A fiatalos ankylopoeticus spondylitis tünetei

Mivel ifjúkori ankylosis spondylitis a prototípus minden sávban fiatalkori spondylarthózis, a benne rejlő klinikai megnyilvánulásai előforduló minden betegség ebben a csoportban, mint a specifikus tüneteket, vagy ezek kombinációi.

60-70% -a gyermek beteg spondylitis fiatalkorú kor felett 10 év, azonban ritka esetekben fordul elő korai kezdetű (kora előtt 7), le a debütáló ifjúkori ankylosis spondylitis 2-3 éves korig. A betegség kialakulásának kora határozza meg a klinikai megnyilvánulások spektrumát a spondylitis juvenilis ankylopoetica kialakulásában és a további betegség kialakulásának mintáján.

A fiatal spondylitis ankylopoetica klinikai tünetegyüttese négy fő szindrómát tartalmaz:

• perifériás ízületi gyulladás (gyakrabban az alsó végtagok túlsúlyos oligoarthritis, általában aszimmetrikus);
• enteszopátiák - gyulladásos változások az inak és az ínszalagok csontokhoz való kötődésében;
• extraarticularis megnyilvánulások a szemek, a szív, a nyálkahártyák, a bőr tipikus elváltozásával, a belső szervek lehetséges beavatkozásával (pl. IgA-asszociált nephropátia);
• a vereség a tengelyirányú csontváz - ízületek, inak és egyéb anatómiai struktúrák a gerinc és a szomszédos ízületek (sacroiliacalis, ágyéki, sternoclavicular, kulcscsont, acromioclavicular, sterno-parti, parti-csigolya, manubriobsternalnogo).

A fiatal spondylitis ankylopoeticának bemutatkozási változatai A patológiai folyamat elsődleges lokalizációjától függően a debütáló számos változata hagyományos módon különböztethető meg:

• izolált perifériás arthritis;
• arthritis és enthesitis (SEA-szindróma) kombinációja;
• perifériás ízületek és axiális csontváz egyidejű elváltozása (1/4 betegnél);
• elszigetelt entezit;
• az axiális csontváz elszigetelt sérülése;
• elszigetelt szemkárosodás.

A debütálás első három lehetősége a betegek 90% -ában fordul elő, míg az utolsó három - ritka esetekben és csak 10 évnél idősebb gyermekeknél.

Belül gyermek- és serdülőkori az ifjúkori ankylosis spondylitis általában viszonylag jóindulatú, kiújuló előnyösen. A hosszú távú remények jellegzetesek, időtartamuk néha eléri a 8-12 évet. Azonban, mivel az idős nő a gyermek a betegség krónikussá válik, progresszív jellegét az áramlás különösen növekedése miatt a tünetek a vereség az axiális csontváz és coxitis, a hosszú távon ifjúkori ankylosis spondylitis sajátos nehezebb, mint felnőtteknél ankylopoeticában arthritis előrejelzés.

Perifériás arthritis

A perifériás arthritis fő klinikai jellemzői a serdülő spondyloarthritisben:

• oligoartikuláris vagy korlátozott poliartikuláris elváltozás,
• aszimmetria;
• az alsó végtagok ízületeinek elsődleges sérülése;
• kombináció az enthesitis és egyéb ín-ligamentus tünetekkel;
• roncsolásmentes (a tarzit és a koksz kivételével);
• viszonylag jóindulatú kurzus a teljes fordított fejlődés lehetőségével és hosszú távú fejlesztési hajlandósággal, ideértve a hosszú távú reményeket is.

A perifériás ízületi gyulladás leggyakoribb lokalizációja térd és boka ízületek. Ha egyértelműen kifejezte aszimmetrikus ízületi szindróma vagy arthritis fordul elő a legtöbb tartósan csak egy közös, és sokkal kisebb mértékben - más irritációt epifízis növekedési lemezeket zónák (leggyakrabban a térdízület) gyakran vezet a meghosszabbítása a érintett végtag. Ez a mechanizmus az A különbség képzése hosszúságú meg kell különböztetni a relatív rövidülését a lábak a csípőízület arthritis, mely előfordulhat miatt több okból: a flexor-adductor kontraktúra, subluxation vagy megsemmisítése a combfej. Cox - prognostically legsúlyosabb megnyilvánulása perifériás ízületi gyulladás, ami oda vezethet, hogy a fogyatékosság, a betegek és okoz, hogy közös csere viszonylag rövid idő alatt.

