Behterew-kór

A Bechterew-kór a gerinc (spondylitis) és a keresztcsonti-csípőcsonti ízületek (sacroiliitis) krónikus gyulladásos betegsége, amelyet gyakran a perifériás ízületek (artritisz) és az enthesis (entezitisz), egyes esetekben pedig a szem (uveitisz) és az aorta izzójának (aortitisz) károsodása kísér.

A Bechterew-kór néven ismert Bechterew-kór, bár teljes neve Strumpell-Bechterew-Marie-kór. Ez a betegség autoimmun eredetű, krónikus, progresszív lefolyású, és évekig, évtizedekig is eltarthat.

A Bechterew-kór, vagyis a Bechterew-kór, általában a porcos ízületeket érinti, főként a sternoclavicularis, a costosternal, a sacroiliacalis, a csípő- és a vállízületeket, valamint a kis csigolyaközi ízületeket. Az egészséges ízületi szöveteket fokozatosan rostos hegszövet váltja fel, és ízületi merevség alakul ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Járványtan

A Bechterew-kór prevalenciája korrelál a HLA-B27 kimutatásának gyakoriságával a populációban, és (a felnőttek körében) 0,15% (Finnország) és 1,4% (Norvégia) között változik. A betegség főként 20-30 éves korban alakul ki, férfiaknál 2-3-szor gyakrabban.

A Bechterew-kór gyakran fiatal korban, 20-30 éves kor körül alakul ki, és a férfiakat gyakrabban érinti. Számos elmélet létezik a betegség kialakulásáról, de a genetikai elméletet részesítik előnyben leggyakrabban. Úgy vélik, hogy a Bechterew-kór örökletes hajlamú a HLA-B27 hisztokompatibilitási antigén jelenléte miatt, ami miatt az immunrendszer idegenként érzékeli a porcszövetet, és immunválaszát azokra irányítja, gyulladást, fájdalmat, mozgáskorlátozottságot és ízületi merevséget okozva.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hogyan alakul ki a Bechterew-kór?

Az ankylosing spondylitis kialakulásának egyetlen általánosan elfogadott kockázati tényezője a genetikai hajlam. A betegek több mint 90%-ánál megtalálható a HLA-B27, amely a fő hisztokompatibilitási komplex I. osztályú génjei közé tartozik. Összefüggést mutattak ki a gén különböző populációkban való előfordulási gyakorisága és a betegség prevalenciája között. A HLA-B27 jelenléte azonban nem tekinthető az ankylosing spondylitis kötelező előfordulásának jelének, és a betegség a gén legtöbb hordozójánál nem alakul ki. Családi és ikervizsgálatok szerint a HLA-B27 részesedése az ankylosing spondylitis kialakulásának hajlamában nem haladja meg a 20-50%-ot. Ezenkívül legalább 25 HLA-B27 allél (B27001-B2723) létezik, amelyek a DNS-összetételben mindössze egy nukleotidban, és ennek megfelelően a fehérje felismerő árkában 17 aminosav változásában különböznek egymástól. Nem minden HLA-B27 allél kapcsolódik a Bechterew-kórra való hajlamhoz (pl. B2706 Délkelet-Ázsia országaiban vagy B2709 Szardínián). A betegség ezen antigén hiányában is kialakulhat. A Bechterew-kór eredetével kapcsolatos legtöbb hipotézis azonban azon a feltételezésen alapul, hogy a HLA-B27 szerepet játszik a betegség patogenezisében.

A betegség kialakulásának két fő hipotézise van.

1. Az első a HLA-B27 által kódolt fehérje antigénprezentáló funkciójának feltételezésén alapul. Ismert, hogy ez a fehérje egyes enterobaktériumok (különösen a Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), valamint a Chlamydia trachomatis epitópjaihoz hasonló régiókat tartalmaz. Úgy vélik, hogy e hasonlóság miatt autoimmun reakciók léphetnek fel antitestek és citotoxikus T-limfociták megjelenésével a saját szövetekkel szemben (a molekuláris mimikri jelensége). AS-ben szenvedő betegeknél kimutatták a HLA-B27-tel és a jelzett mikroorganizmusok antigénjeivel, valamint citotoxikus T-limfocitákkal keresztreakcióba lépő keringő antitesteket. Azonban még nincs klinikai bizonyíték ezen immunreakciók szerepére a Bechterew-kór kialakulásában.
2. A második hipotézis szerint feltételezzük, hogy valamilyen ismeretlen okból a HLA-B27 fehérjemolekula nehézláncának összeszerelésében rendellenességek léphetnek fel a sejtek endoplazmatikus retikulumában. Ennek eredményeként a fehérje konformációjában megváltozott molekulái felhalmozódnak és lebomlanak, ami intracelluláris "stressz" kialakulásához vezet, a gyulladáskeltő mediátorok túlzott szintézisével.

