Dermoid ciszta egy gyermeknél

A dermoid ciszta gyermekeknél, valamint felnőtteknél is jóindulatú organoid tumorképződés. A dermoidokat, vagy ahogy más néven nevezik őket, érett teratómákat a lágyrészdaganatokkal küzdő gyermekek 10-11%-ánál diagnosztizálják.

A ciszta egy sűrű kötőszöveti kapszula, amely embrionális elemekkel - az endoderma, az exoderma és a mezoderma részeivel - van tele. A dermoid ciszta tartalmazhat verejték-, faggyúmirigy-, csont- és hajszálakból álló részecskéket, valamint bőrpikkelyeket.

A sebészek a következő statisztikai mintázatot azonosították, amely a dermoid ciszta tartalmára jellemző a gyermekeknél:

• Ektoderma – 100%-ban dermoid.
• Mezodermális elemek – a ciszták 90%-a.
• Endoderma – 70%-ban dermoidok.

A gyermekek dermoid képződményei ott lokalizálódnak, ahol az embrionális üregeknek össze kell kapcsolódniuk, az úgynevezett „kopoltyúrések”:

• fej (szemek, orrnyereg, szájüreg, nasolabiális redők, fülek, fej hátsó része, nyak),
• sternoclavicularis ízületek,
• keresztcsont,
• herék,
• herék,
• mediastinum,
• agy (ritka).

A dermoid ciszta egy gyermeknél általában ritkán fejlődik nagy méretűre, mivel az élet első évében észlelhető. A daganatot jóindulatúnak tekintik, ritka esetekben gyulladás vagy gennyesedés fordul elő.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A dermoid ciszta okai gyermeknél

A dermoid tumorok kialakulásának etiológiája még nem tisztázott. A gyermekek dermoid cisztáinak természetét és okait vizsgáló orvosszakemberek között más változatok is léteznek, ma már több mint 15 ilyen létezik.

1. A legnépszerűbb elmélet az „elmozdult blasztomérák”, amely szerint a szétválasztott csírasejtek mozdulatlanok maradnak, és nem osztódnak, amíg egy kedvezőtlen pillanat, egy provokáló tényező be nem következik. Mivel az elmozdult blasztoméráknak nincs kapcsolatuk a testtel, elkezdenek beágyazódni és sűrű pszeudocisztát képezni. Valójában a dermoidok nem ciszták a képződmény klasszikus értelmében, mivel tartalmuk inkább egy daganathoz hasonlít - nincs folyadék az üregben. A dermoid mindhárom csíralemez részeit tartalmazza, minél korábban válnak szét a blasztomérák, annál több elemváltozat van a ciszta tartalmában. Így úgy vélik, hogy a dermoid tumor kialakulásának okai a legkorábbi szakaszban - az embriogenezisben - a méhen belüli fejlődés zavarával járnak. Az embrionális sejtek differenciálódásának zavara, a három csíralemez elemeinek atipikus zónákba való szétválása - ez a dermoidok megjelenésének egyik legnyilvánvalóbb, legkutatottabb oka.

Az embrionális sejtdaganatok nem gyakoriak, és akár 2-3 éves korban, akár pubertáskorban észlelhetők, amikor a gyermek testében gyors hormonális változások történnek.

2. Létezik egy elmélet is, amely genetikai, örökletes tényezőről szól, és az anyai vonalon keresztül. E változat szerint a kóros parthenogenezis (önaktiváció) az oka a dermoid tumorok kialakulásának. Ezt az elméletet "zigóta" elméletnek is nevezik. A zigótának (egy új őssejtnek) diploid kromoszómakészletre és ugyanannyi kromatidára (egyenként 23) van szüksége az apától és az anyától. Ezenkívül az anyai és apai géneknek genomiális imprintingen kell átesniük, vagyis néhányuknak el kell hagynia a "nyomát". Amikor ez a szakasz kimarad, és a folyamat megszakad, az anya kromoszómái érvényesülnek, és kóros értelemben. Laboratóriumban molekuláris innovációk segítségével egy "anyai" tényezőt azonosítottak a dermoid tumorok kialakulásában, amelyeket a statisztikák szerint leggyakrabban lányoknál diagnosztizálnak.

