Behterev-betegség: diagnózis

A Bechterew-kór korai diagnosztikája magában foglalja a HLA-B27-hez kapcsolódó betegségek jelenlétére vonatkozó információk elemzését a beteg közvetlen hozzátartozóinál. Az uveitis, pikkelysömör epizódok, krónikus gyulladásos bélbetegségek jeleinek jelenlétére vonatkozó információk pedig fontosak a beteg részletesebb vizsgálatához és a betegség formájának meghatározásához.

[ 1 ]

A Bechterew-kór klinikai diagnosztikája

Különös figyelmet kell fordítani a gerinc, az ízületek és az enthesisek állapotának felmérésére, valamint azokra a szervekre és rendszerekre, amelyeket az AS általában érint (szem, szív, vesék stb.).

[ 2 ], [ 3 ]

Bechterew-kór diagnózisa: gerincvizsgálat

Értékelik a testtartást, a sagittális (nyaki és ágyéki lordózis, háti kyphosis) és frontális síkbeli görbületeket (szkoliozis). Mérik a mozgástartományt.

A nyaki gerinc mozgásának felméréséhez a pácienst arra kérik, hogy következetesen végezzen maximális hajlítást és nyújtást (a norma legalább 35°), oldalirányú hajlításokat (a norma legalább 45°) és fejfordításokat (a norma legalább 60°).

A háti gerinc mozgását Ott-teszttel értékelik: a 7. nyakcsigolya tövisnyúlványától 30 cm-t mérnek lefelé, és megjelölik a bőrt, majd a beteget arra kérik, hogy hajoljon le amennyire csak lehetséges, behajlítva a fejét, és ezt a távolságot ismét megmérik (a növekedés általában legalább 5 cm). A mellkas légzési kitérését is megmérik a kostovertebrális ízületek mobilitásának felmérésére (fiatal és középkorú felnőtt férfiaknál a norma legalább 6 cm, nőknél pedig legalább 5 cm).

Az ágyéki gerinc sagittális síkbeli mobilitását a Wright-Schober teszttel értékeljük. Álló betegnél jelöljük meg a hát középvonalának metszéspontját egy képzeletbeli vonallal, amely összeköti a hátsó felső csípőcsontgerinceket. Ezután 10 cm-rel az első pont felett jelöljük meg a második pontot. A beteget arra kérjük, hogy a lehető legjobban hajoljon előre anélkül, hogy a térdét behajlítaná. Ebben a helyzetben mérjük meg a két pont közötti távolságot. Normális esetben ez legalább 5 cm-rel nő. A frontális síkbeli mozgástartományt úgy határozzuk meg, hogy álló betegnél megmérjük a padlótól a középső ujj hegyéig mért távolságot, majd a törzs mindkét irányban történő maximális, szigorú oldalirányú hajlítása közben (a térdét behajlítva) megmérjük. A távolságnak legalább 10 cm-rel csökkennie kell.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ízületek vizsgálata

Írja le a megjelenést (defiguració jelenlétét), határozza meg a tapintásra jelentkező fájdalmat és a mozgástartományt az összes perifériás ízületben. Különös figyelmet kell fordítani az alsó végtagok ízületeire, valamint a temporomandibuláris, a sternoclavicularis és a sternocostalis ízületekre, valamint a szegycsont manubriumának a testével való artikulációjára.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Enthészes

Az inak és szalagok tapadási helyeit a fájdalmas területeken tapintással (lokális fájdalom jelenlétének megállapításával) mérik fel. Az enthesitis leggyakrabban a csípőcsontok, az ülőgumók, a combcsont nagy trochanterei, a sípcsont tuberózusai és a sarkak (alsó és hátsó) területén észlelhető.

Régóta megfigyelték, hogy sok betegnél a szisztémás gyulladás aktivitásának felmérésére hagyományosan használt laboratóriumi paraméterek (ESR, CRP stb.) nem változnak jelentősen. Emiatt a betegség aktivitásának felméréséhez főként a klinikai paraméterek vezérlik őket: a gerinc, az ízületek és az enthesis fájdalom-szindrómájának és merevségének súlyossága, a szisztémás manifesztációk jelenléte, a teljes napi dózisban felírt NSAID-ok hatékonyságának mértéke, valamint a gerinc funkcionális és radiográfiai változásainak progressziójának sebessége. Az AS teljes aktivitásának mennyiségi értékeléséhez széles körben használják a BASDAI indexet (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index). A BASDAI index meghatározására szolgáló kérdőív 6 kérdésből áll, amelyekre a beteg önállóan válaszol. Minden kérdés megválaszolásához 100 mm-es vizuális analóg skála áll rendelkezésre (a bal szélső pont az adott tünet hiányát, a jobb szélső pont a tünet súlyosságának szélső fokát jelenti; az utolsó kérdés a merevség időtartamáról - 2 óra vagy több).

