Bechterew-kór: tünetek

A Bechterew-kór tünetei nem függenek a nemtől vagy a HLA-B27 jelenlététől.

A gerinc elkerülhetetlen ankylosisának kialakulását, a nyaki és/vagy mellkasi régió kialakulását és egyes esetekben kyphosisát („kérő póza”), általában a Bechterew-kór különböző tünetei előzik meg hosszú éveken (általában több tíz éven) keresztül.

A Bechterew-kór tünetei 40 éves kor előtt, főként az élet harmadik évtizedében kezdődnek. A betegség 40 év utáni kialakulása nem jellemző, bár más szeronegatív spondyloarthritisek (általában pikkelysömörös ízületi gyulladás) is előfordulhatnak ebben a korban. Az esetek körülbelül 25%-ában a betegség gyermekkorban jelentkezik. A Bechterew-kór tünetei nem mindig a spondylitis vagy a sacroiliitis jeleivel kezdődnek. A betegség kialakulásának több változata is megkülönböztethető.

• Fokozatos gyulladásos fájdalom kialakulása a derékban és a keresztcsonti-csípőcsonti ízületekben. Az első hónapokban és években a fájdalom instabil lehet, spontán csökkenhet, vagy egy időre megszűnhet.
• A perifériás ízületi gyulladás (főként csípő-, térd-, boka-, lábízületek) és különböző lokalizációjú enthesitis (általában a sarok területén) megjelenése. A betegségnek ez a kezdete szinte mindig gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban fiatal felnőtteknél figyelhető meg. Bizonyos esetekben az ízületi gyulladás akut módon jelentkezik urogenitális vagy bélfertőzés után, és megfelel a reaktív ízületi gyulladás kritériumainak.
• A mozgásszervi rendszer minden változásának kialakulását megelőzheti az akut, visszatérő anterior uveitis.
• Ritka esetekben, főként gyermekeknél és serdülőknél, a klinikai kép élvonalába kerülhet a hőmérséklet tartós emelkedése.
• A betegségről ismert, hogy az aorta izzójának, az aortabillentyűnek és/vagy a szív ingerületvezetési rendszerének károsodásával kezdődik.

A gerinc ankylosisa néha szinte fájdalommentes, és véletlenül fedezik fel egy más okból készített röntgenfelvételen.

A gyermekkorban kezdődő Bechterew-kór tünetei jellegzetesek. Szinte mindig megfigyelhető perifériás ízületi gyulladás és/vagy enthesitis, lehetséges a súlyos fájdalommal járó sacroiliitis és a Bechterew-kór tipikus szisztémás tünetei (elülső uveitis és egyéb tünetek), de a gerincoszlop károsodásának jelei általában hiányoznak vagy gyengén kifejeződnek, és csak felnőttkorban alakulnak ki, progressziójuk lassan történik, és a tipikus beszédgenotípus-változások a szokásosnál később alakulnak ki.

A betegség kialakulásának ezen változatai közötti különbségtétel feltételes. Leggyakrabban a spondylitis, a perifériás ízületi gyulladás, az enthesitis, az uveitis és a Bechterew-kór egyéb tüneteinek kombinációja (különböző kombinációkban) figyelhető meg.

A Bechterew-kórnak általános tünetei vannak. Ezek közül a legjellemzőbbek az általános gyengeség és a fogyás. Viszonylag ritkán, főként gyermekeknél és serdülőknél a testhőmérséklet emelkedése (általában szubfebrilis) aggodalomra ad okot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitis

A Bechterew-kór tüneteit az akut (legfeljebb 3 hónapig tartó), elülső, visszatérő uveitis jellemzi. A gyulladás egyoldali lokalizációja jellemző, de mindkét szem váltakozó károsodása is lehetséges. Az uveitis lehet a Bechterew-kór első tünete (néha évekig megelőzi a betegség egyéb jeleinek megjelenését), vagy egyidejűleg jelentkezhet az ízületek és a gerinc károsodásával. Idő előtti vagy nem megfelelő kezelés esetén szövődmények alakulhatnak ki pupillas synechia, másodlagos glaukóma és szürkehályog formájában. Ritka esetekben az üvegtest gyulladása és a látóideg ödémája, a látóideg ischaemiás neuropátiája (általában súlyos vitritisszel kombinálva) is kimutatható. Egyes betegeknél posterior uveitis (általában az elülsőhöz csatlakozó) vagy panuveitis is lehetséges.

