Tüdőszív - okok és patogenezis

A pulmonális szívbetegség okai

Az akut pulmonális szívbetegség percek, órák vagy napok alatt alakul ki masszív tüdőembólia, billentyű eredetű pneumothorax, súlyos hörgőasztma vagy kiterjedt tüdőgyulladás következtében.

A szubakut pulmonális szívbetegség hetek vagy hónapok alatt alakul ki, és ismétlődő kis tüdőembóliákkal, periarteritis nodosa-val, pulmonális karcinómatózissal, súlyos hörgőasztma ismétlődő rohamaival, botulizmussal, myasthenia-val és gyermekbénulással jár.

A krónikus pulmonális szívbetegség több év alatt alakul ki. Három betegségcsoport létezik, amelyek krónikus pulmonális szívbetegséget okoznak.

1. A légutakat és az alveolusokat érintő betegségek: krónikus obstruktív hörghurut, tüdőemfizéma, hörgőasztma, pneumoconiosis, bronchiektázia, policisztás tüdőbetegség, szarkoidózis, pneumoszklerózis stb.
2. Korlátozott mozgásképességű mellkast érintő betegségek: kyphoscoliosis és egyéb mellkasi deformitások, Bechterew-kór, thoracoplastica utáni állapot, pleurális fibrózis, neuromuszkuláris betegségek (poliomyelitis), rekeszizom-bénulás, Pickwick-szindróma elhízás esetén stb.
3. A tüdőereket érintő betegségek: primer pulmonális hipertónia, ismételt tromboembólia a pulmonális artériás rendszerben, vaszkulitisz (allergiás, obliteráló, noduláris, lupus stb.), a pulmonális artéria ateroszklerózisa, a pulmonális artéria törzsének és a pulmonális vénák összenyomódása mediastinális daganatok által, aorta aneurizma stb.

Megkülönböztetünk kompenzált és dekompenzált szubakut és krónikus pulmonális szívbetegséget.

A pulmonális szívbetegség bronchopulmonális (az esetek 70-80%-ában), vaszkuláris és thoracodiaphragmatikus formái is léteznek.

A bronchopulmonális forma krónikus obstruktív hörghurutban alakul ki, amelyet tüdőemfizéma és pneumosklerózis kialakulása kísér, hörgőasztmában, tüdőtuberkulózisban és más, veleszületett és szerzett tüdőbetegségekben.

Az érrendszeri forma a pulmonális keringés ereinek sérüléseivel, vaszkulitiszzel és tüdőembóliával jelentkezik.

A thoracodiaphragmatikus forma a gerinc és a mellkas kezdeti elváltozásaival alakul ki deformációjával, valamint Pickwick-szindrómával.

A krónikus bronchopulmonális cor pulmonale-t a továbbiakban tárgyaljuk.

A pulmonális szívbetegség patogenezise

A patogenetikai mechanizmusok funkcionális és anatómiai mechanizmusokra oszlanak. Ez a felosztás fontos, mivel a funkcionális mechanizmusok korrekciónak vannak kitéve.

Funkcionális mechanizmusok

A Savitsky-Euler-Liljestrand reflex kialakulása

COPD-ben szenvedő betegeknél a hörgőelzáródás szindróma a pulmonális artéria kis ágainak, a prekapillárisoknak az érösszehúzódásához vezet (Savitsky-Euler-Liljeslrand reflex). Ez a reflex alveoláris hipoxiára adott válaszként alakul ki központi, bronchopulmonális vagy thoracodiaphragmatikus eredetű hipoventiláció során. A károsodott hörgőáteresztő képesség jelentősége különösen nagy.

Normális esetben egészséges emberekben legfeljebb y alveolus lélegeztetett, a többi fiziológiás atelektázis állapotban van, amelyet az arteriolák reflexes összehúzódása és a véráramlás megszűnése kísér ezeken a területeken, aminek következtében az oxigénhiányos vér behatolása a szisztémás keringésbe megakadályozódik. Krónikus hörgőelzáródás, alveoláris hipoventiláció esetén a reflex kórossá válik, a legtöbb arteriola és a prekapillárisok görcse a véráramlással szembeni ellenállás növekedéséhez vezet a tüdőkeringésben, a nyomás növekedéséhez a tüdőartériában.

A percenkénti vérmennyiség növekedése

A vér oxigénnyomásának csökkenése irritálja az aorta-carotis zóna kemoreceptorait, ami a perctérfogat növekedéséhez vezet. A megnövekedett vérmennyiség áthaladása a beszűkült pulmonális arteriolákon a pulmonális hipertónia további növekedéséhez vezet. A pulmonális szív kialakulásának kezdeti szakaszában azonban a perctérfogat növekedése kompenzációs jellegű, mivel segít csökkenteni a hipoxémiát.

