Block (IV) idegkárosodás (n. trochlearis)

A trochleáris idegkárosodás tünetei

A trochlea ideg sérülésére jellemző a ptosis nélküli, akut vertikális kettőslátás, jellegzetes fejtartással kombinálva. A nukleáris, fasciculáris és perifériás trochlea ideg sérülésének tünetei klinikailag azonosak, azzal a különbséggel, hogy a nukleáris sérülés az ellenoldali felső ferde izom gyengeségét okozza. A bal oldali trochlea ideg sérülését ábrázoljuk.

• A felső ferde izom gyengesége miatt korlátozott a bal oldali szemdepresszió addukció közben.
• Exciklotorzió.
• Függőleges torziós kettőslátás, amely lefelé nézve fokozódik.
• A bal szem hiperdeviációja ("bal a jobb fölé") az elsődleges helyzetben az ép jobb szem fixálásakor, a bal felső ferde izom gyengesége miatt.
• A bal szem hipertrópiája jobbra nézéskor fokozódik a bal alsó ferde izom hiperaktivitása miatt, balra nézéskor pedig minimális vagy hiányzik.

A kettős látás kiküszöbölésére kényszerített fejtartást alkalmaznak.

• Amikor a szem elfordul (enyhíti az exciklotorziót), a fej ellentétes oldalra dől.
• Ha a szem közelítés közben nem leengedhető, az arcot jobbra fordítjuk, és az állat lehajtjuk.

Lehetetlen lefelé és jobbra nézni, illetve a bal szem forgatása. Ezt fejmozgásokkal lehet kompenzálni.

A trochlea ideg kétoldali elváltozásait a következők jellemzik:

• A jobb szem hipertrópiája balra nézve, a balé jobbra nézve.
• 10-nél nagyobb ciklodeviáció kettős Maddox-tesztben.
• V-mintázatú ezzotropia.
• Kétoldali pozitív Bielschowsky-teszt.

Izolált trochleáris idegkárosodás okai

1. A veleszületett elváltozások gyakoriak, de a tünetek csak felnőttkorban jelentkezhetnek. Hasznos lehet a régi fényképek áttekintése a rendellenes fejtartás szempontjából, valamint a függőleges prizma által megnövelt fúziós tartomány.
2. A trauma gyakran a negyedik agyideg kétoldali érintettségét eredményezi. A hosszú, vékony idegek a felső velőűrben található tentoriális szélükön, ahol keresztezik egymást, érzékenyek a fizikai behatásokra.
3. Az érrendszeri elváltozások gyakoriak, de az aneurizmák és a daganatok ritkák.

A trochleáris ideg károsodása esetén a betegek függőleges kettőslátásra panaszkodnak, amely lefelé és az ellenkező irányba nézve a legkifejezettebb. Ezt a képet a szem felső ferde izomának (m. obliquus superior) egyoldali bénulása okozza, amely a szemgolyót kifelé és lefelé fordítja. Az ilyen bénulásban szenvedő betegek általában a paretikus izommal ellentétes oldalra döntik a fejüket, hogy csökkentsék a kettőslátás érzését (ritkábban a fejet a bénulás oldalára döntik, ami feltehetően lehetővé teszi a beteg számára, hogy tisztábban megkülönböztesse a vizuális képet az egyik szem retináján, és a másikon figyelmen kívül hagyja). Fontos megjegyezni, hogy a felső ferde izom bénulása hiperaktivitás és akáraz alsó ferde izom összehúzódásának jeleivel járhat. A trochleáris ideg károsodását ritkábban ismerik fel, mint a III. vagy VI. ideg károsodását.

A trochleáris idegbénulás lehet egyoldali vagy kétoldali.

A trochlea idegkárosodásának helyi diagnosztikája a következő négy szinten lehetséges:

• I. A trochleáris ideg magjának vagy gyökerének (vagy mindkettőnek) a szintje az agytörzsben.
• P. Az ideg szintje a subarachnoidális térben.
• III. A trochleáris ideg szintje a kavernózus sinusban.
• IV. Az ideg szintje a szemüregben.

I. A trochlea ideg sérülése az agytörzsben a magja vagy a gyökere (vagy mindkettő) szintjén. Ebben az esetben a felső ferde izom bénulása a sérüléssel ellentétes oldalon alakul ki.

Attól függően, hogy az agytörzs mely szomszédos struktúrái vesznek részt a kóros folyamatban, a következő klinikai kép figyelhető meg:

Az IV ideg egyetlen magjának vagy gyökerének érintettsége (ritka) csak a trochleáris ideg elszigetelt károsodásának képével jár.

A pretectalis régió sérülései vertikális nézésbénulást (dorzális középagy szindróma) okoznak. A kisagy felső részének sérüléseit az érintett oldalon dysmetria kíséri.

A leszálló szimpatikus rostok érintettsége a lézió oldalán Horner-szindrómában nyilvánul meg. A hátsó (mediális) hosszanti fasciculus érintettsége az adductor izom ipsilaterális parézisében és nystagmusban nyilvánul meg az ellenoldali szemgolyóban az abdukciója során.

