Ankylopoetica spondylitis

Bechterew-kór - egy krónikus gyulladásos betegség a gerinc (spondylitis), és sacroiliacalis ízületek (sacroileitis), amely gyakran előfordul az elváltozások a perifériás ízületek (artritisz) és enthesis (enthesitis), és egyes esetekben a szem (uveitis), és egy izzó az aorta (aorta aneurizma).

A spondylitis ankylopoetica gyakoribb, mint Bekhterev-kór, bár teljes neve a Striumpell-Bechterew-Marie-betegség. Ez a betegség autoimmun patogenezissel, krónikus progresszív tanfolyammal bír, évekig és évtizedekig.

Spondylitis ankylopoetica vagy spondylitis, sztrájkok, általában porc kötésfajtához, főleg a sternoclavicular, costosternal, sacroiliacális, csípő és váll ízületek, valamint folyik a vereség a kis porckorong ízületek. Az egészséges ízületi szövet fokozatosan váltja rostos hegszövet alakul ki és ízületi merevség.

[1], [2], [3],

Járványtan

A Bechterew-féle betegség előfordulási gyakorisága összefügg a HLA-B27 populáció kimutatásának gyakoriságával, és változik (a felnőttek körében) 0,15% -ról (Finnország) 1,4% -ra (Norvégia). A betegség főleg 20-30 éves korban fejlődik ki, és a férfiak 2-3-szor gyakrabban fordulnak elő.

Gyakran előfordul, hogy Bekhterev betegsége fiatal korban, körülbelül 20-30 év alatt jelentkezik, gyakrabban betegek. A betegség kialakulásának számos elmélete létezik, de a genetikai elmélet leginkább előnyben részesül. Úgy tartják, hogy a spondylitis ankylopoetica egy örökletes hajlam jelenléte miatt a hisztokompatibilitási antigén HLA-B27, amely miatt az immunrendszer érzékeli a porc szövetet idegennek, és irányítja őket a immunválaszt, amelyben van a gyulladás, a fájdalom, korlátozása mozgás, és a merevség az ízületekben.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Hogyan alakul ki a Bekhterev-kór?

A Bechterew-kór kialakulásának egyetlen közös kockázati tényezője genetikai hajlam. A betegek több mint 90% -ánál a HLA-B27, a fő hisztokompatibilitási komplex I. Osztályának egyik génje. Összefüggést állapítottak meg ez a gén különböző populációkban és a betegség előfordulási gyakorisága között. A HLA-B27 jelenléte azonban nem tekinthető a Bechterew-betegség kötelező előfordulásának jeleinek, és a gén legtöbb hordozóján a betegség nem fejlődik ki. A családi és iker tanulmányok szerint a HLA-B27 aránya a Bekhterev-betegség kialakulásának hajlamát tekintve nem több, mint 20-50%. Továbbá, van legalább 25 allélek a HLA-B27 (V2723-V27001), amelyek különböznek egymástól csak egy nukleotid DNS-t és, ennek megfelelően, változások a 17 aminosav a fehérje egy felismerési bevágás. Nem minden allélek a HLA-B27 társul hajlam Bechterew-kór (pl V2706 Délkelet-Ázsia vagy V2709 Szardínián). Talán a betegség kialakulása és ezen antigén hiányában. Mindazonáltal a Bechterew-betegség eredetére vonatkozó legtöbb hipotézis a HLA-B27-nek a betegség patogenezisében való részvételének feltételezésén alapul.

A betegség kialakulásának két fő hipotézise van.

1. Ezek közül az első a HLA-B27 által kódolt fehérje antigént bemutató funkciójának feltételezésén alapul. Köztudott, hogy ez a fehérje részt hasonló epitópjai néhány Enterobacteriaceae (pl Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) és a Chlamydia trachomatis. Úgy tartják, hogy hasonlóság miatt merülhetnek fel autoimmun választ a megjelenése antitestek és citotoxikus T-limfocitákat saját szövetei (molekuláris mimikri jelenség). A keringő antitest kereszt-reaktív a HLA-B27 antigének és mikroorganizmusok, valamint a citotoxikus T-limfocitákat találtak betegek AS. Azonban nincs klinikai bizonyíték az immunválaszoknak a Bechterew-kór kialakulásában játszott szerepéről.
2. Szerint a második hipotézis azt sugallja, hogy valamilyen ismeretlen okból, lehet, hogy egy nehéz lánc szerelvény anomáliát egy fehérjemolekula HLA-B27 az endoplazmatikus retikulumban a sejtek. Következésképpen, muláció és lebomlás fordulhat elő konformációs megváltoztatott molekuláknak ezt a fehérjét, ami a fejlődését intracelluláris „stressz” a túlzott szintézisét gyulladást megelőző mediátorok.

