Az orrvérzés okai és patogenezise

Az előfordulás okaitól függően az orrvérzést poszttraumás (beleértve a sebészeti traumát) és spontán vérzésre osztják. A spontán orrvérzés különböző kóros állapotok és betegségek tünete, amelyek lehetnek helyiek és általánosak is.

Az orrvérzés előfordulásához vezető általános jellegű etiológiai tényezők négy csoportra oszthatók, figyelembe véve a hemosztázis három, egymással kölcsönhatásban álló funkcionálisan strukturális komponensének lehetséges zavarait: érrendszeri, vérlemezke- és koagulációs.

• Az orrüreg nyálkahártyájának érfalában bekövetkező változások (károsodott érrendszeri hemosztázis):
  • disztrófiás folyamatok az orrüreg nyálkahártyájában (atrófiás rhinitis, száraz elülső rhinitis, az orrsövény görbülete, ozena, az orrsövény perforációja);
  • krónikus specifikus gyulladás (tuberkulózis, szifilisz);
  • orr és melléküregek daganatai (jóindulatú: angiomatózus polip, kapilláris hemangioma, barlangos; rosszindulatú: rák, szarkóma; határeset: orrgarat angiofibrómája, orr inverz papilloma)
  • az érfal fejlődésének rendellenességei (mikroangiomatózis, visszérgyulladás, örökletes vérzéses telangiektázia):
  • Wegener-granulomatózis,
• A koagulációs hemosztázis megsértése:
  • örökletes koagulopátiák (hemofília, von Willebrand-kór, IIV, VII, X, XIII faktorok hiánya, a/hipo- és diszfibrinogenémia; Z protein hiány);
  • szerzett koagulopátiák (K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya autoimmun mieloproliferatív betegségek, májpatológia, acenokumarollal, acetilszalicilsavval, nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, szulfonamidokkal, antibiotikumokkal, barbiturátokkal stb. történő helytelen terápia miatt; DIC-szindróma; szerzett von Willebrand-szindróma szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma, mielo- és limfoproliferatív betegségek, diszglobulinémia, szilárd daganatok hátterében; a véralvadás belső útját meghatározó plazmafaktorok szerzett hiányosságai fertőző és autoimmun betegségek hátterében; közvetlen és közvetett antikoagulánsok túladagolása; protamin-szulfát túladagolása stb.).
• A vérlemezke hemosztázisának megsértése:
  • trombocitopátia (veleszületett, örökletes és szerzett);
  • thrombocytopenia (veleszületett, örökletes és szerzett).
• A hemosztázis különböző részeinek kombinált megsértése:
  • fokozott vérnyomással és az érrendszeri endotélium károsodásával járó betegségek (magas vérnyomás, átmeneti és tünetekkel járó magas vérnyomás, ateroszklerózis);
  • májbetegségek (toxikus, fertőző, parazita, autoimmun, cirrózis) és mechanikus sárgaság;
  • vesebetegségek (akut nephritis, krónikus glomerulonephritis súlyosbodása, urémia);
  • vérbetegségek (akut és krónikus hemoblasztózis, policitémia stb.)
  • fertőző betegségek (kanyaró, skarlát, malária, rickettsiosis, adenovírus-fertőzés stb.).

Az orrvérzés helyi okai között fontos szerepet játszanak az érdaganatok. A hemangiómák (kapilláris és kavernózus) az orrüregben, az orrsövényen (főleg a porcos szakaszon), az alsó és középső orrkagylókban, sokkal ritkábban pedig a choanák és az orrmelléküregek területén figyelhetők meg. A legtöbb hemangiómát az orrsövény "vérző polipjának" tekintik.

Az örökletes vérzéses teleangiektázia (Rendu-Osler-kór) az ismétlődő orrvérzés egyik oka, amely a betegség egyik jelzője. Leggyakrabban 20 éves kor előtt kezdődik, látható ok nélkül vagy orrfújáskor jelentkezik.

A betegség morfológiai szubsztrátja az érfal diszpláziája, az izomréteg és az elasztikus rostok éles elvékonyodásával vagy hiányával.

Az életkorral a mezenchimális dysplasia fokozódik, ami hozzájárul az érrendszeri ektázia progresszív kialakulásához. Az ilyen morfológiai változások megzavarják az érfal összehúzódási képességét, és angiomatózus típusú spontán visszatérő vérzéshez vezetnek.

A bőrön és a nyálkahártyán megjelenő telangiektáziák a Rendu-Osler-kór egyik legszembetűnőbb tünete. Makroszkóposan sötétvörös, kölesmagtól borsószemig terjedő foltoknak tűnnek, amelyek kissé kiállnak a felszín fölé, tapintásra sűrűek. A telangiektáziák a karokon és a kezeken (a tenyéren, a körömpercek területén), az orrüreg nyálkahártyáján, a nyelven és az ajkakon találhatók.

Elég jellemző a véralvadási rendszer változásainak hiánya, bár számos betegnél lokális fibrinolízis észlelhető a telangiektázia zónájában, és krónikus hipokróm anémia jelei is kimutathatók.