Ezek a hipotézisek azonban nem magyarázzák meg a Bechterew-kór hiányát a legtöbb HLA-B27-tel rendelkező egyénnél, valamint a gerinc, az ízületek és az enthesisek túlnyomórészt történő érintettségét.

A Bechterew-kór gerincvelői sérülésének sajátossága a különböző struktúrák gyulladása: csontszövet (osteitis), ízületek (csigolyaközi, fasett, costovertebrális), valamint enthesisek (rostos porckorongok csigolyatestekhez, interspinous szalagokhoz való rögzítésének helye). A gerincvelői gyulladás helyén porcmetaplázia alakul ki, amelyet ezek a zónák elcsontosodása és a sérült struktúrák ankylosisa követ.

A Bechterew-kórban előforduló ízületi gyulladás morfológiailag nem specifikus, de jellegzetes lokalizációval rendelkezik; szinte mindig a keresztcsonti-csípőcsonti ízületek károsodása figyelhető meg, és a kóros folyamat gyakran magában foglalja a sternocostális és costovertebrális ízületeket, valamint a szimfíziseket (a szegycsont kézicsontjának szimfízise, szeméremcsont-szimfízis).

A Bechterew-kórt az enthesisek (azok a helyek, ahol számos szalag, ín, aponeurosis és ízületi tok tapad a csontokhoz, elsősorban a váll-, csípő-, térdízületekben és a sarokízületekben) gyulladása jellemzi, amelyek rostos porcot tartalmaznak.

A Bechterew-kór tünetei

Nagyon gyakran előfordul a betegség centrális formája, amikor főként a gerincet érinti. A Bechterew-kór a beteg számára észrevétlenül alakul ki, és sokáig csak terhelés vagy aktív mozgások során jelentkező fájdalom formájában jelentkezhet. A fájdalom kezdetben a keresztcsontban lokalizálódik, és fokozatosan felfelé halad a gerincoszlopon. A beteg testtartása lassan változni kezd, egy idő után „könyörgő pózt” kezd felvenni – a fej előrebillen, az áll a szegycsonthoz közeledik, a háti gerinc hátrafelé domborodik, görnyedtség jelenik meg, a karok könyökben, a lábak térdben hajlanak. Ennél a formánál, akárcsak minden más formánál, az éjszakai és a nyugalmi állapotban jelentkező fájdalom jellemző, és a nap közepére a fájdalom enyhül, a személy „járkál”, és a fájdalom jelentősen csökken.

Azonban fokozatosan csökken a gerinc mozgástartománya, nehéz előrehajolni, hátrahajolni vagy oldalra hajolni. Idővel a járás jelentősen megváltozik - ez nemcsak a gerinc károsodásának, hanem a csípőízületek folyamatban való érintettségének is köszönhető.

Az ankylosis kialakulásával - a gerinc ízületeinek összeolvadásával - a fej oldalra fordítása nehézzé válik, ahhoz, hogy lássa, mi történik mögötte, az embernek az egész testét meg kell fordítania. A Bechterew-kór egyik jellemző jele - az ágyéki görbület eltűnése és egy erős görnyedtség megjelenése a mellkasi régióban.

Ezenkívül a Bechterew-kórnak extraartikuláris tünetei is vannak - a szem, a szív, a vesék károsodása. A betegség főként exacerbációk és remissziós fázisok formájában jelentkezik, de továbbra is krónikus progresszív betegség.

Osztályozás

A betegség következő formáit különböztetjük meg.

• Idiopátiás Bechterew-kór.
• Másodlagos Bechterew-kór, mint a szeronegatív spondyloarthritis csoportjába tartozó egyéb betegségek (psoriaticus ízületi gyulladás, reaktív ízületi gyulladás, Crohn-betegséggel társuló nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladással járó spondyloarthritis) egyik megnyilvánulása.

A Bechterew-kór okai ismeretlenek.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Szűrés

A Bechterew-kór kialakulására hajlamos egyének szűrése jelenleg nem tekinthető indokoltnak. A Bechterew-kór korai felismerésére irányuló szűrés azonban megfelelő lehet a krónikus derékfájdalommal küzdő 30 év alatti egyéneknél, akiknél valószínűleg fennáll a betegség kialakulásának kockázata (pl. akut egyoldali anterior uveitis vagy Bechterew-kór vagy más szeronegatív spondyloarthritis előfordulása elsőfokú rokonoknál).

