Veleszületett kyphosis

A kifózis a gerinc sagittális síkbeli görbülete, amely egy hátrafelé néző dudor kialakulásával jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a veleszületett kyphosist?

R. Winter és munkatársai osztályozása szerint a veleszületett kyphosis három fő csoportra oszlik:

• kyphosis a képződési rendellenességek miatt;
• szegmentációs rendellenességek miatti kyphosis;
• vegyes anomáliák okozta kyphosis.

McMaster és munkatársai egy csoport besorolhatatlan deformitást vezettek be. Dubousset külön csoportba sorolta a speciális kyphotikus deformitásokat, amelyeket a gerinc rotációs ficamának nevezett el.

A csigolyaképződési rendellenességeken alapuló kyphosis a veleszületett kyphosis leggyakoribb típusa, az esetek 61-76%-át teszi ki. Ezek a deformitások a következő típusú rendellenességeken alapulnak: elülső és anterolaterális ék alakú csigolyák, hátsó félcsigolyák, a csigolyatest poszterolaterális negyede, pillangócsigolya és a csigolyatest agenéziája.

Szegmentációs rendellenességek okozta kifózis. A szegmentációs rendellenességek a második leggyakoribbak a formációs rendellenességek után, és 11-21%-ot tesznek ki. Az ilyen deformitásokkal rendelkező betegek a lézió szimmetriájától függően két alcsoportra oszthatók: anterior vagy anterolaterális nem szegmentált blokk. A blokk hossza kettőtől nyolc-kilenc csigolyatestig változhat. Bármely szinten lokalizálódhat, de leggyakrabban a thoracolumbalis és az ágyéki gerincben.

Ha a szegmentációs hiba elöl található, akkor „tiszta” kyphosis alakul ki, ha aszimmetrikusan – kyphoscoliosis. A deformáció progressziója változó, és a blokk szimmetriájától és a hátsó szakaszok megőrzésétől függ.

A vegyes rendellenességek okozta kyphosis egy vagy két szomszédos szinten, általában kontralaterálisan elhelyezkedő, képződési rendellenességekkel rendelkező, nem szegmentált csigolyablokk egyidejű létezésének eredménye. Az ilyen kyphosis gyakorisága 12-15% között változik.

A gerinc bármely részén előfordulhat besorolhatatlan rendellenességek miatt kialakuló kyphosis. A tisztaság 5-7%.

A gerinc rotációs ficama. A deformáció bármilyen rendellenességen alapulhat. Fő jellemzője, hogy a kyphosis két különböző irányú veleszületett lordoszkoliózisos ív között helyezkedik el. Bármely szinten előfordulhat, de leggyakrabban a felső háti és a hát-ágyéki régióban. A kyphosis hegyes alakú, általában érdes, kialakulását a gerincoszlop összeomlása kíséri. A gerincvelő a gerincvelőcsatorna deformációjával összhangban deformálódik, azaz rövid távon és élesen csavarodik.

A kifózis tünetei

A kyphosis (kifózis) szinte bármilyen szinten kicsúcsosodhat, lehet lapos vagy hegyes, gyakran (az esetek akár 70%-ában) szkoliózisos komponenssel is rendelkezik. A veleszületett kyphosis szinte mindig merev, és a legtöbb esetben változó súlyosságú neurológiai tünetekkel jár. Gyakran (az esetek akár 13%-ában) különféle extravertebrális lokalizációjú veleszületett rendellenességekkel kombinálódik.

A kyphosis klinikai és radiológiai osztályozása

Az osztályozást irodalmi adatok alapján dolgozták ki.

Az anomália típusa, amely alapján a deformáció fellángolt

• Hátsó (posterolaterális) csigolyák (félcsigolyák).
• Csigolyatest hiánya - asoma.
• Mikrospondíliásan.
• A csigolyatestek megszilárdulása - részleges vagy teljes.
• Többszörös anomáliák.
• Vegyes anomáliák.

A deformáció típusa.

• kifózis,
• Kifoszkoliozis.

A deformációs csúcs lokalizációja.

• Nyak- és mellkasi.
• Felső mellkasi.
• Mellkasközép.
• Alsó mellkasi.
• Thoracolumbális.
• Ágyéki.

A kyphotikus deformitás mértéke.

• 20°-ig - 1. fok.
• 55°-ig - II fok.
• 90°-ig - III. fok.
• 90° felett - IV. fok.

A progresszív deformáció típusa.

• Lassan halad (akár 7°-ig és egy évig).
• Gyorsan progrediál (évente több mint 7°).