A dermoid ciszták okait gyermekeknél, valamint a felnőtteknél a dermoidokat továbbra is vizsgálják; a verziók kombinálásának és az egyik etiológiai alap meghatározásának nehézségei pozitív tényezővel járnak - a dermoidok meglehetősen ritkák.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoid ciszta újszülöttben

Az újszülöttek dermoidjai a károsodott embriogenezis következményei, amikor mindhárom csíralemez elválasztja sejtjeit egy nem jellemző, atipikus zónába (a „szakrális”, embrionális üregek fúziója).

Az újszülöttek dermoid cisztáját (teratoma neonatus, cysta dermoidea) a diagnosztizált daganatok 22-24,5%-ában észlelik, és leggyakrabban a következő százalékos arányban lokalizálódik:

• Sacrococcygealis teratoma – 37-38%
• Újszülött lányok, petefészkek – 30-31%
• Fej – 10-12%
• Mediastinális régió – 4-5%
• Retroperitoneális lokalizáció – 9-10%
• Egyéb zónák – 3-4%

A dermoidok főként lányoknál fordulnak elő, négyszer gyakrabban, mint fiúknál.

Mivel az újszülöttek dermoid cisztája leggyakrabban a keresztcsont területén, a végbélnyílás és a farkcsont között alakul ki, a szülés során traumás hemangióma alakulhat ki a daganat helyén. További szövődmény, hogy a farkcsonti dermoidot elsősorban lányoknál észlelik, és a daganat kitöltheti a medence területét, de a csontszövet károsítása vagy megzavarása nélkül. Meg kell jegyezni, hogy az ilyen teratómák 90%-át a méhen belül határozzák meg, amikor a terhes nő ultrahangvizsgálaton esik át a 22-1. és 34-1. hét között. Az ultrahang vagy MRI túlzottan megnagyobbodott méhet mutat, és a magzatban a keresztcsont területén homogén tömeg látható. Nagy magzati ciszták esetén császármetszés javasolt a lehetséges szövődmények, például a ciszta repedésének kiküszöbölésére.

Az újszülött dermoid cisztájának jellemzői a helyétől függően:

1. Az újszülött fiúk heredermoidja szinte 100%-ban jóindulatú, ellentétben a lányok érett petefészek teratómáival. Azt is meg kell jegyezni, hogy egy ilyen képződmény nagyon ritka, és valószínűleg örökletes tényezővel van összefüggésben. A ciszta faggyú-, zsír- és epidermális komponenseket tartalmaz, porcos, csontos elemeket a sebészeti gyakorlatban még nem találkoztak. A dermoid cisztákat szinte a születés utáni első héttől észlelik, ritkábban másfél éves korban. Általában a dermoid nagyon lassan fejlődik és növekszik, a lehető leghamarabb, 2-3 éves korban észlelik és operálják. Szervmegtartó műtétet végeznek, az eredmény és a prognózis 100%-ban kedvező.
2. A retroperitoneális tér dermoid képződményeit is legfeljebb egy éves korban határozzák meg. Leggyakrabban lányoknál alakulnak ki ilyen teratómák, a daganat elég nagy lehet - akár 4-5 centiméterig is, összenyomja a közeli szerveket, a gyermek ennek megfelelően reagál - folyamatosan sír, feszül a gyomra. A dermoidot tapintással, majd ultrahanggal jól meghatározzák. A műtétet csak nagy daganatok esetén javasolják, a kis cisztákat megfigyelés alatt kell tartani.
3. A szájüregi dermoid vagy garat teratóma (polip) egy jóindulatú képződmény, amely a születés első hetétől azonnal látható. Ez a dermoid a garat felső kupolájában lokalizálódik, egy különféle tartalmú kapszulából áll (kezdetleges részecskék, embrionális szövetek elemei). A ciszta az állkapocsban, az epignatus zónában - a garatban - helyezkedhet el. A szájüregi kis dermoidokat a gyermek hároméves korában operálják, a nagy cisztákat korábban is el lehet távolítani, mivel a szövődmények kockázata sokkal magasabb, mint a sebészeti beavatkozással járó kockázatok.
4. Az újszülötteknél az agy dermoidjai nagyon ritkák, általában későbbi korban diagnosztizálják őket. Ez annak köszönhető, hogy a dermoid ciszták általában lassan nőnek, és fejlődésük tünetmentes. A cisztás képződés vizsgálatának indikációi lehetnek az újszülött veleszületett rendellenességei, az endokrin rendellenességek, valamint a méhen belüli időszakban észlelt egyéb eltérések.
5. A lányoknál a dermoid petefészekcisztákat későbbi korban is diagnosztizálják. Újszülötteknél ez a betegség klinikai tünetek nélkül jelentkezik. Lehetséges jel lehet a has atipikus megnagyobbodása és a gyermek sírása. Ilyen esetekben a gyermeket az emésztőszervek és a kismedencei szervek betegségeire vizsgálják.
6. A sacrococcygealis dermoidot már a méhen belüli stádiumban meghatározzák, és a születés után azonnal jól látható. A klinikai tünetek közvetlenül függenek a ciszta helyétől - külső vagy belső. A külső ciszta általában nagyobb méretű, sőt, a szülési folyamatot is zavarhatja. A fenék között középen elhelyezkedő daganat leggyakrabban a farkcsonttal összenő, külső-belső ciszta esetén nyomás nehezedik a végbélre és a székletürítésre, vizelési zavar jelentkezik - vizelet- és széklet-inkontinencia. A coccygealis dermoidot csak sebészeti úton, és a lehető leghamarabb kezelik a gyulladás, a gennyesedés és a rosszindulatú daganat (rosszindulatú daganattá való fejlődés) meglehetősen magas kockázata miatt. Szigorú ellenjavallatok hiányában a műtétet 2 hónapos kortól végzik.

Meg kell jegyezni, hogy az újszülötteknél a dermoid ciszta nagyon ritka jelenség, mivel a keresztcsont jóindulatú daganatai mindössze 26-27 000 születésből 1 esetben fordulnak elő. A dermoid képződményeket jóindulatú daganatoknak tekintik, és meglehetősen kedvező prognózissal rendelkeznek, ha időben eltávolítják őket.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Dermoid ciszta tünetei egy gyermeknél

Más jóindulatú daganatokhoz hasonlóan a dermoid képződmények leggyakrabban hosszú ideig nem mutatnak klinikai tüneteket. A dermoid ciszta tünetei gyermeknél vagy az újszülött korban jelentkeznek, amikor vizuálisan észrevehetők, vagy a megnagyobbodás, gyulladás, gennyesedés, a közeli szervekre nehezedő nyomás határozza meg őket. A dermoidok klinikai képe összefügg a ciszta lokalizációjával, méretével, valamint a gyermek életkorával. A dermoid daganatok leggyakrabban a fejben (szem, orrnyereg, fülek, szemhéj, szájüreg, nyak, nyakszirt), kulcscsontban, farkcsontban, ritkábban a mediastinumban, retroperitoneális térben helyezkednek el. A dermoid a petefészkekben vagy a herékben is lokalizálódhat.

A dermoid ciszta tünetei egy gyermeknél a következők lehetnek:

• Az élet első évében lévő gyermekeknél sűrű, rugalmas képződmények jelennek meg a fent említett helyek egyikén.
• A daganat kerek alakú.
• A dermoid ciszta sűrű és rugalmas tapintású.
• A ciszta nem szorosan kapcsolódik a bőrhöz, és nem is forr össze vele.
• Tapintáskor a dermoid nem okoz fájdalmat.
• A ciszta feletti bőr nem hiperémiás, normál színű, fekélyek, kiütések stb. nélkül.
• Ha a dermoid a fejen (koponyán) található, akkor kissé befelé süllyedhet.
• A dermoid képződés mérete hosszú ideig nem növekedhet, és mérete megállhat.
• A láthatóság mellett a coccygeal dermoid vizelési és székletürítési problémákat is okozhat (a széklet szalagszerű megjelenést ölt).
• A szem dermoidja (szemgolyó, szemhéj) ronthatja a látásélességet.

