Az orrüreg és az orrmelléküreg rákja: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az orrüreg és az orrmelléküregek rákja gyakrabban fordul elő férfiaknál. A rák előfordulási gyakoriságát befolyásoló okok között ezen a területen a szakmai tényezők is szerepet játszanak. Az orrüreg és az orrmelléküregek rákjának előfordulása különösen magas az asztalosok körében. Utóbbiak körében a halálozási kockázat 6,6-szor magasabb, mint a lakosság többi részénél.

Fontos az ilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatos betegek etnikai hovatartozása. Az ország keleti és délkeleti régióinak őshonos lakosságát képviselő etnikai csoportokat az orrüreg és az orrmelléküregek rosszindulatú daganataival járó betegségek magas aránya jellemzi.

[ 1 ], [ 2 ]

Az orrüreg és az arcüregrák tünetei

A betegség korai stádiumában tünetmentes. Ezért például az I-II. stádiumú arcüregrákot antrotomia során észlelik az orrüreg polipózisának vagy krónikus arcüreggyulladásának gyanúja esetén. Az orrüregrák kezdeti stádiumának első jelei a megfelelő orrfélben jelentkező légzési nehézség és a véres váladékozás. Ezenkívül az elülső rhinoszkópia során könnyen kimutatható az orr megfelelő felében lokalizálódó daganat.

Az orrmelléküreg-sejtek rákja esetén az első tünetek a megfelelő területen jelentkező nehézségérzet és az orrüregből gennyes-szerózus váladékozás. A folyamat terjedésével az arckoponya deformációja figyelhető meg. Így az arcüregrák esetén duzzanat jelenik meg az elülső fal területén, az orrmelléküreg-sejtek rákja esetén pedig az orr felső részén, a szemgolyó elmozdulásával. Ebben az időszakban az orrüreg minden részét és az orrmelléküregeket érintő rák esetén serózus-gennyes váladék jelenik meg, néha vérrel keveredve, változó intenzitású fájdalom jelentkezhet, amely, ha a daganat az arcüreg hátsó részében lokalizálódik, és a pterygopalatinus árok is érintett, idegi eredetű. Ez a fajta fájdalom az ilyen lokalizációjú szarkómákban is előfordul, akár korlátozott folyamatokban is. Elterjedt folyamatokban, amikor a diagnózis felállítása nem nehéz, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a kettős látás, az orrgyökér kiszélesedése, intenzív fejfájás, orrvérzés és a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása.

A maxilláris arcüregdaganat növekedési irányának meghatározása fontos mind a diagnosztika és a prognózis, mind a sebészeti beavatkozás módszerének megválasztása szempontjából. Anatómiai metszeteit az Ongren-séma szerint a frontális és a sagittális síkok határozzák meg, lehetővé téve az arcüregek 4 anatómiai szegmensre osztását: felső-belső, felső-külső, alsó-belső és alsó-külső.

Az orrüreg és a melléküregek rákjának osztályozása

A rosszindulatú daganatok nemzetközi osztályozása (6. kiadás, 2003) szerint a rákos folyamatot a következő szimbólumok jelölik: T - primer daganat, N - regionális áttétek, M - távoli áttétek.

Az orr és az orrmelléküregek rosszindulatú daganatainak TNM klinikai osztályozása.

• T - elsődleges tumor:
• Tx - nincs elegendő adat az elsődleges daganat felméréséhez;
• T0 - primer tumor nem észlelhető:
• Tis - preinvazív karcinóma (corcinoma in situ).

Maxilláris arcüreg:

• T1 - a daganat az üreg nyálkahártyájára korlátozódik, erózió vagy csontpusztulás nélkül.
• T2 - a maxilláris arcüreg és az ékcsont szárnyainak erózióját vagy pusztulását okozó daganat (a hátsó fal kivételével), beleértve a kemény szájpadlásra és/vagy a középső orrhúsra való kiterjedést is;
• T3 - a daganat a következő struktúrák bármelyikébe terjed ki: a maxilláris arcüreg hátsó falának csontos része, a bőr alatti szövetek, az arc bőre, a szemüreg alsó vagy középső fala, a pterygopalatinális árok, az etmoid sejtek:
• T4 - a daganat a következő struktúrák bármelyikébe kiterjed: orbitális csúcs, dura mater, agy, középső koponyaüreg, agyidegek (egyéb, a háromosztatú ideg maxilláris ága), orrgarat, a kisagy clivusa.