Lábtő Ízületi betegség kialakulását az úgynevezett spondylitis tarzita - tipikus klinikai tünete a betegségek kör juvenilis csigolya gyermekeknél, különösen a ifjúkori ankylosis spondylitis. Ez a fajta elváltozás az izületi és ín és a szalagok a láb klinikailag kifejezett defiguratsiey lábtő területen, általában egy jelentős fájdalmat komponense, elszíneződés a bőr miatt a gyulladásos elváltozásokat, általában együtt vereség periartikuláris lágy szövetek (ahillobursitom, talpi fasciitis, tenosynovitis a a külső és a belső boka) kíséretében zavara járás, és néha még a veszteség oporosposobnosti végtag. Tarzi radiológiailag nyilvánvaló osteopenia, gyakran ejtik, erozirovaniem izületi felületek lábtő csontok, néha együtt csont kinövések és periosteális rétegek, illetve a hosszú pálya - a fejlesztési ankylosissal a lábtő ízületeket. A jelenléte az ilyen izületi sérülések lehetővé teszi gyakorlatilag megszünteti a diagnózis a juvenilis rheumatoid arthritis, és megjósolni a fejlesztés a beteg spondylitis.

Egy adott fejlődési szakaszban a betegség lehetséges részvételét a patológiás bármelyike szerinti eljárás az ízületek, bár van egy olyan tendencia, hogy a túlsúlya arthritis az alsó végtagok és a vereség „porc” ízületeket, így a kapcsolódó szerkezet a tengelyirányú csontváz: grudinoklyuchichnyh. Kulcscsont, acromioclavicular, borda-szegycsont manubrio-szegycsont, symphysis pubis és mások. Egyes betegeknél az képes elválasztani az első veresége az ízületek az ujjak, ami általában egy kicsit aggódott a gyermek, de kimutatható volt a klinikai vizsgálat.

Formálisan ritkán perifériás arthritis korlátozódik a pusztítás és a oligoartikuláris igaz gyakran befolyásolja a több mint öt ízületek, de arthritis fennmaradása esetén csak egy bizonyos számú ízületek. A legtöbb betegben az ízületi szindróma instabil, és ezután teljes fordított fejlődésen megy keresztül, gyakran változatlan marad. Renyhe arthritis hajlamosak a csípő, a boka és a lábtő ízületek, kisebb mértékben - a térd és az első ütköző ujjak, tipikusan azokban ízületek, amelyek debütált a hatástalanító betegség.

Perifériás arthritis egyéb ízületek túlnyomóan nem erozív természetét, azonban 10% beteg esetében a destruktív koksz, a természet, amely alapvetően különbözik a destruktív coxitis alatti „klasszikus” fiatalkori rheumatoid arthritis. Ellentétben avaszkuláris nekrózis combcsontfej, jellemző a fiatalkori rheumatoid arthritis, különösen a rendszer variáns ifjúkori ankylosis spondylitis szinte soha nem fejlődik osteolysis és fragmentáció a fejét. Jellemző tünetei romboló coxitis juvenilis spondylitis - a tendencia, hogy a fokozatos szűkülése a különbség a fejlesztés a csípő ízületankylosishoz, csont szaporodását. Egyes betegeknél, juvenilis csigolyaizületi jelenhet izolált eróziók a disztális ütköző lokalizáció, általában olyan helyeken kapcsolódási az ízületi kapszula, amely lényegében egy változata enthesopathies.

Perifériás fiatalkori arthritis ankylopoetica gyakran társul a lézió szöveti a periarticularis formában tenosynovitis, íngyulladás, valamint a különböző lokalizációs enthesopathies szolgáló elég spondeus specifikus expressziója fiatalkori arthritis.