Mindazonáltal ezen hipotézisek alapján nem lehet megmagyarázni a Bechterew-kór hiányát a HLA-B27-es betegek többségénél, valamint a gerinc, az ízületek és az entitás túlsúlyos elváltozásánál.

A eredetisége a vereség a gerinc spondylitis ankylopoetica eseteiben gyulladás különböző szerkezetek: (osteitis), ízületek (csigolyaközi, dugootroschatyh, parti-csigolya) és enthesis (a kapcsolódási hely a rostos szervek a csigolyák lemezek, interspinosus ínszalag). Azokon a helyeken, ahol a gyulladás a gerinc kondroid metaplasia utólagos elcsontosodásával ezekben a zónákban ankilozirovaniya sérült szerkezetek.

A Bekhterev-kór arthritisje morfológiailag nem specifikus, de jellegzetes lokalizációval rendelkezik; szinte mindig jelölje meg a vereség a sacroiliacális ízületek, és gyakran jönnek a kóros folyamat az érintett grudinorobernye parti és a csigolya-ízületi és a szeméremcsont (ízesülésen fogantyú szegycsont fancsonti).

Spondylitis ankylopoetica gyulladása jellemez enthesis (sok helyen kapcsolódási szalagok, inak, izomhüvelyek, ízületi tokok csont, elsősorban a terület a váll, a csípő, térd és a sarok terület), amelynek az összetételében a rostos porc.

A Bechterew-kór tünetei

Nagyon gyakori központi formában a betegség, amikor a gerinc érintett előnyösen. Spondylitis ankylopoetica alakul észrevétlenül a beteg, és hosszú ideig érezhető csak abban a formában járó fájdalom stressz vagy aktív mozgás. Pain először lokalizálták keresztcsont és fokozatosan emelkedik fel a gerincoszlop. Kezd lassan változik a beteg testtartása, ő kezd, hogy az idő múlásával „hozzáállását a kérelmező” - a fej előrehajol, álla közel a szegycsont, a mellüreg válik domború hátsó megjelenik lehajol, karok behajlítva, a könyök és a térd. Erre a formában, mint más kérdésekben, és az összes többi formája jellemző az éjszakai fájdalom és a nyugalmi fájdalmat, és a közepén a nap csökkenti a fájdalom, egy ember „pacemaker” és a fájdalom jelentősen csökken.

Azonban fokozatosan a gerincben csökken a mozgás volumene, nehéz egy ember előrefelé hajlani, visszahúzódni, oldalra hajolva. Idővel a járás jelentősen megváltozik - ez nem csak a gerinc sérülésének, hanem a csípőízületek érintettségének a folyamatában is megmutatkozik.

Az ankilózis kialakulásával - az izületek fonása a gerincben - a fej oldalra oldalra fordul, hogy lássa, mi történik mögött, az embernek meg kell fordulnia az egész testtel. A Bechterew-kór egyik jellemző tulajdonsága - az ágyéki görbe eltűnése és a mellkasi térben egy erős lehajlás.

Ráadásul Bekhterev-betegségnek van extra-artikuláris tünete - a szemek, a szív, a vesék veresége. Általában a betegség exacerbációs és remissziós fázisok formájában jelentkezik, de még mindig krónikus progresszív betegség.

Besorolás

Megkülönböztetik a betegség alábbi formáit.

• Idiopátiás Bechterew-kór.
• Másodlagos Bechterew-kór, mint a megnyilvánulása más betegségek a következő csoportból szeronegatív spondylarthózis (psoriasisos arthritis, reaktív arthritis, járó spondylitis colitis ulcerosa, Crohn-betegség).

A Bechterew-kór okai ismeretlenek.

[12], [13], [14], [15]

árnyékolás

Screening azonosítani hajlamos egyénekben fejlesztése a Bechterew-kór, jelenleg nem indokolják. Azonban megfelelő szűrési intézkedések korai diagnózis a Bechterew-kór az emberek 30 évnél fiatalabb években a krónikus fájdalom a hát alsó részén, ahol a várható kialakulásának kockázata a betegség (pl akut egyoldalú anterior uveitis vagy jelenléte a Bechterew-kór és más szeronegatív csigolya az első család rokonok).

