Cavernosus sinus trombózis

Ha a kavernózus sinus területén, a turkáló üreg oldalán található vérrög okozta érelzáródás következik be, akkor kavernózus sinus trombózisról beszélünk. A patológia gyulladásos reakció eredményeként alakul ki - például különféle fertőzések esetén. A kavernózus sinus trombózist ritka rendellenességnek, és ugyanakkor meglehetősen veszélyesnek tekintik, mivel jelentős a gyulladás agyi struktúrák területére való átterjedésének kockázata. A betegséget az agy vérkeringésének zavara kíséri, és orvosi ellátás hiányában a beteg meghalhat. [ 1 ]

A kavernózus sinus trombózis korai felismerése, amely gyakran lázzal, fejfájással, látászavarokkal, például periorbitális ödémával és szemészeti bénulással jár, kritikus fontosságú a jó kimenetel szempontjából. A modern antibiotikumokkal és antikoagulánsokkal végzett kezelés ellenére a hosszú távú következmények, például a látásvesztés, a kettős látás és a stroke kockázata továbbra is jelentős. [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

A kavargó sinus trombózis, mint patológia, már régóta ismert. A betegséget számos tudós írta le különböző időkben: a 18. században az ír sebész-anatómus, William Dease, a 19. században pedig a skót orvos, Andrew Duncan professzor.

A betegség ritka betegségnek számít: felnőtt betegek körében az előfordulási gyakoriság körülbelül 3-4 eset millió lakosonként, gyermekgyógyászati betegek (gyermekek és serdülők) körében pedig körülbelül 7 eset millió lakosonként.

A kavernózus sinus trombózis leggyakoribb a 20-40 éves korosztályban, gyakrabban nőknél. [ 4 ]

A betegség 5-25%-ában halálos kimenetelű. [ 5 ]

Okoz sinus cavernosus trombózis

A kavernózus sinus trombózis mindig valamilyen más kóros folyamat következményeként alakul ki. A betegség eredetében az elsődleges forrás több rendellenesség is lehet egyszerre. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a kavernózus sinus trombózis önállóan is előfordulhat, de sok tudós meg van győződve arról, hogy minden esetben van egy provokáló ok, csak nem mindig lehet meghatározni. [ 6 ]

Számos fertőző organizmus okozhat kavernózus sinus trombózist, bár a legtöbbjük bakteriális. A Staphylococcus aureus az esetek kétharmadát teheti ki, és figyelembe kell venni a meticillin-rezisztenciát. Egyéb gyakori organizmusok közé tartoznak a Streptococcus fajok (az esetek körülbelül 20%-a), a pneumococcusok (5%), a Gram-negatív fajok, mint például a Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, és a Gram-pozitív fajok, mint például a Corynebacterium és az Actinomyces. Ezek közül néhány (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) anaerob. A gombás fertőzés kavernózus sinus trombózisban kevésbé gyakori, de magában foglalhatja az aspergillózist (leggyakoribb), a zigomikózist (pl. mukormikózis) vagy a coccidioidomycosist immunhiányos egyéneknél. A kavernózus sinus trombózist okozó ritka tényezők lehetnek a paraziták, mint például a toxoplazmózis, a malária és a trichinellózis, valamint a vírusos okok, mint például a herpes simplex, a citomegalovírus, a kanyaró és a hepatitis.

Leggyakrabban a betegség a következő okokhoz kapcsolódik:

• Fertőző és gyulladásos reakciók – különösen a felső légutak és a látószervek fertőző elváltozásai (szemüreggyulladás, furunculus, retrobulbáris tályog, különböző középfülgyulladás, arcüreggyulladás, meningoencephalitis, mastoiditis). Bizonyos esetekben a „tettes” akut légúti vírusfertőzés, gombás fertőzés, általános vérmérgezés.
• A központi idegrendszer nem fertőző betegségei, melyeket az agyszövet és a vénás sinusok helyi károsodása kísér - különösen idegsebészeti műtétek, traumás agysérülés, tumoros folyamatok (beleértve az áttéteket is) után.
• Hemodinamikai rendellenességek, vénás rendszeri elváltozások – például súlyos kiszáradás, szívelégtelenség, antifoszfolipid szindróma, hosszan tartó katéterezés trombusképződéssel a központi vénás érben, a fej thrombophlebitis.
• Kötőszöveti patológiák (szisztémás lupus erythematosus, „száraz” szindróma, szisztémás vaszkulitisz).
• Hormonális egyensúlyhiány, beleértve a fogamzásgátlók hosszú távú szedésével, terhességgel stb. kapcsolatos problémákat.
• Veleszületett mutációk vagy a V, C és S koagulációs faktorok fehérjetartalmának, a protrombinnak és antitrombinnak, a homociszteinnek a megváltozása, valamint a plazminogén vagy a XIII faktor hiánya okozta trombofília [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kockázati tényezők

A következő tényezők járulnak hozzá a kavernózus sinus trombózis kialakulásához:

• autoimmun folyamatok a szervezetben (szisztémás lupus erythematosus, reumatoid artritisz stb.);
• örökletes hajlam a vérrögök kialakulására az erekben;
• cukorbetegség, különösen annak előrehaladott stádiumában;
• különböző etiológiájú daganatképződések az agy szinuszos zónájában;
• fertőző és gyulladásos patológiák az arc és a fej területén (periodontitis, sinusitis, otitis, mesotympanitis stb.);
• szív- és érrendszeri betegségek (szívritmuszavarok, koszorúér-betegség, szívroham);
• traumás agysérülések, amelyek arcüregbecsípődéssel járnak. [ 11 ]

Pathogenezis

A kavernózus sinus trombózis kialakulása az agyi vénás mechanizmus anatómiai jellemzőinek köszönhető: az agy vénáinak nincs izmos faluk és billentyűrendszerük. Ezenkívül az agyi vénákat az "elágazás" jellemzi. Számos anasztomózis létezik, és egy vénás ér képes átvezetni a vért magán, több artériás medencéből származtatva.

Az agy vénái felületesek és mélyek, a dura mater sinusaiba áramlanak. Ebben az esetben a felületes hálózat főként a felső sagittális sinusba, a mély pedig az agy nagy vénájába és az egyenes sinusba áramlik.

A kavernózus sinus trombózis két mechanizmus révén alakul ki, amelyek meghatározzák az elváltozás klinikai képét. Az első mechanizmus szerint az agyi vénás erek elzáródása okozza az agyödémát és a vénás véráramlás zavarát. A második szakasz a nagy vénás sinusok elzáródása következtében megnövekedett koponyaűri nyomás. Egészséges emberben az agy-gerincvelői folyadék az agykamrákból az agyféltekék alsó és felső laterális felszínének subarachnoidális terén keresztül jut el, felszívódik az arachnoidális plexusokba, és a superior sagittalis sinusba áramlik. A kavernózus sinus trombózisa esetén a vénás nyomás megnő: ennek következtében az agy-gerincvelői folyadék áramlása megzavarodik, és megnő a koponyaűri nyomás. [ 12 ]

Tünetek sinus cavernosus trombózis

A kavernózus sinus trombózis klinikai képének manifesztációs foka változó, a patológia alapjául szolgáló októl, a keringési zavarok növekedésének ütemétől, valamint a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függően. [ 13 ]

A legtöbb betegnél az első „vészharang” a fejfájás: éles vagy erősödő, fokális vagy diffúz, fájó vagy időszakos, néha hányingerrel (hányásig). A trombózis fertőző formáját a fejfájás fokozódása fekvő helyzetben (például éjszaka), a testhőmérséklet emelkedése és egyéb mérgezési jelek kísérik.

