Az epistaxis okai és patogenezise

Az orrvérzés előfordulásának okaitól függően a poszttraumatikus (beleértve a sebészeti traumát) és spontán eloszlásúak. A spontán orrvérzés a különböző kóros állapotok és betegségek tünete, amelyek mind helyi, mind általános jellegűek lehetnek.

Etológiai faktorai általános, ami a előfordulása orrvérzés, lehet négy csoportba oszthatók tekintettel a lehetséges visszaélések, hogy három funkcionálisan kölcsönhatást szerkezeti elemek a hemosztázis: vaszkuláris, vérlemezke és koaguláció.

• Az orrnyálkahártya vaszkuláris falában bekövetkező változások (a hemostasis vascularis kapcsolatának megsértése):
  • degeneratív folyamatok a nyálkahártya az orrüreg (atrófiás rhinitis, rhinitis száraz első, eltérés a orrsövény, ozena, perforáció az orrsövény);
  • krónikus specifikus gyulladás (tuberkulózis, szifilisz);
  • tumorok az orr és az orrmelléküregek (jóindulatú; angiomatous polip, kapilláris haemangioma, barlangos; malignus: karcinóma, szarkóma; Él: orrgarat-angiofibróma, orr invertált papilloma)
  • a vaszkuláris fal rendellenességei (mikroangiomatosis, varicose veins, örökletes hemorrhagiás telangiectasia):
  • Wegener granulomatosis,
• A véralvadási haemostasis megsértése:
  • örökletes véralvadási zavar (hemofília, von Willebrand-betegség, IIV hiány, VII, X, XIII faktorok, és / hipo- és disfibrinogenemii; fehérjedeficit Z);
  • szerzett koagulopátia (hiány K-vitamin-függő véralvadási faktor miatt mieloproliferatianyh autoimmun betegségek, májbetegség, helytelen kezelés acenokumarol, acetil-szalicilsav, nem-szteroid gyulladásgátló szerek, szulfonamidok, antibiotikumok, barbiturátok, stb.; DIC; Acquired von Willebrand-szindróma, szisztémás lupus közepette lupus erythematosus, scleroderma, myelo- és limfoproliferatív betegségek disglobulinemii, szolid tumorok, szerzett hiányok Plazma tényezők, amelyek meghatározzák az intrinsic útvonal a véralvadás, a fertőző és autoimmun betegségek; peredoeirovka antikoagulánsok direkt és indirekt hatásként; túladagolás protamin-szulfát, stb).
• A thrombocyta hemostasis megsértése:
  • thrombocytopathia (veleszületett, örökletes és szerzett);
  • trombocitopénia (veleszületett, örökletes és szerzett).
• Különböző hemosztatikus kapcsolatok kombinált rendellenessége:
  • az artériás nyomás emelkedésével és a vascularis endothelium károsodásával járó betegségek (magas vérnyomás, átmeneti és tüneti hipertónia, érelmeszesedés);
  • májbetegségek (mérgező, fertőző, parazita, autoimmun, cirrózis) és mechanikai sárgaság;
  • éjszakai betegségek (akut nephritis, krónikus glomerulonephritis exacerbatio, uremia);
  • vérbetegségek (akut és krónikus hemoblastózis, polycythemia stb.)
  • fertőző betegségek (kanyaró, skarlát, malária, rickettsiosis, adenovírusfertőzés stb.).

Az epistaxis helyi okai között fontos hely a vaszkuláris daganatok. Hemangioma (kapilláris és barlangos) figyelhető meg az orrüregben a partícióban (elsősorban a porc szakasz) az alsó és a középső kagyló, sokkal kevésbé - a posterior nares, orrmelléküregek. A hemangiómák többségét az orr szepszisének "vérző polipaként" tartják számon.

Az örökletes hemorrhagiás telangiectasia (Randyu-Osler-kór) az ismétlődő orrvérzés egyik oka, ami egyfajta jelzője ennek a betegségnek. Leggyakrabban legfeljebb 20 éves korban kezdődnek, nyilvánvaló ok nélkül, vagy fújáskor keletkeznek.

Az ebolevania morfológiai szubsztrátuma az érfal falvastagsága éles, vagy az izomréteg hiánya és az elasztikus rostok.

Korban a mesenchymia dysplasia növekszik, ami hozzájárul az érrendszeri betegségek progresszív fejlődéséhez. Az ilyen morfológiai változások megzavarják az érfal falának összehúzódási képességét, és az angiomátus típusú spontán visszatérő vérzés megjelenéséhez vezetnek.

A bőr és a nyálkahártya teleangiektáza a Rundu-Osler-kór egyik legszembetűnőbb tünete. Makroszkóposan úgy néznek ki, mint a kölesmagnak a borsóra vetített sötét vörös foltjai, amelyek kissé kitágulnak a felület felett, sűrűek az érintésre. A teleangiectasiasok a kézben és a kézben helyezkednek el (a tenyéren, a körömfalanxban), az orrüreg nyálkahártyáján, a nyelvben és az ajkakon.

