Fiatalkori Bechterew-kóros gerincvelőgyulladás

A juvenilis spondyloarthritis, vagy Bechterew-kór, klinikailag és patogenetikailag hasonló gyermekkori reumatikus betegségek csoportja, beleértve a juvenilis spondylitis ankylopoetica, a juvenilis pikkelysömörös ízületi gyulladás, a HLA-B27 antigénhez kapcsolódó reaktív (posztenterokolitikus és urogén) ízületi gyulladás, a Reiter-szindróma, a gyulladásos bélbetegségekben (regionális enteritis, fekélyes vastagbélgyulladás) előforduló enteropathiás ízületi gyulladás. Ebben a csoportban megkülönböztetik a differenciálatlan spondyloarthritist is (azokat a klinikai helyzeteket jelölik, amikor a betegnek csak a spondyloarthritisre jellemző egyedi megnyilvánulásai vannak, és egy adott nozológiai forma teljes tünetegyüttese hiányzik, ami valójában a betegség kialakulásának egyik szakaszaként szolgál, és természetes evolúcióval általában juvenilis spondylitis ankylopoetica vagy pikkelysömörös ízületi gyulladás kialakulásához vezet).

Az úgynevezett szeronegatív arthro/enthesopathia szindróma (SEA szindróma), amelyet 1982-ben vezettek be a gyermekreumatológiai gyakorlatba A. Rosenberg és R. Petty kanadai tudósok, hogy megkülönböztessék a juvenilis reumatoid artritisztől, jellemző lehet a differenciálatlan spondyloarthritis fiatalkori kezdetére. Az akut anterior uveitist is gyakran a juvenilis spondyloarthritis egyik változatának tekintik, feltéve, hogy a szemészeti patológia egyéb okait kizárják. A juvenilis spondyloarthritis csoportjába tartoznak a bőrelváltozásokkal (pustulosis, akne) és osteitisszel (SAPHO szindróma, krónikus recidiváló multifokális osteomyelitis) járó ritka szindrómák is, amelyek inkább a gyermekekre és serdülőkre jellemzőek, mint a felnőttekre.

A fiatalkori spondyloarthritis általános jellemzői:

• domináns előfordulás férfiak körében;
• az ízületi szindróma azon jellemzői, amelyek klinikai jellemzőikben, lokalizációjukban és prognózisukban eltérnek a reumatoid artritisztől;
• a reumatoid faktor hiánya a vérszérumban;
• a gerinc gyakori bevonása a kóros folyamatba;
• a HLA-B27 antigén magas hordozási gyakorisága;
• A HLA-B27-tel összefüggő betegségekben a familiáris aggregációra való hajlam.

Annak ellenére, hogy a felsorolt betegségeket a fiatalkori spondyloarthritis csoportjába sorolják, a kifejezés használata a mindennapi orvosi gyakorlatban bizonyos problémákkal jár. Így a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, Tizedik Revízió (BNO-10) nem biztosít külön kategóriát a spondyloarthritisek teljes csoportjára, ezért az M46 kategóriába kódolt "juvenilis spondyloarthritis" általános kifejezés vagy az M46 kategóriába kódolt "differenciálatlan spondyloarthritis" diagnózis használata az orvosi dokumentumokban és a statisztikai jelentésekben torzítja a reumás betegségek prevalenciájára vonatkozó adatokat a gyermekeknél. A BNO-10 szerinti juvenilis spondylitis ankylopoetica az M08 "Juvenilis arthritis" kategóriába tartozik, és az M08.1 tételnek felel meg. A juvenilis pikkelysömörös ízületi gyulladás és az enteropátiás ízületi gyulladás az M09 kategóriába, a reaktív ízületi gyulladások pedig az M02 kategóriába tartoznak. A gyakorlatban a spondyloarthritisben szenvedő gyermekek és serdülők jelentős részénél „fiatalkori krónikus ízületi gyulladást” (M08.3, M08.4) és akár „fiatalkori reumatoid artritiszt” (M08.0) diagnosztizálnak, amit a nem specifikus klinikai tünetek hosszú időtartama, a betegség úgynevezett preszpondiláris stádiuma magyaráz, amely jellemző a spondyloarthritis fiatalkori megjelenésére. A juvenilis reumatoid artritisz központi helyet foglal el a juvenilis spondyloarthritisz csoportjában, annak prototípusa. Ezt a betegséget általában a felnőtteknél a Bechterew-kórral azonosnak tekintik, bár a juvenilis reumatoid artritisz klinikai képének jelentős jellemzői alapot adnak a nozológiai izolációjának megvitatására. Az AS/JAS központi helyzete a spondyloarthritisz csoportjában annak köszönhető, hogy az ebbe a csoportba tartozó betegségek bármelyike nemcsak az Bechterew-kór egyedi jellemzőivel rendelkezhet, hanem végső soron annak kialakulásához is vezethet, amely gyakorlatilag megkülönböztethetetlen az idiopátiás Bechterew-kórtól.