A szem kóros képét duzzanat, a periorbitális területre történő nyomásra jelentkező fájdalom, a szemgolyó általános fájdalmas érzései nyilvánulnak meg. Kötőhártya-ödéma, változó intenzitású (általában kétoldali) exophthalmus jelentkezhet. A betegek hirtelen fellépő homályos látásról panaszkodnak. [ 14 ] Bizonyos esetekben a felső szemhéj vénás zsinórjai tapinthatók. A főbb külső tünetek: a bőr vörössége vagy cianózisa, a homlok és a halánték, az arc és a nasolabiális háromszög duzzanata. Jellemző tünet a halántékcsont mastoid nyúlványának duzzanata.

Az általános közérzet romolhat, a fülzúgástól a kómás állapotig. Egyes betegek pszichomotoros agitációt tapasztalnak, ami különösen jellemző a szívrohamon és stroke-on átesett betegekre. Később egy fokális neurológiai kép jelenik meg, amelyet motoros-érzékeny afázia, parézis és bénulás, görcsrohamok képviselnek. [ 15 ], [ 16 ] A meningeális manifesztációk ritkábban figyelhetők meg.

A helyi neurológiai kép a felső szemhéj megereszkedéséből, a szemgolyó korlátozott motoros szabályozásából és a sérült idegek beidegzésének területén a felületi érzékenység romlásából áll. Bizonyos esetekben kancsalság is megfigyelhető.

Szakaszai

A kavernózus sinus trombózis során a közvetlen (első) és a másodlagos (közvetett) tünetek szakaszán megy keresztül.

A korai jelek a következők:

• a látás hirtelen romlása, akár a látás elvesztéséhez is;
• a szemgolyó előrenyúlása, majd az azt követő elmozdulás;
• a látóideg és a szemhéjak duzzanata;
• intenzív fájdalom a nyakban, korlátozott mozgás ezen a területen;
• súlyos fejfájás. [ 17 ], [ 18 ]
• A közvetett jelek a következők lehetnek:
• hányinger a hányásig;
• magas testhőmérséklet;
• akaratlan izomrángás, főként a felső végtagokban és az arcon;
• gondolkodási folyamatok zavarai, zavartság. [ 19 ]

Amikor közvetett jelek jelennek meg, fennáll a precomatózus és kómás állapot kialakulásának veszélye. Ezért a második szakaszban rendkívül fontos a beteg sürgősségi orvosi ellátása.

Forms

Patogenetikailag különbséget teszünk a kavernózus sinus aszeptikus (nem fertőző) és fertőző (szeptikus) trombózisa között. [ 20 ]

Az aszeptikus formával valamivel gyakrabban találkozunk a klinikai gyakorlatban, és a következők okozzák:

• traumás agysérülés;
• szövődmények sebészeti (neurosebészeti) beavatkozások során;
• tumoros folyamatok az agyban;
• a belső juguláris véna elzáródása;
• spinális és epidurális érzéstelenítés szövődményei;
• hormonális egyensúlyhiány;
• szívelégtelenség, aritmia, szívhibák;
• nefrózis szindróma; [ 21 ]
• súlyos kiszáradás;
• a véralvadási mechanizmus betegségei;
• trombofília;
• májbetegségek (cirrózis) stb.

A fertőző forma viszont lehet mikrobiális, vírusos, gombás. Az ilyen patológiát az ilyen rendellenességek provokálhatják:

• intrakraniális tályogok;
• mikrobiális, vírusos, gombás fertőzések;
• parazita betegségek.

