A fiatalkori szisztémás scleroderma tünetei

A fiatalkori szisztémás scleroderma számos jellemzővel rendelkezik:

• A bőrszindrómát gyakran atipikus változatok (gyújtó vagy lineáris elváltozások, hemiformák) képviselik;
• a belső szervek veresége és a Raynaud-szindróma kevésbé gyakoriak, mint a felnőtteknél, kevésbé klinikailag kimondottak;
• a szisztémás scleroderma immunológiai markerekre specifikusak (az AT- Scl-70 antitoéz-izomeráz és az antine centromerikus antitestek) ritkábban észlelhetők.

Gyermekkori szkleroderma gyakori tünetei

A szisztémás szkleroderma kialakulásakor a betegek továbbra is megfigyelhetik az elszigetelt Raynaud-szindrómát. Megjegyzik a testtömeg csökkenését, a gyengeséget, a testmozgás türelmi képességének csökkenését. A betegség akut megjelenését a testhőmérséklet emelkedése jellemzi néhány beteg esetében - magas lázban.

Bőrelváltozás

Szinte minden betegnél bőrszindróma figyelhető meg. Ő játszik vezető szerepet a pontos diagnózisban.

A bőr elváltozásai 3 szakaszban vannak.

• Stage ödéma - az érrendszeri fekvés helyszíneinek megjelenése, a periférián jellegzetes lila habverő foltok. A duzzanat intenzitásától függően a bőr más színt vehet fel - a fehértől a cyanotikus rózsaszínig.
• A fésülés fázisában a bőrt tésztaszerű konzisztenciával sűríti meg, a bőr szorosan hegesztve van az alatta lévő szövetekhez, nem hajlik vissza. A szín fehér-sárga, viaszos, elnyerte az elefántcsont színét.
• A szklerózis és az atrófia - kezdetben a bőr sűrűvé és vastagabbá válik, jellegzetes csillogás, sárgás színű; megzavarta a faggyúmirigy és a verejtékmirigy munkáját. A bőr toldalékai érintettek: hajhullás, szőrtüszőgyulladás, a körmök disztrófia alakul ki. Később a bőr vékonyabb lesz, pergamen megjelenést kap, egyenetlen színűvé válik, száraz lesz. A vékonyabb bőrön keresztül a szubkután edények jelennek meg, különös érrendszeri mintázatot képeznek. A csontos vetületek helyén a bőr fekélyes, súlyos trópikus rendellenességek alakulnak ki, repedések másodlagos fertőzéssel.

A sérülés előfordulási gyakoriságától és természetétől függően a bőr szindróma számos változatát szisztémás sclerodermában azonosítják gyermekeknél.

• A diffúz bőrelváltozásokkal járó szisztémás szkleroderma a bőr gyors, teljes károsodása. Ha a csomagtartó bőrét sérült meg, akkor a gyermekek "fűző" vagy "páncél" érzéssel rendelkezhetnek, egyes esetekben pedig korlátozzák a mellkasi kirándulást.
• A szisztémás scleroderma akroszklerotikus változatánál elsősorban a végtagok (kezek, ritkábban a lábak) disztális részeit érinti. Az ödéma és a fésülködés következtében fellépő ujjak sűrűvé és nehézkessé válnak (ízületi szűkület), kontraktúrák képződnek, a kefék úgy néz ki, mint egy "karmos" mancs. Raynaud-féle szindróma jellemzi az ujjak és lábujjak végefalakjainak trofás zavarai, a digitális hegek és a prenecrosis fejlődése a betegek 1/3-án. Tipikus szkleroderma-változások az arcbőrben a szempillák elvesztéséhez vezetnek, szemöldök, arcmasszák jelennek meg, hypomymia; elvékonyodó fül, orr ("madár orr"), ajkak, nehéz megnyitni a száját, amely körül a ráncok ("punci" száj).
• A szisztémás scleroderma proximális formája a törzs bőrének elváltozása és a metakarpal és metatarsalis ízületek feletti közeli részek.
• A hem-szkleroderma az egyik végtag és az egyoldalú törzs vesztesége a törzsből és az azonos nevű végtagokból, néha a sérülés terjedésével a nyak bőrén és az arc felén. A sérülés területén a mély trofás zavarok gyakran okozzák a végtag méretének és növekedésének zavarását, ami a gyermek fogyatékosságához vezet.
• A szisztémás szkleroderma atipikus formája a bőr szúrt vagy fókuszos elváltozása.