A vérzéses diatézis csoportját az örökletes, veleszületett vagy szerzett szisztémás hemosztázis-zavarok jellemzik.

Az örökletes koagulopátiák közül az esetek 83-90%-át a VIII-as faktor különböző hiányosságai okozzák (hemofília A - 68-78%, von Willebrand-kór - 9-18%), az esetek 6-13%-át pedig a IX-es faktor hiánya (hemofília B). Így két koagulációs faktor (VIII és IX) hiánya az összes örökletes koagulopátiák 94-96%-át teszi ki. Egyéb faktorok (XI, II, VII, X) hiánya, a hipo- és afibrinogenémia a megfigyeléseknek csak 4-6%-át teszi ki, ezért ezeket az "egyéb" alcsoportba vonják össze.

A szerzett koagulopátiák csoportjában a másodlagos formák dominálnak, amelyek összetettebb patogenezisben különböznek az örökletesektől. Számos betegséget és szindrómát jellemez két, három vagy több független vagy patogenetikailag összefüggő hemosztázis-zavar kialakulása. Az ilyen poliszindrómás rendellenességek a máj-, vese- és leukémiabetegségekben rejlenek. Ezeket a betegségeket a kombinált hemosztázis-zavarok külön alcsoportjaként azonosítottuk. Ugyanakkor egyes koagulopátiákban a vérzéses megnyilvánulásokat nagyon specifikus mechanizmusok okozzák. Például az enteropátiában fellépő orrvérzést és a gyógyszer eredetű béldiszbakteriózist a K-vitamin elégtelen képződése okozza a bélben, ami a VII, X, II, IX koagulációs faktorok szintézisének zavarát vonja maga után. Hasonló rendellenességeket figyeltek meg a K-vitamin funkcionális antagonistái - acenokumarol, fenindion és más közvetett antikoagulánsok - általi kompetitív kiszorításával az anyagcseréből.

A K-vitamin-függő véralvadási faktorok komplex hiánya további két patogenetikai változatban fordul elő: mechanikus sárgaság esetén (a zsírban oldódó K-vitamin felszívódásának zavara az epe hiánya miatt a bélben) és a máj parenchyma károsodása esetén (a VII, X, II és IX faktorok zavart szintézise a hepatocitákban). Ezekben a formákban azonban más mechanizmusok is szerepet játszanak az orrvérzés kialakulásában (DIC-szindróma, a V, IX, I faktorok és a fibrinolízis inhibitorok károsodott működése, kóros fehérjék megjelenése), így a kombinált hemosztázis zavarok alcsoportjába tartoznak.

A DIC-szindróma a hemosztázis patológiájának egyik leggyakoribb és legsúlyosabb formája. A nagy multidiszciplináris klinikai központok összesített statisztikái szerint a generalizált fertőzések (bakteriális és vírusos), beleértve a szepszist is, amelyek akut szeptikus sokkként jelentkeznek, a DIC-szindróma okai között az első helyen állnak. A szepszis mellett a számos kiváltó okkal járó DIC-szindróma bonyolíthatja az akut veseelégtelenség, az akut intravaszkuláris hemolízis, a rosszindulatú daganatok (leggyakrabban tüdő- és prosztatarák), a terhesség és a szülés patológiája, valamint más kóros állapotok és betegségek lefolyását.

Az orrvérzés okainak osztályozásában a gyógyszer okozta hemosztázis-zavarok négy alcsoportját különítik el. Egyes szerzők nem tartják lehetségesnek ezek kombinálását, mivel a különböző gyógyszerek okozta koagulopátiák patogenezise alapvető különbségeket mutat. Így egy erős hatású antikoaguláns (nátrium-heparin) túladagolása szinte az összes szerinfehérjékhez (XIIa, XIa, IXa, Ha) tartozó koagulációs faktort blokkolja: a haptén tulajdonságokkal rendelkező gyógyszerek (kinidinek, szulfonamidok, aminoszalicilsav, digitoxin, rifampicin, hidroklorotiazid, aranykészítmények stb.) immun thrombocytopeniát okoznak; a szalicilátok, pirazolon-származékok és hasonló gyógyszerek trombocitopénia kialakulását idézik elő; a közvetett antikoagulánsok kompetitíven kiszorítják a K-vitamint az anyagcseréből. Lehetetlen figyelmen kívül hagyni a gyógyszer okozta koagulopátiák patogenezisében mutatkozó jelentős különbségeket, mivel ezt a differenciált patogenetikai kezelés szükségessége határozza meg.

A vérlemezke-hemosztázis rendellenességei közül különösen érdekes a trombocitopátia, amelyben az orrvérzés a vérzés domináns típusa, és bizonyos esetekben a betegség egyetlen tünete. Ez utóbbi esetben a betegség diagnosztizálása különösen nehéz a hagyományos vérvizsgálatok és a koagulogram hiányos változásai miatt, és a legtöbb tisztázatlan etiológiájú orrvérzés valójában a trombocitopátia megnyilvánulása.