Milyen esetekben gyanakodhatunk Bechterew-kórra?

Több mint 3 hónapja fennálló hátfájás, különösen, ha hosszabb pihenés után fokozódik. A fájdalom kisugározhat a fenékbe, a comb hátsó részébe, az ágyékba, reggel gerincmerevség, izomfeszültség az ágyéki régióban, fájdalmas érzések a mellkasi izmokban, az ESR jelentős növekedése - akár 30 mm/óra.

Általános szabály, hogy minden ilyen panaszokkal küzdő beteg reumatológushoz vagy vertebrológushoz fordul. A helyes diagnózis felállítása tőlük függ. A Bechterew-kór korai diagnózisa és a további kezelés kijelölése attól függ, hogy mennyire jól végezték el a vizsgálatot, gyűjtötték össze a panaszokat és milyen helyes kutatási módszereket írtak fel. Minél korábban kezdték meg a kezelést, annál valószínűbb, hogy meghosszabbítja a beteg munkaképességét, késlelteti az elhúzódó, gyötrő fájdalom kialakulását és a szövődmények kialakulását.

Milyen diagnosztikai módszerekre van szükség?

Ez a gerinc röntgenvizsgálata, MRI - mágneses rezonancia képalkotás, klinikai vér- és vizeletvizsgálatok, biokémiai vérvizsgálat, vér a HLA-B27 antigén kimutatására.

A Bechterew-kór egy krónikus gyulladásos betegség, amelyet a gerincoszlop keresztcsonti, szinoviális (intervertebrális és costotransverzális) és nem szinoviális (discovertebrális) ízületeinek, valamint a szalagok és inak csigolyatestekhez és gázcsontokba való tapadási helyeinek károsodása jellemez. A károsodás elsődleges helyei a keresztcsonti ízületek, a háti-ágyéki és az ágyéki-keresztcsonti gerinc. Ezt követően a gerinc minden részén megfigyelhetők elváltozások. A perifériás ízületek érintettsége a kóros folyamatban mérsékelten kifejezett. Ebben az esetben a Bechterew-kór perifériás formájáról beszélünk. A csípő- és vállízületekben leggyakrabban elváltozások fordulnak elő más perifériás ízületekhez képest.

Keresztcsont-csípőízületek

A Bechterew-kór diagnosztizálásához a keresztcsonti ízületekben bekövetkező elváltozások vizsgálata szükséges. A keresztcsonti ízületi gyulladás hiánya nagy nehézséget okoz a betegség igazolásában, és kétségeket vet fel a diagnózissal szemben. Nagyon ritkán előfordulhatnak gerincvelői elváltozások a keresztcsonti ízületek károsodásának meggyőző radiológiai tünetei nélkül. Ebben az esetben az ízületek változásainak dinamikus monitorozása és a szeronegatív sionodyloarthrosis csoportjába tartozó más betegségekkel való differenciáldiagnózis szükséges. A Bechterew-kórban a keresztcsonti ízületi gyulladás a betegség legkorábbi szakaszában jelentkezik, és tipikus esetekben kétoldali és szimmetrikus terjedés jellemzi.

Gerinc Bechterew-kórban

A gerincvelői elváltozások elsődleges helyszínei, különösen férfiaknál, a hát-ágyéki és a lumbosacralis gerinc; nőknél a nyaki gerinc is érintett lehet a betegség korai szakaszában. Az elülső spondylitis, amely az elülső csigolyatestek lokális eróziós változásaival és a gerinc elülső hosszanti szalagjának gyulladásával jár, a csigolyatest konkávságának csökkenéséhez vezet.