A juvenilis spondylitis ankylopoetica a perifériás ízületek, az ín-szalag rendszer és a gerinc krónikus gyulladásos betegsége, amely 16 éves kor előtt jelentkezik, jellemző rá a férfiak túlnyomó többsége, a családi halmozódásra való hajlam és a HLA-B27 antigénnel való összefüggés.

Az AS/JAS szinonimája, amely fokozatosan kiveszőben van a tudományos szakirodalomból, a „Bechterew-kór” kifejezés.

A fiatalkori spondyloarthritis tanulmányozásának története

A Bechterew-kór egy évezredek óta ismert betegség az emberiség számára. A régészeti ásatások és az ősi emberek és állatok csontmaradványainak vizsgálata megbízható jeleket talált a betegségre. A Bechterew-kór első tudományos leírásának prioritása az ír orvoshoz, Bernard O'Connorhoz tartozik, aki 300 évvel ezelőtt, 1691-ben és 1695-ben egy temetőben véletlenül talált emberi csontváz alapján részletesen leírta a Bechterew-kórra jellemző morfológiai változásokat.

Az anatómiai vizsgálatok messze megelőzték a Bechterew-kór klinikai vizsgálatait, és csak a 19. században kezdtek megjelenni a betegség elszigetelt klinikai leírásai az irodalomban. Már akkor Benjamin Travers, Lyons és Clutton beszámolóiban is találhatunk példákat a Bechterew-kór kialakulására gyermekeknél és serdülőknél.

V. M. Behterev 1892-ben a „Doctor” folyóiratban megjelent „A gerinc görbületével járó merevség, mint a betegség speciális formája” című cikke megalapozta a Bechterew-kór különálló nozológiai formaként való elkülönítését és a „Bechterev-kór” kifejezés bevezetését az orvosok mindennapi életébe. Az orvosi szakirodalomban időnként a „Bechterev-Strumpel-Marie betegség” kifejezéssel is találkozhatunk, amely további két tudós nevét tartalmazza, akik a Bechterew-kór tanulmányozásának kezdeténél álltak. Így Strumpell 1897-ben kimutatta, hogy a betegség alapja a gerincvelőben és a keresztcsonti ízületekben zajló krónikus gyulladásos folyamat, és nem a „gerincvelő dura materéhez szomszédos területeken”, ahogy V. M. Behterev gondolta. Marie 1898-ban leírta a betegség pisomielikus formáját, ezáltal az axiális váz és a perifériás ízületek károsodását egyetlen folyamattá egyesítve. A "Bechterew-kór" kifejezést, amely a betegség természetes lefolyásának morfológiai alapját tükrözi, Frenkel javasolta 1904-ben.

Scott SG 1942-ben megjelent könyve, a "Monografia a serdülőkori spondylitisről vagy Bechterew-kórról" felkeltette az orvosok figyelmét a fiatalkori Bechterew-kór tanulmányozására. A 80-as évek közepéig ezt a problémát az irodalomban csak elszigetelt publikációk tárgyalták, és csak az elmúlt évtizedet jellemezte a fiatalkori Bechterew-kór tanulmányozásának kérdései iránti érdeklődés növekedése, ami számos külföldi szerző (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. és mások) munkáiban is tükröződött. Hazánkban a 80-90-es években AA professzor publikációsorozata jelentősen hozzájárult a fiatalkori Bechterew-kór problémájának tanulmányozásához.

A fiatalkori spondyloarthritis epidemiológiája

A fiatalkori spondyloarthritis prevalenciájáról nincsenek pontos adatok; ezek főként matematikai számításokon alapulnak. Ha figyelembe vesszük, hogy a fehér rasszú felnőttek körében a manifeszt Bechterew-kór 2:1000 és magasabb gyakorisággal fordul elő, és az összes Bechterew-kóros eset 15-30%-a fiatalkori, akkor a fiatalkori spondylitis prevalenciájának 0,03-0,06%-nak kell lennie. A klinikai gyakorlatban a fiatalkori spondyloarthritist sokkal ritkábban ismerik fel a spondyloarthritis fő patognómonikus manifesztációjának - a gerincvelői károsodásnak - a kialakulásának jelentős késése miatt. A felnőtt betegek nozológiai kimenetelének értékelésével kapcsolatos hosszú távú követéses megfigyelések eredményei azt mutatják, hogy a fiatalkori spondyloarthritis a fiatalkori ízületi gyulladás összes esetének akár 25-35%-át is teheti ki. Külföldi epidemiológiai vizsgálatok, amelyek azt mutatják, hogy a fiatalkori ízületi gyulladásban szenvedő betegek közül minden 3-4. beteg betegsége a fiatalkori spondyloarthritis csoportjába tartozik, megerősítik ezeket az adatokat. Például egy, az Egyesült Államokban végzett nagyszabású epidemiológiai vizsgálat eredményei szerint a juvenilis spondyloarthritis előfordulása (a JPSA kivételével) 1,44/100 000 lakos, míg a juvenilis ízületi gyulladás előfordulása általában 4,08/100 000 lakos.