Milyen esetekben lehet Bekhterev-betegség gyanúja?

A hátfájás több mint 3 hónap, különösen akkor, ha hosszabb pihenést követően nőnek. A fájdalom kisugározhat a fenék, a hátsó comb, ágyék, merevség a reggel a gerinc, a feszültség az izmok az ágyéki régióban, izomfájdalom a mellkas, jelentős növekedése ESR - 30 mm / óra.

Általános szabályként ilyen panaszokkal minden betegnél reumatológus vagy vertebrológa jut. A megfelelő diagnózis felállítása attól függ. Függ, milyen a vizsgálat végeztük, összegyűjtött panaszok és hozzárendeli a megfelelő vizsgálati módszerek függ a korai diagnózis - Bechterew-kór, valamint a kinevezését további kezelést. A korábbi kezelés elkezdődött, annál valószínűbb, hogy meghosszabbítja a páciens munkaidejét, elhalasztja az elhúzódó fájdalmas fájdalmak megjelenését és a szövődmények kialakulását.

Milyen diagnosztikai módszerekre van szükség?

Ez a X-ray a gerinc, MRI - mágneses rezonancia, a klinikai vér-és vizeletvizsgálat, a vér kémiai, vér a azonosítására antigén HLA - B27.

Bechterew-kór olyan krónikus gyulladásos betegségek, jellemző, hogy legyőzze sacroiliacalis, szinoviális (csigolyaközi szélű keresztirányú) és nesinovialnyh (diskovertebralnyh) gerincoszlop ízületek, valamint a kapcsolódási helyének ínszalagok és inak, csontok és a csigolyatestek gáz. Az elsődleges helye az elváltozás tekinthető sacroiliacális ízületek, thoracolumbar és ágyéki-keresztcsonti gerinc. Ezt követően a gerinc minden részén meghatározható a változás. A perifériás ízületek részvétele a kóros folyamatban mérsékelten expresszálódik. Ebben az esetben a Békhterev-betegség perifériás formájáról beszélnek. A csípő- és vállízületek változása a leggyakoribb a perifériás ízületekhez képest.

Sacral-ileal ízületek

A diagnózis érdekében a Bekhterev-betegség a sacroiliac-ízületekben bekövetkező változások jelenlétét igényli. A sakrolititis hiánya nagy nehézségeket okoz a betegség igazolásában, és kételkedik a diagnózisban. Nagyon ritkán fordulhat elő a gerinc, a sacroilia ízületi károsodásának meggyőző radiológiai tüneteinek hiányával. Ebben az esetben a szeronegatív siondilloartritek csoportjába tartozó betegségek változásainak dinamikus megfigyelése és a differenciáldiagnosztika szükséges. Sacroileitis a spondylitis ankylopoetica fordul elő a legkorábbi szakaszában a betegség, és az jellemzi, tipikus esetben, két- és szimmetrikus eloszlását.

Gerinc spondylitis ankylopoetica

Az elsődleges helyeit gerinc elváltozások, különösen a férfiak, derül ki thoracolumbar és lumbosacral gerinc nőknél a korai szakaszában a betegség hatással lehet a nyaki gerinc. Elülső járó spondylitis helyi eróziós változások a anterior az elülső hosszanti szalag a csigolyatestek a gerinc és a gyulladás, csökkenéséhez vezet a konkáv a csigolyatest.