Enterospaties (extraarticular musculoskeletal tünetek)

A legtöbb szerzők megjegyzik, hogy a gyerekek mutatják ezt a funkciót sokkal gyakrabban, mint felnőtt Bechterew-kór, és enthesopathies prevalenciája 30-90%, körülbelül 1/4 betegek ezeket a tüneteket a nyílásban. Ennek a tünetnek a bekövetkezése a betegség szinte minden szakaszában lehetséges, de ritkán fordul elő 10 évnél fiatalabb betegeknél.

Kedvenc lokalizáció enthesopathies - a sarokcsont. Nyilvánvaló a klinikai tünetek és ahillobursita podpyatochnogo bursitis teszi őket könnyebb azonosítani, mivel felderítése enthesopathies más oldalakon gondos fizikális vizsgálat. A tapintással fájdalom helyeken kapcsolódási szalagok és inak, az izmok és a csontok, valamint jelei íngyulladás leggyakrabban a területen található a tibia tuberculum, a térdkalács, a külső és belső boka, feje a lábközépcsont csontok, a nagy és kis nyárs, csípőlapátból, fenék, szálka pengék , olecranon. A gyakorlatban meg lehet nézni, és ín és az ínszalag tünetei szokatlan jellege, különösen a területén lokalizáció pupartovyh szalagok, amelyek kísérhetik erős fájdalom és a helyi izomfeszültség az ágyéki területen, szimulálva egy akut sebészeti patológia. Ritka esetben, lehet, hogy egy megnyilvánulása íngyulladás ossificans területén a nyakszirtcsont.

Röntgentünetek enthesopathies gyakran be osteophytes alsó szélén a calcaneus gumó vagy erozirovaniem csont helyeken ín rögzítés kezdeti jelei annak, hogy azonosítsa a számítógép és az MRI. Elszigetelt esetekben erózió és periostitis lehet a laikus, az ismium csontok, a nyársak és más enthesites helyeken.

Azok a sajátos megnyilvánulásai enthesitis közé dactylitis, kifejezett „sosiskoobraznoy” defiguratsii ujjak miatt egyidejű elpusztítása az izületi gyulladás és az ín, és az ínszalagok, amely akkor mind a felső és az alsó végtagok. Dactyl - egy jellegzetes tünete fiatalkori psoriatricheskogo arthritis, de ez is megtalálható más fiatalkorú csigolya. Amikor tartós jellegét dactylitis alakulhat periostealis reakció igénylő differenciáldiagnózishoz nem rheumás Államok. Tipikus fiatalkori spondylitis fájdalom a fenék általában gyulladással kapcsolatos a sacroiliacalis ízületek, de vannak részletei, amelyek ismertetik ezt a tünetet részvételét a patológiás folyamatot az ízület körüli lágy szövetek és polientezitom.

Extrarcticularis megnyilvánulások

Szem betegség - az egyik legjelentősebb extraartikuláris tüneteinek ifjúkori ankylosis spondylitis, gyakran bemutatva akut anterior uveitis (iridociklitisz), előforduló 7-10% -ánál gyermekek és 20-30% - serdülőkorban és felnőttkorban. Tipikus fényes klinikai tüneteket eredő hirtelen kipirulása a szemgolyó, a fájdalom és a fényérzékenység, de néhány betegnél oligosymptomatic számára uveitis. Ritka esetekben, a betegség folyamata minden részét érinti az érhártya (panuveit), nem korlátozódik az elülső szegmens a szemgolyó középső része. Ritka esetekben az uveitis a HLA-B27 antigén hordozóiban fordul elő. Néhány beteg episcleritis formájában rövid és jóindulatú epizódok.

A szívkárosodás ritka a fiatalos ankylopoeticus spondylitis gyulladása, amely a fiatal spondylitis ankylopoetica betegek kevesebb mint 3-5% -ánál jelentkezik. Elkülönítve vagy a következő tünetek kombinációjával fordul elő:

• a proximális aorta sérülése, csak echokardiográfiával diagnosztizált;
• aorta-elégtelenség;
• atrioventricularis blokád az I-II fokozatban.

