Az interstitiális nephritis tünetei

A tubulointerstitialis nephritis klinikai képe nem specifikus és gyakran tünetmentes, ami meghatározza a diagnózis nehézségeit. Akut tubulointerstitialis nephritis esetén az alapbetegség (ARI, szepszis, sokk, hemolízis stb.) klinikai képe dominál, melynek hátterében oliguria, hypostenuria, mérsékelt tubuláris proteinuria (legfeljebb 1 g/l), hematuria észlelhető, amit gyakran akut veseelégtelenségként értelmeznek.

Az akut tubulointerstitialis nephritis tünetei az etiológiai tényezőknek való kitettség 2-3. napján jelentkeznek. Az első jelek a rövid távú láz-emelkedés, a mérgezés tünetei, visszatérő fájdalom az ágyéki régióban, a hasban, fejfájás, levertség, álmosság, hányinger, étvágytalanság, néha a szemhéjak és az arc duzzanata, mérsékelt szomjúság, a polyuria hajlama és gyakran a vizelet színének megváltozása (rózsaszínről sötétre). Ezenkívül a betegek allergiás tüneteket (bőrkiütés, ízületi fájdalom) és a nyaki, mandulanyirokcsomók nyirokcsomó-duzzanatát, valamint vérnyomáscsökkenési hajlamot mutatnak. Akut veseelégtelenség is kialakulhat.

A krónikus tubulointerstitialis nephritist általában enyhe tünetekkel jellemzi, bár az aktív stádiumban mérgezés jelei, hasi és ágyéki fájdalom jelentkezik. A betegség lassan progrediál, vérszegénység és mérsékelt labilis magas vérnyomás alakul ki.

A húgyúti szindrómát mérsékelt proteinuria, változó súlyosságú hematuria és abakteriális mononukleáris (ritkábban eozinofil) leukocituria jellemzi.

Tubulointerstitialis nephritis-uveitis szindróma

Először R. Dobrin írta le 1975-ben. Ez az akut tubulointerstitialis nephritis és az uveitis kombinációja, vagy bármilyen más szisztémás patológia jele nélkül. A betegség patogenezise nem tisztázott, feltételezik, hogy a betegség alapja az immunológiai szabályozás megsértése, a CD4/CD8 limfociták arányának csökkenésével. A tizenéves lányok, ritkábban a felnőtt nők érintettek.

Teljes egészség mellett is jelentkeznek nem specifikus tünetek: fáradtság, gyengeség, fogyás, izomfájdalom, hasi fájdalom, derékfájás, ízületi fájdalom, bőrkiütések, láz. Sok betegnek van kórtörténetében allergiás betegség. Néhány hét elteltével kialakul az akut tubulointerstitialis nephritis klinikai képe a proximális és/vagy disztális tubulusok diszfunkciójával. Az uveitis (általában elülső, ritkábban hátulsó) a tubulointerstitialis nephritis kialakulásával egyidejűleg vagy röviddel azután jelentkezik, és visszatérő. Jellemző a hipergammaglobulinémia. A tubulointerstitialis nephritis-uveitis szindróma jól reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre.

Endémiás balkáni nephropathia

Krónikus nephropathia tubulointerstitialis nephritis szövettani jeleivel, amely a Balkán-félsziget egyes területeire (Románia, Szerbia, Bulgária, Horvátország, Bosznia) jellemző. A betegség oka ismeretlen. A betegség nem familiáris, nem jár hallás- és látáskárosodással. Feltételezik a nehézfémek szerepét, a vírusok, baktériumok, gombák és növényi toxinok hatását, genetikai tényezőket vizsgálnak.

A betegség 30-60 éves korban kezdődik, serdülőknél és fiatal felnőtteknél ritkán észlelhető, és azoknál, akik fiatalon elhagyják az endémiás területeket, nem alakul ki a betegség.

A betegség kezdete soha nem akut, és rutinvizsgálat során enyhe proteinuria vagy krónikus veseelégtelenség tünetei alapján észlelhető. Jellemző tünet a tartós, súlyos vérszegénység. Ödéma nincs, magas vérnyomás ritkán alakul ki. A betegség lassan progrediál, az első tünetek megjelenése után 15-20 évvel eléri a terminális stádiumot. A húgyutak rosszindulatú daganatai a betegek 1/3-ánál észlelhetők.

A tubulointerstitialis nephritis nem specifikus jellege, enyhe klinikai tünetei és gyakran látens lefolyása nehézséget okoz a diagnózis felállításában. A tubulointerstitialis nephritisben szenvedő betegek több mint felét helytelen diagnózissal vizsgálják és kezelik. Így 32%-uknál glomerulonephritist, 19%-uknál pyelonephritist, 8%-uknál metabolikus nephropathiát, 4%-uknál ismeretlen eredetű hematuriát és 2%-uknál nephroptosist diagnosztizálnak. A betegeknek csak 1/3-ánál diagnosztizálnak krónikus tubulointerstitialis nephritist.

A krónikus tubulointerstitialis nephritis korai és differenciáldiagnózisának problémája gyermekeknél rendkívül összetett. Ebből a célból azonosítják a krónikus tubulointerstitialis nephritisben szenvedő gyermekeknél leggyakrabban előforduló klinikai és laboratóriumi tüneteket.