Orrüreg és rostacsonti sejtek:

• T1 - a daganat az orrüreg egyik oldalára vagy az etmoid sejtekre terjed ki, csonterózióval vagy anélkül;
• T2 - a daganat az orrüreg mindkét oldalára és az orrüregen belüli szomszédos területekre, valamint az etmoid sejtekre terjed ki, csonterózióval vagy anélkül;
• T3 - a daganat kiterjed a szemüreg mediális falára vagy aljára, a maxilláris sinusra, a szájpadlásra, az etmoid lemezre;
• T4a - a daganat a következő struktúrák bármelyikébe kiterjed: elülső orbitális struktúrák, az orr vagy az arc bőre, minimálisan az elülső koponyaüregbe, az ékcsont szárnyaiba, az ékcsont vagy a frontális sinusokba;
• T4b – a daganat a következő struktúrák bármelyikét megtámadja: orbitacsúcs, dura mater, agy, középső koponyaüreg, agyidegek (a háromosztatú ideg maxilláris ága kivételével), orrgarat, kisagy clivusa,

N - regionális nyirokcsomók:

• Nx - nem elegendő adat a regionális nyirokcsomók felméréséhez;
• N0 - nincsenek jelei a nyirokcsomók áttétes elváltozásainak;
• N1 - áttétek az érintett oldalon egy nyirokcsomóban, legnagyobb átmérőjük legfeljebb 3,0 cm;
• N2 - áttétek az érintett oldal egy nyirokcsomójában, legnagyobb átmérőjük legfeljebb 6,0 cm, vagy áttétek az érintett oldal több nyirokcsomójában, legnagyobb átmérőjük legfeljebb 6,0 cm, vagy áttétek a nyak nyirokcsomóiban mindkét oldalon vagy az ellenkező oldalon, legnagyobb átmérőjük legfeljebb 6,0 cm;
• N2a - áttétek az érintett oldalon egy nyirokcsomóban, legfeljebb 6,0 cm-ig:
• N2b - áttétek több nyirokcsomóban az érintett oldalon, akár 6,0 cm-ig;
• N2c - áttétek a nyak nyirokcsomóiban mindkét oldalon vagy az ellenkező oldalon, legnagyobb átmérőjük legfeljebb 6,0 cm;
• N3 - a nyirokcsomókban lévő áttétek legnagyobb átmérője meghaladja a 6,0 cm-t.

Megjegyzés: A középvonali nyirokcsomókat az érintett oldalon található nyirokcsomóknak tekintik.

M - távoli áttétek:

• Mx - nem elegendő adat a távoli áttétek meghatározásához;
• M0 - távoli áttétek jelei nincsenek;
• M1 - távoli áttétek vannak.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az orrüreg és az orrmelléküregek rákjának diagnosztizálása

Jelenleg kétségtelen, hogy az orrüreg és az orrmelléküregek rosszindulatú daganatainak átfogó diagnosztikájára van szükség a rutinvizsgálat mellett optikai szálak, CT és MRI, valamint más modern módszerek alkalmazásával.

A betegek vizsgálatát az anamnesztikus adatok alapos tanulmányozásával kell kezdeni, amely lehetővé teszi a betegek panaszainak jellegének, a betegség tünetei megjelenésének időzítésének és sorrendjének tisztázását. Ezután az arc és a nyak vizsgálata és tapintása következik. Elülső és hátsó orrtükrözést végeznek, néha az orrgarat digitális vizsgálatát is.