Jellemző, hogy nincs változás a vér koaguláló rendszerében, bár számos beteg esetében lehetséges a lokális fibrinolízis azonosítása a telangiectasia zónában és a krónikus hypochromi anémia jelei.

Az örökletes, veleszületett vagy szerzett rendellenességek által jellemzett betegségek a hemorrhagiás diatezis csoportját alkotják.

Közül öröklött vérzéses rendellenesség, 83-90% -ában fordul elő különféle VIII-as faktor deficiencia (hemofília-A - 68-78%, a von Willebrand-féle betegség - 9-18%), és 6-13% -ában - a IX-es faktor hiányban (hemofília B). Így a két véralvadási faktor (VIII és IX) hiánya az összes örökletes koagulopathia 94-96% -át teszi ki. A más tényezők deficiencia (XI, II. VII, X), hipo- és afibrinogenemia számlák csak 4-6% -ában, azonban ezek egyesül a alcsoportjában „más”.

A szerzett koagulopathia csoportjában a szekunder formák dominálnak, az öröklődéstől a bonyolultabb patogenezissel szemben. Számos betegséget és szindrómát a hemostasis két, három vagy több független vagy patogenitásával összefüggő rendellenességének kifejlődése jellemez. Az ilyen poliszind-rend-rendellenességek a máj, a vesék, a leukémiák betegségeiben rejlenek. Ezeket a betegségeket a kombinált hemosztázis zavarok különálló alcsoportjában azonosítjuk. Ugyanakkor néhány koagulopathiával a hemorrhagiás megnyilvánulások bizonyos mechanizmusok által okozottak. Például, nazális vérzés felszívódási zavar és a bél dysbiosis kábítószer-genesis-hiány miatt kialakulását a K-vitamin a bélben, hogy megsértheti a szintézis a VII, X, II, IX véralvadási faktorok. Hasonló megsértése figyelhetők meg a kompetitív kiszorítását az anyagcsere K-vitamin antagonisták funkcionális - acenokumarollal, fenindion és egyéb közvetett véralvadásgátlók,

Komplex K-vitaminozavisimyh alvadási faktorok hiánya fordul elő két patogén változat: obstruktív sárgaság (felszívódási zavar a zsírban oldódó vitamin K hiánya miatt az epe a bélben), és elváltozások a máj parenchyma (károsodott szintézis VII, X, P. és a IX faktor a májsejtekben ). Azonban ezek a formák a fejlesztés a nazális vérzés és egyéb mechanizmusok vesznek részt (DIC, Zavaró tényezőket V, IX, I és fibrinolízis inhibitorai. Kialakulása patológiás fehérjék), így alcsoportjába tartoznak kombinált hemosztatikus rendellenességek.

DIC-szindróma - a hemostasis egyik gyakori és súlyos formája. Az összefoglaló statisztikákat nagy multidiszciplináris klinikai központok, generalizált fertőzés (bakteriális és vírusos), beleértve a vérmérgezésben, ami folyik típus akut szeptikus sokk, az első helyet az oka a DIC. Amellett, hogy a szepszis, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, amelynek több kiváltó megnehezítheti során akut veseelégtelenség, akut intravascularis hemolízis, rosszindulatú (főként tüdő- és prosztatarák), a patológia a terhesség és a munkaerő, valamint más kóros állapotok és betegségek.

Az orrvérzési okok osztályozásában négy alcsoport van a hemostasis orvosi rendellenességeinek. Egyes szerzők nem tartotta lehetségesnek, hogy összekapcsolják őket, hiszen a patogenézisében okozta vérzések különböző gyógyszerek, olyan alapvető különbségek. Például, túladagolása az antikoaguláns fűszer cselekvések (heparin-nátrium) blokkok szinte az összes alvadási faktor tartozó szerin fehérjék (Xlla, Xla, IXa, Xa): gyógyszerek, amelyek tulajdonságai haptének (kinidin, szulfonamidok, amino-szalicilsav, a digitoxin, a rifampicin, hidroklorotiazid, készítmények . Arany, stb) okoznak immunológiai trombocitopénia: szalicilátok pirozolonovye származékok és hasonló készítmények indukálják fejlesztési trombotsitopaty; antikoagulánsok közvetett versengve kiszorul a metabolizmusát K-vitamin a figyelmen kívül hagyása jelentős különbségek patogenezisében koagulopátia gyógyszert nem lehetséges, mivel ez határozza meg, hogy szükség van a differenciált patogenetikai kezelést.

A csoport a vérlemezke hemosztázis zavarok különös jelentőségűek thrombocytopathia amelyben orrvérzés vérzés képviselte a domináns fajok, és néhány esetben - az egyetlen tünet a betegség. A legújabb verzió a diagnózist a betegség különösen nehéz, mert a hiányzó változások a hagyományos vérvizsgálat coagulogram és a legtöbb orrvérzés ismeretlen etiológiájú sőt vannak megnyilvánulása thrombocytopathia.

