A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Bélrendszeri amiloidózis
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A bél-amiloidózis a bélrendszer betegsége (független betegség vagy „második betegség”), amelyet az amiloid lerakódása okoz a szövetekben.
Amiloidózis esetén az egész gyomor-bél traktus érintett lehet, de a legjelentősebb amiloid lerakódás a vékonybélben történik.
A bél-amiloidózis legismertebb klinikai típusa az amiloidózis, amely számos fertőző, immun-gyulladásos jellegű betegség szövődményeként jelentkezik - másodlagos amiloidózis, amelyben az amiloid fibrillumok fehérjéjének prekurzora - az SAA fehérje - kering a vérben. Ugyanez a prekurzor szolgál az alapja az amyloidózisnak a periodikus betegségben. A másodlagos amiloidózis és az amyloidózis a periodikus (örökletes) betegségben az AL-amiloidózis csoportba tartozik. A bél-amiloidózis lehet egy független, ismeretlen természetű nozológiai forma (idiopátiás, primer amiloidózis) vagy krónikus nyirokrendszeri paraproteinémiás leukémia, elsősorban a mielóma betegség amiloidózisának megnyilvánulása is. Ezekben az esetekben AL-amiloidózisról beszélünk, amelyben az amiloid fibrillumok a vérben keringő immunglobulinok könnyűláncait építik fel. A vékonybél károsodása a másodlagos amiloidózisban a klinikai adatok szerint a betegek 40%-ánál, a patológiai adatok szerint 64%-ánál, primer amiloidózisban a betegek 30-53, illetve 60-80%-ánál figyelhető meg. A vastagbél valamivel ritkábban vesz részt a folyamatban: klinikai adatok szerint - a betegek 30-55%-ánál, metszeti adatok szerint - a betegek 40-45%-ánál. Az örökletes (periodikus betegség) amiloidózisban a bélkárosodás gyakoriságára vonatkozó információk ellentmondásosak.
Nem szabad elfelejteni, hogy a bélrendszeri elváltozások főként generalizált amiloidózis (főként AA és AL amiloidózis) formájában fordulnak elő. A lokális, tumorszerű bélrendszeri amiloidózis nagyon ritka. Amikor a bélrendszeri amiloidózis klinikai tünetei dominálnak, enteropátiás típusú amiloidózisnak nevezzük.
Etiológia és patogenezis. Az amiloidózis, beleértve a bélamiloidózist is, oka nem tisztázott. Az amiloidképződés mechanizmusa csak az AA és AL amiloidózisban tekinthető feltártnak, azaz a generalizált amiloidózis azon formáiban, amelyekben a bélrendszer a leggyakrabban érintett.
A bél amiloidózis okai és patogenezise
Klinikai kép
Az amiloidózis a gyomor-bél traktust teljes hosszában érinti. A betegek 20-22%-ánál makroglosszia (a nyelv jelentős megnagyobbodása), 50-80%-ánál hepatomegalia és splenomegalia fordul elő, a nyelőcső is érintett lehet, néha daganatszerű elváltozás alakul ki a gyomorban.
Diagnosztika
A következő tünetek segíthetnek a bél amiloidózis diagnosztizálásában:
- Az intesztinális amiloidózis kialakulásához vezető alapbetegség (tuberkulózis, bronchiektázia, reumatoid artritisz stb.) jelenléte.
- Tartós hasmenés, amely ellenáll az antibakteriális, összehúzó, adszorbens és rögzítő szerekkel végzett terápiának (amiloidózis, amely a vékonybél túlnyomórészt károsodik).
- A malabszorpciós szindróma klinikai képe (az amiloidózisra jellemző, a vékonybél túlnyomórészt károsodott).
A bél amiloidózis kezelése. Amiloidózisban, beleértve a bél amiloidózist is, olyan gyógyszerek komplexét ajánljuk, amelyek befolyásolják a betegség patogenezisének főbb láncszemeit.
Az amiloid fehérje intracelluláris szintézisének befolyásolása érdekében 4-aminokinolin származékokat (klorokin, delagil, plakenil), kis és közepes dózisú kortikoszteroid hormonokat, kolhicint, immunstimulánsokat: T- és B-aktivint, levamisolt írnak fel.
A másodlagos amiloidózis megelőzése a paraproteinémiás leukémia csoportjából származó krónikus gennyes-gyulladásos, autoimmun és tumoros betegségek megelőzése.
A bél amiloidózis prognózisa kedvezőtlen, különösen malabszorpciós szindróma esetén, valamint olyan súlyos szövődmények esetén, mint a vérzés és a bélperforáció. A vesék bevonása a kóros folyamatba súlyosbítja a prognózist. Ugyanakkor az amiloid reszorpció lehetősége a másodlagos amiloidózisban a kolhicin-kezelés hátterében kedvezőbbé teszi a betegség ezen formájának prognózisát.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?