Egy lány dermoid petefészekcisztája hasi fájdalommal jelentkezhet, ha a daganat nagy méretűre nő. Ezenkívül az „akut has” képét a ciszta szárának torziója okozza.

A dermoid tumor klinikai tünetei gyermekeknél általában csak a ciszta növekedése, gyulladása, gennyesedése esetén jelentkeznek. A kis méretű jóindulatú dermoidok nem rontják a gyermekek egészségi állapotát, és nem provokálnak belső szervek funkcionális zavarait. Inkább az egyszerű dermoidok kozmetikai, látható hibák, amelyek mind a gyermeket, mind a szüleit zavarják. Minden észlelt dermoid képződményt el kell távolítani, a daganat szinte teljes jóindulatúsága ellenére 1-2% a rosszindulatú daganat kialakulásának kockázata, azaz a dermoid rosszindulatú daganattá fejlődik.

Dermoid ciszta diagnózisa gyermekeknél

A dermoidok diagnózisa nehézség nélkül elvégezhető tipikus lokalizációjuk, valamint az ilyen típusú csírasejtdaganatok tapintásra jellegzetes állagának köszönhetően. Az egyetlen nehézséget a homlok és az orrnyereg területén kialakuló daganat pontos meghatározása jelentheti, mivel az elülső agysérvek vizuálisan és tapintási érzékelésükkel egyaránt nagyon hasonlítanak a dermoidokhoz. Az agydaganatok közötti különbség a nyomásra jelentkező fájdalom és a koponya egyes csonthiányai, amelyeket röntgenfelvétel mutat. A lipómák is nagyon hasonlítanak a dermoid cisztákhoz, de valamivel puhábbak, mozgékonyabbak és nincsenek olyan éles határaik. Az ateróma, amely ugyanazon a területen lokalizálható, mint a dermoid ciszta, tapintásra eltolódik, mozgékony és a bőrhöz tapad.

A dermoid ciszta diagnosztizálásának főbb szakaszai egy gyermeknél a következők:

• Anamnesztikus információk gyűjtése.
• Általános klinikai vizsgálatok (vizsgálat, tapintás).
• A ciszta helyének meghatározása.
• A daganat és a közeli szervek közötti kapcsolat tisztázása (vannak-e tünetek – emésztési problémák, látászavarok, fejfájás stb.).

A dermoid differenciálása más daganatoktól:

• az orrnyereg - az agy sérvével, amelyet a szemek aszimmetriája, pulzációja jellemez.
• nyak - mediális és laterális veleszületett cisztákkal, amelyek nyeléskor eltolódnak.

1. Műszeres vizsgálati módszerek is lehetségesek – perkután punkció.
2. Röntgen.
3. Ha szükséges – komputertomográfia.
4. Angiográfia a jelzett időpontban.
5. Ultrahang, amely lehetővé teszi annak megállapítását, hogy van-e kapcsolat a dermoid és a szomszédos szervek között.

Meg kell jegyezni, hogy a dermoid ciszta időben történő diagnosztizálása egy gyermeknél nemcsak a növekedés folyamatának megállítását teszi lehetővé, hanem az összes lehetséges kockázat és szövődmény - a gyulladás, beleértve a gennyes gyulladást is, valamint a rosszindulatú daganat kialakulásának lehetséges veszélyét is - kizárja.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Dermoid ciszta kezelése gyermeknél

