A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Bélamyloidosis - Okok és patogenezis
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az amiloidózis, beleértve a belek amiloidózisát is, oka nem tisztázott. Az amiloidképződés mechanizmusa csak az AA és AL amiloidózisban tekinthető feltártnak, azaz a generalizált amiloidózis azon formáiban, amelyekben a bélrendszer a leggyakrabban érintett.
Az AA amiloidózisban az amiloid fibrilláris fehérje, a SAA fehérje plazma prekurzorából amiloid fibrillumok képződnek, amelyek a makrofágba, az amiloidoblasztba jutnak, amelyet intenzíven szintetizálnak a májban. A hepatociták általi fokozott SAA szintézise stimulálja a makrofág mediátor interleukin-1-et, ami a vér SAA-tartalmának hirtelen növekedéséhez vezet (preamiloid stádium). Ilyen körülmények között a makrofágok nem képesek teljesen lebontani a SAA-t, és az amiloid fibrillumok a fragmentumaiból az amiloidoblaszt plazmamembránjának invaginátumaiban állnak össze. Ezt az összeszerelődést az amiloid-stimuláló faktor (ASF) stimulálja, amely a preamiloid stádiumban található a szövetekben (lép, máj). Így a makrofágrendszer vezető szerepet játszik az AA amiloidózis patogenezisében - serkenti a prekurzor fehérje, a SAA fokozott szintézisét a májban, és részt vesz az amiloid fibrillumok képződésében a fehérje lebomló fragmentumaiból.
Az AL amiloidózisban az amiloid fibrillumfehérje szérum prekurzora az immunglobulinok L-láncai. Úgy vélik, hogy az AL amiloid fibrillumok kialakulásának két lehetséges mechanizmusa van:
- a monoklonális könnyűláncok lebomlásának megzavarása amiloid fibrillumokká aggregálódni képes fragmensek képződésével;
- speciális szekunder és tercier szerkezetű L-láncok megjelenése aminosav-szubsztitúciókkal. Az amiloid fibrillumok szintézise immunglobulinok L-láncaiból nemcsak makrofágokban, hanem paraproteineket szintetizáló plazma- és mielómasejtekben is előfordulhat.
Így az AL amiloidózis patogenezise elsősorban a limfoid rendszert érinti; perverz funkciója az immunglobulinok "amiloidogén" könnyűláncainak - az amiloid fibrillumok prekurzorának - megjelenésével jár. A makrofágrendszer szerepe másodlagos, alárendelt.
A bél amiloidózis patomorfológiája. Annak ellenére, hogy az amiloidózis lényegében az emésztőrendszer minden részét érinti, az amiloidózis intenzitása a vékonybélben, különösen a submucosalis réteg ereiben kifejezettebb a jelentős vaszkularizáció miatt. Az amiloid anyag tömegei hullanak ki a nyálkahártya retikuláris sztrómája mentén, mind a nyálkahártya, mind a submucosalis réteg ereinek falában az izomrostok között, az idegtörzsek és a ganglionok mentén, ami néha a következőkhöz vezet:
A nyálkahártya sorvadásához és fekélyesedéséhez. Az amiloid lerakódását túlnyomórészt az érfal „belső rétegében” (intima és media) vagy a „külső rétegben” (media és adventitia) találták, ami nagymértékben meghatározza a betegség klinikai tüneteit. Az első típusú amiloid lerakódás esetén a felszívódás zavara jelentkezik, a második esetben a bélmozgás zavara.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]