A felső colliculus sérülése kontralaterális szindrómához, az úgynevezett relatív afferens pupilladefektushoz vezet (Marcus-Gun pupilla vagy a pupilla fényre adott válaszának aszimmetriája; mindkét pupilla normális közvetlen fényreakciója figyelhető meg; az egyik és a másik szem megvilágításának gyors váltakozásával az agykárosodás oldalán a pupilla tágulását figyelik meg, amikor a fényforrás az egészséges oldalról az érintett oldalra mozog) látászavarok nélkül.

Az elülső velőűr károsodását a trochleáris ideg kétoldali károsodása kíséri.

II. A subarachnoidális térben található trochleáris ideg sérülése a felső ferde izom ipsilaterális bénulásához vezet, kivéve, ha a középagyat összenyomják.

Csak egy IV ideg károsodását csak a trochlea ideg elszigetelt károsodásának képe kíséri.

A kisagy felső részének sérüléseit ipsilaterális dysmetria kíséri.

Az agykocsány sérülését kontralaterális hemiparézis kíséri.

III. A trochleáris ideg léziója a kavernózus sinusban és/vagy a fissura superiorban

Egyetlen IV. agyideg károsodása esetén csak a trochlea ideg elszigetelt károsodásának képe jelentkezik (ritka). A III., VI. agyidegek és a szimpatikus rostok érintettsége szemészeti bénuláshoz vezet; a pupilla lehet kicsi, tág vagy ép; ptosis figyelhető meg. Az V. agyideg (első ág) érintettségét arc- vagy retroorbitális fájdalom, valamint a háromosztatú ideg első ágának zónájában az érzékenység károsodása kíséri. A megnövekedett vénás nyomás proptosisként (exoftalmoszként) és kemosisként jelentkezik.

IV. Traumás idegsérülések a szemüregben

A trochleáris ideg, a felső ferde izom vagy annak ínjának károsodása a felső ferde izom bénulásában nyilvánul meg.

A felső ferde izom mechanikai beszűkülése Strongrown-szindrómát eredményez: a kancsalság egy olyan formáját, amelyben a szem felső ferde izma fibrózissal és rövidüléssel jár, ami a szemgolyó mozgásának jellegzetes korlátozását eredményezi.

A szemgolyó egyéb motoros idegeinekvagy a külső szemizmok érintettsége szemgolyó-bénuláshoz, ptózishoz és a szemgolyó mozgásának korlátozottságához vezet. A látóideg érintettsége látáscsökkenésben, a látóidegfő ödémájában vagy sorvadásában nyilvánul meg. Tömeges hatás esetén exoftalmus (néha enoftalmus), kemosis és a szemhéjak duzzanata jelentkezik.

Az egy- vagy kétoldali trochlea idegkárosodások fő okai a következők: trauma (beleértve az idegsebészeti és spinális érzéstelenítést), az idegmag apláziája, mesencephalikus ischaemiás vagy vérzéses stroke, tumor, arteriovenózus malformáció, demyelinizáció, szubdurális hematóma agytörzs-kompresszióval, a negyedik ideg ischaemiás neuropátiája diabetes mellitusban vagy más vasculopathiákban, Guillain-Barré-szindróma (más agyidegek is érintettek), szemészeti herpes zoster (ritka), újszülöttkori hipoxia, encephalitis, szívsebészeti beavatkozások szövődményei, térfoglaló és infiltratív folyamatok a szemüregben. A felső ferde szemizmok izolált bénulásának ritka okai közé tartozik a myasthenia gravis vagy a dysthyreoid orbitopathia.

A trochlearis magot ért sérülések többsége szomszédos struktúrákat érint. Gyakoriak az ipsilaterális kisagyi tünetek. A trochlearis mag vagy gyökerének érintettsége ellenoldali superior oblique bénulást okoz. A trochlearis mag vagy gyökerének egyoldali sérülése a velőűr elülső velumában a szimpatikus rostokkal való elágazás előtt ipsilaterális Horner-szindrómát és ellenoldali superior oblique bénulást okozhat. A trochlearis mag (vagy rostjainak az elágazás előtt) és a mediális longitudinális fasciculus egyoldali sérülése ipsilaterális internuclearis ophthalmoplegiát és ellenoldali superior oblique bénulást okozhat. A colliculus superiort és a pretrochlearis magot vagy gyökeret érintő sérülés ellenoldali relatív afferens pupilladefektust okozhat látászavarok és ellenoldali superior oblique bénulás nélkül. A superior oblique izom kétoldali bénulását, az egyik oldalon a tractus spinothalamicus érintettségének tüneteivel, a mesencephalicus tegmentum területén fellépő kis spontán vérzéssel írták le.

Az izolált myokymia obliquus superior általában jóindulatú lefolyású (de a középagy tegmentumának károsodásának jeleként is leírták), és nem kísérik az izom bénulásának tünetei.

[ 1 ], [ 2 ]