Aorta- és szívelégtelenség

A Bechterew-kór tüneteit gyakran aortagyulladás, aortabillentyű-gyulladás és a szív ingerületvezetési rendszerének károsodása kíséri. Az echokardiográfia és az EKG szerint ezen rendellenességek gyakorisága a betegség időtartamával lassan növekszik, 15-20 éves betegségtartam esetén eléri az 50%-ot vagy többet. A metszés során az esetek 24-100%-ában észlelhető az aorta és az aortabillentyűk károsodása. Az aorta és a szív elváltozásai általában nem kapcsolódnak a Bechterew-kór egyéb klinikai tüneteihez, az általános betegségaktivitáshoz, illetve a gerinc és az ízületek károsodásának súlyosságához. A szív- és érrendszeri rendellenességek gyakran nem manifesztálódnak klinikailag, és csak célzott vizsgálat során diagnosztizálják, de egyes betegeknél a kritikus következmények gyors (néhány hónapon belüli) kialakulása is lehetséges (súlyos aorta-elégtelenség bal kamrai elégtelenséggel vagy bradycardia eszméletvesztéssel járó rohamokkal).

Az aorta izzója jellemzően az első 3 cm-en érintett, beleértve az aorta csücsköket, a Valsalva-sinusokat, és egyes esetekben a szomszédos struktúrákat, például az interventricularis septum hártyás részét és a mitralis billentyű elülső csücskét. A gyulladás és az azt követő fibrózis következtében az aorta izzójának falai megvastagodnak (főleg az adventitia és az intima miatt), különösen a Valsalva-sinusok mögött és közvetlenül felette, és az aorta kitágul, néha az aortabillentyű relatív elégtelenségével.

Az echokardiográfia (echokardiográfia) az aorta izzójának megvastagodását, az aorta fokozott merevségét és tágulását, az aorta- és mitrálisbillentyű-csúcsok megvastagodását, valamint a billentyűkön keresztüli vérregurgitációt mutat. Egyedülálló echokardiográfiai jelenséget azonosítanak - a bal kamra falának lokális megvastagodását (gerinc formájában) az aortabillentyű-csúcsok és az elülső mitrálisbillentyű-csúcs bazális része közötti horonyban, amelyet szövettanilag rostos szövet képvisel.

Rendszeres EKG-felvétel során a betegek körülbelül 35%-ánál észlelhetők különféle vezetési zavarok. Teljes pitvar-kamrai blokk a betegek 19%-ánál fordul elő. A szív elektrofiziológiai vizsgálata szerint a vezetési rendszer diszfunkciójának kialakulásában elsődleges fontosságú magának a pitvar-kamrai csomónak a patológiája, nem pedig az alatta lévő szakaszoké. Leírták a vezetési rendszert tápláló erek gyulladásos elváltozásait. A Tawara-szárblokkok és a pitvar-kamrai vezetési zavarok kialakulása a kóros folyamatnak az interventrikuláris septum hártyás részéből az izomrészébe való terjedésének is köszönhető. A napi EKG-monitorozás során a QT-intervallum jelentős változékonyságát észlelték a betegeknél, ami szívizom-károsodásra utalhat.

A betegség viszonylag korai stádiumában lévő betegek körülbelül 50%-ánál (általában enyhe) bal kamrai diasztolés funkciózavarok előfordulása van bizonyíték. Ezeknél a betegeknél egyes esetekben végzett miokardiális biopszia az intersticiális kötőszövet enyhe, diffúz növekedését, valamint gyulladásos elváltozások vagy amiloidózis hiányát mutatta ki.