A deformitás kezdeti észlelésének kora.

• Csecsemőkori kyphosis.
• Kyphosis kisgyermekeknél.
• Kyphosis serdülőknél és fiatal férfiaknál.
• Kyphosis felnőtteknél.

A gerinccsatorna tartalmának bevonása a folyamatba.

• Kyphosis neurológiai deficittel.
• Kyphosis neurológiai deficit nélkül.

Kapcsolódó gerinccsatorna-anomáliák.

• Diasztematomiélia.
• Diplomyelia.
• Dermoid ciszták.
• Neuroenterikus ciszták.
• Bőrmelléküregek.
• Rostos szűkületek.
• Rendellenes gerincvelői gyökerek.

Az extravertebrális lokalizáció kapcsolódó rendellenességei.

• A kardiopulmonális rendszer anomáliái.
• A mellkas és a hasfal anomáliái.
• A húgyúti rendszer anomáliái.
• Végtag-anomáliák.

Másodlagos degeneratív változások a gerincben.

1. Egyik sem.
2. A következő formában jelenik meg:
   • oszteokondrozis;
   • spondilózis;
   • spondyloarthrosis.

[ 7 ], [ 8 ]

A kyphosis diagnózisa

A veleszületett kyphosis radiográfiai képe nagyon jellemző, és nem okoz különösebb nehézséget a diagnózisban.

A kyphotikus deformitás nagyságát a Cobb-módszerrel határozzuk meg, profilspondylogramok alapján.

A kyphosis diagnosztikája nem csak általános spondylográfiát foglal magában. Itt hasznos lehet az MRI és a CT. A funkcionális spondylográfia a gerinc parasagittális szakaszaiban - oldalsó vetületben, a beteg gerincének maximális hajlításának és nyújtásának helyzetében - található csigolyaközi porckorongok funkciójának meghatározására szolgál. Minden veleszületett gerincdeformitás esetén a gerinccsatorna tartalmának vizsgálata javasolt - kontrasztanyagos vizsgálat, MRI, CT. Neurológiai vizsgálat kötelező.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A kyphosis kezelése

A kyphosis konzervatív kezelése egyértelműen hatástalannak minősül, mivel legjobb esetben is csak kismértékben lassíthatja a deformáció progresszióját.

A veleszületett kyphosis modern sebészeti kezelése a világ vezető klinikáinak kollektív tapasztalatán alapul.

Veleszületett I. típusú kyphosis (képződési rendellenességek miatt)

[ 12 ]

Korai deformitások kezelése

Általában az 5 év alatti, 75°-nál kisebb kyphosisú betegeket hatékonyan kezelik önmagában a hátsó fúzióval. A módszer azon az elven alapul, hogy a csigolyatestek növekedési potenciálját megőrzik, miközben háti részeiket "letartóztatják". A hátsó fúziós zónának kraniálisan és caudálisan egy szegmenssel nagyobbnak kell lennie, mint a kóros zóna. Erre azért van szükség, hogy a kyphosis zóna felett és alatt lordózisok alakuljanak ki, kompenzálva az esetlegesen fennmaradó kyphosist.

Ha kyphosis helyett kyphoscoliosist észlelnek, a kezelés hasonló. Azonban még jó hátsó blokk esetén is folytatódhat az apikális csigolyák növekedése laterálisan és vízszintes síkban. Ez a Dubousset által leírt főtengely-jelenség. Ennek a szövődménynek a kialakulása a deformáció progresszióját jelenti. Ebben az esetben sürgős indikációk állnak fenn az anterior-posterior epiphysiospondylodesisre a deformáció konvex oldala mentén.

További kérdés a beteg életkora. A veleszületett kyphosis természetéből adódóan a beteg dinamikus megfigyelése értelmetlen. Korai hátsó fúzió és megbízható hátsó spondylodesis szükséges a makroszkopikus deformitás kialakulása előtt. Minél korábban operálják a beteget, annál jobb. A műtéti beavatkozás legkorábbi megengedett életkora 6 hónap.