Biológiailag aktív érszűkítő szerek hatása

A szövetek, beleértve a tüdőszövetet is, hipoxia esetén számos biológiailag aktív anyag (hisztamin, szerotonin, tejsav stb.) szabadul fel, amelyek a tüdőartériák görcsét okozzák, és hozzájárulnak a tüdőartériában a nyomás növekedéséhez. A metabolikus acidózis szintén hozzájárul az érrendszer görcséhez. Azt is feltételezik, hogy a tüdőerek endotéliuma endotelint termel, amely erős érszűkítő hatású, valamint tromboxánt (amelyet a vérlemezkék termelnek, fokozza a vérlemezke-aggregációt, és erős érszűkítő hatású). Az is lehetséges, hogy az angiotenzin-konvertáló enzim aktivitása a tüdőerek endotéliumában fokozódik, ami az angiotenzin II fokozott képződéséhez vezet, ami a tüdőartéria ágainak görcséhez és pulmonális hipertóniához vezet.

Az értágító faktorok elégtelen aktivitása

Feltételezhető, hogy nincs elegendő mennyiségű endothel relaxációs faktor (nitrogén-monoxid) és prosztaciklin. Mindkét faktort az endothelium termeli, tágítja az ereket és csökkenti a vérlemezke-aggregációt. Ezen faktorok hiánya esetén az érszűkítő szerek aktivitása fokozódik.

Megnövekedett intrathoracalis nyomás, nyomás a hörgőkben

Obstruktív tüdőbetegségek esetén az intrathoracalis nyomás jelentősen megnő, ami az alveoláris kapillárisok összenyomódásához vezet, és hozzájárul a pulmonalis artériában a nyomás növekedéséhez. Az intrathoracalis nyomás és a pulmonalis hipertónia növekedését a krónikus obstruktív tüdőbetegségekre jellemző intenzív köhögés is elősegíti.

Bronchiális-pulmonális anasztomózisok kialakulása és a hörgőerek tágulása

Pulmonális hipertónia esetén a hörgők erei kitágulnak, hörgő-pulmonális anasztomózisok alakulnak ki, arteriovenózus shuntök nyílnak meg, ami a pulmonális artériás rendszerben a nyomás további növekedéséhez vezet.

Megnövekedett vérviszkozitás

A pulmonális hipertónia kialakulásában fontos a vérlemezke-aggregáció fokozódása és a mikroaggregátumok képződése a mikrokeringési rendszerben, ami hozzájárul a nyomás növekedéséhez az a.pulmonalis kis ágaiban. A vér viszkozitásának növekedését és a hiperkoagulációra való hajlamot az eritrocitózis (hipoxia miatt), a vérlemezkék tromboxántermelésének fokozódása okozza.

A bronchopulmonális fertőzések gyakori exacerbációi

Ezek az exacerbációk egyrészt a pulmonális szellőzés romlását és a hipoxémia súlyosbodását, következésképpen a pulmonális hipertónia további növekedését, másrészt pedig a mérgezést okozzák, ami kedvezőtlenül befolyásolja a szívizom állapotát, és hozzájárul a szívizom-disztrófia kialakulásához.

A pulmonális hipertónia kialakulásának anatómiai mechanizmusa

A pulmonális hipertónia kialakulásának anatómiai mechanizmusa a pulmonális artéria érrendszerének csökkenése.

A pulmonális artéria érrendszerének anatómiai csökkenése az alveoláris falak sorvadása, trombózissal járó repedésük, valamint az arteriolák és kapillárisok egy részének elzáródása következtében következik be. Az érrendszer csökkenése hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A krónikus pulmonális szívbetegség klinikai tünetei a pulmonális kapillárisok teljes területének 5-10%-os csökkenésével jelentkeznek; 15-20%-os csökkenése a jobb kamra kifejezett hipertrófiájához vezet; a pulmonális kapillárisok, valamint az alveolusok felületének több mint 30%-os csökkenése a pulmonális szívbetegség dekompenzációjához vezet.

A fenti patogenetikai tényezők hatására a jobb szívkamrák hipertrófiája és tágulása következik be, progresszív keringési elégtelenség kialakulásával. Megállapították, hogy a COPD obstruktív formáiban már a pulmonális hipertónia korai, átmeneti szakaszában is csökken a jobb kamrai szívizom összehúzódási funkciója, és a jobb kamra ejekciós frakciójának csökkenésében nyilvánul meg. Ezt követően, ahogy a pulmonális hipertónia stabilizálódik, a jobb kamra hipertrófiája és tágulása következik be.

A pulmonális szív patomorfológiája

A krónikus pulmonális szívbetegség fő patomorfológiai jelei a következők:

• a pulmonális artéria törzsének és nagy ágainak átmérőjének bővülése;
• a pulmonális artéria falának izomrétegének hipertrófiája;
• a szív jobb kamráinak hipertrófiája és tágulata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]