Ebben a szakaszban a fibroszkópiát mind az elülső orrjáratokon, mind az orrgaraton keresztül végzik. A komplex optikai rendszerrel ellátott flexibilis fibroszkóp lehetővé teszi a megadott szervek minden szakaszának részletes nagyításos vizsgálatát, a daganatos elváltozás jellegének és a környező szövetek állapotának felmérését. A készülék kis mérete és a fibroszkóp disztális végének távirányítása nemcsak az orrüreg és az orrmelléküregek minden szakaszának vizsgálatát teszi lehetővé, hanem célzott anyagvételt is citológiai és szövettani vizsgálathoz. A készülék tervezési jellemzői lehetővé teszik színes videofelvétel, valamint fényképezés és filmezés használatát, ami fontos az objektív dokumentáció megszerzéséhez. A daganat biopsziája fibroszkóp segítségével végezhető. A fibroszkópos módszer információtartalma 93%.

A komputertomográfia, amely azon az elven alapul, hogy számítógép segítségével röntgenfelvételt készítenek a szervekről és szövetekről, lehetővé teszi a daganat helyének, méretének, növekedési mintázatának, a környező szövetek állapotának és a pusztulási határoknak pontosabb meghatározását. Jelentőségét tekintve ez a kutatási módszer egyenértékű a röntgensugarak felfedezésével, amint azt az 1979-es Nobel-díj odaítélése is bizonyítja, amelyet alkotói, A. M. Cormak (USA) és G. H. Haunsfield (Anglia) kaptak. Ez a módszer azon alapul, hogy a test szerveiről és szöveteiről egy vékony, a "Pirogov-metszetekhez" hasonló axiális metszetet kapnak, amikor egy legyező alakú röntgensugár halad át rajta. Az orrüreg és az orrmelléküregek vizsgálatakor a tomográfia a koponyaalap szintjén kezdődik.

CT az orrmelléküregekben és az orrüregben lokalizált daganatok kimutatására. Lehetővé teszi a daganat helyének és méretének pontos meghatározását, a környező szövetekbe való behatolás mértékét, ami más instrumentális vizsgálati módszerekkel nehezen hozzáférhető. Világos képet ad a daganatnak a maxilláris arcüreggel, az rostacsont labirintusával, az ékcsontüreggel, a pterygopalatinával és az infratemporális árokkal való kapcsolatáról, azonosítja az ékcsont szárnyainak és a szemüreg falainak pusztulását, valamint a daganat koponyaüregbe történő növekedését. A CT-adatok a kezelés hatékonyságának felmérésére is szolgálnak.

Mágneses rezonancia képalkotás.

A módszer azon a lehetőségen alapul, hogy a hidrogénmagból kiinduló különböző frekvenciájú jeleket rögzítsük mágneses térben lévő rádiófrekvenciás impulzusok hatására. Ez kellően erős mágneses rezonancia jelet biztosít, amely alkalmas képalkotásra. A többsíkú kép jobb térbeli orientációt és nagyobb tisztaságot biztosít, mint a CT.

Az MRI jól kimutatja a daganatokat, különösen a lágy szöveteket, és lehetővé teszi a szomszédos szövetek állapotának felmérését.

A daganat morfológiai ellenőrzése nagyon jelentős helyet foglal el, mivel pontos diagnózis nélkül lehetetlen megfelelő kezelési módot választani.

[ 8 ], [ 9 ]

Az orrüreg és az orrmelléküregek rákjának kezelése

Az orrüreg és az orrmelléküregek rosszindulatú daganatainak kezelési módszerei, valamint indikációik az elmúlt években jelentős változásokon mentek keresztül. A daganatok sebészeti eltávolítása, amelyet több mint 100 évvel ezelőtt kezdtek el önálló kezelési módként alkalmazni, csak korlátozott elváltozások esetén ad kielégítő eredményt. Az elterjedt folyamatokban a sebészeti kezelés eredményei nem kielégítőek, és a túlélési arány nem haladja meg a 10-15%-ot. A távoli gamma-berendezésekkel végzett sugárterápia bevezetése a gyakorlatba némileg javította az eredményeket, a túlélési arány 20-25%-ra nőtt. A sugárterápia, mint önálló kezelési módszer azonban hatástalannak bizonyult, és az ötéves túlélési arány alkalmazás esetén nem haladja meg a 18%-ot.