Jellemző tünetek: 7 év feletti életkor, kisebb fejlődési rendellenességek, endogén mérgezés tünetei, artériás hipotenzió, proteinuria, eritrocituria, titrálható savak csökkent kiválasztása.

Megerősítő tünetek: 7 éves kor feletti megnyilvánulás, véletlen felismerés, gyakori akut légúti vírusfertőzések, akut légúti fertőzések, az ENT szervek krónikus patológiája, hiperoxaluria, nokturia, csökkent ammóniakiválasztás, aminoaciduria, lipiduria.

További tünetek: a terhesség első és második felének gesztózisa, anyagcserezavar a családfában, gyomor-bélrendszeri patológia a családfában, fájdalom az ágyéki régióban, visszatérő hasi fájdalom, vegetatív dystonia, gyomor-bélrendszeri patológia, étel- és gyógyszerallergia, retina angiopátia, csontritkulás, a vesék deformációja és fokozott mozgékonysága, a vesék koncentrációs funkciójának csökkenése, a vizelet optikai sűrűségének növekedése, abakteriális leukocituria, a urátok és lipid-peroxidok fokozott kiválasztása a vizeletben.

Kapcsolódó tünetek: a betegség kezdetének összefüggése akut légúti vírusfertőzéssel, gyógyszerbevitel, vesebetegség a családfában, pajzsmirigy-betegség, szív- és érrendszeri betegség, központi idegrendszeri betegség, szubláz, dysuriás tünetek, megnövekedett vérnyomás, mikrohematuria epizódok, a vesemedence megduplázódása, megnövekedett kreatininszint a betegség kezdetén, hiperkalciuria.

A tubulointerstitialis nephritis differenciáldiagnózisát elsősorban a glomerulonephritis, a pyelonephritis és az örökletes nephritis, valamint más veleszületett és szerzett nephropathiák hematuriás formájával végzik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A tubulointerstitialis nephritis osztályozása gyermekeknél

Az áramlás jellege

• Fűszeres
• Krónikus:
  • nyilvánvaló
  • hullámos
  • rejtett

Vesefunkció

• Mentett
• Csökkent tubuláris funkció
• A tubuláris és glomeruláris funkciók részleges csökkenése
• Krónikus veseelégtelenség
• Akut veseelégtelenség

A betegség stádiuma

• Aktív
  • 1. fokozat
  • II. fokozat
  • III. fokozat
• Inaktív (klinikai és laboratóriumi remisszió)

A tubulointerstitialis nephritis változatai

• toxikus-allergiás
• anyagcsere
• posztvirális
• a vese szöveti diszembriogenezisében
• mikroelem-hiány esetén
• sugárzás
• keringési
• autoimmun
• nyelvi

A tubulointerstitialis nephritis toxikus-allergiás változatát bakteriális fertőzések, gyógyszerek, vakcinák és szérumok, tuberkulózis, akut hemolízis és fokozott fehérjebontás következtében figyelik meg.

A metabolikus tubulointerstitialis nephritist urátok, oxalátok, cisztin, kálium, nátrium, kalcium stb. anyagcserezavarai esetén észlelik.

A posztvirális variáns vírusoknak (enterovírusok, influenza, parainfluenza, adenovírus) való kitettség következtében alakul ki.

A mikroelementózisokban a tubulointerstitialis nephritis fémek, például ólom, higany, arany, lítium, kadmium stb. hatására alakul ki.

A keringési tubulointerstitialis nephritis akut és krónikus (vesék számának és helyzetének rendellenességei, kóros mobilitás, a veseerek rendellenességei) hemodinamikai rendellenességekkel jár.

A tubulointerstitialis nephritis idiopátiás változatát akkor állapítják meg, ha a gyermek vizsgálata eredményeként nem lehet azonosítani a betegség okát.

A tubulointerstitialis nephritis aktivitásának mértékét a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek súlyossága határozza meg:

• I. fokozat - izolált húgyúti szindrómával;
• II fok - húgyúti szindrómával és anyagcserezavarokkal, mérgezés tüneteivel;
• III. fokozat - extrarenális változások jelenlétében.

A klinikai és laboratóriumi remissziót a tubulointerstitialis nephritis klinikai és laboratóriumi jeleinek hiányában kell figyelembe venni.

A tubulointerstitialis nephritis bármely változata lehet akut vagy krónikus lefolyású, de az akut lefolyás gyakrabban figyelhető meg toxikus-allergiás, posztvirális és autoimmun tubulointerstitialis nephritisben, míg a tubulointerstitialis nephritis diszembriogenezise, anyagcsere- és keringési zavarai esetén krónikus látens lefolyás fordul elő. Az akut lefolyást a betegség egyértelműen meghatározott kezdete, élénk klinikai tünetek és leggyakrabban gyors visszafejlődés, a tubuláris szerkezet és a vesefunkciók helyreállítása jellemzi. A tubulointerstitialis nephritis krónikus lefolyása során a tubulointerstitialis szklerózis folyamatai a glomerulusok fokozatos érintettségével alakulnak ki. A krónikus tubulointerstitialis nephritis gyakran látens lefolyású (véletlenszerűen előforduló húgyúti szindróma klinikai kép hiányában) vagy hullámszerű lefolyású, exacerbációs és remissziós időszakokkal.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]