1. Hogyan értékelné az általános gyengeségének (fáradtságának) szintjét az elmúlt héten?
2. Hogyan értékelné a nyak-, hát- vagy csípőízületi fájdalmának mértékét az elmúlt héten?
3. Hogyan értékelné az ízületeiben (a nyak, a hát vagy a csípő kivételével) tapasztalt fájdalom szintjét (vagy a duzzanat mértékét) az elmúlt héten?
4. Hogyan értékelné a fájdalmas területek megérintésekor vagy megnyomásakor tapasztalt kellemetlenség mértékét (az elmúlt héten)?
5. Hogyan értékelné a reggeli merevség súlyosságát ébredés után (az elmúlt héten)?
6. Mennyi ideig tartott a reggeli merevsége az ébredés után (az elmúlt héten)?

Vonalzó segítségével mérje meg a megjelölt vonalszakaszok hosszát. Először számítsa ki az 5. és 6. kérdésre adott válaszok számtani átlagát, majd adja hozzá a kapott értéket a fennmaradó kérdésekre adott válaszok eredményéhez, és számítsa ki az öt érték összegének átlagértékét. A BASDAI index maximális értéke 100 egység. A 40 egység vagy annál nagyobb BASDAI indexérték magas betegségaktivitást jelez. Az index dinamikáját a kezelés hatékonyságának érzékeny mutatójának tekintik.

Az AS funkcionális károsodásának mértékének mennyiségi felmérésére a BASFI-t (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index) használják. Az index meghatározására szolgáló kérdőív 10 kérdésből áll, amelyek mindegyikéhez egy 100 mm-es skála tartozik. A bal szélső pont a „könnyű”, a jobb szélső pont pedig a „lehetetlen” válasznak felel meg. A beteget arra kérik, hogy válaszoljon az összes kérdésre, és minden skálán tollal jelölje meg a megfelelőt.

Az elmúlt héten sikerült-e a következőket megtenned?

1. zoknit vagy harisnyát felvenni segítség vagy eszközök nélkül (segédeszköz minden olyan tárgy vagy eszköz, amelyet egy cselekvés vagy mozgás végrehajtásának megkönnyítésére használnak):
2. hajoljon előre, derékban hajlítva, hogy felszerelés nélkül felemelje a fogantyút a padlóról;
3. külső segítség vagy eszközök nélkül, kézzel nyúlj FEL egy MAGAS polcra;
4. kelj fel karfa nélküli székről, anélkül, hogy a kezedre támaszkodnál, külső segítség vagy eszközök nélkül;
5. kelj fel a padlóról hanyatt fekvő helyzetből külső segítség vagy bármilyen eszköz nélkül;
6. álljon támaszték vagy további támaszték nélkül 10 percig kellemetlen érzés nélkül;
7. mássz fel 12-15 lépcsőfokot anélkül, hogy a korlátra vagy a botra támaszkodnál, minden lépcsőfokra egy lábat helyezve;
8. fordítsd el a fejed, és nézz hátra anélkül, hogy elfordítanád a törzsed;
9. fizikailag aktív tevékenységeket végez (pl. testmozgás, sport, kertészkedés):
10. fenntartani a tevékenységet egész nap (otthon vagy munkahelyen).

Vonalzó segítségével mérje meg a megjelölt vonalszakaszok hosszát, és számítsa ki az összes kérdésre adott válaszok számtani átlagát. A BASFI index maximális értéke 100 egység. A funkcionális zavarokat jelentősnek tekintjük, ha az index értéke meghaladja a 40 egységet.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A Bechterew-kór laboratóriumi diagnosztikája

Nincsenek specifikus laboratóriumi paraméterek, amelyek fontosak lennének a Bechterew-kór diagnosztizálásában. Bár a HLA-B27 a betegek több mint 90%-ában kimutatható, ez az antigén gyakran egészséges emberekben is kimutatható (a kaukázusi populációban az esetek 8-10%-ában), így meghatározásának nincs önálló diagnosztikai értéke. HLA-B27 hiányában a Bechterew-kór nem zárható ki. HLA-B27 kimutatásakor a betegség valószínűsége csak azokban az esetekben nő, amikor a klinikai kép alapján bizonyos gyanú merül fel a betegség jelenlétére (például jellegzetes gerincfájdalom, családi kórtörténet), de a sacroiliitis nyilvánvaló radiológiai jelei még nem mutatkoznak.