Teleangiectasia (helyi bővítése a kapillárisok és a kis hajók, gyakran emlékeztető csillaggal) fordul elő a korlátozott szisztémás sclerosis bőrelváltozás, ezek megtalálhatók betegek 80% -ánál a későbbi szakaszában a betegséget.

Akroskleroticheskomu megvalósítási módja szisztémás scleroderma hajlamosak képződését finom meszesedés a lágy szövetekben, különösen gyakran peri területeken (az ujjak, a régióban a könyök és a térd ízületek, stb), kár éri. A szubkután meszesedést Tibierje-Weissenbach-szindrómának neveztük el. Meszesedés (C) kombinálva Raynaud-szindróma (R), sérti a nyelőcső motilitás (E), szklerodaktília (S) és a Seprűvéna (T) jellemző különleges formája a szisztémás sclerosis - CREST-szindróma.

Raynaud szindróma

Megfigyelt 75% -ánál a fiatalkori szisztémás scleroderma, és olyan jelenség, háromfázisú színváltozás a bőr az ujjak, kezek és lábak kisebb (néhány esetben a csúcsa az orr, az ajkak, hegye a nyelv, fül) miatt, rohamokban szimmetrikus érgörcs. Az első fázisban van jelölve a bőr kifehéredése, van egy érzés zsibbadás vagy hűtés; a második szakaszban fejlődik cianózis, és a harmadik - a bőrpír ujjak hő, „zsibbadás”, fájdalom.

Amikor a hosszú perzisztáló Raynaud-szindróma növeli fibrózis, jelölt térfogatának csökkenéséből végén ujjperceinek, okozhat fekélyek saját tippeket ezt követő hegesedés és egyes esetekben - az üszkösödés.

Ritkán juvenilis szisztémás scleroderma megfigyelt „szisztémás szindróma Raynaud” okozta görcs az artériák belső szervek (szív, tüdő, vese, gyomor-bél traktus), agy, szerv a látás, és a többiek. Klinikailag ez nyilvánul a vérnyomás-emelkedés, zavar a koszorúér véráramlását, fejfájás, hirtelen megsértése látás és hallás.

Az izomrendszer és a vázizmok érzete

A vázizomrendszer a fiatal szisztémás scleroderma betegek 50-70% -ánál szenved, legtöbb esetben szimmetrikus poliartikuláris elváltozás jellemző. Gyermekek panaszkodnak ízületi, és érezte a „válság”, a növekvő korlátozása mozgás kis ízületek a kezek (néha megáll), valamint a csukló, könyök, boka és a térd ízületeit. Gyakran előfordulnak a járás, az önkiszolgálás, az írás nehézségei.

Kezdetben mérsékelt exudatív közös változások figyelhetők meg. A legjellemzőbb pszeudoartritisz az ízületek kialakulásában és a kontraktúrák kialakulásában a periartikuláris szövetek fibrotikus sclerotikus folyamatából adódó változás.

A trópikus rendellenességek miatt az ujjak körömfalujainak osteolízisének kialakulása rövidítéssel és deformációval lehetséges. Fejleszti az ujjak szklerodaktikus szűkületét, az ujjak mögötti szöveteket, a kezek terminális falánál ritkábban és lassabban csökkenti a lábakat.

Abban az esetben, lokalizáció scleroderma elváltozások az arcon és a fej a típus „kard sztrájk” alakult denominált csontelváltozások a arc koponya visszahúzás és csontok elvékonyodását, sorvadás maxillodental rendszer fejlesztése bruttó funkcionális és kozmetikai hibák.

A kezdeti időszakban a betegek átlagosan 30% -ánál mérsékelt myalgiát észlelnek. Egyes esetekben a polimyositis (elsősorban proximális izmok) az izmok erőteljes csökkenésével, a tapintással járó fájdalom, a megnövekedett CK, az EMG megváltozása miatt alakul ki. Néha izom-atrófia alakul ki.

A gyomor-bél traktus sérülése

A betegek 40-80% -ánál fordul elő, melyet az étellel való nyelés nehézségei, dyspeptikus rendellenességek, testtömegvesztés jelentkezik.

Leggyakrabban a korai szakaszában a betegség folyamatában a nyelőcsövet. Van egy megsértése táplálék áthaladását a nyelőcső, amelyet kísérhet fájdalom, böfögés, kell, hogy igyon sok folyadékot élelmiszer. Amikor radiographing nyelőcső bárium észlelt nyelőcső hipotenzió annak kiterjesztése a felső rész és szűkülő alsó harmadában, motilitászavar késleltetett áthaladás bárium szuszpenzióhoz endoszkópia (EGD) diagnosztizáltak a gastrooesophagealis reflux betegség és tünetei oesophagitis néha a kialakulását eróziók és fekélyek.

