Bőrváltozások a lepóban

A lepra (lepra, Hansen-kór) a mycobacterium leprae által okozott krónikus fertőző betegség. Patogén - mycobacterium lepra. Nem minden ember ugyanolyan receptív hozzá. Nem véletlen, hogy a kórokozó felfedezését megelőzően a betegség kialakulásának fő hipotézise örökletes volt. A férfiak gyakrabban betegek. A négerek jobban hajlamosak a leprére, de a betegség könnyebb számukra. A betegség leggyakoribb Indiában, Nápolyban, Afrikában. Gyakrabban a lepra fertőzött 10-20 éves korban.

[1], [2], [3], [4], [5]

A leprás patogenezisének okai

A betegség kórokozója a lepra - mycobacterium leprae. Egyenes vagy enyhén ívelt, savas, 5 μm hosszú, 0,5 μm vastag. Nem növekszik tápanyagban és sejtkultúrában. A fő tározó ember, ráadásul lehetnek vadállatok is: armadillók, majom majmok, csimpánzok.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

A lepra hisztogenezise

A fejlesztés a betegség nagy jelentőséget tulajdonít a sérti az állami celluláris immunitás és a nem specifikus tényezők elleni védelem a háttérben súlyos túlérzékenység Mycobacterium leprae, érzékeli leprominovoy mintában. A jelenléte a genetikai fogékonysága kondicionáló (ellenállás) a betegség bizonyítja az ilyen adatokat, mint egy lényegesen magasabb konkordancia számára egypetéjű képest kétpetéjű fajok különbségek formái lepra, eltérő érzékenységet rokonok betegek rosszul hasonló valószínűségeket. Van társítva bizonyos betegségek hisztokompatibilitási antigének (különösen a HLA-B8, DR2, HLA-BW21), amelyek befolyásolhatják a karakter az immunválaszt, és, ennek megfelelően, a klinikai jellemzői. A diagnosztizált betegek lepra makrofág defektus, ami, hogy képtelenek átalakítani a immunogén antigének mikobaktériumok; az immunszabályozó sejtek egyensúlyhiánya, amelyek különbözőek a betegség különböző formáiban. Amikor lepra típusú domináns szubpopulációja limfociták citotoxikus-szuppresszor funkció, előfordulhat, hogy egy hiba a T-helper sejtek, gyakorlatilag úgy valósítják sejtközvetített késleltetett típusú túlérzékenységi reakció (leprominovy teszt negatív). Revealed a B sejtek hiperaktivitása, magas ellenanyag-szintet, de anélkül, hogy védő szerepe ellen Mycobacterium leprae. AA Yarilin (1999) felhívja a figyelmet, hogy a függőség a fejlesztését valamilyen formában lepra, amely útját a kialakulását immunitás - a humorális Th2-függő (ha lepromatoze) vagy Th1-függő (ha tuberkuloide). Azoknál a betegeknél, tuberkuloid alakban előnyösen kimutatható részhalmaza a T segítő sejtek, leprominovy teszt pozitív, Mycobacterium leprae antigének nem észlelt. A mechanizmusok károsodásának a perifériás idegrendszer, a SEED értéke autoimmun reakciók okozta Mycobacterium leprae antigén egységesség és idegszövet.

A lepra tünetei

Csak az ember beteg a leprással. A legtöbb esetben a lepra fertőzött a lepréses személytől. A fertőzés a levegőben lévő cseppek, a felső légúti nyálkahártya, a sérült bőr és esetleg a fertőzött táplálék és víz használatával következik be. Az inkubációs idő több év. Kockázati tényezők:

• endemikus területen él;
• beteg rokonok jelenléte;
• érintkezés a fertőzött armadillosokkal. A csatahajók a kórokozó ápolására használatosak: lepra granulomákat (lepromokat) fejlesztenek.

A betegség kialakulása a specifikus sejtes immunitás állapotától függ. A lepari kórokozók a perifériás idegekben szaporodnak. Ezenkívül számos szervben megtalálhatók, ahol hosszú ideig tartanak az endothelsejtekben és a fagocitákban. A fertőzöttek mindössze 20% -a beteg, ami a sejtes immunitás gyengeségével magyarázható.