Egyes betegeknél a szívburok enyhe megvastagodását észlelik (általában echokardiográfiával), amely általában nem rendelkezik klinikai jelentőséggel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vesekárosodás

A Bechterew-kór jellegzetes, de nem gyakori tünete az IgA nephropathia - IgA-t tartalmazó immunkomplexek által okozott glomerulonephritis. A fénymikroszkópia a mesangiális sejtek fokális vagy diffúz proliferációját mutatja, az immunhisztokémiai vizsgálat pedig IgA-lerakódásokat mutat a vese glomerulusaiban. Az IgA nephropathia klinikailag mikrohematuria és proteinuria formájában jelentkezik. Ritkábban fordul elő makrohematuria (tea színű vizelet), amely felső légúti fertőzésekkel kombinálódhat. Az IgA nephropathia lefolyása változó, de gyakrabban jóindulatú, a vesebetegség progressziójának és funkciókárosodásának jelei nélkül hosszú időn keresztül. Azonban a magas vérnyomás fokozatos kialakulása, a proteinuria fokozódása, a vesefunkció romlása és a veseelégtelenség kialakulása is lehetséges.

A betegek körülbelül 1%-ánál alakul ki klinikailag nyilvánvaló amiloidózis, túlnyomórészt veseérintettséggel, ami meghatározza a betegség kimenetelét. Az amiloidózist a Bechterew-kór késői tünetének tekintik. Különböző szövetek (például az elülső hasfal zsírszövete) sorozatos biopsziáiban, amelyeket viszonylag rövid betegségtartammal rendelkező betegeknél végeztek, az esetek körülbelül 7%-ában észleltek amiloid lerakódásokat, de az amiloidózis klinikai tüneteit a morfológiai vizsgálat során csak ezeknek a betegeknek egy kis részénél észlelték.

Gyógyszer okozta veseműködési zavar lehetséges, amelyet leggyakrabban NSAID-ok szedése okoz. Egyes adatok szerint a betegeknél megnő az urolithiasis előfordulása.

Bár a Bechterew-kór gyakran nem mutat neurológiai tüneteket, egyes esetekben (általában a betegség hosszú távú lefolyása esetén) gerincvelő-kompresszió alakul ki a középső atlantoaxiális ízület szubluxációi, valamint a csigolyák traumás töréseinek következtében. Egyes betegeknél és a betegség késői stádiumában előfordulhat cauda equina szindróma. Ezt egy specifikus kóros folyamat okozza - a gerincvelő arachnoidális membránjának túlnyomórészt dorzális divertikulumainak megjelenése, amelyek összenyomják a gerincvelő gyökereit. Mivel általában egyidejűleg az alsó ágyéki csigolyák íveinek lábainak és lemezeinek jelentős pusztulását is észlelik, feltételezhető, hogy a gyulladásos folyamat átterjedhet a síncsigolyák membránjaira, hozzájárulva a divertikulumok kialakulásához. Ebben az esetben a gerinccsatorna alsó ágyéki szintjén történő szűkületére jellemző tünetek komplexe figyelhető meg: a húgyhólyag záróizmainak gyengesége (amelynek megnyilvánulása hasonló a prosztata adenoma tüneteihez), impotencia, a bőr érzékenységének csökkenése az alsó ágyéki és keresztcsonti dermatómákban, a megfelelő izmok gyengesége és az Achilles-reflex csökkenése. A fájdalom szindróma gyakran nem zavarja a betegeket. A myelográfia tipikus képet mutat: a dura mater ("dura sac") kitágult ürege, amely arachnoid divertikulumokkal van tele.

Bechterew-kór: a spondylitis tünetei

A gyulladásos folyamat a gerinc különböző szegmenseinek anatómiai struktúráiban lokalizálódhat, de általában az ágyéki régióban kezdődik. Jellemző az úgynevezett gyulladásos fájdalom: állandó, sajgó fájdalom, amely nyugalmi állapotban (néha éjszaka) fokozódik, és reggeli merevséggel jár. Mozgással és NSAID-ok szedésével a fájdalom és a merevség csökken. Az isiászos fájdalom nem jellemző. A fájdalommal együtt mozgáskorlátozások alakulnak ki, és több síkban is. A gerincben (különösen éjszaka) jelentkező fájdalom szindróma súlyossága általában megfelel a gyulladás aktivitásának. Bár a Bechterew-kór tünetei a kóros folyamat kezdetén instabilak lehetnek, spontán csökkenhetnek, sőt el is tűnhetnek, jellemző a fájdalom fokozatos terjedése a gerincben felfelé.

