Az emésztőszervek fejlődésének változatai és rendellenességei

Ajkak. Lehetséges a felső ajak teljes vagy részleges hasadéka, leggyakrabban a középső árokhoz képest laterálisan ("nyúlajak"). Előfordul, hogy a felső ajakból kiinduló hasadék az orr szárnyáig terjed. Ritkán a felső ajak hasadéka eléri az orr szaglóterületét, vagy az orr szárnyát laterálisan megkerülve eléri a szemüreget és kettéválasztja az alsó szemhéjat. Az alsó ajak hasadéka is előfordulhat. Az egyik vagy mindkét ajak hiánya rendkívül ritka. Lehetséges a szájüreg hasadékának aszimmetrikus kiszélesedése egyik vagy mindkét oldalra (makrosztóma). A szájüreg hasadékának csökkenését figyelhetjük meg (mikrosztóma).

Szájpadlás. Kemény szájpadlás hasadéka van - a maxilláris csontok szájpadnyúlványainak nem összeforrtak ("szájpadhasadék"). Ez az anomália kombinálódhat a lágy szájpadlás hasadékával. A "szájpadhasadék" és a "nyúlajak" különböző kombinációi figyelhetők meg. Néha ebben az esetben a felső állkapocs alveoláris nyúlványát egy vagy mindkét oldalon mély hasadék választja el a maxilláris csont többi részétől. A lágy szájpadlás nyelvcsapjának kettéágazása is lehetséges. Az nyelvcsap néha elmozdul és megerősödik a vomer hátsó szélén lévő tövénél. Az nyelvcsap mérete és alakja is változó. A lágy szájpadlás izmai a szájpadlás mindkét felének eltérő mértékű esetleges nem összeforrása miatt változnak. Néha van egy szárny - egy csőszerű izom, amely a mediális pterygoideus izomból ered. A pterygotube izom a hallócső nyálkahártyájának vastagságába szövődik. Gyakran a palatinális aponeurosis vastagságában van egy kis izom, amely felemeli a lágy szájpadlást, kezdve a pterygoid folyamat horgától.

Fogak. A fogak száma és relatív helyzetük jelentős ingadozásnak van kitéve. A középső metszőfogak koronája és gyökere között a zománc gyűrű alakú vagy konvex megvastagodása található, amely az antagonista fog nyomása miatt alakul ki. A felső oldalsó metszőfogak belső felszínén, a gyökerük hátsó részén, néha egy tuberkulózis található. A szemfogak (különösen az alsók) gyakran tengelyük körül elfordulnak és kifelé hajlanak. Ritka esetekben a szemfogak nem törnek elő. Előfordul, hogy a szemfogak később fejlődnek ki, mint a szomszédos fogak, ezért a fogsorban lévő helyhiány miatt oldalra nőnek. A kisőrlők teljesen vagy részben hiányozhatnak. Az őrlőfogak gyökereinek száma változhat. Gyakran a gyökerek különböző irányokba konvergálnak vagy szétválnak. A szomszédos őrlőfogak gyökerei néha keresztezik egymást. Gyakran a felső őrlőfogaknak (különösen a másodiknak) további rágógumóik vannak. A harmadik őrlőfog (bölcsességfog) 30 év után sem törhet elő vagy nem jelenik meg. Gyakran vannak további fogak az íny oldalán. Különböző harapási lehetőségek vannak.

Nyelv. Ritkán hiányzik (aglossia). A vaknyílás az esetek 7%-ában hiányzik. A nyelv a végén kettéhasadhat, két vagy három lebeny alakulhat ki. További izmok is megjelenhetnek, beleértve a cornea-glossalis izomot, amely a gége búzaporcából nyúlik be a nyelv vastagságába. Izomkötegek jelenléte lehetséges a nyelv középső hosszanti izma, a nyelv járulékos izoma és a fülkagyló-nyelv izom formájában.

Arc. Az arc zsírpárnájának kifejeződése élesen változik. Az arc konfigurációja, a pofacsont izom vastagsága és eredésének területe változó.

Nagy nyálmirigyek. A rágóizom elülső szélén egy további, különböző méretű és alakú fültőmirigy található. Kivezetőcsatornája önállóan is nyílhat. Gyakrabban a fültőmirigy kiválasztócsatornájával kapcsolódik. Az állkapocs alatti mirigy közelében, a nyelvcsont alatti izom oldalsó szélén további mirigylebenykék találhatók. További nyelv alatti mirigyek is előfordulhatnak. A kis nyelv alatti kivezetőcsövek száma 18 és 30 között változik.

