Amiloidózis és vesekárosodás

Az amiloidózis egy olyan csoportkoncepció, amely ötvözi azokat a betegségeket, amelyek egy specifikus oldhatatlan fibrilláris fehérje amiloid extracelluláris lerakódásával jellemezhetők.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

A vese amyloidosis előfordulását eddig nem vizsgálták kellő mértékben. Az Amerikai Egyesült Államokban az amyloidosis előfordulási gyakorisága évi 5,1 és 12,8 eset között változik 100 000 lakosra évente. Ezek az adatok elsősorban az AL-amiloidózis prevalenciájára vonatkoznak, elsődlegesen, vagy a mielóma és más B-hemoblasztózisok összefüggésében. A "harmadik világ" országokban, a PN Hawkins (1995) szerint az AL-amiloidózisból származó mortalitás 2000 lakosonként 1 (0,05%). A reaktív AA-amiloidózis gyakoriságát Európában jobban tanulmányozzák. Tehát, a PN Hawkins és munkatársai szerint. (1995), Európában az AA-amiloidózis a krónikus gyulladásos betegségekben szenvedő betegek 5% -ában fejlődik ki; Más források szerint az AA-amiloidózis az esetek 6-10% -ában bonyolítja a reumatoid arthritis kialakulását.

Az átlagos százalékos aránya AA amiloid nephropathia szerkezete vesebetegség Európában 2,5-2,8%, míg a szerkezet a betegségek, ami krónikus veseelégtelenség, - 1% (az Európai Dialízis és Transzplantációs Association). Úgy tűnik, az adatokat a gyakorisága a különböző kiviteli alakok az amyloidosis, így a különböző régiókban, általában is extrapolálhatók más területeken a világon, és a benyomást a legáltalánosabb előfordulása reaktív AA amiloidózis, mivel a magas előfordulási a rheumatoid arthritis (0,4 -1%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Okoz amiloidózis és vesekárosodás

Az „amiloid” javasolt 1853-ban, a német patológus Virchow jelölésére anyagok letétbe a szervekben a betegek a betegség faggyú „a tuberkulózis, szifilisz, lepra, ő tévesen hasonlónak tekinthető a keményítő, mert a jellemző reakció jóddal. A XX. Századi tanulmányok. Kimutattuk, hogy az alapján az amiloid anyag fehérje és poliszacharidok teszik kevesebb, mint 4% -át a tömeg azonban a „amyloid” és „amyloidosis” beépült, beleértve a hatása alatt tudományos testülete Virchow.

Az amyloid szöveti lerakódásainak alapja az amiloid fibrillák - 5-10 nm átmérőjű és 800 nm-es hossza, amely 2 vagy több párhuzamos szálból áll. Az amiloid fibrillák fehérje alegységeit a molekula sajátos térbeli orientációjával jellemezzük - kereszt-P-szerű konformációval. Meghatározza a benne rejlő amiloid tinktórikus és optikai tulajdonságokat. Ezek közül a legmeghatározóbb a gerenda kettős fénytörésének tulajdonsága, a festett kongói vörös készítmények mikroszkópos vizsgálatával polarizált fényben, alma-zöld fényt adva. A tulajdonság azonosítása az amyloidosis diagnózisának alapja.

Mivel P-lemez konfigurációt amiloid szálak kapcsolódó ellenállás proteolitikus enzimek az extracelluláris mátrix, ami miatt jelentős mértékű felhalmozódását progresszív pusztulása az érintett szerv, és a veszteség a funkciója.

Annak ellenére, hogy a heterogenitás amiloid szálak (glikoproteinek), közül amiloidogén tényezők vezető szerepet visszavonták konformációs labilitás amiloid prekurzor fehérjét az egyes típusú amiloidózis, amelyben a tartalom a fibrillum eléri a 80%.

[14], [15], [16]

Tünetek amiloidózis és vesekárosodás

A klinikai gyakorlatban a legfontosabbak AA és AL-típusú szisztémás amyloidosis előforduló bevonásával a kóros folyamat számos szerv, de a leggyakrabban megnyilvánuló tüneteket monoorgannogo vereség. Az AA és AL típusú amyloidosis férfiaknál 1,8-szer gyakoribb, mint a nőknél. A másodlagos amyloidózist korábban, mint az elsődleges betegség jellemzi (a beteg átlagéletkora körülbelül 40 és 65 év). A tünetek a vese amiloidózis AL változatosabb: Amellett, hogy számos klinikai megnyilvánulásai közös AA-típusú, vannak jellemző csak AL-típusú tüneteket (periorbitális purpura, makrogiossziát és egyéb izom psevdogipertrofii). Másrészt, egyes tüneteinek elsődleges renális amyloidosis lehetséges, ha ATTR (polineuropátia, carpalis alagút szindróma) és Abéta ₂ M amyloidosis (kéztőcsatorna szindróma).