A beteg kezdeti vizsgálatakor előfordulhat, hogy nem tapasztalható semmilyen elváltozás, kivéve a gerinc egyik vagy másik szakaszában jelentkező extrém mozgások során jelentkező fájdalmat, az ágyéki lordózis ellaposodását, a több irányú mozgáskorlátozottságot és a paravertebrális izmok hipotrófiáját. A csigolyák tövisnyúlványainak és a paravertebrális izmok tapintása során jelentkező fájdalom általában nem észlelhető. A gerinc fix kontraktúrái (nyaki kyphosis és mellkasi hyperkyphosis), a hátizmok sorvadása általában csak a betegség késői szakaszában alakul ki. A gerinc szkoliózisa nem jellemző.

Idővel (általában lassan) a fájdalom átterjed a háti és nyaki gerincre, korlátozott mozgást okozva. A háti gerincben a kostovertebrális ízületek gyulladása miatt fellépő fájdalom kisugározhat a mellkasba, és köhögéssel, tüsszentéssel is fokozódhat.

A gerinc ankylosisának kialakulása általában a fájdalom csökkenéséhez vezet. Azonban még "bambuszrúd" röntgenkép esetén is folytatódhat a gyulladásos folyamat. Ezenkívül a spondylitis későbbi szakaszaiban a fájdalmat olyan szövődmények okozhatják, mint a csigolyák és íveik kompressziós törései, amelyek kisebb sérülések (esések) esetén jelentkeznek, és általában azokban a szegmensekben, amelyek az ankylosis csigolyák között helyezkednek el. Az ívtöréseket nehéz diagnosztizálni a hagyományos röntgenfelvételeken, de a tomográfián jól láthatóak.

A nyaki gerincben a nyakfájás és a mozgáskorlátozottság további forrása lehet a mediális atlantoaxiális ízület szubluxációja. Ezek az atlasz elülső íve és a fogcsigolya, valamint az ezen terület szalagrendszere közötti ízület pusztulása következtében alakulnak ki, és a tengelycsigolya hátrafelé (ritkán felfelé) elmozdulása jellemzi őket, ami a gerincvelő összenyomódásához vezethet, amihez kapcsolódó neurológiai tünetek jelentkezhetnek.

[ 10 ]

Bechterew-kór: a sacroiliitis tünetei

A sacroiliitis szükségszerűen Bechterew-kórral együtt alakul ki (csak elszigetelt kivételeket írnak le), és a legtöbb betegnél tünetmentes. A felnőtt betegek körülbelül 20-43%-át zavarják az elváltozás sajátos érzései, amelyek váltakoznak (egy vagy több napig egyik oldalról a másikra mozog) a fenékben jelentkező fájdalom, néha erős, ami sántasághoz vezet. A Bechterew-kór ezen tünetei általában nem tartanak sokáig (hetekig, ritkán hónapokig), és maguktól elmúlnak. A vizsgálat során lokális fájdalom észlelhető a sacroiliacalis ízületek vetületében, de ez a fizikai jel, valamint a sacroiliitis klinikai diagnózisára korábban javasolt különféle vizsgálatok (Kushelevsky-tesztek és mások) nem megbízhatóak.

A hagyományos röntgenvizsgálat döntő fontosságú a sacroiliitis diagnózisában. Célszerűbb a medence általános képét készíteni, mivel ebben az esetben egyidejűleg fel lehet mérni a csípőízületek, a szeméremcsont-szimfízis és más anatómiai struktúrák állapotát, amelyek változásai hozzájárulhatnak a betegség kimutatásához és differenciáldiagnózisához.

[ 11 ]

Bechterew-kór: ízületi gyulladás tünetei

A betegek több mint 50%-ánál a betegség teljes időtartama alatt megfigyelhető perifériás ízületi gyulladás. A betegek körülbelül 20%-ánál (különösen gyermekeknél) perifériás ízületi gyulladással kezdődhet.