A deformáció nagyságától függő problémamegoldási elv (Cobb szerint) nem megbízható a kyphosis tekintetében. A középső mellkasi régióban lévő 30°-os enyhe kyphosis gyakorlatilag normális, ugyanilyen kyphosis a thoracolumbalis régióban már patológia, míg a 10°-os kyphosis az ágyéki régióban makroszkopikus patológia. Az 50°-os éles-apikális kyphosis a középső mellkasi régióban patológia, és az ugyanilyen nagyságú enyhe kyphosis ugyanabban a régióban csak a norma felső határa. Az eredmények a módszer magas hatékonyságát jelzik. Nemcsak hogy nincs progresszió, de a deformáció önkorrekciója folyamatosan kimutatható. Azonban még 5 év alatti gyermekeknél is lehetséges és meglehetősen valós a blokk pszeudoarthrosisának kialakulása. Ezért 6 hónap elteltével minden esetben ismételt műtét javasolt a spondylodesis zóna revíziójával és további csont-plasztikai anyag behelyezésével. Hiperkorrekcióról nincsenek esetek, de ha van ilyen, akkor az elülső gerinc blokkolása javasolt. A módszer kritikája azon a tényen alapul, hogy a korai siondylodesis a törzs bizonyos mértékű rövidülését okozza. A deformált gerinc növekedése során azonban a törzs magasságának jelentős csökkenése következik be, amit a progresszív kyphosis hangsúlyoz.

Késői deformitások kezelése

Ezek az esetek sokkal összetettebbek, mivel kétlépcsős kezelést igényelnek - elülső és háti spondylodesist. Ennek megfelelően a szövődmények kockázata nő.

Az elülső spondylodesis előtt a deformáció „lágyítása” érdekében végzett előzetes trakciónak nincs értelme. A kyphosis csúcsának területén a szalagrendszer és a porcszövet rugalmatlan, ezért a hiperextenziós helyzetben végzett funkcionális spondylogramokon meghatározott korrekción túl semmi mást nem lehet elérni. A trakció csak néhány betegnél indokolt, akiknél a csökkent tüdőfunkció a gerinc megfelelő mobilitásával párosul, ami lehetővé teszi a korrekciót a tüdőrehabilitáció időszakában. A legjobb forma a halo-pelvic trakció, amely lehetővé teszi a beteg önálló mozgását, ami nagyon fontos a tromboembóliás szövődmények és a csontritkulás megelőzése szempontjából. A trakció időtartama általában nem haladja meg a 2 hetet. Mivel a trakció alkalmazása veleszületett kyphosisban veszélyes a gerincvelő-feszültség miatti paraplégia magas kockázata miatt, ritkán kell alkalmazni, és legalább napi kétszeri neurológiai monitorozás mellett kell végezni.

Az elülső fúzió típusa a kyphosis súlyosságától és kiterjedésétől függ. A viszonylag enyhe deformitások, a legkisebbek, amelyek elülső beavatkozásra szorulnak, hatékonyan korrigálhatók részleges csigolyatest-pótlás típusú elülső fúziós műtéttel. Rendkívül fontos az elülső szakaszok megfelelő szabaddá tétele az elülső hosszanti szalag, a porckorongok és a porc eltávolításával a deformitás csúcsán. Egy normál porckorongot proximálisan és caudalisan távolítanak el a kyphosis zónától. Ezt követően a deformitás mozgékonyabbá válik. A graft távtartó behelyezéséhez a beteg feje mögötti egyidejű húzás és a kyphosis csúcsára hátulról gyakorolt kézi nyomás szükséges. Ezenkívül szivacsos csontot helyeznek a csigolyaközi terekbe. A hátsó fúziót ugyanazon a napon végzik el. Súlyosabb kyphosis esetén távtartó használata szükséges. Minél súlyosabb a kyphosis, annál több csont-műanyag anyagot használnak. Nagyobb deformációk esetén súlyos hiba lenne egyetlen graft-távtartó használata, egy „üres” rést létrehozva közte és a kyphosis csúcsa között. Ilyen esetekben több merev autograft használata szükséges a sípcsont tetejéről.

A hátulsó beavatkozás magában foglalja a gerinc rögzítését szegmentális instrumentációval (CDI) és az autogén csonttal történő fúziót. A hátulsó szakasz megtervezése magában foglalja a horgok elhelyezési pontjainak meghatározását.

Köztes deformitások kezelése

Egy ilyen deformitással rendelkező beteg komoly kihívást jelent, mivel korai deformitások esetén elegendő a hátsó spondylodesis, súlyos kyphosis esetén pedig a kyphosis kombinált kezelése szükséges. Kétség esetén jobb hátsó spondylodesist végezni, majd 6 hónap elteltével a blokkot felülvizsgálni és csont-műanyaggal kiegészíteni, függetlenül attól, hogy a sebész mennyire erősnek tűnik. A fűzős rögzítést 1 évig végzik. Ha a blokk hamis ízülete alakul ki, elülső spondylodesis javasolt.