A változások eredményeként - jellemző Bechterew-kór „quadratization” csigolyatestek jól látható a laterális röntgenfelvétel a gerinc. Ezek a változások találhatók az ágyéki gerinc, a háti csigolyák általában konfigurációs közelítő jobb szén. Sindesmofity függőlegesen orientált csontosodásának kifelé van elhelyezve a szálas gyűrűt a porckorong. Ezek elterjedt az elülső és hátsó része a csigolyatestek és a csont képezett hidakat a csigolyatestek között. A későbbi szakaszában a betegség, több sindesmofity össze egy nagy területen, és így egy jellegzetes hossza Bechterew-kór „bambusz” gerinc. Fontos megjegyezni, hogy szindesmofitok. Jellemző spondylitis ankylopoetica, valamint enterogenous csigolyagyulladás különböznek sindesmofitov osteophytes és detektáltuk a sarkokban a csigolyatestek más betegségek. Nyilvánvaló, egyenletes kontúrjuk van, simán haladva egyik gerincoszloptól a másikig. Osteophytes a deformáló spondylosis - háromszög alakú alakúak „kancsó fogantyú”, hogy 10 mm hosszú, és helyezkednek el az elülső oldalán sarkai a csigolyatestek. A diffúz idiopátiás csontvesztés spinális hyperostosist (Forestier szindróma) vannak elmeszesedése az elülső hosszanti ínszalag nagy területen alkotnak egy durva deformált osteophytes az elülső és hátsó sarkai a csigolyatestek falvastagságú 4-6 mm, hossza 20-25 mm, mint amennyit sindesmofitov és eltérnek az AU, amelynek szélessége nem haladja meg a 1-2 mm. Ezenkívül az ankilózisos hyperostosisban nincsenek változások a sacroiliac ízületekben. Erozirovanie ízületi felületek és beszűkülése egy vagy több porckorong (spondylodiscitis) - jellemző radiológiai tüneteinek spondylitis ankylopoetica. Ezek a változások helyi és általánosak lehetnek. Az eredmény lehet spondylodiscitis elmeszesedése a porckorong, és ha Spondylodiscitis kombinálva destruktív csuklós csigolyatestek, akkor azután lehetséges képződése csontos ankylosis szomszédos csigolyák. A sérülések később porckorong ízületek, de arthritis kimenetele is lehet ankilozirovaniya. Amellett, hogy a vereség az elülső hosszanti szalag, csontosodási a hátsó hosszanti lelet mezhostnoy és szalagok a gerinc. Eróziók az odontoid folyamat és az atlanti-axiális subluxatio mutatható Bechterew-kór, bár lassabb ütemben, mint az RA. Az ankilózis az atlanto-axiális ízület területén is megtalálható. Más részein a nyaki gerinc változásokat, ha azok megtalálhatók, megegyeznek megtalálható a thoracolumbar gerinc.

A megkülönböztető jellemzője radiográfiás változások lehetnek kombinációja erozív és proliferatív változások és helyeken rögzíthető a szalagok, amely lehetővé teszi a differenciáldiagnózis más gyulladásos és nem gyulladásos betegségek, a diagnózis a Bechterew-kór.

Azonban azt kell mondani, hogy nem specifikus diagnosztikus jelek a Bechterew-kór nincs ott, csak egy sor tünet és laboratóriumi adatok, valamint egyéb típusú kutatások, amelyek lehetővé teszik, hogy zárja ki más betegségek, például rheumatoid arthritis, és megbízhatóan megállapítani a diagnózist - Bechterew-kór.

Bechterew-kór kezelése

A Bechterew-kór kezelése csak összetett. Ez magában foglalja mind az orvosi terápiát, mind a terápiás kezelést, a szanatórium kezelését, sőt, ha szükséges, a sebészeti beavatkozást. A gyógyszerek elsősorban a fájdalom szindrómájának megállítására és a gyulladásos jelenségek eltávolítására irányulnak. Ehhez használjon nem szteroid gyulladásgátló szereket, mint például ibuprofent, indometacint, diclofenac-nátriumot stb. De még mindig nagy szerepet kap a terápiás kezelés, és általában a beteg személy motoros aktivitása.

Az orvos az LFK-ban egyéni gyakorlati készleteket kínál a betegnek, amely segít eltávolítani a merevséget, fokozni a mozgás mennyiségét, erősíteni az izmokat, nagyobb rugalmasságot biztosítani az ízületeknek és enyhíteni a fájdalmat. Kezdetben az edzést meg kell tenni, felül kell hagyni a fájdalmat, de fokozatosan kisebb lesz, a mozgások mennyisége nő, és a merevség csökken. Természetesen a terápia nem csodaszer, de ennek a betegségnek a hatalmas szerepe nem tagadható meg.

Azok az emberek, akiknél Bechterew-kór megbetegedett, de akik továbbra is fenntartják fizikai formájukat, és akik aktív életmódot folytatnak, sokkal hosszabb ideig dolgozhatnak és késleltethetik a szövődmények kialakulását.

Megelőzés

Nem lehet megakadályozni Bekhterev-betegséget. Genetikai tanácsadást végezhet a betegség kockázatának meghatározásában olyan gyermekeknél, akik a betegségben szenvedő szülőkből származnak.