Nagyon ritkán fordul elő pericarditis.

Az ivaros spondylitis ankylopoetica betegeknél a vesekárosodás több oka lehet:

• másodlagos amiloidózis, a folyamat ellenőrizetlen folyamatának ritka szövődménye a tartósan magas betegségben szenvedő betegeknél;
• IgA-asszociált nephropathia, a betegek 5-12% -ánál megfigyelhető:
  • izolált hematuria vagy kis proteinuria kombinációjával manifesztálódik;
  • fejleszti a magas betegség aktivitását;
  • magas szérum IgA;
• mellékhatások (LS) - nem szteroid gyulladáscsökkentők vagy szulfaszalazin;
• emelkedő fertőzés az urogenitális reaktív ízületi gyulladással.

Az axiális (axiális) csontváz veresége

Győzd axiális csontváz - kórjelzô megnyilvánulása fiatalkori spondylitis, amelynek fő jellemzője ellentétben Bechterew-kór felnőtt késik axiális kialakulásához is. Ifjúkori ankylosis spondylitis jellemezve prespondilicheskaya úgynevezett lépésben, amely időtartam, amíg az első tünetek a gerincvelő-sérülés lehet több (néha 10-15) év. Rövid pre-vezetői szakasz lehetséges, és a spondylitis klinikai képe egyidejűleg más megnyilvánulásokkal fordul elő, ha a gyermek 12-16 éves korban megbetegszik. Kisgyermekeknél (5-6 éves korig) a betegség első tünetei és a fiatalos spondylitis ankylopoetica tipikus klinikai képének kialakulása között eltelt idő 15 év vagy több lehet. Ez az azonosítás minták arra utalnak, hogy a legfontosabb patogén mechanizmusokkal fejlesztés a Bechterew-kór szoros kölcsönhatásban élettani érési folyamatot, különösen a neuroendokrin vagy genetikai tényezők, meghatározza azokat.

Az első klinikai jele általában szolgál axiális kapcsolókiemelkedés fájdalom a sacroiliacalis ízület és a fenék, nyilvánul meg, mint az aktív panaszok és fizikális vizsgálat. Néha a sakrolititis tünetei kombinálódnak az ágyéki és az alsó mellkasi vagy nyaki gerinc elváltozásával. Jellemző a felnőttek számára, intenzív, főként éjszakai, hátfájás nem jellemző a gyermekkorban. Leggyakrabban a gyermeket a hátsó izomzat fáradtsága és feszültsége gyengeséges ritmussal jellemzi. A felbukkanás a kora reggeli órákban és a testmozgás után csökken. Néha észlelni helyi érzékenység, korlátozása mozgástartomány, sima a fiziológiás görbe a gerinc, főleg az ágyéki lordosis, regionális izomsorvadás. Néhány beteg esetében ezek a tünetek jelentősen csökkentek vagy teljesen eltűnnek a megfelelő kezelést követően, és az ismétlődő visszaesések csak néhány év után következhetnek be.

Klinikai tünetek a legyőzése az axiális csontváz megerősítik radiológiai jeleit sacroileitis és fedő a gerinc. A ifjúkori ankylosis spondylitis, ellentétben a spondylitis ankylopoetica felnőttek sokkal ritkábban, és hogy egy sokkal későbbi időpontban ott sindesmofity, de lehetséges, hogy azonosítani tömítést az elülső hosszanti ínszalag (különösen oldalán annak szervezeti szintjén az alsó háti gerinc szegmens), egyre több és több az nyilvánvaló, mint a növekedés és a csontváz fejlődését valamint a progresszióját spondylitis. A porckorong ízületek ütött ugyanolyan gyakorisággal, mint a fiatalkori spondylitis, valamint a spondylitis felnőtteknél jelentkezik, de általában a későbbi szakaszában a betegséget. Néha radiográfiai az artritisz súlyosságának csigolyaközi ízületek, például dugootroschatyh ankilózisát az illesztések a nyaki gerinc meghaladja klinikai megnyilvánulásai. Spondylodiscitis is jár, mint egy klinikai és radiológiai bizonyítékának gerincvelő sérülés jellemző fiatalkori Bechterew-kór.