Szinte minden jóindulatú daganat kezelése műtéti. A kis dermoid cisztákat megfigyelés alatt tartják, majd az első adandó alkalommal és ellenjavallatok hiányában a daganatot eltávolítják. Sem a gyógyszeres terápia, sem a fizioterápiás eljárások, sem az úgynevezett népi módszerek nem hatékonyak. A dermoid ciszta kezelését gyermeknél csak sebészeti úton szabad elvégezni, függetlenül attól, hogy a szülők mennyire ellenállnak. A dermoid radikális semlegesítése mindenféle kockázat elkerülése érdekében szükséges, annak ellenére, hogy egy érett teratoma - ahogy a dermoid cisztát is nevezik - közel 99%-ban jóindulatú daganat, 1-1,5%-os a kockázata annak, hogy rákos megbetegedéssé alakul. Ráadásul maga a ciszta tartalma sem teszi lehetővé a más módon történő kezelést. A cisztás kapszulában nincs folyadék vagy olyan elem, amely felszívódhatna, vannak benne a felhám részecskéi, csontok, haj, zsír és még a fogak elemei is, mindezt csak ki kell vágni.

Gyermekeknél a műtétet hat hónapos kortól kezdik; ha vannak jelek, az eltávolítás egy hónapos korban is elvégezhető, például a farkcsont dermoid cisztája esetén.

A dermoid ciszta kezelése gyermekeknél hosszú távú megfigyelést is magában foglalhat, olyan esetekben, amikor a daganat kicsi, nem okoz funkcionális zavarokat, már nem fejlődik, és nem látható kozmetikai hiba. Szinte minden orvos azonban a dermoid mielőbbi eltávolítását javasolja, mivel a pubertáskorban a hormonális változások következtében a ciszta mérete megnőhet, vagy begyulladhat, és súlyos szövődményeket okozhat. A gyermek szüleinek emlékezniük kell arra, hogy a dermoid jóindulatú daganat, de minden daganatnak fennáll a rosszindulatú daganat kialakulásának kockázata.

Dermoid ciszta eltávolítása gyermeknél

A dermoid eltávolító műtét többféleképpen is elvégezhető, a következő tényezőktől függően:

• A gyermek életkora.
• Örökletes tényező.
• A ciszta lokalizációja.
• Az oktatás mérete.
• A dermoid állapota gyulladt, gennyes, szövődménymentes.
• Ellenjavallatok jelenléte vagy hiánya.
• A kockázatarány értékelése - műtét és a dermoid kialakulásának lehetséges szövődményei egyszerű megfigyelés alatt maradtak.

A dermoid ciszta eltávolítása gyermekeknél kórházban és járóbeteg-ellátás keretében is elvégezhető. A sebészeti beavatkozás lényege, hogy a cisztát az egészséges szövet határain belül kimetszik. 6-7 év alatti gyermekeknél általános (intubációs) érzéstelenítés javallt; idősebb gyermekeknél a ciszta helyi érzéstelenítésben is eltávolítható. Ha a dermoid kicsi és a lokalizációja megengedi, akkor egy kis szúrással vagy bemetszéssel gyengéd műtétet végeznek, amelyen keresztül a cisztát kimetszik és a kapszulával együtt eltávolítják. Ezután kozmetikai varratokat alkalmaznak, és a gyermeket átszállítják az osztályra.

Ha a dermoid képződmény begyulladt, gennyesedett, és az „akut has” klinikai képe kíséri, és ez előfordulhat lányoknál petefészek dermoid vagy retroperitoneális ciszta esetén, a műtétet sürgősen elvégezzük. A gennyes cisztát felnyitjuk, kimetsszük, majd drént helyezünk be. A műtéti bemetszések gyógyulása ilyen esetekben tovább tart, de a gyermek egy hét után hazamehet.

A relapszusok nagyon ritkák, és a kapszula rossz minőségű, hiányos eltávolításával járnak.

A dermoid ciszta eltávolítása gyermeknél nem bonyolult, életveszélyes vagy szövődményeket okozó műtét. A szülők félelmeit inkább a baba iránti szorongás és a lehetséges kockázatokkal kapcsolatos aggodalmak magyarázzák. Az ilyen patológiák veszélye a késedelem, a daganat sebészeti eltávolításának megtagadása, mivel a daganatnak potenciális veszélye van a serdülőkorban a méret növekedésére, a belső szervek működésének megzavarására vagy rosszindulatú folyamattá alakulására.