Jelenleg különbözik a lepra klinikai típusai: lepromatous, tuberculoid, indeterminate és dimorphic. Lepromás típusú a lepra legsúlyosabb és legtipikusabb típusa, mivel a léziókban számos kórokozó található.

A betegségre jellemző elváltozások a bőr, a nyálkahártyák, a szemek, a nyirokcsomók, a perifériás idegek fatörzsek, valamint az endokrin rendszer, és néhány, a belső szervek, amelyek képződnek granulomák és lepramatoznye beszűrődés gazdag Mycobacterium leprae.

Bőrtünetek találhatók az arcon, a fül, extensor felszínén, fenék, ahol erythematosus zritematozno pigmentált foltok különböző formájú és méretű, amelyek nem rendelkeznek tiszta kontúrokkal. Idővel a foltok beszivárgódnak, kiállóak a bőr felszínén, és nagyobb méretűek. A bőr a területen áthatolási és kívül is, és úgy tűnik, mint dudorok csomópontok (leproma) terjedő méretű néhány mm és 2 cm, plotnoelasticheskoy konzisztencia, kékes-barna vagy vöröses rozsda színű. Diffúz beszűrődés és leproma, hogy található az arcon (szemöldök, arc, orr, áll), eltorzítják a beteg, így az arca egyfajta oroszlán pofa (kifejlődés leonina).

A szemöldök hajából kifelé esik. Az érintett területeken a bőr feszültvé válik, a minta simított, a haj kifogy. Ezután meghatározták a perifériás idegek egy bizonyos kétoldalú és szimmetrikus elváltozását, ami a hőmérséklet, a fájdalom és a tapintható érzékenység eltűnéséhez vezet. Gyakran meglepett könyök, középső, fibularis, nagy aurikus idegek, az arc ideg felső ágai. Az idegtestek vastagabbak, sűrűek, simaak. Fokozatosan fejlődnek trópikus és motoros rendellenességek (lagophthalmus, rágó és arcizmus parézise, amyotrophiák, kontraktúrák, trofikus fekélyek).

Van fekélyes leprom. A fekélyek általában meredek, néha aláaknázott, beszűrődő peremekben merülhetnek fel, és kiterjedt fekélyes rendellenességeket képeznek, amelyek lassan gyógyulnak egy egyenetlen hegben. A bőr megváltozásával párhuzamosan az orr, a gége és a szájüreg nyálkahártyái is érintettek. Gyakran a lepra első jelei a nazális légzés és az orrvérzés nehézségei. Az orr nyálkahártyája hyperémia, edematós, a felszínen többszörös kis erózió (lepromatous rhinitis).

Végül fejleszti atrófia a nyálkahártya és a jelennek külön leproma és infiltráció, elsősorban a porcos részét az orrsövény. Leproma különböző formájú és méretű halvány rózsaszín, gyakran kifekélyesedhet, ami a deformáció az orrsövény, ami hátráltatja orrlégzés ( „ploskovdavlenny”, „hobotoobrazny”, „lornetny” orr, az orr bulldog).

Súlyos esetekben az ajkak nyálkahártyái, a puha és kemény íny, a gége, a nyelv hátsó része stb.

Tuberkulózis típusú

A tuberkulózis típusát a bőr és a perifériás idegek elváltozása jellemzi, és jóindulatú tanfolyam jellemzi. A léziók kórokozóinak fókuszában nehézségekkel, vagy gyakrabban észlelhetők. Hiányoznak. Ezt a típust az erythemás foltok néhány formája és mérete, valamint a papuláris elemek, amelyek a betegség legfőbb megnyilvánulása, a bőrön való megjelenés jellemzi. Gyakran az arc, a nyak, a végtagok, a hátsó, a fenék oldalán helyezkednek el. Csomók jellemzően kicsi, lapos, vöröses-cianózis, sokszögű, hajlamosak arra, hogy beleolvadnak plakkok élesen körvonalazott valikoobrazno felvetett lekerekített vagy policiklusos, és a kerületi széle a növekedési. Idővel, a plaques központi részén, vannak atrófia, hypopigmentáció, hámlás, ésA szegéllyel eritematikus peremet tartanak szélességben, több millimétertől 2-3 cm-ig, és több - képzett tuberkulózist. Miután az elemek elhagyják a hypopigmentációt vagy az atrófiát. A perifériás idegdarabok ilyen típusú elváltozásai nagyon korán, esetenként bőrkiütéseknél észlelhetők.