A trombocitopátiák veleszületett, örökletes és szerzett kategóriákba sorolhatók. Az örökletes formákat a vérlemezkék diszfunkciójának típusai, morfológiai és biokémiai rendellenességei szerint csoportosítják. A szerzett trombocitopátiák pajzsmirigy-alulműködés esetén figyelhetők meg, mind spontán, mind strumectomia után, hipoösztrogenizmussal együtt. A másodlagos trombocitopátiákat hemoblasztózisok, mieloproliferatív betegségek, B12-vitamin-hiány, progresszív vese- vagy májelégtelenség, paraproteinémiás hemoblasztózisok, masszív vérátömlesztések, DIC-szindróma okozhatják. Ezekben az esetekben elsősorban a vérlemezkék aggregációs funkciójának csökkenése figyelhető meg, ami egyes betegeknél a bőrön és a nyálkahártyákon jelentkező pontszerű vérzésekben, orr- és ínyvérzésben nyilvánul meg.

A vérlemezke-patológia legtöbb szerzett formáját a keletkezés összetettsége, a funkcionális rendellenességek heterogenitása, más hemosztázis-rendellenességekkel való kombináció jellemzi, amelyekkel összefüggésben a kombinált rendellenességek csoportjába tartoznak. Így az akut leukémia „háttér” hemosztázis-rendellenessége a hiporegeneratív trombocitopénia, a vérlemezkék minőségi inferioritásával kombinálva, de ezen betegségek kialakulásának bármely szakaszában DIC-szindróma is csatlakozhat,

Az urémiában fellépő orrvérzést a vérlemezkék minőségi gyengesége, a trombocitopénia és az orrüreg nyálkahártyájának disztrófiás változásai okozzák, amelyek a nitrogéntartalmú anyagcsere-termékek felszabadulása következtében alakulnak ki. Nefritikus szindrómában az orrvérzést a DIC-szindróma, a IX, VII vagy II véralvadási faktorok hiánya okozza, amelyet a vizelettel való nagyobb mértékű veszteségük, valamint a veseartériás hipertónia okoz, amely endothel diszfunkcióval és a kis erek fokozott "törékenységével" jár.

Az orrvérzés okának meghatározása megalapozza a részletes diagnózis kialakítását, amely meghatározza a patológia kezelésének differenciált megközelítését.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az orrvérzés patogenezise

Az orrvérzés leggyakoribb oka az artériás magas vérnyomás. Bár ebben a betegcsoportban az orrvérzés főként a megnövekedett vérnyomás időszakaiban figyelhető meg, közvetlen kiváltó oka nem az erek mechanikai repedése, hanem a vér mikrocirkulációjának és koagulációs tulajdonságainak zavara, ami lokalizált intravaszkuláris koaguláció kialakulásához vezet. A krónikus szubkompenzált DIC-szindróma és az endothel diszfunkció szerves részét képezi az artériás magas vérnyomás patogenezisének. Egy bizonyos ideig a vér aggregátumállapotának szabályozási rendszere ebben a betegcsoportban törékeny egyensúlyi állapotban van, amelyet minimális inger (vérveszteség, orvosi beavatkozás, stressz, fizikai aktivitás, bizonyos gyógyszerek szedése) is megzavarhat. Ha egy vagy több helyi "engedélyező" tényező van jelen (endothelium károsodása, kórosan megváltozott erek tágulata, a véráramlás lassulása vagy pangás a mikrokeringési ágyban, arteriovenózus shuntök megnyílása, megnövekedett vérviszkozitás), lokalizált intravaszkuláris véralvadás alakul ki az érfal nekrózisával és vérzéses szindrómával, amely vérzéses stroke, vérzéses miokardiális infarktus vagy orrvérzés formájában jelentkezik.

Trombocitopénia és trombocitopénia esetén az orrvérzés előfordulása a vérlemezke-vérképző rendszer hemosztázisának zavarai miatt következik be. A vérlemezkék angiotróf funkciója biztosítja a mikroerek falainak normális permeabilitását és ellenállását. A vérlemezke-hiány endothel disztrófiához, trombogenitásának zavarához, az érfal plazma és eritrociták permeabilitásának növekedéséhez vezet, ami petechiákban nyilvánul meg. Súlyos trombocitopénia esetén vérzéses szindróma alakul ki. A vérzés a vérlemezke-vérképző rendszer hemosztázisának zavarával hajlamos visszatérni, mivel a vérlemezkék mennyiségi és minőségi hiánya mind az elsődleges hemosztázist (a vérlemezke-adhézió és -aggregáció zavara, a plazma koagulációs faktorainak és biológiailag aktív anyagainak a vérzés helyére történő eljuttatása), mind a vérrög visszahúzódását megzavarja, ami a teljes értékű trombus kialakulásához szükséges.

Így a spontán orrvérzés patogenezisében fontos helyet foglalnak el a véralvadás és a vérlemezke-hemosztázis szisztémás rendellenességei, az orrüreg nyálkahártyájában a mikrocirkuláció zavara, az endotélium atrombogenitásának változásai, az erek összehúzódó tulajdonságainak csökkenése és az érpermeabilitás növekedése.