Tartós pulmonális hipertónia újszülötteknél

Az újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertónia a pulmonális arteriolák összehúzódásának tartós vagy visszatérő állapota, ami a pulmonális véráramlás jelentős csökkenését és jobbról balra irányuló shunt kialakulását okozza. A tünetek és jelek közé tartozik a tachypnea, a mellkasfal visszahúzódása, valamint a kifejezett cianózis vagy csökkent oxigénszaturáció, amely nem reagál az oxigénterápiára. A diagnózis az anamnézis, a vizsgálat, a mellkasröntgen és az oxigénpótlásra adott válasz alapján történik. A kezelés magában foglalja az oxigénterápiát az acidózis ellensúlyozására, a nitrogén-monoxid adását, vagy ha a gyógyszeres terápia hatástalan, az extrakorporális membrán oxigénellátást.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza az újszülöttek perzisztáló pulmonális hipertóniáját?

Az újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertónia (PPHN) a pulmonális vaszkularizáció rendellenessége, amely időre született és időre született csecsemőknél fordul elő. A leggyakoribb okok a perinatális aszfixia vagy hipoxia (gyakran a magzatvíz vagy a légcső mekóniumának mekóniumával való festődésével a kórtörténetben); a hipoxia a pulmonális arteriolák súlyos szűkületének visszatérését vagy tartós fennmaradását idézi elő, ami a magzatnál normális. További okok közé tartozik a ductus arteriosus vagy a foramen ovale idő előtti záródása, amely fokozza a magzat tüdővéráramlását, és amelyet az anya NSAID-ok szedése is kiválthat; a policitémia, amely megzavarja a véráramlást; a veleszületett rekeszizom-sérv, amelyben a bal tüdő jelentősen hipoplasztikus, ami miatt a vér nagy része a jobb tüdőbe irányul; az újszülöttkori szepszis, amelyet nyilvánvalóan a bakteriális foszfolipidek által a ciklooxigenáz útvonal aktiválásán keresztül termelt vazokonstriktor prosztaglandinok okoznak. Bármi is legyen az ok, a megemelkedett pulmonális artériás nyomás a kis pulmonális artériák és arteriolák simaizmának rendellenes fejlődését és hipertrófiáját, valamint a vér jobbról balra történő shuntölését okozza az artériás vezetéken vagy a foramen ovale-n keresztül, ami tartós szisztémás hipoxémiához vezet.

Az újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertónia tünetei

A tünetek és jelek közé tartozik a tachypnoe, a mellkasfal visszahúzódása, valamint a kifejezett cianózis vagy csökkent oxigénszaturáció, amely nem reagál az oxigénterápiára. Jobbról balra irányuló nyitott ductus shunttel rendelkező csecsemőknél a jobb oldali brachiális artéria oxigénszaturációja magasabb, mint a leszálló aortában; ezért a cianózis változó lehet, az alsó végtagok oxigénszaturációja körülbelül 5%-kal alacsonyabb, mint a jobb felső végtagban.

Az újszülött perzisztáló pulmonális hipertónia diagnózisa

A diagnózist minden időre vagy ahhoz közeli születésű csecsemőnél fel kell tételezni, akinél artériás hipoxémia és/vagy cianózis áll fenn, különösen, ha a kórtörténetben ez szerepel, és akinél 100%-os oxigén mellett nem mutatkozik meg az oxigénszaturáció emelkedése. A diagnózist Doppler-echokardiográfia igazolja, amely megerősíti a megemelkedett pulmonalis artériás nyomást, miközben egyidejűleg kizárja a veleszületett szívbetegséget. A mellkasröntgen normál tüdőmezőket vagy az okkal összeegyeztethető rendellenességeket mutathat (meconium aspirációs szindróma, újszülöttkori tüdőgyulladás, veleszületett rekeszizomsérv).

[ 7 ], [ 8 ]

Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertónia kezelése

A 40-nél nagyobb oxigenizációs index [átlagos légúti nyomás (cm H2O), belélegzett oxigén frakciója 100/PaO2] 50%-nál nagyobb halálozási aránnyal jár. Az összhalálozás 10 és 80% között változik, közvetlenül összefügg az oxigenizációs indexszel, és az októl is függ. Sok, újszülöttkori perzisztáló pulmonális hipertóniában szenvedő beteg (kb. 1/3) fejlődési késleltetést, halláskárosodást és/vagy funkcionális károsodást tapasztal. Ezen károsodások előfordulása nem feltétlenül tér el más súlyos betegségeknél megfigyeltektől.

Az oxigénterápia, egy erős pulmonális értágító, azonnal megkezdődik a betegség progressziójának megakadályozása érdekében. Az oxigént ballonnal és maszkkal vagy mechanikus lélegeztetéssel adják; az alveolusok mechanikus nyújtása elősegíti az értágulatot. A FiO2-nek kezdetben 1-nek kell lennie, de fokozatosan csökkenteni kell, hogy a Pa 50 és 90 Hgmm között maradjon a tüdőkárosodás minimalizálása érdekében. Amikor a PaO2 stabilizálódott, meg lehet próbálni leszoktatni a gyermeket a lélegeztetőgépről a FiO2 2-3%-os csökkentésével, majd a belégzési nyomás csökkentésével; a változtatásoknak fokozatosnak kell lenniük, mivel a PaO2 nagymértékű csökkenése újra összehúzhatja a pulmonális artériát. A nagyfrekvenciás oszcilláló lélegeztetés tágítja és ventilálja a tüdőt, miközben minimalizálja a barotraumát, és tüdőbetegségben szenvedő gyermekeknél az újszülött perzisztáló pulmonális hipertóniájának okaként kell figyelembe venni, akiknél az atelektázia és a ventiláció/perfúzió (V/P) eltérés súlyosbíthatja a hipoxémiát.

A nitrogén-monoxid belélegzéskor ellazítja az erek simaizmait, tágítja a tüdőartériákat, ezáltal fokozza a véráramlást a tüdőben, és a betegek felénél gyorsan javítja az oxigénellátást. A kezdeti adag 20 ppm, amelyet ezután a kívánt hatás fenntartásához szükséges értékre csökkentenek.

Extrakorporális membrán oxigenizáció alkalmazható súlyos hipoxiás légzési elégtelenségben szenvedő betegeknél, amelyet a maximális légzéstámogatás ellenére 35-40-nél nagyobb oxigenizációs indexként definiálnak.

A folyadék-, elektrolit-, glükóz- és kalciumszintet fenn kell tartani. A gyermekeket optimális hőmérsékletű környezetben kell tartani, és antibiotikumot kell adni nekik, amíg a tenyésztési eredmények rendelkezésre nem állnak, a szepszis lehetősége miatt.