Gyermekkori szisztémás scleroderma

Juvenile szisztémás sclerosis (szinonima - progresszív szisztémás szklerózis) - krónikus polisistemny betegség a következő csoportból szisztémás betegségek kötőszövet alakul, mielőtt a 16 éves kor, és jellemző a fokozatos fibro-szklerotikus változásokat a bőr, a mozgásszervi rendszer, belső szervek és érgörcsös reakciók típusa szerint Raynaud-szindróma .

ICD-10 kódok

• M32.2. A kábítószerek és vegyi anyagok által okozott szisztémás sclerosis.
• M34. Szisztémás szklerózis.
• M34.0. Progresszív szisztémás sclerosis.
• M34.1. CREST szindróma.
• M34.8. A szisztémás szklerózis egyéb formái.
• M34.9. Szisztémás szklerózis, nem specifikált.

A fiatalkori szisztémás scleroderma epidemiológiája

A fiatalkori rendszer a szkleroderma ritka betegség. Elsődleges morbiditás fiatalkori szisztémás scleroderma - 0,05 100 000 lakosra. Prevalenciája szisztémás szklerózis felnőttek között mozog 19-75 esetek 100 000 lakosra, az incidencia - 0,45-1,4 100 000 évente, miközben az év alatti gyermekek 16 év közötti betegek szisztémás scleroderma kevesebb, mint 3% , és 10 év alatti gyermekek - kevesebb, mint 2%.

A szisztémás scleroderma a gyermekeknél gyakran kezdődik az óvodai és az iskolai korban. A legfeljebb 8 éves korban a szisztémás scleroderma egyaránt gyakori a fiúkban és a lányokban, és az idősebb gyermekek körében a lányok túlsúlyban vannak (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

A juvenilis szisztémás scleroderma etiológiája és patogenezise

A szkleroderma etiológiáját nem vizsgálták megfelelően. Hipotetikus és már ismert tényezők összetett kombinációját feltételezik: genetikai, fertőző, kémiai, beleértve a gyógyszert is, amelyek az autoimmun és fibroformáló folyamatok, mikrocirkulációs rendellenességek kialakulásához vezetnek.

A fiatalkori szisztémás scleroderma okai

[5], [6]

A fiatalkori szisztémás scleroderma tünetei

A fiatalkori szisztémás scleroderma számos jellemzővel rendelkezik:

• A bőrszindrómát gyakran atipikus változatok (gyújtó vagy lineáris elváltozások, hemiformák) képviselik;
• a belső szervek veresége és a Raynaud-szindróma kevésbé gyakoriak, mint a felnőtteknél, kevésbé klinikailag kimondottak;
• a szisztémás scleroderma immunológiai markerekre specifikusak (antitopoizomeraznye antitestek - Scl-70 és antincentromér antitestek) ritkábban észlelhetők.

A fiatalkori szisztémás scleroderma tünetei

A fiatalkori szisztémás scleroderma besorolása

Juvenile szisztémás scleroderma, amelyben együtt a közös elváltozás a bőr a folyamat az érintett szervek, meg kell különböztetni a yuvenilnoi lokalizált szkleroderma, amelyet az jellemez, a fejlesztés a bőr sclerosis és az alatta lévő szövetek roncsolása nélkül a hajók és a belső szervek, de gyakran ezek a betegségek kombinált általános „Juvenile scleroderma” .

A fiatalkori szisztémás scleroderma nem minősül, ezért a felnőtt betegek számára kifejlesztett osztályozás alkalmazható.