A felnőtteknél előforduló Bechterew-kórhoz hasonlóan a fiatalkori Bechterew-kór és különösen a fiatalkori Bechterew-kór is olyan betegség, amelynél a nemek határozottan meghatározottak. A fiúk 6-11-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok, bár valószínűleg ez az arány valójában 5:1 vagy 3:1 lehet, mivel a nőknél, mind a felnőtteknél, mind a gyermekeknél, a Bechterew-kór gyakran szubmanifest módon jelentkezik, és kifejezett klinikai formákban a reumatoid artritisz gyakrabban diagnosztizálható, mint a férfiaknál.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A fiatalkori spondyloarthritis okai

A fiatalkori spondyloarthritis etiológiája ismeretlen, a patológia kialakulásának oka nyilvánvalóan polietiológiai.

A jelenlegi ismereteket korlátozza a hajlamosító tényezők és a patogenezisben betöltött egyéni kapcsolatok ismerete. A betegség eredetét a genetikai hajlam és a környezeti tényezők kombinációja határozza meg. Ez utóbbiak közül a legfontosabb szerepet a fertőzések játsszák, elsősorban egyes Klebsiella törzsek, más enterobaktériumok, valamint azok társulásai, amelyek kölcsönhatásba lépnek a makroorganizmus antigén struktúráival, például a HLA-B27 antigénnel. Az antigén magas hordozási gyakorisága (70-90%) a juvenilis spondyloarthritisben szenvedő betegeknél a populáció 4-10%-ához képest megerősíti a HLA-B27 szerepét a betegség patogenezisében.

A fiatalkori Bechterew-kór okai és patogenezise

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A fiatalkori spondyloarthritis tünetei

Mivel a fiatalkori Bechterew-kór prototípusként szolgál a fiatalkori spondyloarthrosisok teljes csoportjára, jellegzetes klinikai tünetei e csoport minden betegségében egyedi tünetek vagy azok kombinációi formájában jelentkeznek.

A gyermekek 60-70%-ánál 10 éves kor felett alakul ki juvenilis spondylitis, azonban ritka esetekben korai kezdet (7 éves kor előtt) is előfordul, a juvenilis spondylitis ankylopoetica debütálása 2-3 éves korban is előfordult. A betegség kezdetének életkora határozza meg a juvenilis spondylitis ankylopoetica debütálásakor a klinikai tünetek spektrumát és a további lefolyás mintázatát.

A fiatalkori Bechterew-kór tünetei

A fiatalkori spondylitis osztályozása

A spondyloarthritisként besorolt betegségek közötti kapcsolatról alkotott modern elképzelések tükröződhetnek az ER Agababova professzor által 1997-ben javasolt osztályozásban.

A fiatalkori Bechterew-kór osztályozása

[ 14 ], [ 15 ]

A fiatalkori spondyloarthritis diagnózisa

A juvenilis spondyloarthritis diagnosztizálásakor a meglévő osztályozási és diagnosztikai kritériumokat kell figyelembe venni, amelyek az anamnesztikus adatok, a klinikai tünetek és a szükséges minimális kiegészítő vizsgálatok kombinációján alapulnak:

• medencei röntgenfelvétel;
• A gerinc és a perifériás ízületek röntgen-, MRI- és CT-vizsgálata (ha klinikai adatok állnak rendelkezésre);
• szemész által végzett réslámpás vizsgálat az uveitis jelenlétének és jellegének ellenőrzésére;
• a szív funkcionális vizsgálata;
• immunogenetikai analízis (HLA-B27 tipizálás).

A fiatalkori Bechterew-kór diagnózisa

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Juvenilis spondyloarthritis kezelése

A juvenilis spondyloarthritis kezelésében különös hangsúlyt kell fektetni a beteg racionális kezelési rendjének megtanítására, a helyes funkcionális sztereotípia kialakítására, a statikus terhelések korlátozását, a helyes testtartás fenntartását, valamint az ízületek és a gerinc mozgástartományának megfelelő mértékű fenntartását célzó gondosan kidolgozott terápiás gyakorlatsorra (LFK). Fontos, hogy a beteget a napi fizikai gyakorlatok elvégzésére orientáljuk a progresszív kyphosis megelőzése érdekében.

Hogyan kezelik a fiatalkori Bechterew-kórt?

A fiatalkori spondyloarthritis megelőzése

Elsődleges megelőzést nem végeznek, azonban a családokban a rokon betegségek felhalmozódásának magas kockázata miatt a genetikai tanácsadás és a HLA-B27 tipizálás az ép testvérek esetében megfelelőnek tekinthető.