Az elülső és háti fúziós zóna megválasztása elsősorban biomechanikai kérdés, mivel a centrális fúziós műtét célja egy erős csontátültetés elhelyezése a biomechanikailag legkedvezőbb pozícióban, hogy a gerinc hatékonyan elbírja a függőleges terheléseket. Ha a gerincferdüléses betegek sebészeti kezelésében szerzett tapasztalatokat felhasználjuk, az ideális fúziós zónának a súlypont vonala mentén kell kiterjednie felülről lefelé, azaz a fúziós zóna felső és alsó végének is ugyanazon a vonalon kell lennie.

A veleszületett kyphosis a középső részén a legmerevebb, a parahibrid szakaszok mozgékonyabbak. Ezen szakaszok hossza és határai (merev és mozgékony) a hiperextenziós helyzetben felvett spondylogramon meghatározhatók. Az elülső spondylodesisnek a szerkezeti változások teljes zónáját le kell fednie, de nem érheti el a végcsigolyákat, ha a súlypont vonala a hiperextenziós helyzetben lévő spondylogramon dorsálisan halad el hozzájuk képest. A hátsó csontblokknak el kell érnie a súlypont vonalát, még akkor is, ha messze van a kyphotikus ív végcsigolyáitól. Anteroposterior spondylodesis után egyetlen csontkonglomerátum alakul ki, amelynek végei a súlypont vonalában fekszenek.

A II. csempe veleszületett kyphosisa (szegmentációs rendellenességek miatt)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Korai kezelés

Kisgyermekeknél a kezelés alapja a hátsó csigolyák növekedésének lassítása. Amíg súlyos kyphosis nem alakul ki, a választott műtét a hátsó kétoldali spondylodesis. Hossza egy normális csigolya az elülső veleszületett blokk zónája felett és alatt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Késői kezelés

A kialakult deformáció korrekciója nagyon összetett feladat. Az elülső blokkot az eltűnt porckorongoknak megfelelő szinteken kell osteotomizálni. A tapasztalat azt mutatja, hogy ezeket a szinteket általában spondylogrammal vagy intraoperatívan - a rostos gyűrűk elemeivel - lehet meghatározni. Ezután modern szegmentális CPI műszerekkel vagy annak analógjaival csigolyaközi és háti spondylodesist végeznek.

Tomita hadművelet

1994-ben egy K. Tomita vezette japán ortopéd szakorvosokból álló csoport kidolgozott és bevezetett a gyakorlatba egy általuk „teljes spondylektomiának” nevezett műtétet. A szerzők abból indultak ki, hogy a gerinc elülső és hátsó szakaszán végzett szokásos kétlépcsős beavatkozás a mellkas merevsége miatt nem teszi lehetővé a megfelelő mértékű korrekciót.

A műtét két szakaszból áll: a csigolyák hátsó elemeinek en bloc reszekciója, az elülső oszlop en bloc reszekciója.

I. szakasz. A hátsó csigolyák reszekciója.

Hozzáférés. A beteg hason fekvő helyzetben van. Lineáris középvonali bemetszés a gerinc későbbi megbízható Cotrel-Dubousset instrumentális rögzítéséhez szükséges hosszon. A paragerinc izmait laterálisan elmozdítjuk, szabaddá téve a fasettízületeket és a harántnyúlványokat. A kiválasztott szinteken a bordákat a kosto-harántnyúlványokhoz képest 3-4 cm-rel laterálisan átvágjuk, majd a mellhártyát gondosan elválasztjuk a csigolyatestektől mindkét oldalon. Az eltávolítandó felső csigolya felső ízületi nyúlványainak szabaddá tételéhez a szomszédos csigolya tövis- és alsó ízületi nyúlványait oszteotomizáljuk és a sárga szalaggal együtt eltávolítjuk.

A rugalmas fűrészvezető behelyezése. A lágy szöveteket rendkívüli óvatossággal elválasztják a pars interarticularis alsó részétől, hogy ne sérüljön a gerincvelő gyökere. Ez előkészíti a fűrészvezető bejáratát. A rugalmas C alakú vezetőt ezután kraniokaudális irányban behelyezik az intervertebrális nyílásba. A vezető hegyének a félív mediális véglapja és az ív gyökere mentén kell mozognia, hogy ne sérüljön a gerincvelő és a gyökér. Végül a vezető hegye a pars interarticularis alsó széle alatt jelenik meg. Ezután egy vékony, rugalmas, 0,54 mm átmérőjű, többszálú drótfűrészt vezetnek végig a vezetőn, és a végeit fogantyúkkal rögzítik. A vezetőt eltávolítják, a fűrészt megfeszítik, és ezt a feszültséget fenntartják.