A Bechterew-kór laboratóriumi diagnosztikája lehetővé teszi a szisztémás gyulladásos folyamat aktivitásának mutatóinak meghatározását, különösen a vér CRP-tartalmát és az ESR-t, amelyek kevésbé emelkednek, mint a betegség klinikailag aktív formájában szenvedő betegeknél. A szisztémás gyulladás laboratóriumi mutatóinak növekedésének mértéke általában csekély, és rosszul korrelál a betegség aktivitásának klinikai mutatóival és a terápia hatásával, ezért a betegség lefolyásának és a kezelés eredményeinek értékeléséhez a laboratóriumi diagnosztikai adatok csak kiegészítő jelentőségűek.

A betegek bizonyos hányadában az IgA koncentrációjának növekedését észlelik a vérben, amelynek nincs jelentős klinikai jelentősége.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

A Bechterew-kór instrumentális diagnosztikája

Az instrumentális módszerek közül a sacroiliacalis ízületek és a gerinc röntgenvizsgálata elsődleges fontosságú az AS diagnosztizálásában és progressziójának értékelésében. A sacroiliitis korai diagnosztizálására röntgen-CT és MRI írható fel. Ezeket a módszereket a gerinc állapotának meghatározására is használják, amikor differenciáldiagnózisra van szükség, valamint a gerinc egyes anatómiai struktúráinak állapotának részletes leírására, amikor a betegség diagnózisa már felállt. CT vizsgálat során az axiális síkban történő vizualizáció mellett célszerű rekonstruált képeket készíteni a koszorúér síkban is. MRI esetén 3 típusú jel használata ajánlott: T1, T2 és T2 a zsírszövetből származó jel elnyomásával.

Minden betegnek rendszeres EKG-vizsgálaton kell átesnie. Ha szívzörejt észlelnek, szívultrahangvizsgálat (echokardiográfia) javasolt.

A Bechterew-kór korai diagnózisa

A betegség jelenlétét a következő klinikai helyzetekben kell gyanítani (főleg fiataloknál).

• Krónikus fájdalom a hát alsó részén, gyulladásos jellegű.
• Állandó monoartritisz vagy oligoartritisz, amely az alsó végtagok nagy és közepes ízületeinek túlnyomórészt károsodásával jár, különösen enthesitisszel kombinálva.
• Ismétlődő elülső uveitis.

A krónikus derékfájdalmat általában gyulladásosnak tekintik, ha legalább 3 hónapig tart, és a következő tünetekkel jár:

• Több mint 30 percig tartó reggeli merevség kíséri.
• Testmozgás után csökkennek, és nyugalmi állapotban sem gyengülnek.
• Éjszakai fájdalom miatti ébredés (kizárólag a második félidőben).
• Váltakozó fájdalom a fenékben.

Ezen tünetek bármelyikének fennállása esetén a gyulladásos gerincvelői elváltozás valószínűsége (krónikus fájdalommal járó sín alsó részén szenvedő betegeknél) 10,8%, három vagy négy tünet esetén pedig 39,4%.

Az AS diagnózisának valószínűsége ezeknél a betegeknél akkor is növekszik, ha a vizsgálat vagy az anamnézis során, valamint az AS vagy más szeronegatív spondyloarthritis jelenlétéről szóló információk kézhezvételekor a Bechterew-kór olyan megnyilvánulásai jelentkeznek, mint az alsó végtagok nagy és közepes ízületeinek aszimmetrikus ízületi gyulladása, sarokfájdalom, daktilitis (az ujj kolbász alakú duzzanata a lábujj vagy a kéz ínjainak gyulladása miatt), elülső uveitis, pikkelysömör, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás.

A Bechterew-kór diagnózisában döntő fontosságúak a sacroiliitis tünetei, amelyeket a keresztcsonti-csípőízületek röntgenfelvétele során észlelnek. A sacroiliitisre jellemző első röntgenelváltozásoknak a véglemez folytonosságának elvesztését (elmosódását) tekintik az ízület egy vagy több területén, az egyes eróziókat vagy az ízületi rés kiszélesedését (osteitis miatt), valamint a csíkszerű vagy foltos periartikuláris oszteoszklerózist (túlzott csontképződés az osteitis területén). Ezen tünetek kombinációja diagnosztikai jelentőséggel bír. Szinte mindig az első elváltozások a csípőcsont oldalán észlelhetők. Figyelembe kell venni, hogy a sacroiliacalis ízületi rés szélessége a röntgenfelvétel során normális esetben (a medencecsontosodás befejeződése után) 3-5 mm, a véglemez szélessége a második csípőcsontban legfeljebb 0,6 mm, a keresztcsontban pedig legfeljebb 0,4 mm.