[17], [18], [19]

Diagnostics amiloidózis és vesekárosodás

A vese amyloidosis diagnózisa nagyon nehéz, mivel a vizsgálati adatok jelentősen eltérnek az amyloidosis különböző típusaiban.

A másodlagos AA-amiloidózisban a betegek 80% -ában fordulnak orvoshoz a különböző súlyosságú nefrotikus szindróma kialakulásakor. A fő panasz a betegek - duzzanat változó súlyossága és tünetei amyloidosis hajlamosító betegség -  reumás ízületi gyulladás,  osteomyelitis, időszakos betegségek és mások.

Az AL-amiloidózisra jellemző a súlyosabb és változatos klinikai kép. A fő panasz - kapkodó változó mértékben jelenség ortostatizma, ájulás miatt kombinációja szív-amiloidózis és ortosztatikus hipotenzió; rendszerint a nephrosisos szindróma és kisebb mértékben a keringési elégtelenség miatt megfigyelt duzzanatban szenvedő betegeknél  . A perifériás amiloid polineuropátiában szenvedő betegekben az izomsorvadás miatti súlyos testtömegveszteség (9-18 kg) jellemezhető.

[20], [21], [22], [23], [24]

Kezelés amiloidózis és vesekárosodás

A modern fogalmak, A vese kezelési amyloidosis - számának csökkentése a prekurzor fehérjék (vagy, ha lehetséges, hogy távolítsa el őket), annak érdekében, hogy lassítani vagy megállítani a betegség előrehaladását. Prognózisa a természetes lefolyását amyloidosis indokolja a használatát néhány agresszív kezelési rendek vagy más drasztikus intézkedéseket (magas dózisú kemoterápiát követően autológ őssejt-transzplantáció betegeknél AL-amyloidosis).

A klinikai javulást lehet elérni használ ilyen típusú renális amyloidosis kezelés abból áll, hogy stabilizáló vagy helyreállítására a funkció a létfontosságú szerveket, valamint a megelőzés a további általánosítását a folyamat, amely növeli a betegek életkilátásait. Morfológiai kritériumok a kezelés hatékonyságát a vese amiloidózis csökkentésére amiloid lerakódások a szövetekben, ami jelenleg meg lehet becsülni a radioizotóp szcintigráfia a szérum béta összetevője. Emellett a fő terápiás sémák, kezelés tartalmazzon renális amyloidosis tüneti terápiák, amelyek célja súlyosságának csökkentésére pangásos keringési elégtelenség, szívritmuszavarok, ödémás szindróma korrekció hipotenzió vagy magas vérnyomás.

Előrejelzés

A vesék amiloidózisát a folyamatosan fejlődő folyamat jellemzi. A vese amyloidosis prognózisa az amyloid típusától, a különböző szervek, elsősorban a szív és a vesék érintettségétől, a hajlamosító betegség jelenlététől és természetétől függ.

Az AL-típusú amiloidózis esetében a prognózis a legsúlyosabb. A Mayo Clinic szerint az átlagos amyloidosisos betegek átlagos várható élettartama csak 13,2 hónap, 5 éves túlélési arány 7%, 10 éves túlélési arány csak 1%. A legalacsonyabb élettartamot a pangásos szívelégtelenség (6 hónap) és az ortosztatikus artériás hipotónia (8 hónap) esetében figyelték meg. A nephrosisos szindrómában szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 16 hónap.

A myeloma jelenlétében az AL-típusú amiloidózis prognózisa romlik, a betegek várható élettartama lerövidül (5 hónap). Az AL típusú amyloidosisos betegek leggyakoribb halálozási okai a szívelégtelenség és a szívritmuszavarok (48%), az uremia (15%), a szepszis és a fertőzés (8%). Annak ellenére, hogy az uremia halálát sokkal ritkábban észlelik, mint a szívbetegségben, az elhullott betegek több mint 60% -ánál a krónikus veseelégtelenség változó súlyosságú.

[25], [26], [27], [28]