Az ívgyökerek metszéspontja és a csigolyák hátsó elemeinek reszekciója. A fűrész folyamatos feszítése mellett a felső ízületi és harántnyúlványok alá helyezzük az ívgyökér körül. Ez utóbbit a fűrész ringató mozdulataival minden szükséges szinten metsszük. Ezt követően a csigolyák hátsó elemeit egyetlen blokként távolítjuk el, beleértve az ízületi, tövisnyúlványokat, harántnyúlványokat és az ívgyökereket. A gerincoszlop stabilitásának megőrzése érdekében a kyphosis felső és alsó "térdét" CDI-műszerekkel rögzítjük.

II. szakasz. A gerinc elülső oszlopának reszekciója.

A csigolyatestek tompa boncolása. Ennek a szakasznak a kezdetén mindkét oldalon azonosítani kell a szegmentális artériákat. A gerincvelői gyök mentén futó szegmentális artéria gerincvelői ágát lekötik és átvágják. A háti gerincben a gerincvelőt azon az oldalon vágják át, amelyen keresztül a gerinc elülső oszlopának elemeit el kívánják távolítani. A tompa boncolást elülső irányban folytatják a pleura (vagy m. psoas tajor) és a csigolyatestek között. Általában a csigolyatestek oldalsó felszínei könnyen feltárhatók egy görbe csigolyaspatula segítségével. Ezután el kell választani a szegmentális ereket - artériákat és vénákat - a csigolyatesttől. Ezután az aortát óvatosan elválasztják a csigolyatest elülső felszínétől egy spatulával és az ujjakkal. A sebész bal kezének ujjának háti felszínével érzi az aorta pulzációját. Amikor a sebész jobb és bal kezének ujjbegyei a csigolyatest elülső felszínén találkoznak, különböző méretű spatulákat használnak, amelyeket egymás után (a legkisebbel kezdve) helyeznek be a hozzáférés szélesítése érdekében. A két legnagyobb spatulát a csigolyatestek és a belső szervek közé tartják, hogy megakadályozzák az utóbbiak károsodását és maximális manipulációs szabadságot biztosítsanak.

Drótfűrész behelyezése. Két ilyen fűrészt helyeznek be a gerinc elülső oszlopának proximális és disztális szakaszának szintjén. A kiválasztott szintek helyességét jelölő röntgenfelvétellel ellenőrzik; vésővel apró bevágásokat ejtenek a csontszövetben, hogy a fűrész ne mozduljon el.

A gerincvelő kiszabadítása és az elülső oszlop elemeinek eltávolítása. Egy vékony spatulával a gerincvelőt kiszabadítják a környező vénás fonatokból és szalagokból. Ezután egy fogazott szélű védőt helyeznek be, hogy megakadályozzák a fűrész elcsúszását. Ez utóbbi segítségével átmetszik az elülső gerincoszlopot a hosszanti szalagokkal együtt. Ezután ellenőrizni kell a kivágott szegmens mozgékonyságát, hogy megbizonyosodjunk a átvágás teljességéről. Az elülső oszlop kivágott töredékét a durazsák körül forgatják, majd eltávolítják.

Kyphoticus deformitás korrekciója. A CDI instrumentáció pálcáit a deformitás csúcsán keresztezik. A kapott töredékeket, amelyek mindegyikét a kyphosis egyik "térdéhez" rögzítik, a deformitáskorrekció helyén "domino" csatlakozókkal kötik össze. A korrekció során a dura tasak folyamatos vizuális ellenőrzés alatt áll. A gerinc elülső és hátsó oszlopainak reszekciójához szükséges térfogat helyes kiszámítása lehetővé teszi a korrekció eredményeként a csigolyatestek csontfelszíneinek záródását és a gerinccsatorna hátsó falának folytonosságának helyreállítását. Ha ez nem lehetséges, a korrekciós szakasz előtt az elülső "üres" teret ketreces implantátummal vagy allograft csonttal kell kitölteni. A CDI instrumentáció teljes hosszában kötelező a hátsó spondylodesis elvégzése autograftokkal.

Posztoperatív ellátás. A beteg a műtét után egy héttel felkelhet és járhat. Ezt követően egy merev fűzőt készítenek a háti és ágyéki keresztcsonti gerincre, amelyet a betegnek 6 hónapig kell viselnie.