A malignus spondylitis ankylopoetica betegség kialakulásának dinamikáját a klinikai megnyilvánulások spektrumának korától, a tünetek fokozatos részleges regressziójával és mások manifesztációjával való megkülönböztetés jellemzi. A növekedés és érését a gyermek hajlamos fokozatosan csökken a gyakorisága és súlyossága visszaesések perifériás arthritis és enthesitis, és fordítva, nagyobb megnyilvánulása szemkárosodás és axiális csontváz. A betegség klinikai tüneteinek korral összefüggő evolúciója a spondylitis ankylopoetica tipikus klinikai képéhez vezet 20 éves kor felett.

A fiatal spondylitis ankylopoetica egy speciális hely a fiatal pikkelysömörű arthritis. Külsőleges psoriasis nem mindig kötelező feltétel a diagnózis a juvenilis artritisz psoriatricheskogo ha a beteg nyomon követni speciális ízületi megnyilvánulása, és pontos tájékoztatás a psoriasis első fokú rokonok. A megjelenése jellemző psoriasis bőrelváltozások és / vagy nyálkahártya-elváltozások előfordulhatnak egyidejűleg az ízületi szindróma, és néhány év (10-15) után az ízületi gyulladás kezdete. A perifériás ízületi gyulladás és a bőr pikkelysömör időzítésében és súlyosságában a pajzsmirigy artritiszben általában nincs párhuzam.

A fiatal pajzsmirigy arthritis bármely korban előfordulhat, amely rendszerint meghatározza a betegség klinikai megnyilvánulásainak jellemzőit.

• 7 évesnél fiatalabb gyermekeknél az oligoarthritis valószínűleg (az alsó és a felső végtagok is érintettek) daktilitisszel kombinálva.
• A 7 évesnél idősebb gyermekeknél az ízületi szindróma általános oligoartikuláris változatai túlnyomórészt poliartritium lép fel, a pusztító csonkító arthritisig.
• A gyermekek számára viszonylag ritka, a spondyloarthritic változata szinte kizárólag serdülőknél fejlődik ki, ugyanolyan klinikai jellemzőkkel jellemezhető, mint a fiatal spondyloarthritis egész csoportjára.
• Ritka nehéz és a legtöbb mutiliruyuschy megvalósítási mód psoriatricheskogo fiatalkori arthritis fordul elő, főleg a korai (akár 5 év) a betegség fellépése, fejlődő raznenapravlennye subluxatio, ficam, több deformáció és összehúzódás, különösen a disztális végei. A fiatal pikkelysömörű ízületi gyulladás jellemző ízületi megnyilvánulása:
  • a distalis interphalangealis ízület arthritise;
  • három ujj közötti axiális lézió egy ujjal;
  • dactylitis;
  • csonthártyagyulladás;
  • intraartikuláris osteolízis "pensik - in - cup" ("ceruza üvegben");
  • Akusztikus osteolysis;
  • csonkító arthritis.

A pszoriázisos arthritis nemkívánatos megnyilvánulása nem különbözik a többi spondyloarthritisétől.

Klinikai jellemzői az ízületi károsodás a bélbántalmakkal arthritis (társított Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás), fiatalkori csigolyaizületi azonosak, és nem különböznek semmilyen specificitás.

Tekintettel a perifériás arthritis van egy bizonyos hasonlóságot mutat a fiatalkorú spondiloartritompri két ritka összefüggő patológiás állapotok kután manifesztációk és osteitis, - krónikus visszatérő multifokális csontvelőgyulladás szindróma és Sapho (rövidítése «S» - synovitis, az „A” - Aspe kíséri globata, kerek mély akne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostosis, "O" - osteitis). A megkülönböztető jegye a betegség - több ízületen kívüli csontlaesios lokalizáció, különösen a kulcscsont, a medence, a csigolyák, stb Ebben az esetben, az aszeptikus csontvelőgyulladás karakter, minden esetben megkísérli azonosítani a kórokozó az elváltozás általában sikertelen ..

[1], [2]