Jelenleg a kombinált kezelési módszer általánosan elfogadott.

Az első szakaszban preoperatív sugárterápiát végeznek. A maxilláris arcüregek rosszindulatú daganatai esetén általában elülső és külső-oldalsó mezőket alkalmaznak. A besugárzást naponta, hetente 5 alkalommal, egyetlen 2 Gy dózissal végzik. A két mezőből származó teljes dózis 40-45 Gy. Azonnal hangsúlyozni kell, hogy a preoperatív dózis 55-60 Gy-re való emelése lehetővé teszi az ötéves túlélési arány 15-20%-os növelését.

Az utóbbi években a kemoterápiát preoperatív sugárterápiával együtt alkalmazták, platina és fluorouracil gyógyszerek alkalmazásával. A gyógyszeres kezelési rendek nagymértékben változnak, de a fej-nyaki laphámsejtes karcinómák, és különösen a melléküregek daganatai esetén a következőket alkalmazzák:

• 1., 2., 3. nap - fluorouracil 500 mg/m2 testfelület dózisban ^, 500 mg intravénásan, jet stream-ben;
• 4. nap - platinakészítmények 100 mg/m2 testfelület intravénás adagolásával ^, 2 órán át csepegtetve 0,9%-os nátrium-klorid-oldattal töltött vízben.

A hányinger és hányás enyhítésére hányáscsillapítókat alkalmaznak, például: ondanszetront, graniszetront, tropiszetront.

Így két kemoterápiás kúrát végeznek 3 hetes időközönként, és a második kúra után azonnal megkezdődik a sugárterápia.

A sugárterápia hatékonyságának fokozása érdekében a platinát a következő séma szerint alkalmazzák: ciszplatin 100 mg/m2 ^{intravénásan} minden héten, csepegtetéssel a standard módszer szerint.

A műtétet a sugárkezelés vagy kemoterápia befejezése után 3 héttel végzik.

Orrnyálkahártya-rák esetén, az orr aljának és az orrsövénynek a területén elhelyezkedő korlátozott folyamat esetén intraorális hozzáférést lehet alkalmazni a száj előcsarnokának elülső részeinek nyálkahártyájának boncolásával a premolárisok között (Rouget-módszer).

A lágy szöveteket a piriform sinus alsó szélétől felfelé választják el, és az orrüreg nyálkahártyáját boncolják. A sövény porcos részét boncolják, ami lehetővé teszi a külső orr és a felső ajak felfelé mozgatását, és az orrüreg aljának szabaddá tételét. Ezzel a megközelítéssel az orrüreg aljának és az orrsövénynek a daganata az egészséges szöveteken belül széles körben kimetszhető.

Amikor a daganat az orrüreg oldalsó falának alsó szakaszában helyezkedik el, a legkényelmesebb megközelítés a külső Denker-módszer. Az orr oldalsó felszínén, a szemzug szintjétől kiindulva bőrmetszést ejtenek, amely az orr szárnyát körülveszi, általában a felső ajak boncolásával. A szájüreg előcsarnokának átmeneti redője mentén, az érintett oldalon nyálkahártya-metszést ejtenek, kissé túllépve a középvonalon, és a lágy szöveteket a szemüreg alsó szélének szintjéig elválasztva. Ebben az esetben a felső állkapocs elülső fala és a piriform nyílás széle teljes hosszában szabaddá válik. Az arcüreg elülső és középső falát eltávolítják az alsó, és ha szükséges, a középső orrkagylók kimetszésével. Az orrüregben végzett műtét mértéke a daganat prevalenciájától függ.