[7]

Szisztémás szkleroderma klinikai formái

• Presklerodermiya. Talán a gyerek diagnosztizáltak Raynaud-szindróma, a specifikus antitestek jelenlétét - AT Scl-70, anti-centromer (az alábbi esetek többségében fejlődő fiatalkori szisztémás scleroderma).
• Szisztémás scleroderma, diffúz cutan érintettség (diffúz formában) - széles körben elterjedt agresszív típusú bőrelváltozás a proximális és disztális végei, arc, törzs, és a betegség korai szakaszában (az első évben) a belső szervek, antitestek kimutatását topoizomeráz I. (Scl-70).
• A szisztémás scleroderma bőrelváltozások, amelyek korlátozott (akroskleroticheskaya forma) - hosszú izolált Raynaud-szindróma, amely megelőzi egy korlátozott elváltozás a bőr distalis alkar és a kéz, láb, zsigeri későbbi változtatásokra, antitestek kimutatása a centromer. Feature juvenilis szisztémás szkleroderma - atipikus kután szindróma, vagy a fokális vonal (a gemitipu) bőrelváltozás, amely nem egy klasszikus akroskleroticheskim kiviteli alakban.
• Scleroderma nélkül szkleroderma - zsigeri formában, ahol a klinikai kép uralja a vereség a belső szervek és a Raynaud-szindróma, és a bőr változások minimálisak vagy hiányzik.
• A kereszt formák a szisztémás scleroderma és egyéb kötőszöveti vagy fiatalkori rheumatoid arthritis szisztémás betegségeinek jelei.

A szisztémás scleroderma folyamata akut, szubakut és krónikus.

A betegség aktivitásának foka: I - minimális, II - mérsékelt és III - maximum. A szisztémás scleroderma aktivitási szintjének meghatározása feltételes, és klinikai adatokon alapul - a klinikai tünetek súlyossága, a sérülés prevalenciája és a betegség progressziójának mértéke.

A szisztémás scleroderma szakaszai:

• I - kezdeti, azonosítani 1-3 betegség lokalizálását;
• II - generalizáció, tükrözi a betegség szisztémás, poliszyndromás jellegét;
• III - késő (terminál), egy vagy több szerv funkciója meghibásodott.

[8], [9], [10], [11]

A fiatal szisztémás scleroderma diagnózisa

A diagnózishoz az európai rheumatológusok (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) által kidolgozott fiatalkori szisztémás scleroderma diagnosztikai kritériumait javasolják . A diagnózis megállapításához 2 nagy és legalább egy kis kritériumra van szükség.

A fiatal szisztémás scleroderma diagnózisa

Gyermekkori szisztémás scleroderma kezelése

Mutató betegek gyógytorna, masszázs és gyógytorna, amelyek segítenek fenntartani a működését a mozgásszervi rendszer, erősíti az izmokat, fokozza mozgástartomány az ízületek, megakadályozza az emelkedés flexiós kontraktúra.

Hogyan kezelik a fiatalkori szisztémás sclerodermát?

A fiatal szisztémás scleroderma megelőzése

A fiatalkori szisztémás scleroderma elsődleges megelőzése nem fejlett. A másodlagos prevenció célja, hogy megakadályozza a betegség kiújulását, és magában foglalja egy figyelmeztetés a túlzott napozást és a hipotermia, a tilalmat a beteg bőrén a kapcsolatot a különböző vegyi anyagok és színezékek, bőrvédelem esetleges sérülése, ésszerűtlen injekciót. Azt javasolta, hogy viseljen meleg ruhát, különösen kesztyűt és zoknit, amennyire csak lehetséges, kerülje a stresszt, rezgés, dohányzás, kávé, valamint a fogadó gyógyszerek okozó görcs vagy megnövekedett vér viszkozitását. Ne szedjen preventív vakcinákat a betegség aktív időszakában.

Kilátás

A szisztémás scleroderma gyermekek életének prognózisa sokkal kedvezőbb, mint a felnőtteknél. A 14 év alatti szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekeknél a halálozás évente csak 0,04 / 1000 000. A szisztémás scleroderma gyermekek öt éves túlélési aránya 95%. A halál okai - progresszív cardiopulmonáris elégtelenség, scleroderma veseelégtelenség. Lehetséges kifejezett kozmetikai hibák kialakulása, a betegek rokkantsága a vázizomrendszer működésének megszegésével és a zsigeri elváltozások kialakulásával kapcsolatban.

[12]