Primer szklerotizáló kolangitis - Típusok

Fertőző szklerotizáló kolangitisz

Még a szklerotizáló kolangitisz kétségtelenül fertőző jellege esetén is, a biokémiai, szövettani és kolangiográfiai jelek szerint, semmilyen módon nem különbözhet az elsődleges szklerotizáló kolangitisztől.

Bakteriális kolangitisz

Bakteriális epeúti cholangitis mechanikai, általában részleges epeúti elzáródás hiányában ritkán alakul ki. Leggyakrabban a fertőzés a bélből felszálló úton történik. Az epeutak elzáródása a mikroflóra túlzott növekedését okozza a vékonybél felső szakaszában.

A sérült epevezetékek falában polimorfonukleáris leukociták infiltrációja és a hám pusztulása következik be. Végül az epevezetéket egy rostos zsinór elsodorja. Az ok lehet epekőbetegség, epeúti szűkületek és az epeúti-bél anasztomózis szűkülete. Az epevezetékek elvesztése visszafordíthatatlan. Miután elpusztultak, az epeúti cirrózis továbbra is fennáll, még akkor is, ha a vezeték elzáródásának okát megszüntetik (például epekövek eltávolításával).

Ha a közös epevezeték vagy a májvezeték és a nyombél között anasztomózist hoznak létre, a mikroorganizmusok folyamatos áramlása a bélből az epevezetékekbe bakteriális epeúti gyulladáshoz (vakzsák szindróma) vezethet, még epevezeték-elzáródás hiányában is. Hasonló szövődmények alakulhatnak ki záróvezeték-műtét után.

A kínai májmétely (Clonorchis sinensis) fertőzés epeúti elzáródást okoz, és elősegíti a másodlagos fertőzés kialakulását, amelyet általában az Escherichia coli okoz, ami a szklerotizáló epeúti gyulladás oka.

Többszörös gennyes tályogok szklerotizáló kolangitisz képéhez vezetnek.

Opportunista mikroorganizmusok és immunhiány okozta cholangitis

A szklerotizáló kolangitisz akkor alakulhat ki, ha az epevezetékeket opportunista mikroorganizmusok érintik, általában veleszületett vagy szerzett immunhiány hátterében.

Újszülötteknél az epeutak hámját szelektíven érinti a CMV és a III. típusú reovírus, amelyek obliteráló cholangitist okoznak.

Az epeúti gyulladást gyakran okozó immunhiányos rendellenességek közé tartozik a familiáris kombinált immunhiány, a hiperIgM termeléssel járó immunhiány, az angioimmunoblasztos limfadenopátia, az X-kromoszómához kötött immunhiány és az átmeneti T-sejtes rendellenességekkel járó immunhiány. A betegséget leggyakrabban a CMV, a kriptosporidia vagy ezek kombinációja okozza. Cryptococcus, Candida albicans és Klebsiella pneumoniae fertőzések is lehetségesek.

Az AIDS epeúti patológiát is okozhat. Egy 26, epeúti patológiával rendelkező AIDS-betegből álló csoportban 20 betegnél észleltek jelentős elváltozásokat a cholangiogramokon. Tizennégy betegnél szklerotizáló cholangitis képe mutatkozott szűkületet okozó papillitissel vagy anélkül.

Az epevezeték-károsodás primer szklerotizáló kolangitiszben és AIDS-ben a gyulladásos infiltráció jellegében különbözik. Primer szklerotizáló kolangitiszben az infiltrátumok nagyszámú T4-limfocitát tartalmaznak, míg AIDS-ben ez a limfocita-alpopuláció hiányzik.

Graft versus host betegség

Az átültetett máj kilökődése és az allogén csontvelő-transzplantáció után kialakuló graft-versus-host betegség (GVHD) esetén a HLA II. osztályú antigének kóros expressziója észlelhető az epevezetékekben. A kilökődés progresszív, nem gennyes epeúti gyulladásban nyilvánul meg, amelynek legszembetűnőbb tünete az interlobuláris epevezetékek eltűnése. Az epevezetékek hámját limfociták infiltrálják, nekrózisos gócok alakulnak ki, és integritásuk megszakad. Hasonló változásokat észlelnek a GVHD-ben allogén csontvelő-transzplantáció után. Ezen betegek egyikénél a súlyos epeúti sárgaság folytatódott.

10 évvel később, májbiopszia során progresszív epeúti fibrózist és cirrózist észleltek a dinamikában. A beteg májelégtelenségben halt meg.

Szklerotizáló kolangitisz májátültetés után

Szklerotizáló kolangitisz alakulhat ki sikertelen transzplantáció esetén. A májbiopszia nem mindig diagnosztikus, és az elváltozások egyszerűen egy nagy vezeték elzáródását jelezhetik. A szklerotizáló kolangitist okozhatja a transzplantációs inkompatibilitás, a májartéria trombózisa és a krónikus kilökődés.

Vaszkuláris cholangitis

Az epevezetékeket a májartéria gazdag vérellátása látja el, amely a peribiliáris érfonatot alkotja. A vérellátás megszakadása az extra- és intrahepatikus epevezetékek ischaemiás nekrózisához, végső soron pedig teljes eltűnéséhez vezet. A májartéria nagy ágainak sérülése, például kolecisztektómia során, a vezetékfal ischaemiájához, nyálkahártyájuk károsodásához és az epe falba jutásához vezet, ami fibrózist és a vezeték szűkületét okozza. Hasonló folyamatok játszódhatnak le májátültetés során, különösen akkor, ha a recipiens vezetékszakasza túl rövid, és ennek következtében megfosztják az artériás vérellátástól.

Ritka esetekben a krónikus transzplantátum-kilökődésben szenvedő férfiaknál epevezeték-ischaemia alakul ki a májarteriolák intimájának megvastagodása miatt.

Az epevezetékek eltűnése szisztémás vaszkulitisz esetén is lehetséges, a kis artériák diffúz gyulladásával.

A végbél- vagy vastagbélrák májáttéteinek kezelésére floxuridint (5-FUDR) adnak be a májartériába infúziós pumpa segítségével. Epeúti szűkületek szövődhetnek. A kép primer szklerotizáló kolangitiszre hasonlít. Az epeutak eltűnésének folyamata annyira kifejezett lehet, hogy májátültetésre van szükség.

Gyógyszer okozta epeúti gyulladás

Epeúti gyulladás alakulhat ki, ha féreghajtó gyógyszereket injektálnak egy echinococcus cisztába. A lézió általában csak az epevezetékek egy részére korlátozódik. Több hónap alatt szűkület alakul ki, ami sárgasághoz, epeúti cirrózishoz és portális hipertenzióhoz vezet.

Hisztiocitózis X

A hisztiocitózis X esetén a primer szklerotizáló kolangitiszhez hasonló kolangiográfiai kép figyelhető meg. Az epeúti lézió progressziójával a hiperplasztikus elváltozásokat granulomatózis, xanthomatózis és végül fibrózis váltja fel. A klinikai kép hasonló a primer szklerotizáló kolangitiszhez.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]