Garat. Nagyon ritkán előfordulhat a garat hiánya, egyik vagy másik részén beszűkül. Előfordulhatnak összeköttetések a garat és a bőr között (ági sipolyok), amelyek nyitott kopoltyúréseknek felelnek meg. A sipolyok a sternocleidomastoideus izom hátsó szélénél, a sternoclavicularis ízület felett, a halántékcsont mastoid folyamatának közelében nyílnak. A garat izmai változatosak.

Az alsó garatszűkítő izomhoz további, a légcsőből érkező kötegek is tartozhatnak. Az esetek 4%-ában található a garatszalag-izom. Ez a laterális pajzsmirigy-nyelvszalag felszínén kezdődik, és befonódik a középső vagy alsó garatszűkítő izomba. Az esetek 60%-ában található a cricopharyngealis izom. Előfordul, hogy izomkötegek futnak belőle a pajzsmirigy (a pajzsmirigyet emelő izom) jobb vagy bal lebenyébe. Az izomkötegek gyakran a középső garatszűkítő izomtól a gyomorizmok közbenső ínáig futnak.

A garat-alapális fasciát néha részben vagy teljesen a páratlan garatizmok helyettesítik, amelyek a garatot a koponyával kötik össze. A stylopharyngealis izom néha különböző hosszúságban megkettőződik. Gyakran további kötegek fonódnak össze vele, amelyek a halántékcsont mastoid folyamatából (mastoid-garatizom) vagy a nyakszirtcsont felszínéről (nyakszirtcsont-garatizom) erednek. A garat boltozatának területén egy vagy több zseb (üreg) lehetséges a nyálkahártyában, amelyek hossza 1,5 cm, szélessége 0,5 cm (garatburza). A garatburza a garat-koponyacsatornához kapcsolódhat.

Nyelőcső. Lehetséges (ritka) a nyelőcső hiánya, különböző hosszúságú túlburjánzása (atresia), veleszületett divertikulumok jelenléte. A nyelőcső megkettőződése, sipolyok jelenléte - a légcsővel való összeköttetések rendkívül ritkák. Előfordulnak sipolyok, amelyek a nyelőcsövet a nyak alsó részének bőrével kötik össze, a sternocleidomastoideus izom elülső szélén. A nyelőcső izomhártyájának kifejeződése változó. Az izomhártya harántcsíkolt izmait a nyelőcső különböző részein sima izmok váltják fel. A bronchoesophagealis és pleuroesophagealis izmok kifejeződése változó, gyakran hiányoznak. Az esetek 30%-ában a hátsó mediastinum alsó részén, a nyelőcső mögött és jobb oldalán egy vakon záródó, serózus paraesophagealis zsák található, amely 1,5-4 cm hosszú (Sachs-bursa). Az esetek 10%-ában az aorta és a nyelőcső a rekeszizomon keresztül egy aortanyíláson halad át. A nyelőcső iránya és hajlatai, szűkületeinek száma, hossza és mérete jelentősen változik.

Gyomor. Nagyon ritkán hiányzik vagy kettőzött. A gyomor lumenének teljes vagy részleges harántirányú szűkületei különböző formájúak és méretűek lehetnek. Leggyakrabban a pylorus közelében helyezkednek el. A gyomor izomrétegének vastagsága, a gyomormirigyek száma és különösen elhelyezkedésük (hossza) változó.

Vékonybél. A nyombél alakja és a szomszédos szervekkel való kapcsolata változó. A tipikus patkóforma mellett gyakran megfigyelhető egy hiányos vagy teljes gyűrű alakú nyombél. Előfordul, hogy a bél vízszintes része hiányzik, és a leszálló rész közvetlenül átmegy a felsőbe. A nyombél leszálló részének hiánya is lehetséges. Ekkor a nyombél felső része közvetlenül átmegy a vízszintes részbe.

A vékonybél hiánya ritka, gyakrabban valamelyik szakasza - a nyombél, a jejunum vagy az ileum - hiányzik. A vékonybél átmérője és hossza gyakran változó. A bél megnyúlása (dolicocholy) vagy rövidülése (brachycholy) is előfordulhat. Előfordulhat a bél különböző szakaszainak atresiája, harántszűkületek, divertikulumok jelenléte. Előfordulhat Meckel-divertikulum (az esetek 2%-ában), amely a magzat szik-bélvezetékének maradványa. Megkülönböztetjük a Meckel-divertikulum szabad, nyitott és zárt formáját. A leggyakoribb szabad formában a vékonybél kidudorodása a bélfodrozódás szélével ellentétes oldalon figyelhető meg. A divertikulum az ileocecális átmenet szintjétől 60-70 cm távolságra (ritkábban távolabb) található. A divertikulum hossza néhány millimétertől 5-8 cm-ig változik. Leírtak egy 26 cm hosszú divertikulumot. A Meckel-divertikulum nyitott formájában ez egy cső, amely a köldöket a belekkel köti össze, egy nyílással a köldökben és a belekben (veleszületett bélsipoly). Bizonyos esetekben a Meckel-divertikulum egy végein zárt csatorna, amely egyik oldalán a köldökkel, a másik oldalán a belekkel van összekötve (a petevezeték hiányos lezárása). Ritka esetekben leírtak olyan petevezeték-maradványt is, amely nem kapcsolódik közvetlenül a belekhez a köldökben vagy annak közelében. Néha veleszületett köldöksérv is előfordulhat, amely az embrionális belek fiziológiás kinyúlásának a köldökgyűrűn keresztüli kifelé történő vissza nem térése következtében jelentkezik.