A leggyakrabban érintett ulnaris, radiális, szárkapocsideg, amely abban nyilvánul meg, diffúz vagy gyöngyös azok megvastagodása és a fájdalom. Fokozatosan, ez vezet a fejlődés a bénulás, bénulás, contracturáinak ujjak, sorvadás a kis izmok, a bőr, a körmök, a spontán amputáció a kezek és lábak ( „Paw Seal”, „wristdrop”, „majom mancsa”, „stop lövés” és mások.). A hőmérséklet, a fájdalom és a tapintási érzékenység sérül. Az ín reflexek csökken. A sérüléseknél a zsír és a verejték megszakadt, nincs fuzzy haj.

Pathologia

Jellemző tipikus tuberkuloid granulómák a bőrben, izolált vagy egybefolyó, alkotó infiltráció tuberkuloid típusú, található elsősorban a felhámban, közvetlenül az epidermisz alá, néha bevonják a folyamatba. Granuloma áll epithelioid sejtek körül egy kis számú limfoid sejtek, amelyek között kiderül óriássejtekkel Pirogov-Langhans. Elasztikus hálózat a pusztítás jelenségeivel. Az ilyen típusú degradációja következik be a lepra kisebb és nagyobb idegi szárak mentén a hajók beszivárgott epiteloid és limfoid elemek. A bőr idegeinek jelentős hipertrófiája jellemzi, rendszerint a limfociták körül. Az ilyen jellegű lepraciumból származó mikobaktériumok nagyon kicsiek, vagy egyáltalán nem találhatók, de a lepromin teszt pozitív. A bőrfelületek szinte teljesen elpusztulnak, vagy atrophiásan következnek be, amit a rostos szövetek pótlása követ.

Meghatározatlan típus

Nem meghatározott típusú nyilvánul megjelenése a bőrön csak foltos kiütés (hipokróm, erythemás, összekeverjük a földrajzi vázlat). A kezdeti időszakban a perifériális idegkárosodás hiányzik, majd fokozatosan fejleszteni konkrét polineuritisz, ami érzékenységi rendellenességek a distalis végtag amiotrófia kis izomösszehúzódások ujjak, trofikus fekélyek és mások.

Dimorf típusú

A dimorf típusnál a bőrön és a nyálkahártyán fellépő bőrkiütések, a lepromatórusi jellegűek, valamint az érzékenységi rendellenességek, mint például a tuberkulózis típusú lepra, ismertek.

A leprafajta fejlődése során megkülönböztetik a progresszív, az álló, a regresszív és a reziduális szakaszokat. A klinikai gyakorlatban egyfajta lepra átjut a másikba, például a tuberkulózist a lepromatós típusba, határvonal formák kialakulásával.

Minden típusú lepra, de gyakran lepromatose, befolyásolja a belső szervek (máj, lép, mellékvesék, herék), jelzett anyagcsere-betegség (zsigeri amyloidosis), trofikus fekélyek. Egyes betegeknél a csontveszteség (csont leproma, tibia csonthártyagyulladás ossificans, könyök és egyéb csontreszorpciót disztális ujjperecéibe ujjak és lábujjak).

A lepra esetében a látásszervek károsodása figyelhető meg (episcleritis, keratitis, iritis, fotofobia, köhögés).

A diagnosztikai, prognosztikai és epidemiológiai értékek lepromin teszttel (Mitsuda teszt) rendelkeznek. Amikor lepromatózus típusú ez a teszt negatív, tuberkuloid (valamint egészséges egyének) - pozitív, míg dimorfok vagy differenciálatlan lepra lehet pozitív és negatív.

[12], [13], [14], [15],

Nem differenciált típusú lepra

A lepra differenciálódott típusát a bőr különböző részeiben való jelenlét jellemzi, a nagy hajtások mellett számos, csökkent érzékenységű, hipokróm vagy erythemás elváltozás.

