A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A belek amiloidózisa
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A bélfémből származó amiloidózis a bélbetegség (független betegség vagy "második betegség"), melyet az amyloid szöveteiben történő lerakódása okoz.
Az amiloidózis hatással lehet az egész gyomor-bél traktusra, de az amyloid legjelentősebb lerakódása a vékonybélben jelentkezik.
A legtöbb ismert klinikai amyloidosis különböző bél amiloidózis egy szövődménye sok fertőző betegség, immungyulladásos természet - szekunder amyloidosis, ahol a vér kering amiloid fibrillum fehérje prekurzor - fehérje SAA. Ugyanaz a prekurzor képezi az amyloidosis alapját periodikus betegségben. A másodlagos amiloidózist és az időszakos (örökletes) betegséggel járó amiloidózist az AL-amiloidózis csoportba kapcsolják. Amiloidózis bélben is megjelenítheti független nosological entitás ismeretlen eredetű (idiopatikus, primer amiloidózis), vagy amiloidózis a krónikus limfatikus leukémia paraproteinemic elsődlegesen mielóma. Ezekben az esetekben az AL-amiloidózisról beszélünk, amelyben az amiloid fibrillái felépítik az immunglobulinok vérkeringető könnyű láncait. Győzd a vékonybél szekunder amyloidosis, klinikai adatok megfigyelt 40% és pathoanatomical - 64% -ánál a primer amiloidózis - a 30-53 és 60-80%, sorrendben. A vastagbél ritkábban vesz részt a folyamatban: a klinikai adatok szerint a betegek 30-55% -a, szakaszok szerint - a betegek 40-45% -ában. Az örökletes (visszatérő betegség) amyloidosisban előforduló bélbetegség előfordulása ellentmondásos.
Emlékeztetni kell arra, hogy a bélrendszeri elváltozások elsősorban az általános amiloidózis formáiban fordulnak elő (túlnyomórészt AA és AL-amiloidózis). Nagyon ritkán fordul elő helyi burok amyloidosis. Amikor a belek amiloidózisának klinikai megnyilvánulásai dominálnak, az amyloidosis enteropátiás típusáról beszélnek.
Etiológia és patogenezis. Az amiloidózis oka, beleértve a beleket is, nem egyértelmű. Az amyloidképződés mechanizmusa csak az AA- és AL-amiloidózissal nyitottnak tekinthető, vagyis az általánosan amyloidózis azon formái, amelyekben a bél leginkább érintett.
Az intestinalis amyloidosis okai és patogenezise
Klinikai kép
Az amyloidózisban szenvedő emésztőrendszer egészében érintett. Macroglossia (jelentős növekedése nyelven) fordul elő 20-22% -ánál, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás - a 50-80% -ánál hatással lehet a nyelőcső, néha a tumor-szerű elváltozások a gyomor.
A belek amyloidózisának tünetei
Diagnosztika
A következő tünetek segíthetnek a bélrendszer amyloidózisának diagnózisában:
- A mögöttes betegség jelenléte, ami a bélben lévő amyloidosis kialakulásához vezet (tuberkulózis, hörgőtágulat, rheumatoid arthritis stb.).
- Perzisztáló hasmenés ellenáll antibakteriális, adszorbeáló, nedvszívó és rögzítő szereknek (amyloidosis, amely a vékonybél túlsúlyos elváltozásával jár).
- Klinikai kép a malabszorpciós szindrómáról (tipikus amyloidosisra a vékonybél túlsúlyban való részvételével).
A belek amyloidózisának diagnosztizálása
A belek amyloidózisának kezelése. Az amiloidózisban, beleértve a bélburok amyloidózisát, olyan gyógyszerek komplexét javasolják, amelyek befolyásolják a betegség patogenezisének főbb kapcsolatait.
Annak érdekében, hogy befolyásolják a sejten belüli szintézis az amiloid fehérje dózisa 4-amino-kinolint-származékok (klorokvin, delagil, Plaquenil), kortikoszteroid hormonok a kis és közepes dózis, kolchicin, immunstimulánsok: T- és B-aktivin, levamizol.
A belek amyloidózisának kezelése
A másodlagos amiloidózis megelőzése a parapro-teinemiás leukémia csoportba tartozó krónikus, gümös-gyulladásos, autoimmun és neoplasztikus betegségek megelőzése.
A bélben az amyloidosisra vonatkozó prognózis kedvezőtlen, különösen akkor, ha a károsodott felszívódás szindrómája, valamint az ilyen félelmetes szövődmények, mint a vérzés és a bél perforálása. A vese kórtani folyamatában való részvétel terheli a prognózist. Ugyanakkor az amyloid másodlagos amiloidózisban való felszaporodásának lehetősége a colchicine-kezelés hátterében a betegség ezen formájára kedvezőbb prognózisot eredményez.
[Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?