A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A fiatalkori Bechterew-kór okai és patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A fiatalkori spondyloarthritis oka ismeretlen, a patológia kialakulásának oka nyilvánvalóan polietiológiai.
A jelenlegi ismereteket korlátozza a hajlamosító tényezők és a patogenezisben betöltött egyéni kapcsolatok ismerete. A betegség eredetét a genetikai hajlam és a környezeti tényezők kombinációja határozza meg. Ez utóbbiak közül a legfontosabb szerepet a fertőzések játsszák, elsősorban egyes Klebsiella törzsek, más enterobaktériumok, valamint azok társulásai, amelyek kölcsönhatásba lépnek a makroorganizmus antigén struktúráival, például a HLA-B27 antigénnel. Az antigén magas hordozási gyakorisága (70-90%) a juvenilis spondyloarthritisben szenvedő betegeknél a populáció 4-10%-ához képest megerősíti a HLA-B27 szerepét a betegség patogenezisében.
Számos elmélet született a HLA-B27 szerepének magyarázatára a juvenilis spondyloarthritis patogenezisében.
- A „kétgénes elmélet” egy hipotetikus „bechterew-kór gén” jelenlétét sugallja, amely a HLA-B27 közelében található a 6-os kromoszómán.
- Az „egygénes elmélet”, amely a HLA-B27 és számos fertőző kórokozó szerkezeti hasonlóságán alapul, több változatban is ismert:
- receptorelmélet;
- kereszttolerancia vagy egyszerű molekuláris mimikri hipotézise;
- plazmid hipotézis;
- megváltozott immunválasz elmélet.
Ugyanakkor a B27-negatív egyéneknél a Bechterew-kór és a JAS kialakulásának többé-kevésbé logikus magyarázatát még nem találták meg, és a HLA-B27-tel keresztreakcióba lépő más antigének, az úgynevezett B7-CREG („keresztreaktív csoport”) antigének keresésére tett kísérletek sem tisztázták ezt a kérdést.
A Bechterew-kór és a juvenilis spondylitis örökletes jellegének megerősítése az a V. M. Behterev által megfigyelt tendencia, hogy a spondyloarthritis csoportból származó betegségek halmozódnak fel a juvenilis spondylitisben szenvedő betegek családjaiban. Így az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetének gyermekklinikájának megfigyelései szerint a betegek 20%-ánál ismételten előfordult a betegség a családban, és az ilyen családok 1/3-ában két vagy több tag is beteg volt. Fontos hangsúlyozni, hogy a Bechterew-kórral öröklődő betegek körében körülbelül ugyanannyi HLA-B27-negatív beteget (körülbelül 15%) figyeltek meg, mint általában a JAS-ban. A teljes spondyloarthritis csoport genetikai rokonságát bizonyítja a betegségek ismételt előfordulásának magas aránya különböző kombinációkban a juvenilis spondyloarthritisben szenvedő betegek családjaiban, és ez jellemzőbb a fiatalkori kezdetre, mint a felnőtt betegekre.
A juvenilis spondyloarthritis patogenezisében jelentős szerepet játszó egyéb endogén tényezők közé tartoznak a neuroendokrin faktorok, különösen a nemi hormonok egyensúlyhiánya, ami magyarázhatja a juvenilis spondyloarthritis túlnyomórészt férfiaknál előforduló előfordulását és a betegség leggyakoribb serdülőkori kialakulását.
A premorbid háttér nagy jelentőséggel bír a juvenilis spondyloarthritis kialakulásában. Érdemes megjegyezni, hogy a kötőszöveti dysplasia többszörös jelei meglehetősen magas gyakorisággal jelentkeznek, beleértve a csontszerkezeti rendellenességeket, a különböző lokalizációjú sérveket, a kriptorchidizmust stb. A betegek 2/3-ánál a betegség kialakulását valamilyen provokáló tényező, általában trauma és/vagy hipotermia hatása előzi meg.
A betegség és az ízület közvetlen sérülése közötti kronológiai összefüggésre utaló jelek hiányában az ízületi és szalagrendszer krónikus sérülése jelentős hatással lehet, különösen az erősportok és a harcművészetek gyakorlása során, amelyek az utóbbi években népszerűvé váltak a gyermekek és serdülők körében.
A genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatása komplex immunológiai reakciókaszkádot indít el, amelynek sajátossága a CD4 + limfocita aktivitás túlsúlya és a bakteriális antigének eliminációjáért felelős CD8 + sejtek egyensúlyhiánya. Ez számos gyulladáskeltő citokin termelődéséhez vezet, amelyek spektruma a juvenilis spondyloarthritisben némileg eltér a reumatoid artritisztől, és a tumor nekrózis faktor TNF-alfa mellett a TNF-béta magában foglalja az interferon y-t, IL-4-et, IL-6-ot és IL-2-t. Az IL-4 fokozott termelése, amely egyes adatok szerint a fibroplasztikus folyamatok stimulátoraként szolgál, nyilvánvalóan a fibrózis kialakulásának egyik oka, ami ankylosis kialakulását okozza.
A juvenilis Bechterew-kór (valamint általában a spondyloarthritis) kóros elváltozásainak fő morfológiai szubsztrátja a gyulladás kialakulása az enthesisek területén (az ízületi tokok, szalagok és inak, a csigolyaközi porckorongok rostos részeinek a csontokhoz való tapadásának helyein), míg a synovitis, ellentétben a reumatoid artritiszszel, másodlagos folyamatnak tekinthető. Az elmúlt évek MRI-vel végzett tudományos vizsgálatai bizonyítékot szolgáltattak erre a régóta megfigyelt jelenségre. A juvenilis Bechterew-kór jellemzője a mozgáskorlátozott ízületek (keresztcsonti, csigolyaközi, szimfízis stb.), valamint a csípőízületek károsodása, amelyek vaszkularizációjukban különböznek a többi perifériás ízülettől, gyulladásos elváltozások kialakulásával, amelyek az ízületi tokok és az ízületi membránok porcszöveti metapláziájához, későbbi elcsontosodásához és ankylosisához vezetnek.
[