Pathology. A bőrben felfedje a limfoid beszűrődés reticularis bőrben, többnyire perivaszkuláris, perifollicular és mentén idegek szára jelenségek neyrolemmotsitov intenzív proliferációját. A limfocitákon kívül az infiltrátum histiocitákat, pdazocitákat és eozinofil granulocitákat is tartalmaz. Az infiltrátumok fokozatosan szálas szövetekké válnak, összenyomják és részlegesen elpusztítják a bőr, az idegvégződések és az idegszálakat.

Hasonló változások, fejlődhetnek, lepromatous vagy tuberculoid lepra lehetnek.

Lepromás típusú lepra

Lepromatózus típusú lepra jellegzetes klinikai polimorfizmus: erythemás foltok, foltos-infiltratív elváltozások és leproma. Spots tünetmentes, több szimmetrikusan elrendezett előnyösen az arcon, feszítő felületein a végtagok, a fenék. Egyesülhetnek, szinte az egész bőrt foglalják el (ún. Pettyes lepra). A pöttyök hosszú ideig léteznek, majd eltűnnek, vagy beszivárognak, vagy a lepromok zónájukban fejlődnek. Infiltratív elváltozások motut formájában korlátozott plakkok vagy diffúz léziók elmosódott határok, jellegzetes vöröses-kékes színű. Változások a diffúz mintázat jelentkezik az arcon, hasonlóan az oroszlán pofáját (fáciesek leonina). Ott sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye megváltoztatja kitörések hasonlító psoriaziformnye, seboreidy néha hólyagos pemphigus típusú kiütések, dermatitis herpetiformis. A Lepromes (lepra tubercle, csomó) dermális és szubkután lehet. Ezek félgömbök, különböző mértékben emelkednek a bőr szintje fölé. A természetes lefolyása a betegség két lehetséges kimenetele - felszívódás vagy felületre ragya a kialakulását, illetve atrófiás hyperpigmentált elváltozások vagy hegek. Jellemző lepra típus egy lézió a szájnyálkahártyán, orr, a gége, a lepra neurit fejlesztés alatt fellángolása a betegség (reaktív fázis) figyelhető Polimorf bőrkiütés. Legjellemzőbb az erythema nodosum (fekélyes lehet). A speciális lehetőség, mint a lepra a lepra és Lucio gistioidnaya lepra. Luzio lepra, az egész bőr diffúz megváltozott, hyperemironan. Több telangiectasia van, lehet, hogy jelentéktelen hyperpigmentáció. Az ödéma, a beszivárgás következtében a bőr sclerodermszerű, fényes lesz. Lehetnek kiterjedt fekélyek. Gistoidnoy lepra diagnózist hisztológiai vizsgálat (jelenlétében orsó histiocyták tartalmazó nagy mennyiségű mycobaktériumok a lepra), klinikai tünetek - ropogós plakkok meredek szélei, és hámlás pont bemélyedések a felszínükön a központban.

Pathologia

Szövettan A lepra írja meglehetősen jellegzetes, az granulómák kialakítva hisztiociták, amelyek különböző fejlettségi, hogy kialakítsuk a Virchow klasszikus lepra habsejtek, a citoplazmájába, amelyek nagy mennyiségben tartalmaz a mycobaktériumok a lepra és a lipidek érzékeli, ha megfestjük Sudan III. Ezek közé a sejtek közé tartozik a váladéksejtek - limfociták és plazmociták. Jellegétől függően a bőrelváltozások granuloma elfoglalni egy másik kötet a bőrben, fekvő szigetek vagy keskeny csíkjai külső sérülések és a diffúz beszűrődés mélyebb és leproma. Két beszűrődés sejtek találhatók esetenként óriássejtekkel Tutona beleértve fosfolipily. A sejtek kimutathatók lepra Russel testek eredő lebomlását magok. Mycobacterium lepra belül elrendezett sejtek formájában nyaláb és gömböcskék, valamint a körül a kis hajók a váladék a faggyúmirigyek és a verejtékmirigyek. Az epidermisz ellapulnak és atrófiás, epidermális kinövések simított eredményező infiltráció nyomás. Ez gyakran látható az epidermisz alatt csík módosítatlan kollagén, hogy elválasztja a granulomás beszűrődés.