A vékonybél bélfodrozata néha izomkötegeket tartalmaz, amelyek a gerinc elülső felszínéről nyúlnak ki. Ritkán megfigyelhető a vékonybél és a vakbél közös bélfodra.

Vastagbél. A bél rendkívül ritka, ha hiányzik vagy részben megkettőződött. Gyakoribbak a vastagbél lumenének szűkületei (különböző részein, különböző hosszúságban). Fejlődése során gyakran előfordulnak a bélforgatás különböző rendellenességei. Elég gyakoriak a végbél atresia (végbélnyílás hiánya) esetei, a szomszédos szervekbe történő sipolyokkal kombinálva (vagy sipolyok nélkül). Léteznek a vastagbél egy részének vagy egészének veleszületett tágulata és megkettőződése változatai, amelyek alatt egy szűkületi zóna található (aganglionos megacolon vagy Hirschsprung-kór). Gyakoriak a vastagbél szakaszainak a hashártyával való különböző kapcsolatai. Teljes dolihomegacolon (11%) esetén a teljes vastagbélnek van bélfodroza és intraperitoneális helyzete. Ebben az esetben a bél hossza és szélessége megnő. Az esetek 2,25%-ában a vastagbél általános ptózisa (süllyedése) (kolonoptózis) figyelhető meg, amelyben a bél, amelynek teljes hosszában bélfodrozódás van, majdnem a kis medence szintjéig leereszkedik. A vastagbél különböző részeinek részleges megnyúlása és/vagy ptózisa lehetséges.

A végbél esetében leírták egy harmadik (felső) záróizom jelenlétét, amely a végbél harántredőjének szintjén helyezkedik el. Amikor az anális membrán megszakad, a végbélnyílás elzáródása (atresia) lehetséges, amely különböző mértékben nyilvánul meg.

Máj. A jobb és bal lebeny (különösen a bal) mérete és alakja változó. Gyakran a májszövet híd formájában lévő területei az alsó vena cava vagy a máj kerek szalagja fölé vetülnek. Néha további májlebenyek is vannak (akár 5-6). A máj zsigeri felszíne közelében, annak hátsó vagy elülső szélén, egy független, kis méretű további máj lehet. A vakon végződő epevezetékek nem ritkák az alsó vena cava szalagjában.

Epehólyag. A hólyagot néha teljesen beborítja a hashártya, rövid bélfodrozódása van. Nagyon ritkán az epehólyag hiányzik vagy kettőzött. A cisztás vezeték időnként a jobb vagy a bal oldali májvezetékbe folyik. A közös epevezeték és a hasnyálmirigy-vezeték közötti kapcsolat rendkívül változó, különösen a disztális részeiken - mielőtt a nyombélbe jutnak (több mint 15 különböző változat).

Hasnyálmirigy. A hasnyálmirigy fejének alsó része esetenként megnyúlt, és gyűrű alakúan veszi körül a felső bélfodrot. Nagyon ritkán előfordul egy járulékos hasnyálmirigy (kb. 3 cm átmérőjű), amely a gyomor falában, néha a nyombél falában vagy a jejunum falában, a vékonybél bélfodrozódásában található. Néha több járulékos hasnyálmirigy is létezik. Hosszuk eléri a több centimétert. A hasnyálmirigy fővezetékének helyzete rendkívül változó. A járulékos hasnyálmirigy-vezeték anasztomózist képezhet a fővezetékkel, hiányozhat, vagy benőhet a nyombél kis papillájába való belépés helye előtt. Ritkán előfordul egy gyűrű alakú hasnyálmirigy, amely gyűrű formájában veszi körül a nyombélt. Leírtak már a hasnyálmirigy farkának rövidülését és kettéágazását is.

Ritkán fordul elő a belső szervek teljes vagy részleges fordított elrendeződése (situs viscerus inversus). A máj a bal oldalon, a szív többnyire a jobb oldalon, a lép a jobb oldalon található stb. A belső szervek teljes fordított elrendeződése 10 millió születésből 1 esetben fordul elő.