Rothmoidális labirintussejtes karcinóma esetén Moore-módszert alkalmaznak. Az arcszövetet a szemüreg mediális széle mentén bemetszik, az orr lejtőjét a szárnyszegéllyel és a porcos részt oldalra mozgatják. Ezután eltávolítják a maxilla frontális nyúlványát, a könnycsontot és részben az orrcsontokat. A rothmoidális labirintussejteket kimetszik, és az ékcsontot revíziónak vetik alá. Szükség esetén, amikor a műtét terjedelmének bővítése szükséges, ezzel a módszerrel kimetszhetik az orrüreg oldalsó falát, megnyithatják a maxilláris arcüreget, valamint revíziónak vethetik alá a frontális arcüreget.

Maxilláris arcüreg.

Mivel az ilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok az orrüreg összes daganatának 75-80%-át teszik ki, és a betegség lefolyása a kezdeti stádiumban tünetmentes, a műtét hatóköre kiterjesztett-kombinált jellegű, és lehetővé teszi a terület összes daganatának eltávolítását.

A bőrmetszést a szem belső sarkából ejtjük az orr lejtője mentén, majd az orr szárnyát átvágjuk, és a felső ajakon keresztül a philtrum mentén folytatjuk. A szemüreg egyidejű exenterációja esetén a megadott bemetszést egy felső egészíti ki a szemöldökvonal mentén.

Az állkapocs elektroreszekcióját a daganat szakaszos bipoláris koagulációjának módszerével végzik, majd szövetet távolítanak el fogóval és elektromos hurokkal. A műtét befejezése után a sebfelszínt monoaktív elektródával koagulálják. A felső állkapocs csontszerkezetének két elektromos bemetszés közötti egyenletes koagulációja érdekében a beavatkozást 1x1 cm-es kis gézszalvétákon keresztül kell elvégezni, amelyeket 0,9%-os nátrium-klorid-oldattal nedvesítenek. Ha ezt nem teszik meg, csak a szövetek felületi elszenesedése következik be.

Az elektroreszekció során a túlmelegedés elkerülése érdekében rendszeresen hideg, 0,9%-os nátrium-klorid-oldattal átitatott szalvétákat kell dobni a koagulált szövetekre.

A posztoperatív üreget kis mennyiségű jodoformmal átitatott gézlappal töltik ki. A kemény szájpadlás és az alveoláris folyamat hibáját egy védőlemezzel fedik le, amelyet előre elkészítenek, figyelembe véve a sebészeti beavatkozás mennyiségét. A varratokat poliamid szállal ellátott traumatikus tűvel helyezik a bőrre. Az esetek többségében nem szabad kötést felhelyezni az arcra. Az 1%-os briljantzöld oldattal történő kezelés után a varratvonalat nyitva hagyják.

Regionális áttétek esetén azokat a nyaki szövet fasciális kimetszésével vagy Krail-műtéttel távolítják el.

Az ilyen volumenű műtét után fellépő rágási, nyelési, hangképzési és kozmetikai hibákat helyre kell állítani. A kozmetikai rendellenességek korrekciója érdekében háromlépcsős, komplex állkapocsprotézis-technikát alkalmaznak. A műtéti területre egy védőlemezt helyeznek. A műtét után 2-3 héttel formázó protézist, 2-3 hónappal később pedig egy obturátorral ellátott végleges protézist helyeznek be, amely nem engedi az infraorbitális régió és az arc lágy szöveteinek besüppedését. A szakaszos protézisek a logopédussal folytatott foglalkozásokkal együtt jelentősen csökkentik a funkció- és hangképzési hibákat.

Az orrüreg és az orrmelléküregek rákjának prognózisa

Az orrüreg és az orrmelléküregek rákos megbetegedéseiben a prognózis kedvezőtlen. Ugyanakkor a műtét előtti kemoterápiás sugárterápiával és a sebészeti kezelés során ezen a területen végzett szövetek elektroreszekciójával kombinált módszer az esetek 77,5%-ában ötéves gyógyulást tesz lehetővé. A "véres" reszekcióval, még kombinált kezelés esetén is, az 5 éves gyógyulás nem haladja meg a 25-30%-ot.