Részt vett a vérerek és az idegek folyamatában. Az edények falát makrofág elemek infiltrálják, az endotheliociták duzzadnak, proliferálódnak, és néha lepra sejtekké alakulnak. Rendszerint sok mycobacterium lepra tartalmaznak, néha globulák formájában. Az idegek a perineurium rétegződése miatt szögletesek, minden szerkezetben jelentős számú mycobacteriumot tartalmaznak.

A diffúz lepra (Lyutsio jelenség), kivéve a fent leírt mintát figyeltünk necrobiotic változások epidermális tumor véredények a bőrben, és jelentős beszűrődését gyulladásos elemeinek a szubkután zsír, különösen az egész nagyobb hajók.

A jövőben a bőr és a fekélyek másodlagos nekrózisával járó kapillárisok nekrózis alakulhat ki. A mycobacterium lepra behatol az erek falaiba és még behatol a lumenbe.

Ezenkívül a lepromatous nodosum erythema reaktív forma, amely a szokásos erythema nodosumhoz hasonlóan reaktív forma, amely lepra panniculitisen alapul. Jellemző egy akut gyulladásos beszűrődés nemcsak a bőrben, és a bőr alatti szövetben, de a lepra sejtek elegyített limfociták, plazma sejtek és neutrofilek. Ez a típusú lepromatózis a neutrofil leukoclasztikus vaszkulitisz, az eozinofília, a fibrinoidok változása az erek falaiban, majd ezt követő hialinózis. A mycobacterium lepra tartalmú kicsi lepra granuloma a dermisben és a bőr alatti szövetben található.

Edge típus

Border csoport lepra jellemzői jellemzik a poláris típusú túlnyomórészt vysypnyh elemek Tuberculoid lepra vagy lepromatózus. Klinikai jellemző tényleges határ ( „dimorfok”) jelenléte lepra „lyukasztott” vagy „lepecsételt” foltok és a plakk járdaszegély gócok eredő egyenlőtlen regressziós folyamat különböző területeken vysypnyh elemekkel. Több aszimmetrikus neuritisz gyakori.

Pathologia

Együtt a központok tuberkuloid szerkezet megjegyezte felhalmozódása jelentős mennyiségű histiocyták prominens jeleit lepra sejtek, amelyek székhelye diffúz a felső bőrréteget, de nem hatolnak a bőr. A hálószerű réteg beszivárgás lokalizált elsősorban a következő bőrt függelékei megegyeznek a lepromatózus típusú lepra látott pusztítás és beszűrődés az izmok, hogy emelje fel a hajat. A bőr idegeit kisebb mértékben elpusztítják, de számuk csökken, és a feltörekvő kötegek megvastagodnak és beszűrődnek. Jellemzően, a fő ideg fatörzsek érinti, ha a sejtek infiltrációja, túlnyomórészt limfociták, és a Mycobacterium leprae formájában gerendák vagy gömböcskék.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

A lepra differenciáldiagnózisa

A differenciált diagnózist a szifilisz, a vitiligo, a toxikoderma, a tuberkulózis lupus és mások okozzák.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

A lepra kezelés

A kezelés összetett, leprosáriumokban. Ajánlatos speciális, helyreállító terápiát végezni. Mivel a merevítés jelenti alkalmazzák vitamin, C, B csoport, pirogén anyagok, antioxidánsok, stb metil-uracil. Tól antileprosy használt gyógyszerekkel dapszon (tabletták vagy porok 50-200 mg naponta, vagy olajos szuszpenzió / m 1-2 alkalommal hét), 50% -os oldat solyusulfona sulfetron (V / m 2 hetente kétszer kezdve 0,5 ml, és fokozatosan növeli az adagot 3,5 ml), Shiba: 1906 (tabletta 0,5-2 g nap vagy formájában olajos szuszpenzió intramuszkuláris injekció formájában 2-től 6 ml hetente egyszer), prothionamide (0,25 g, naponta 1-3-szor), lampren - 100 mg (1 kapszula) zhednevno, rifampicin (2-4 vagy 300-600 mg-os kapszulák). Hozzárendel még diucifon, dimotsifon.