Ezen változások eredménye a Bechterew-kórra jellemző „négyzet alakú” csigolyatest, amely jól látható a gerinc oldalsó röntgenfelvételén. Ezek az elváltozások az ágyéki gerincben találhatók, mivel a háti csigolyák konfigurációja általában közel téglalap alakú. A szindesmofiták függőlegesen orientált csontosodások, amelyek a csigolyaközi porckorong rostos gyűrűjén kívül helyezkednek el. A csigolyatestek elülső és oldalsó részén dominálnak, és csonthidakat képeznek a csigolyatestek között. A betegség késői stádiumában több szindesmofita nagy felületen kapcsolódik egymáshoz, és a Bechterew-kórra jellemző „bambusz” gerincet alkot. Fontos megjegyezni, hogy a Bechterew-kórra, valamint az enterogén spondylitisre jellemző szindesmofiták különböznek a csigolyatestek sarkaiban más betegségekben található szindesmofitáktól és oszteofitáktól. Világos, egyenletes kontúrjuk van, amely simán áthalad az egyik csigolyatestről a másikra. A deformáló spondilózisban előforduló oszteofiták háromszög alakúak, legfeljebb 10 mm hosszúak, "kancsófül" alakúak, és a csigolyatestek elülső és oldalsó sarkaiban helyezkednek el. Diffúz idiopátiás gerincoszlop-hiperosztózis (Forestier-szindróma) esetén az elülső hosszanti szalag meszesedése nagy felületen jelentkezik, durva, deformált oszteofiták képződnek a csigolyatestek elülső és oldalsó sarkában, falvastagságuk legfeljebb 4-6 mm, hossza legfeljebb 20-25 mm, ebben különböznek az AS-ben előforduló szindesmofitáktól, amelyek szélessége nem haladja meg az 1-2 mm-t. Ezenkívül az ankylopoetica hiperosztózisában a keresztcsonti ízületekben nincsenek változások. Az ízületi felszínek eróziója és egy vagy több csigolyaközi porckorong szűkülete (spondylodiscitis) a Bechterew-kór jellegzetes röntgentünete. Ezek az elváltozások helyi és széles körben elterjedtekre oszthatók. A spondylodiscitis következménye lehet az intervertebrális porckorong meszesedése, és ha a spondylodiscitis a csigolyák ízületi testeinek roncsoló elváltozásaival párosul, akkor ebben az esetben a szomszédos csigolyák csontos ankylosisának kialakulása lehetséges. A csigolyaközi ízületi sérülések később jelentkeznek, de az ankylosis ízületi gyulladás következménye is lehet. Az elülső hosszanti szalag sérülése mellett a gerinc hátsó hosszanti és interosseous szalagjainak elcsontosodása is észlelhető. Bechterew-kórban az odontoid folyamat területén eróziók és atlantoaxiális szubluxáció észlelhető, bár ritkábban, mint RA-ban. Az atlantoaxiális ízület területén is előfordulhat ankylosis. A nyaki gerinc más részein az elváltozások, ha észlelhetők, megegyeznek a hát-ágyéki gerincben található elváltozásokkal.

A radiológiai elváltozások megkülönböztető jellemzője lehet az eróziós és proliferatív változások kombinációja a szalagok tapadásának helyein, ami lehetővé teszi a differenciáldiagnózis elvégzését más gyulladásos és nem gyulladásos betegségekkel, valamint a Bechterew-kór diagnosztizálását.

Azonban érdemes megjegyezni, hogy nincsenek specifikus diagnosztikai jelei a Bechterew-kór jelenlétének, csak a tünetek és a laboratóriumi és egyéb típusú vizsgálatok adatainak komplexuma létezik, amelyek lehetővé teszik számunkra, hogy kizárjuk más betegségeket, például a reumatoid artritiszt, és megbízhatóan megállapítsuk a Bechterew-kór diagnózisát.

Bechterew-kór kezelése

A Bechterew-kór kezelése csak összetett. Ez magában foglalja a gyógyszeres terápiát, a testmozgást, a szanatóriumi kezelést, sőt, ha szükséges, a sebészeti beavatkozást is. A gyógyszerek elsősorban a fájdalom enyhítésére és a gyulladás csökkentésére irányulnak. Erre a célra nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket használnak, például ibuprofent, indometacint, nátrium-diklofenákot stb. De nagy szerepet kap még mindig a testmozgás és általában a beteg motoros aktivitása.

A gyógytornász személyre szabott gyakorlatsort tud ajánlani a betegnek, amely segít enyhíteni a merevséget, növelni a mozgástartományt, erősíteni az izmokat, rugalmasabbá tenni az ízületeket és enyhíteni a fájdalmat. Eleinte a gyakorlatokat a fájdalom leküzdésével kell végezni, de fokozatosan csökkenni fog, a mozgástartomány növekedni fog, és a merevség csökkenni fog. Természetesen a gyógytorna nem csodaszer, de hatalmas szerepe ebben a betegségben tagadhatatlan.

Azok az emberek, akiknél Bechterew-kórt diagnosztizáltak, de továbbra is megőrzik fizikai erőnlétüket, valamint azok, akik aktív életmódot folytatnak, sokkal hosszabb ideig megőrizhetik munkaképességüket, és késleltethetik a szövődmények kialakulását.

Megelőzés

A Bechterew-kór megelőzése nem lehetséges. Orvosi genetikai tanácsadás végezhető a betegség kockázatának meghatározására a betegségben szenvedő szülőktől született gyermeknél.