Komplikációk és következmények

A kavernózus sinus trombózis számos szövődményt okozhat. Fontos megjegyezni, hogy minél hamarabb fordul orvoshoz a beteg és kezdi meg a kezelést, annál kisebb a valószínűsége a mellékhatások jelentkezésének. A korai hatások közé tartozik a szívroham, az agyödéma és a fokális görcsrohamok. [ 22 ] A leggyakoribb hosszú távú hatások a következők:

• az arachnoid membrán súlyos gyulladása (arachnoiditis);
• látásromlás;
• anizokória (különböző méretű pupillák);
• az abducens ideg bénulása, amely felelős az oldalsó egyenes izom összehúzódásáért, amely részt vesz a szem kifelé forgatásában;
• lógó szemhéj;
• agyi érkatasztrófa, stroke;
• hormonális egyensúlyhiány a hipotalamusz-hipofízis mechanizmusból. [ 23 ]

A kavernózus sinus trombózis gyermekkorban különösen veszélyes, mivel értelmi fogyatékosságot és különféle idegrendszeri rendellenességeket okozhat. Az ilyen eltérések gyakran jelentősen befolyásolják a gyermek későbbi életminőségét. [ 24 ], [ 25 ]

A kavernózus sinus trombózis okozta halálozási arány körülbelül 20%.

Az ismétlődő trombózis valószínűsége számos tényezőtől függ, különösen a felépülési időszak teljességétől és az összes orvosi ajánlás betartásától. A rehabilitációs időszak általában hosszú, és több hónapig tart. A fő kezelés befejezése és a beteg járóbeteg-ellátásba való áthelyezése után fontos a maximális pihenés betartása, a test fizikai terhelésének elkerülése, a túlevés elkerülése, a dohányzás mellőzése [ 26 ] és az alkoholfogyasztás mellőzése. A gyógyszeres támogatást ebben a szakaszban az orvos egyénileg írja fel. [ 27 ]

Diagnostics sinus cavernosus trombózis

A kavernózus sinus trombózis diagnózisa nehéznek nevezhető - elsősorban a specifikus patológiai tünetek hiánya miatt. Gyakran a differenciáldiagnózist helyezik előtérbe, és a feltételezett diagnózist más lehetséges patológiák kizárásával állítják fel.

A feltételezett kavernózus sinus trombózis diagnosztikai rendszere a következő eljárásokból áll:

• Információgyűjtés a betegségről, a beteg vizsgálata és kikérdezése. A kezdeti kikérdezést neurológus végzi: gondosan tanulmányozza a panaszokat, meghatározza a kellemetlen tünetek megjelenésének idejét, megállapítja egyéb tünetek és egyidejű kórképek jelenlétét. Ezt követően fizikális diagnosztikát végez a rendellenesség külső jeleinek meghatározása érdekében.
• Neurológiai állapot ellenőrzése. Sok kavernózus sinus trombózisban szenvedő betegnél elnyomott pupilla- és szaruhártya-reflexek, csökkent vagy elveszett érzékenység a szemhéj területén, a szemgolyó előretolódása (kidudorodás), a szemizmok bénulása és kancsalság jelentkezik. A gyulladásos folyamat terjedése az agy struktúráira bulbáris rendellenességekben, centrális parézisben és bénulásban, valamint pozitív meningeális tünetekben nyilvánul meg.
• Szemész szakorvos vizsgálata. A vizsgálat során esetenként súlyos kötőhártya-ödéma és látótérkiesés észlelhető részleges vakság (hemianopszia) formájában. A szemész megállapítja a látóidegfő elmosódott kontúrjait és a szemfenék tágult vénáit. [ 28 ]

Ezután a beteg a következő laboratóriumi vizsgálatokat végzi:

• általános vérvizsgálat (a kavernózus sinus trombózist neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR, alacsony hemoglobinszint, mérsékelt limfopénia és ritkábban thrombocytopenia jellemzi);
• általános vizeletelemzés;
• agy-gerincvelői folyadék vizsgálata (kavernózus sinus trombózis esetén emelkedett fehérjeszint, vérsejtek jelenléte figyelhető meg, ritkábban - az agy-gerincvelői folyadék változatlan).

A műszeres diagnosztikát leggyakrabban röntgen, [ 29 ] komputertomográfia és mágneses rezonancia képalkotás [ 30 ] képviseli.

