Heges pemphigoid: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A cicatricialis pemphigoid krónikus, kétoldali, progresszív hegesedés és a kötőhártya zsugorodása, szaruhártya-homályosodással. A korai tünetek a vérbőség, a kellemetlen érzés, a viszketés és a váladékozás; a progresszió mindkét szemhéj és a szaruhártya károsodásához, néha vaksághoz vezet. A diagnózist biopszia igazolja. A kezelés szisztémás immunszuppresszív terápiát igényelhet.

A cicatricialis pemphigoidnak a következő szinonimái vannak: a nyálkahártya jóindulatú pemphigoidja; okuláris cicatricialis pemphigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a cicatricialis pemphigoidot?

A cicatricialis pemphigoid egy autoimmun betegség, amelyben a kötőhártya gyulladása az alaphártya elleni antitestek képződésének eredménye. A betegség nem kapcsolódik bullosus pemphigushoz.

A hegesedéses pemphigoid tünetei

A betegség jellemzően krónikus kötőhártya-gyulladásként kezdődik, majd szimblefariává (a szemhéjak kötőhártyájának a szemgolyóhoz való összenövése); trichiázissá (a szempillák rendellenes növekedése); „száraz” keratokonjunktivitiszsé; a szaruhártya neovaszkularizációjává, opacifikációjává és keratinizációjává; valamint a kötőhártya ráncosodásához és keratinizációjához vezethet. A krónikus szaruhártya-hámhiányok másodlagos bakteriális fekélyképződéshez, hegesedéshez és vaksághoz vezethetnek. A szájnyálkahártya érintettsége fekélyesedéssel és hegesedéssel gyakori, míg a hegesedéses bullákkal és eritemás maculákkal jellemezhető bőrérintettség ritka.

A hegesedéses pemphigoidot a nem specifikus tünetek, például irritáció, égő érzés és könnyezés fokozatos kialakulása jellemzi, ami megkönnyíti a betegség észrevétlenségét. A papilláris kötőhártya-gyulladás diffúz kötőhártya-vérbőséggel jár. Kötőhártya alatti bullák képződhetnek és perforálódhatnak, ami fekélyekhez és álhártyákhoz vezethet. Hám alatti fibrózis, kötőhártya-ráncosodás, valamint a redők és papillák kontúrjának ellaposodása.

A betegség általában progresszív lefolyását megszakíthatják a szubakut aktivitás epizódjai, amelyeket diffúz kötőhártya-hyperémia és ödéma jellemez.

A hegesedéses pemphigoid szövődményei

• A száraz szem tüneteit a kehelysejtek és a járulékos könnymirigyek pusztulása, valamint a fő könnycsatorna és a meibom-nyílás elzáródása okozza.
• A Symblepharon egy súlyos szövődmény, amelyben a szemhéj és a bulbáris kötőhártya között összenövések alakulnak ki. A betegség jobb láthatósága érdekében le kell húzni az alsó szemhéjat, és meg kell kérni a beteget, hogy nézzen felfelé.
• Az ankyloblepharont a szem külső sarkaiban, a felső és az alsó szemhéjak közötti résben kialakuló adhéziók jellemzik.
• A fenyegetőnek tekinthető másodlagos keratopathiát az entropium és a szemhéj kötőhártyájának hegesedése, a rendellenes szempilla-növekedés, a szimblefarin okozta másodlagos lagoftalmus, a szárazság és a limbális őssejtek számának csökkenése okozza.

A betegség terminális stádiumát a szaruhártya felszínének elszarusodása, a hajtások elhalása, a szaruhártya vaszkularizációja és fekélyesedése jellemzi, ami másodlagos bakteriális fertőzéshez vezethet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A hegesedéses pemphigoid diagnózisa

A diagnózist klinikailag a szimblefaron jelenléte alapján állítják fel, lokális besugárzás vagy súlyos, régóta fennálló allergiás kötőhártya-gyulladás kórtörténete nélkül. A diagnózist kötőhártya-biopszia igazolja, amely antitestlerakódásokat mutat ki az alaphártyában.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hegesedéses pemphigoid kezelése

A könnypótlók, valamint a rendellenesen növekvő szempillák krioepilációja vagy elektrolízise javíthatja a beteg állapotát és csökkentheti a szemfertőzés kockázatát. Ha a hegesedés vagy a szaruhártya-homály előrehalad, szisztémás immunszuppresszió javasolt.

A cicatricialis pemphigoid helyi kezelése: akut stádiumban szteroidokat alkalmaznak;

• A könnypótlókat a saját könnyek hiányának pótlására használják;
• Az antibiotikumokat a kötőhártyából és a szemhéjakból vett tenyészetek után alkalmazzák.

A mitomicin C szubkonjunktív injekciói hatékonyak lehetnek a kötőhártya hegesedésének progressziójának megelőzésében.

A szilikon kontaktlencséket óvatosan kell használni, hogy megvédjék a szaruhártyát a szempillák károsodásától és kiszáradásától. A kemény szklerális kontaktlencsék hatékonyan megtarthatják a könnyfilmet a szaruhártya felszínén, és megvédhetik azt a szemhéjak váladékozásától és mechanikai sérüléseitől, de nem akadályozzák meg a boltozat hegesedését.

A legtöbb esetben a cicatricialis pemphigoid szisztémás kezelésére van szükség:

• akut tünetek esetén szteroidokat alkalmaznak;
• A dapszon mérsékelt esetekben alkalmazható a szövetek érintettségének csökkentésére;
• A citotoxikus szerek (metotrexát, ciklofoszfamid) hasznosak lehetnek a kötőhártya-gyulladás elnyomásában és a nyálkahártya-ráncosodás progressziójának megelőzésében. Az azatiofrin önmagában kevésbé hatékony, de más, részben hatékony szerekkel kombinálva értékes lehet;
• Az immunglobulinok intravénás beadása hatékony lehet a tartós folyamatokban.

A cicatricialis pemphigoid sebészeti kezelése a következő szövődmények esetén szükséges:

• A szemhéj hegesedése és a szempillák rendellenes növekedése.
• A "száraz" szem súlyos megnyilvánulása, amikor a könnycseppek elzáródása szükséges, ha azokat nem hegek zárják le.
• A nagy, kiterjedt szaruhártya-defektusok esetén tarsorrhaphy vagy Chl. botulinum toxin injekciója szükségessé válhat a levator izomba a ptosis kiváltása és a gyógyulás elősegítése érdekében.
• A keratoprotézisek olyan szemeken alkalmazhatók, amelyeknél a szemfelszín fokozatosan keratinizálódott.