Bármelyik ízület érintett lehet, de leggyakrabban az alsó végtagok, főként a térd-, csípő- és bokaízületek monoartritiszét vagy aszimmetrikus oligoartritiszét észlelik. Ritkábban gyulladásos folyamatot észlelnek az állkapocs-, a kulcscsont-, a borda-, a metatarsofalangeális és a vállízületekben, de a Bechterew-kór ezen tüneteit is a betegség jellemzőinek tekintik. A betegség (és más szeronegatív spondyloarthritisek) egyik jellemzője a porcos ízületek (szimfízisek) érintettsége a kóros folyamatban. A szeméremcsont szimfízisének károsodása, amely klinikailag ritka (bár néha nagyon kifejezett), általában csak röntgenvizsgálattal diagnosztizálható.

A Bechterew-kór ízületi gyulladásának tünetei, amelyeknek nincsenek jellegzetes morfológiai jellemzőik (beleértve az agy-gerincvelői folyadék oldalát is), akut módon kezdődhetnek, a reaktív ízületi gyulladásra emlékeztetve. Gyakrabban figyelhető meg krónikus, perzisztáló ízületi gyulladás, de spontán remissziók is ismertek. Általánosságban elmondható, hogy a betegek ízületi gyulladását alacsonyabb progressziós ütem, destrukció és funkcionális zavarok jellemzik, mint például az RA-ban.

Azonban bármilyen lokalizációjú perifériás ízületi gyulladás komoly problémát jelenthet a beteg számára a súlyos fájdalom, az ízületi felszínek károsodása és a diszfunkció miatt. A coxitis, amely gyakran kétoldali, a legkedvezőtlenebb prognosztikai tényezőnek tekinthető. Gyakran gyermekeknél alakul ki. Eleinte enyhe tünetekkel járó, sőt tünetmentes ízületi károsodás is lehetséges. Ultrahangvizsgálati adatok szerint a csípőízületekben folyadékgyülem gyakrabban fordul elő a betegeknél, mint a coxitis klinikai tünetei. A coxitis radiológiai jellemzői: ritka periartikuláris csontritkulás és marginális eróziók, a fej marginális osteophytáinak kialakulása, amelyek mind a combcsont fejének és/vagy az acetabulumnak az ízületi rés szűkületével és cisztáival kombinálva, mind pedig önmagában jelentkeznek. Csont ankylosis kialakulása is lehetséges, amely ritkán fordul elő más etiológiájú coxitis esetén.

A perifériás ízületi gyulladás gyakran társul enthesitishez. Ez különösen igaz a vállízületre, ahol a rotátorköpeny izmainak a felkarcsont tuberositáihoz való tapadási helyén jelentkező enthesitis tünetei (széli eróziók és csontproliferáció kialakulásával) felülírhatják a vállízületi ízületi gyulladás tüneteit.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterew-kór: az enthesitis tünetei

A betegségben az enthesis gyulladásának tünetei természetesek. Az enthesitis lokalizációja eltérő lehet. Klinikailag az enthesitis általában a sarok, a könyök, a térd, a váll és a csípőízületek területén nyilvánul meg egyértelműen. A gyulladásos folyamatban részt vehet az alatta lévő csont (ostitis) az eróziók kialakulásával, majd a csontosodással és a csontproliferációval, vagy átterjedhet az inakra (például az Achilles-ín tendinitisje) és azok hüvelyeire (az ujjak hajlítóinak ínhüvelygyulladása a daktilitisz klinikai képének megjelenésével), az aponeurosisokra (plantáris aponeurosis), az ízületi tokra (kapszulitisz) vagy a szomszédos szinoviális zsákokra (bursitis, például a combcsont nagy trochanterének területén). Az enthesopathiák szubklinikai lefolyása is lehetséges, amely jellemző a gerinc interspinális szalagjainak enthesiseinek, a csípőcsontok szárnyaihoz tapadó izmok inainak károsodására.

Az enthesisek területén zajló krónikus kóros folyamat, amelyet az alatta lévő csontszövet pusztulása, majd túlzott csontképződés kísér, képezi az alapját a betegségre (és más szeronegatív spondyloarthritisekre) jellemző sajátos radiológiai elváltozások megjelenésének, mint például az extraartikuláris csonterózió, a szubkondrális oszteoszklerózis, a csontproliferáció („sarkantyú”) és a csonthártyagyulladás.

Amikor a betegség előfordul, más szervek és rendszerek károsodása figyelhető meg, amelyek közül a leggyakoribbak az uveitis, az aorta és a szív változásai.

[ 14 ], [ 15 ]