A T1 módban végzett MRI a trombust az agyparenchyma intenzitását mutató zónaként, T2 módban pedig hipointenzív zónaként jeleníti meg. A szubakut lefolyás során minden mód a mágneses rezonanciajel növekedését mutatja a trombózisos területen. [ 31 ]

A kavernózus sinus trombózis nagy sűrűségű területként jelenik meg a CT-felvételen. Hepodens gócok, beszűkült agyciszternák és kamrák észlelhetők. Kontrasztanyagos képalkotás segítségével látható a kavernózus sinus trombus, valamint az „üres delta” tünet, amelyre a kontrasztanyag felhalmozódásának hiánya jellemző a vénás sinus elzáródási területén. [ 32 ], [ 33 ]

Megkülönböztető diagnózis

Kavernózus sinus trombózis gyanúja esetén differenciáldiagnózist kell végezni általános és szemészeti betegségekkel, különösen a következőkkel:

• Szeptikus állapot, amely az elsődleges góctól függetlenül jelentkezik. A beteget bakteremiára vizsgálják.
• A szigmaüreg trombózisa, amely az otogén betegségek szövődményévé válik.
• Az agyi vénás erek tromboflebitise, tipikus ismétlődő, intubális jellegű rohamokkal, gócos elváltozások migrációjával, a neurológiai tünetek gyors eltűnésével. Jellemző még az éles fejfájás, hányás, bradycardia, a látóideg-porckorongok pangása, gerincvelői hipertónia lokális görcsrohamokkal.
• Orbitális patológiák, beleértve az orbitális flegmont, a retrobulbáris vérzést, a szarkómát és egyéb, exophthalmusszal járó rendellenességeket. A fertőzés és a neurológiai tünetek jelenléte a kavernózus sinus trombózisra utal. A szem környékének duzzanatával és fájdalmával, látáscsökkenéssel gyanakodhat az orbitális flegmonra. Ezenkívül röntgendiagnosztikát is végeznek.

A kavernózus sinus thrombophlebitis tipikus jele a kétoldali exophthalmus, a szemgolyók mozdulatlanságával.

Kezelés sinus cavernosus trombózis

A kavernózus sinus trombózis kezelési eljárásai a beteg életkorától, a kóros megnyilvánulások intenzitásától és a betegség kiváltó okától függően változhatnak. Ha a gyógyszeres terápia hatástalan, műtétet írnak elő, amelyet rehabilitációs intézkedések követnek. [ 34 ]

A kezelés fő célja a kavernózus sinus átjárhatóságának helyreállítása. Ismertek a trombolízis sikeres alkalmazásának esetei, de ennek hátterében a vérzés kialakulásának kockázata jelentősen megnő. Napjainkban az antikoagulánsok jelentik az elsődleges kezelést – például az alacsony molekulatömegű heparinok. [ 35 ] Ahogy a szakértők rámutatnak, a direkt antikoagulánsok alkalmazása a trombózis akut stádiumában jelentősen optimalizálja a prognózist, és csökkenti a betegek halálozási és rokkantsági arányát. [ 36 ]

A kavernózus sinus fertőzés okozta trombózisa esetén nagy dózisú antibiotikum-terápiát írnak fel, széles antibakteriális aktivitású gyógyszereket - különösen cefalosporinokat - alkalmazva:

• Ceftriaxon napi 2 g mennyiségben intravénás infúzióként;
• Meropenem, ceftazidin 6 g naponta intravénás infúzióban;
• Naponta 2 g vankomicin intravénásan.

Rendkívül fontos az elsődleges fertőző góc vizsgálata és kezelése: szükség esetén sebészeti segítséget kell igénybe venni (a műtét nem előzheti meg az antibiotikum-terápiát). [ 37 ]

A kavernózus sinus trombózis akut stádiumát követően indirekt orális antikoagulánsokat (warfarin, acenokumarol) írnak fel, a hangsúlyt az INR 2-3 tartományában tartására helyezve. Direkt antikoagulánsokat kell alkalmazni, amíg a nemzetközi normalizált arány (INR) ilyen mutatóit el nem érik. [ 38 ]

A patológia aszeptikus formájában a heparint 2,5-5 ezer egység mennyiségben alkalmazzák intravénás vagy szubkután injekció formájában. Az adagot fokozatosan napi 70 ezer egységre emelik. A terápiát addig folytatják, amíg pozitív tüneti dinamikát nem érnek el.