A thrombocytopathia veleszületett, örökletes és szerzett. Az örökletes formákat a diszfunkció típusai, a vérlemezkék morfológiai és biokémiai rendellenességei szerint csoportosítják. Szerzett thrombocytopathia megfigyelhető a hypothyreosis, fejlesztése mind spontán és után strumectomy, a hipoösztrogenizmus. Másodlagos thrombocytopathy oka lehet rosszindulatú hematológiai betegségek, mieloproliferatív betegségeket, a B12-vitamin-hiány, a progresszív vese- vagy májelégtelenségben, paraproteinemic hematológiai rosszindulatú betegségek, masszív vérátömlesztés, disszeminált intravaszkuláris szindróma. Ezekben az esetekben is csökken, elsősorban a vérlemezke-aggregációt, amely megnyilvánul a betegek egy kiütéses vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon, az orr és a fogínyvérzés,

A legtöbb formája szerzett thrombocyta betegségek összetett Genesis, inhomogenitása funkcionális zavarok, kombinációban más rendellenességek a hemosztázis, amellyel kapcsolatban azokat, amelyek a csoportban a kísérő rendellenességek. Így a „háttér” megsértése hemosztázist akut leukémia szolgál thrombocytopenia giporegeneratornogo típusú, együtt minőségi alsóbbrendűsége vérlemezkék de a DIC csatlakozhat bármely fejlődési szakaszában e betegségek,

Az orrvérzés uraemiában okozott minőségi elégtelensége vérlemezkék, thrombocytopenia és degeneratív változások az orr nyálkahártyájában, ami az izolált termék a nitrogén-anyagcsere. Amikor nephritis szindróma orrvérzés miatt DIC, deficiencia IX, VII vagy II véralvadási faktorok miatt nagyobb veszteség a vizelet, és a renális magas vérnyomás, azzal járó endoteliális diszfunkció és a megnövekedett „törékeny” a kis hajók.

Az orrvérzés okának meghatározása alapot nyújt a részletes diagnózis kialakulásához, amely differenciált megközelítést határoz meg a kórkép kezelésére.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epistaxis patogenezise

Az orrvérzés leggyakoribb oka a magas vérnyomás. Bár nazális vérzés ebben a csoportban a betegek elsősorban időszakok emelkedni vérnyomás, közvetlen oka őket nem ábrázolt mechanikus szakadás ereket, és rendellenességek a mikrocirkulációt és alvadási tulajdonságai a vér, kialakulásához vezető lokalizált intravaszkuláris koaguláció. Krónikus subcompensated DIC és az endoteliális diszfunkciók szerves részét képezik a patogenezisében a magas vérnyomás. Csak egy bizonyos ideig, a szabályozás a vér aggregációs állapotot a rendszer ebben a csoportban a betegek állapotában kényes egyensúlyt, ami zavar legkisebb inger (vérveszteség, terápiás kezelése, a stressz, a testmozgás, hogy bizonyos gyógyszerek). Ha ebben az esetben van egy vagy több, a helyi „megengedő” tényezők (endothelium károsodása, patológiásán elváltozott véredénytágulással, lassú véráramlás vagy pangás a mikroerezetben, nyitó artériás-vénás söntök, megnövekedett vér viszkozitását). Fejlődő lokalizált intravaszkuláris koaguláció vért az érfal nekrózis és vérzéses szindróma, nyilvánul vérzéses stroke, miokardiális infarktus vagy vérzéses orrvérzés.

Amikor thrombocytopenia és thrombocytopathy előfordulása orrvérzés miatt csökkent vaszkuláris vérlemezke vérzéscsillapítás. A vérlemezkék angiototróp funkciója a normál permeabilitást és a microvessel falak ellenállását biztosítja. Vérlemezke-hiány vezet degeneráció az endothelium zavar annak athrombogenic, fokozott érpermeabilitás plazma és a vörös vérsejtek, ami abban nyilvánul petechia. Súlyos thrombocytopenia esetén vérnyomásesés kialakul. A vaszkuláris thrombocyta hemostazis megsértésében jelentkező vérzések általában megismétlődnek. Kvantitatív kvalitatív vérlemezke-hiány ad, mint az elsődleges hemosztázist (károsodott vérlemezke tapadását és aggregációját, szállítás a plazma koagulációs faktorok, és a biológiailag aktív anyagok a helyén vérzés) és behúzása vérrög előállításához szükséges teljes trombus.

Így a patogenezisében spontán orrvérzés fontos helyet tartozik rendszer zavarai és a véralvadás és vérlemezke hemosztázis zavara a mikrokeringést a nyálkahártya az orrüreg, endoteliális athrombogenic változás, csökkentett vaszkuláris összehúzódási tulajdonságok, megnövekedett vaszkuláris permeabilitást.