Sacroiliitis kimutatásakor ajánlott meghatározni az ankylosing spondylitis ankylopoetica módosított New York-i kritériumainak jelenlétét.

• Klinikai kritériumok.

Fájdalom és merevség a derékban (legalább 3 hónapja), ami testmozgásra javul, de pihenéssel is fennáll.

Mozgáskorlátozottság az ágyéki gerincben mind a sagittális, mind a frontális síkban (a sagittális síkban a mozgások felmérésére a Wright-Schober-tesztet, a frontális síkban pedig a törzs oldalirányú dőlését alkalmazzák).

A mellkasi légzéskitérések korlátai egészséges egyéneknél a nagelekhez képest (kortól és nemtől függően).

• A sacroiliitis radiológiai kritériuma [kétoldali (II. és magasabb stádium a Kellgren-besorolás szerint) vagy egyoldali (III-IV. stádium a Kellgren-besorolás szerint)].

Ha van egy radiológiai és legalább egy klinikai kritérium, a diagnózis megbízhatónak tekinthető.

Figyelembe kell venni, hogy ezek a kritériumok indikatívnak tekinthetők, és a Bechterew-kór diagnosztizálásakor ki kell zárni más, hasonlóan előforduló betegségeket. Az alábbiakban a sacroiliitis Kellgren-besorolás szerinti röntgen stádiumait mutatjuk be.

• 0. szakasz - nincsenek változások.
• I. szakasz - a változások jelenlétének gyanúja (specifikus változások hiánya).
• II. szakasz - minimális változások (kis, lokalizált eróziós vagy szklerózisos területek a rés szűkülésének hiányában).
• III. szakasz - feltétel nélküli változások: mérsékelt vagy jelentős sacroiliitis eróziókkal, szklerózissal, tágulás, szűkület vagy részleges ankylosis.
• IV. szakasz - előrehaladott változások (teljes ankylosis).

A sacroiliitis radiológiai jelei akár 1 éves vagy annál hosszabb „késéssel” is jelentkezhetnek. A Bechterew-kór korai szakaszában, különösen a medencecsontok növekedési rügyeinek teljes záródása előtt (21 éves korban), gyakran nehézségekbe ütközik a sacroiliacalis ízületek állapotának értelmezése. Ezeket a nehézségeket CT segítségével lehet leküzdeni. Azokban az esetekben, amikor nincsenek sacroiliitis radiológiai jelei, de a betegség jelenlétének gyanúja továbbra is fennáll, a sacroiliacalis ízületek MRI-diagnosztikája javasolt (T1, T2 módokban és T2 módban a zsírszövet jelének elnyomásával), amely a sacroiliacalis ízületek különböző struktúráinak ödémájának jeleit mutatja ki a látható radiográfiai elváltozások kialakulása előtt.

Azokban az esetekben, amikor a klinikai képet a perifériás ízületi gyulladás tünetei uralják, a Bechterew-kór diagnosztizálására ugyanazokat a jeleket, osztályozási kritériumokat és diagnosztikai módszereket alkalmazzák, mint amelyeket fentebb felsoroltunk. Figyelembe kell venni, hogy a gyermekek és serdülők tipikus perifériás ízületi gyulladása évekig nem feltétlenül jár együtt sacroiliitissel és spondylitissel. Ezekben az esetekben a HLA-B27 meghatározása további jelentőséggel bír; kimutatása, bár nem abszolút diagnosztikai értékkel bír, mindazonáltal a szeronegatív spondyloarthritis, beleértve az AS-t is, nagy valószínűségére utal. Ezekben az esetekben a diagnózis csak a beteg későbbi, rendszeres célzott vizsgálattal történő megfigyelése során tisztázódik.

Visszatérő anterior uveitisben szenvedő betegeknél, amennyiben célzott vizsgálat során nem mutatkoznak Bechterew-kór és más szeronegatív spondyloarthrosis jelei, a HLA-B27 meghatározása javasolt. Ha ezt az antigént kimutatják, a beteg további reumatológus általi megfigyelése javasolt (bár izolált HLA-B27-hez társuló uveitis is lehetséges), és a HLA-B27 hiányát az uveitis etiológiájának jelének tekintik.

[ 16 ]

Bechterew-kór: differenciáldiagnózis

Gyermekeknél és serdülőknél a Scheuermann-Mau betegségben (fiatalkori kyphosis), csontritkulásban és súlyos juvenilis gerincoszlop-csontritkulásban a gerincben jelentkező fájdalom és mozgásszervi rendellenességek, hasonlóan az AS-hez, megfigyelhetők. Ezekben a betegségekben jellegzetes röntgenelváltozásokat észlelnek a gerincben, amelyeket csontritkulás esetén oszteodenzitometria igazol. A differenciáldiagnózis elvégzésekor két körülményt kell figyelembe venni.