A fő kezelés mellett intézkedéseket tesznek a szövődmények – például görcsrohamok vagy megnövekedett koponyaűri nyomás – kialakulásának megelőzésére. Erre a célra görcsoldókat alkalmaznak, mesterséges tüdőlélegeztetést végeznek (hiperventiláció kilégzéskor (+) nyomással), ozmotikus vízhajtókat írnak fel. Vízhajtók szedésekor figyelembe kell venni, hogy a túlzott folyadékkiválasztás negatívan befolyásolhatja a vér reológiai tulajdonságait, ami súlyosbíthatja a vérrögök képződését. [ 39 ]

Bizonyos esetekben, különösen agyödéma esetén, glükokortikoidokat alkalmaznak, bár hatékonyságuk továbbra is megkérdőjelezhető.

A kavernózus sinus trombózis különösen súlyos eseteiben, az agyi struktúrák összenyomódásával, a javallatoknak megfelelően hemicraniotomia formájában dekompressziót végeznek. [ 40 ]

Megelőzés

A kavernózus sinus trombózis megelőzésének fő célja a szervezetben előforduló fertőző és gyulladásos folyamatok, különösen a légzőrendszert érintő folyamatok időben történő kezelése. A gyakori légzőszervi megbetegedésekben, a légzőrendszer krónikus patológiáiban szenvedőknek legalább 6 havonta egyszer meg kell látogatniuk a kezelőorvost megelőző célból.

Szükséges intézkedéseket tenni az érfal erősítésére. Fontos, hogy egészséges, természetes ételeket fogyasszunk, naponta elegendő folyadékot fogyasszunk, és rendszeresen multivitaminokat szedjünk az orvos belátása szerint.

A trombózist kiváltó tényezők egyike a szervezetben zajló fertőző folyamatok. Különösen a vírusos, bakteriális és gombás fertőzések válhatnak veszélyessé. A betegség kialakulásakor fontos az időben történő és teljes körű kezelés, az orvos összes ajánlásának betartása mellett. Semmiképpen sem szabad abbahagyni a kezelést anélkül, hogy befejezné, és még inkább - önállóan felírni és lemondani a gyógyszereket, megváltoztatni az orvos által előírt adagokat.

Előrejelzés

A legkedvezőbb prognózis a korai szakaszban észlelt kavernózus sinus trombózis esetén figyelhető meg, feltéve, hogy megfelelő és időben történő kezelést biztosítanak. A gyógyszeres terápia lehetővé teszi a gyulladásos folyamat megállítását, a trombus eltávolítását és a normális vérkeringés helyreállítását. A késői diagnózis komolyabb kezelési intézkedéseket igényel. [ 41 ]

A trombózis leggyakoribb szövődményei az infarktusok és az agyvérzések, valamint az agyödéma. Ilyen problémák körülbelül minden második betegnél előfordulnak. A ritkább szövődmények közé tartozik az epilepsziás állapot és a tüdőembólia. A fertőző gyulladás következtében tályogok (beleértve a májat, a tüdőt, az agyat is), gennyes agyhártyagyulladás, gyulladásos folyamatok alakulnak ki a tüdőben. [ 42 ], [ 43 ]

A kavernózus sinus trombózis azért is veszélyes, mert a kóros góc az agy struktúráinak közvetlen közelében található. Ezért fontos a lehető leghamarabb orvosi segítséget kérni, hogy megakadályozzuk a gyulladásos reakció terjedését az agyszövetre és az erekre. [ 44 ] Az időben történő diagnózis és kezelés segít helyreállítani az egészséget és megelőzni a káros szövődmények kialakulását.