Amikor a gyomor és a belek érintettek, az emésztés és az élelmiszer felszívódása megszakad. A betegek fájdalmat jelentenek a hasban, émelygés, hányás, flatulencia, hasmenés vagy székrekedés.

A tüdő sérülése

Az alapja a tüdőbetegség - intersticiális tüdőkárosodás (diffúz alveoláris, intersticiális és peribronchiális fibrózis) fordul elő 28-40% -ánál a juvenilis szisztémás sclerosis. Megvastagodása alveoláris falak, csökkentve azok rugalmasságát, megrepedése alveoláris falak képződéséhez vezető üregek és gócok cystiform bullosa emphysema. A fibrosis először a bazális régiókban fejlődik ki, majd diffúzá válik, "méhsejt tüdő" képződik (28-2. Ábra, lásd a színes betétet). Feature fibrózis - érrendszeri károsodás kialakulásával pulmonális hipertónia (szekunder pulmonáris hipertenzió), azonban, a kialakulását pulmonáris hipertenzió és esetleg hiányában tüdőfibrózis (primer pulmonális hipertónia). Gyermekeknél a pulmonális hipertónia ritka a betegek mindössze 7% -ában, és kedvezőtlen prognosztikai jelnek tekinthető.

Száraz köhögés, légzési nehézség a fizikai aktivitással tüdőkárosodást jelez. Gyakran hiányzik a tüdőprobléma klinikai megnyilvánulása, a változásokat csak instrumentális vizsgálattal lehet kimutatni. A külső légzés funkciói a radiográfiai jelek megjelenése előtt megzavaródnak. A tüdő létfontosságú kapacitása és a diffúziós kapacitás csökken, a késői fázisban - korlátozó jellegű jogsértések. Amikor az X-ray fénypont szimmetrikus erősítés és a deformáció a tüdő mintázat, kétoldalú háló vagy a lineáris, noduláris árnyékok, a legkifejezettebb a bazális részein a tüdő, néha közös „sáros” háttér. A tüdő állapotának megítéléséhez nagy jelentőséggel bír a nagy felbontású CT, amely lehetővé teszi, hogy felismerje a tüdőben bekövetkező kezdeti változásokat, ami a "matt üveg" tünete.

Szívroham

A betegek 8% -ánál gyakrabban fordul elő a betegség kezdeti szakaszában, a betegség időtartamának növekedésével. A változások a myocardium, az endocardium és a pericardium fibrózisával kapcsolatosak. A myocardium legyőzése elsősorban a szkleroderma kardioszklerózis. A fibroplasztikus endocarditis formájában kialakuló endokardium-változások gyermekeknél a szelepes szklerózis kimenetele miatt ritkán fordulnak elő, az endocarditis általában felületi jellegű. Lehetséges száraz fibrinális pericarditis kialakulása, amely instrumentális vizsgálattal a perikardium, a pleuropericardialis tüskék megvastagodásával nyilvánul meg.

A kezdeti szakaszban a károsodások betegek echokardiográfiás érzékeli ödéma, keményedés és homályos struktúrák infarktus, egy későbbi időpontban - jelek cardiosclerosis progresszív ingerületvezetési és ritmus zavarok, csökkent kontraktilitás a szívizomban. Néha szívelégtelenség alakul ki.

Veseelégtelenség

A szisztémás szkleroderma vesét ritkán érintik a gyermekek. A betegek 5% -ában krónikus szkleroderma nephropathia észlelhető. Ezt a nyomelem proteinuria vagy minimális vizelet-szindróma jellemzi. Néha jade-szerű változásokat figyeltek meg, károsodott vesefunkcióval és emelkedett vérnyomással együtt.

Az igazi "scleroderma vese" (skleroderma vesekárosodás) a betegek kevesebb mint 1% -ánál fordul elő. Klinikailag nyilvánul gyors növekedése proteinuria, rosszindulatú magas vérnyomás és a gyorsan haladó veseelégtelenség következtében a vereség interlobuláris és a kis corticalis arteriolák fejlesztése ischaemiás nekrózis.

Az idegrendszer veresége

Az idegrendszer vereségét a gyermekek ritkán észlelik perifériás polineur-szindróma, trigeminus neuropathia formájában. A sklerodermának a fejre ("saber csapás") történő lokalizációját görcsös szindróma, hemiplegikus migrén, fokális agyi változások kísérhetik.

[1], [2], [3], [4]