Cicatricial pemphigoid: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A cicikális pemphigoid a kötőhártya krónikus kétoldalú progresszív hegesedése és ráncosodása a szaruhártya opacitásával. A korai tünetek a hiperémia, kellemetlen érzés, viszketés és kisülések; a progresszió károsítja mind a szemhéjakat, mind a szaruhárt és néha a vakságot. A diagnózist biopszia igazolja. A kezelés szükségessé teheti a szisztémás immunszuppresszív terápia kijelölését.

A cicatricial pemphigoid a következő szinonimákat tartalmazza: a nyálkahártya jóindulatú pemphigoidja; szemgyógyászati pemphigoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mi okozza a cicakitális pemphigoidot?

A cicikális pemphigoid egy autoimmun betegség, amelyben a főmembrán antitestek képződése a kötőhártya gyulladásához vezet. A betegség nem kapcsolódik a bullous pemphigushoz.

A cicatriális pemphigoid tünetei

Általában krónikus kötőhártya-gyulladásként kezdve a betegség a szimfóbaronhoz (a szemhéja conjunctiva és a szemgolyó fúziója) lép fel; trichiasis (a szempillák rendellenes növekedése); "Száraz" keratoconjunctivitis; a neovaszkularizáció, az opacifikáció és a szaruhártya szaruhártya, valamint a kötőhártya ráncosodása és keratinizációja. A cornea krónikus hámsejtjei másodlagos bakteriális fekélyekhez, hegesedéshez és vaksághoz vezethetnek. Gyakran a szájnyálkahártyák érintettek a fekélyesedéssel és hegesedéssel, ritkán bőrrel érintkezve, melyet hólyagok és erythemás foltok hegesednek.

A cicikális pemfigoid a nem specifikus tünetek fokozatos kialakulásával jön létre irritáció, égés és könnycsepp formájában, ami megkönnyíti a betegség elszalasztását. A papilláris kötőhártya-gyulladás a kötőhártya diffúz hyperemiájával társul. Alkonjunktivális buborékképződést lehet kialakítani és perforálni, ami fekélyek és pszeudomembránok kialakulásához vezet. A subepithelialis fibrosis, a kötőhártya kötődése és a hajtások és a papilla kontúrjának lelapítása.

Általában a betegség előrehaladt szakaszát megszakíthatják a diffúz kötőhártya-hiperémia és ödéma által jellemzett szubakut aktivitás epizódjai.

A cicatriális pemphigoid szövődményei

• „Száraz” szem kombinációja okozza a pusztulás nyálsejt és tartozék könnymirigyek és elzárását a fő könnymirigy és Meibom mirigy nyílásokat.
• A Simblefaron komoly szövődmény, melynek során a szemhéjak és a bulbár kötőhártyái tapadnak. Ahhoz, hogy jobban láthassák őt a betegség folyamatában, le kell húznia az alsó szemhéját, és fel kell kérnie a beteget, hogy nézzen fel.
• Az ankyloblopharonra jellemző, hogy a felső és az alsó szemhéjak közti szemhéj külső sarkában kialakuló tapadások képződnek.
• Másodlagos keratopathia, amely lehet tekinteni, mint egy megsértése, által okozott kombinációja csavaró század palpebrális conjunctiva hegesedés, abnormális növekedése szempillák, szekunder lagophthalmos miatt simblefarona, szárazra pároljuk, és csökkenti a számát limbus őssejtek.

A terminális stádiumban lévő betegséget a szaruhártya felszínének keratinizációja, a boltívek eltorzítása, a szaruhártya vaszkularizációja és a fekélyképződés jellemzi, ami másodlagos bakteriális fertőzéshez vezethet.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

A cicatriális pemphigoid diagnosztizálása

A diagnózist a szimbroaron jelenléte klinikailag igazolja, anélkül, hogy jelen lenne a helyi besugárzás vagy súlyos, hosszú távú allergiás kötőhártya-gyulladás történetében. Ezt megerősíti a kötőhártya biopszia, amely az antitestek lerakódását mutatja a fő membránban.

[13], [14], [15]

A cicatriális pemphigoid kezelése

A beteg állapotának javítása és a szem fertőzés kockázatának csökkentése helyettesítheti a könnyeket és a kriopszipájtot vagy a nem megfelelően növekvő szempillák elektrolízisét. A szaruhártya hegesedésének vagy homályosodásának progressziójával a dapson és a ciklofoszfamid alkalmazásával szisztémás immunszuppresszió jelezhető.

A cicakitális pemphigoid szteroidok helyi kezelését akut szakaszokban alkalmazzák;

• a könnyek cseréje a saját könnyei hiányának felszámolására szolgál;
• az antibiotikumokat a kötőhártya és a szemhéjak bevétele után használják.

A mitomicin C szubkonjunktív injekciók hatásosak lehetnek a kötőhártya-hegesedés progressziójának megelőzésében.

A szilikon kontaktlencséket körültekintően használják a szaruhártya szempilla okozta károktól és kiszáradástól való védelme érdekében. A tömör szkleráit kontaktlencsék hatékonyan képesek megtartani a könnycseppet a szaruhártya felületén, évszázadok óta megóvják az elváltozásoktól és a mechanikai károsodástól, de nem akadályozzák meg a páncélszekrény hegesedését.

A legtöbb esetben szisztémás kezelésre van szükség a cicakális pemphigoid esetében:

• A szteroidokat akut megnyilvánulásokra használják;
• A Dapsone mérsékelt megnyilvánulásokkal alkalmazható a szövetek részvételének csökkentése érdekében;
• a citotoxikus szerek (metotrexát, ciklofoszfamid) hasznosak lehetnek a kötőhártya gyulladásának megakadályozásában és a nyálkahártyák zsugorodásának progressziójának megelőzésében. Az azatioprin kevésbé hatásos a monoterápiában, de értékes lehet más részlegesen hatásos szerekkel kombinálva;
• Az immunglobulinok intravénás beadása tartósan hatékony lehet.

A következő szövődmények esetén szükséges a cicakális pemphigoid sebészeti kezelése:

• Sérüléses szemhéjak és a szempillák rossz növekedése.
• A "száraz" szem súlyos megnyilvánulása, amikor az okklúziós könnycseppek szükségesek, ha nem hegesednek le.
• Nagy általános szaruhártya-hiányosságok lehetnek szükség tarzoraphias vagy ChI toxin injekciók. Botulinum a levatorban, hogy stimulálja a ptózist és gyorsítsa a gyógyulást.
• Keratoprotézis alkalmazható a szemre a szem felületének progresszív keratinizációjával.