1. Gyermekkorban a betegség gyakran nem a gerincoszlop károsodásával kezdődik, hanem perifériás ízületi gyulladással és/vagy enthesitisszel. A spondylitis általában csak 16 éves kor után csatlakozik, azaz az AS ritka oka a gerincben jelentkező elszigetelt fájdalomnak gyermekeknél.
2. A megerősített betegségben szenvedő betegeknél gyakran észlelhetők a gerinc röntgenfelvételein látható elváltozások, amelyek a Scheuermann-Mau betegségre jellemzőek (elülső ék alakú deformitás, Schmorl-csomók), ami a fájdalom és a mozgáskorlátozottság további oka lehet.

A Bechterew-kór differenciáldiagnosztikájában fertőző spondylodiscitist alkalmaznak. A fertőző és nem fertőző (például AS) eredetű spondylodiscitisz radiológiai megnyilvánulásai a korai stádiumban hasonlóak lehetnek: a szomszédos csigolyák testének gyors pusztulása és a közöttük elhelyezkedő porckorong magasságának csökkenése. A fő differenciáldiagnosztikai érték a tomográfiai vizsgálat (főleg MRI), amely képes kimutatni a paravertebrális lágy szövetekben a "széklerakódások" képződését, ami jellemző a gerincfertőzésekre. Fontosak azok az intézkedések is, amelyek a tuberkulózis vagy más bakteriális fertőzések belépési "kapuinak" azonosítására szolgálnak. A mozgásszervi rendszer károsodásával járó krónikus fertőzések közül ki kell emelni a brucellózist. Ez a betegség spondylitist, nagy perifériás ízületek ízületi gyulladását és gyakran sacroiliitist (általában egyoldalú) okoz, ami a Bechterew-kór téves diagnózisának oka lehet. A brucellózisos spondylitist és ízületi gyulladást a legtöbb esetben a fertőzés hematogén terjedése okozza, ami spondylodiscitis kialakulásához vezet. A cerebrospinális folyadékban magas citotózis és neutrofília figyelhető meg. Jellemző a testhőmérséklet emelkedése. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok (szerológiai reakciók) alapján állítják fel.

A gerinc egyedi klinikai és radiológiai manifesztációi, hasonlóan az AS tüneteihez, lehetségesek Forestier-kórban (idiopátiás diffúz csontváz-hiperosztózis), akromegáliában, axiális osteomalaciában, fluorózisban, veleszületett vagy szerzett kyphoscoliosisban, pirofoszfát arthropathiában és ochronosisban. Mindezen esetekben az AS kritériumait nem veszik figyelembe, és a radiológiai elváltozások általában csak hasonlítanak az AS-ben bekövetkező elváltozásokra, de nem azonosak azokkal.

A sacroiliitis röntgenképe különféle betegségekben, többek között reumatikus betegségekben is előfordulhat, mint például RA (általában a betegség előrehaladott stádiumában), köszvény, SLE, BD, szarkoidózis és más betegségek, valamint ezen ízületek inspekciós károsodása esetén. A sacroiliitisre emlékeztető röntgenelváltozások a sacroiliacalis ízületek oszteoartrózisában, pirofoszfát artériás gyulladásban, kondenzációs ileitiszben, Paget-kórban, hyperparathyreosisban, osteomalaciában, renális oszteodisztrófiában, polivinil-klorid- és fluoridmérgezésben fordulhatnak elő. Bármely eredetű paraplégia esetén a sacroiliacalis ízületek ankylosisa alakul ki.

A Bechterew-kór diagnosztikája lehetővé teszi a betegség szeronegatív spondyloarthritis csoportba sorolását, amely magában foglalja a reaktív ízületi gyulladást, a pikkelysömörös ízületi gyulladást, a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő spondylitist és a differenciálatlan spondyloarthritist. Mindezen betegségekre közös klinikai és radiológiai tünetek jellemzőek. Más szeronegatív spondyloarthritisekkel ellentétben az AS-t a gerinc tartós és progresszív gyulladása jellemzi, amely uralkodik a Bechterew-kór egyéb tüneteivel szemben. Azonban bármely más szeronegatív spondyloarthritis néha hasonló módon lezajlhat, és ilyen esetekben a Bechterew-kórt ezen betegségek egyik megnyilvánulásának tekintik.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]