Bronchopulmonális diszplázia

A bronchopulmonális diszplázia a koraszülöttek krónikus tüdőkárosodása, amelyet oxigén és hosszan tartó gépi lélegeztetés okoz.

Bronchopulmonális dysplasia gyanúja merül fel, ha a csecsemő továbbra is oxigénpótlásra szorul a 36. terhességi héten koraszülött csecsemőknél, akiknek nincsenek más oxigént igénylő állapotaik (tüdőgyulladás, veleszületett szívbetegség). A bronchopulmonális dysplasiát a magas belélegzett oxigénkoncentráció okozza, általában hosszan tartó gépi lélegeztetésre szoruló betegeknél. Az előfordulási gyakoriság a koraszülöttség mértékével növekszik; további kockázati tényezők közé tartozik a pulmonális intersticiális emfizéma, a magas belégzési csúcsnyomás, a megnövekedett légúti ellenállás és a magas pulmonális artériás nyomás, valamint a férfi nem. A bronchopulmonális dysplasia gyanúja általában akkor merül fel, ha a csecsemőt nem lehet leszoktatni az oxigénterápiáról, a gépi lélegeztetésről vagy mindkettőről. A betegeknél fokozódó hipoxémia, hiperkapnia és növekvő oxigénigény alakul ki. A mellkasröntgen kezdetben diffúz opacitásokat mutat a váladék felhalmozódása miatt; a megjelenés ezután multicisztás vagy szivacsszerűvé válik, emfizémával, hegesedéssel és atelektáziával az érintett területeken. Az alveoláris hám hámlása észlelhető, és makrofágok, neutrofilek és gyulladásos mediátorok mutathatók ki a légcső aspirátumában.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Bronchopulmonalis dysplasia kezelése

A bronchopulmonális dysplasia kezelése támogató, és magában foglalja a táplálást, a folyadékmegvonást, a vízhajtókat és esetleg az inhalációs hörgőtágítókat. A légúti fertőzéseket korán fel kell ismerni és agresszíven kell kezelni. A gyermeket a lehető leghamarabb el kell távolítani a gépi lélegeztetésről és az oxigéntámogatásról.

Több mint 120 kcal/(kg/nap) energiát kell táplálékkal bevinni; a kalóriaszükséglet megnő, mivel a légzésre fordított munka megnő, és a tüdőnek is energiára van szüksége a regenerálódáshoz és a fejlődéshez.

Mivel tüdőpangás és ödéma alakulhat ki, a napi folyadékbevitel gyakran körülbelül 120 ml/(kg/nap)-ra korlátozódik. Néha vízhajtókat is alkalmaznak: klorotiazid 10-20 mg/kg szájon át naponta kétszer, plusz spironolakton 1-3 mg/kg naponta egyszer vagy 2 részletben. A furoszemid (1-2 mg/kg intravénásan vagy intramuszkulárisan, vagy 1-4 mg/kg szájon át 12-24 óránként újszülötteknek és 8 óránként idősebb gyermekeknek) rövid ideig alkalmazható, de a hosszú távú alkalmazás hiperkalciuriát és ennek következtében csontritkulást, töréseket és vesekövet okoz. A vízhajtó terápia során a folyadék- és elektrolit-egyensúlyt ellenőrizni kell.

Súlyos bronchopulmonális dysplasia esetén hetekig vagy hónapokig tartó további gépi lélegeztetésre és/vagy oxigénpótlásra lehet szükség. A belélegzett oxigén nyomását és frakcióját (FiO2) a lehető leggyorsabban csökkenteni kell a gyermek által tolerálható módon, de nem szabad hagyni, hogy a gyermek hipoxiássá váljon. Az artériás oxigénellátást folyamatosan monitorozni kell pulzoximéterrel, és a szaturáció 88%-ánál nagyobb vagy azzal egyenlő értéken kell tartani. A gépi lélegeztetésről való leszokás során respirációs acidózis alakulhat ki; azonban ez a korábbi gépi lélegeztetési rendhez való visszatérés nélkül is kezelhető, ha a pH 7,25 felett marad, és a gyermeknek nincs súlyos légzési distressze.

A palivizumabbal, a légzőszervi syncytial vírus (RSV) elleni monoklonális antitesttel végzett passzív immunprofilaxis csökkenti az RSV-vel összefüggő kórházi kezelések és az intenzív osztályos tartózkodások számát, de drága, és a magas kockázatú gyermekek számára van fenntartva. Az RSV-szezonban (novembertől áprilisig) a gyermekek 30 naponta 15 mg/kg vírusellenes gyógyszert kapnak az akut betegség kezelését követő 6 hónapig. A 6 hónaposnál idősebb gyermekeket influenza ellen is be kell oltani.

Hogyan előzhető meg a bronchopulmonális dysplasia?

A bronchopulmonális dysplasia megelőzésére a gépi lélegeztetés paramétereinek a lehető leggyorsabb, minimálisan tolerálható szintre történő csökkentésével, majd a gépi lélegeztetés teljes megszüntetésével kerülhető el; az aminofillin légzésstimulánsként való korai alkalmazása segíthet a koraszülötteknek leszokni az időszakos gépi lélegeztetésről. A glükokortikoidok prenatális adása, a rendkívül alacsony születési súlyú csecsemőknél profilaktikus surfactant alkalmazása, a nyitott ductus arteriosus korai korrekciója és a nagy mennyiségű folyadék kerülése szintén csökkenti a bronchopulmonális dysplasia előfordulását és súlyosságát. Ha a csecsemőt nem lehet a várt időn belül leszoktatni a gépi lélegeztetésről, ki kell zárni a lehetséges mögöttes okokat, például a nyitott ductus arteriosust és a nozokomiális tüdőgyulladást.

Mi a prognózisa a bronchopulmonális dysplasianak?

A prognózis a súlyosságtól függően változik. Azoknál a csecsemőknél, akik a terhesség 36. hetében még lélegeztetőgépre szorulnak, az élet első évében 20-30%-os halálozási arány tapasztalható. A bronchopulmonális dysplasiában szenvedő csecsemőknél 3-4-szer nagyobb a növekedési retardáció és a neurofejlődési késés előfordulása. A gyermekek évek óta fokozottan ki vannak téve az alsó légúti fertőzések (különösen a vírusos fertőzések) kockázatának, és gyorsan kialakulhat náluk a légzésdekompenzáció, ha fertőző folyamat zajlik a tüdőszövetben. A kórházi kezelés indikációinak szélesebb körűnek kell lenniük, ha légúti fertőzés vagy légzési elégtelenség jelei jelentkeznek.