Hogyan kezelik a fiatalkori szisztémás sclerodermát?

Szisztémás szkleroderma nem gyógyszeres kezelése

Mutató betegek gyógytorna, masszázs és gyógytorna, amelyek segítenek fenntartani a működését a mozgásszervi rendszer, erősíti az izmokat, fokozza mozgástartomány az ízületek, megakadályozza az emelkedés flexiós kontraktúra.

Szisztémás szkleroderma gyógykezelése

Alapterápiaként glükokortikoszteroidokat, citotoxikus szereket és antifibrotikus szereket alkalmaznak.

Glükokortikoszteroid aktivitással

Jelenlétében a klinikai és laboratóriumi tüneteit a gyulladásos és immunológiai aktivitást a korai fázisban a szisztémás scleroderma bemutatott szteroidok - a prednizolon vagy metilprednizolon mérsékelt adagokban 15-30 mg / nap az ezt követő csökkenését terápiás hatás elérésére és a teljes törlését. A glükokortikoszteroidok lehetővé stabilizálni kután eljárással letartóztatását az arthritis-tünetcsoportot, aktív myositis, serozity, alveolitis. A markáns fibrózis betegség későbbi fázisában, szteroidok nem csak hatástalan, hanem fokozza a szklerotikus folyamatokban.

Vannak jelentések hatékonyságának pulzus kortikoszteroid szisztémás sclerosis kezelésére által kiváltott pulmonális hypertensio pulmonális vaszkuláris elváltozások hiányában a trombózis és intersticiális elváltozások.

Citotoxikus szerek

A ciklofoszfamid - citotoxikus hatóanyag a következőkből álló csoportból alkilezőszerek, a választandó gyógyszer kezelésére intersticiális tüdő léziók, diffúz scleroderma, szisztémás fiatalkori formái gyorsan progresszív lefolyású.

A ciklofoszfamid alkalmazására felnőttek körében különböző módszereket javasoltak, amelyek hatékonyságát retrospektív vizsgálatokban bizonyították.

• Impulzusos kezelés (intravénás kábítószer-megadózisban): 1 alkalommal havonta 6 hónapig, majd a pozitív dinamika légzésfunkciós vizsgálatok - 1 alkalommal 2 hónap, miközben a pozitív dinamika - 1 3 havonta.
• A ciklofoszfamid adagolása a glükokortikoszteroidok napi bevitelével kombinálva 0,5-0,8 mg / kg dózisban 8 héten keresztül, majd a dózis 12-18 hónapra 0,3 mg / kg-ra csökken; az impulzusterápiás ciklofoszfamid időtartama - legalább 2 év.
• Ciklopofoszfamid 750 mg (IV csepp) 125 mg infúzióban metilprednizolonnal kombinációban, amelyet 3 havonta 6 hónapon keresztül végzik.
• A ciklofoszfamid befelé 1-2 mg / kg per nap kombinációban prednizolon belül 40 mg / nap keresztül nap elismert ígéretes kezelési módszer a kezdeti szakaszában az intersticiális tüdő lézió szisztémás szklerózis.

Mindkét kombinációt ciklofoszfamid impulzus terápia tömörítő súlyos mellékhatások: leukopenia, anaemia, máj toxicitás, vérzéses hólyaggyulladás, hajhullás, hányinger, hányás.

A metotrexát hatásos a korai (<3 évvel a betegség kezdetétől) diffúz szisztémás scleroderma kezelésére, szubkután injekcióval és lenyeléssel. A metotrexát az ízületek, izmok, periartikuláris kontraktúrák és széles körű bőrelváltozások súlyos károsodására utal. Nem befolyásolja a zsigeri elváltozásokat. A metotrexátot naponta egyszer 10 mg / m ² dózisban, a normál dózissal (naponta, kivéve a metotrexát bevételének napján) folinsavval együtt adják.

Kezdetben a kezelés kombinált metotrexát vételi glükokortikoszteroid dózis 0,5 mg / kg per nap 6-8 hét csökkenésével a fenntartó dózist a 0,1-0,25 mg / kg belül 12-18 hónap, majd ezután teljes törlés. Óvatosan kell eljárni a metotrexátnak a krónikus fertőzésekkel járó gyermekek számára történő felírására, a kábítószer átmeneti felfüggesztésekor intercurrent betegségek esetén. A metotrexát-kezelést legalább két évig végzik. Szükséges a kezelés biztonságosságának monitorozása, a hemogramma negyedévente történő megfigyelése, a májműködés biokémiai mutatói.

A metotrexát nagyobb hatékonyságát bizonyítja, amelyet nagy dózisú gyermekeknél - heti 20-25 mg / m ² intramuszkulárisan vagy szubkután - alkalmaznak.

Ciklosporin kezelésére alkalmazott szisztémás scleroderma, de a potenciális nefrotok sichnost korlátozó elterjedt a kábítószer-használat a klinikai gyakorlatban, mert gondos monitorozást igényel az állam a veseműködés és a vérnyomás szinten.

A ciklosporin 2-3 mg / nap adagban pozitív hatást gyakorol a szisztémás scleroderma bőrének megváltozására anélkül, hogy befolyásolná a belső szervek állapotát.

Vannak jelentések a ciklosporin hatékonyságáról a szisztémás scleroderma progresszív interstitiális tüdősejtjeinek kezelésében ciklofoszfamid hatástalanság mellett.

Azatioprin együtt kis dózisú kortikoszteroidok lehet használni a kezelés intersticiális tüdő lézió szisztémás scleroderma, ami stabilizálása légzésfunkció és javítja a betegek állapota a szisztémás szklerózis. Ezt a kísérleti tanulmányok mutatják be.

Szisztémás scleroderma antibiotikum terápia

A penicillamin a csoport legelterjedtebb gyógyszere a szisztémás scleroderma kezelésében. Megtöri a kollagén szintézisét, eloszlik a keresztkötések a tropocollagen újonnan képződött molekulái között, elősegíti a testből való eltávolítását, gátolja a fibroblasztok működését. A gyógyszer beadása alacsony dózisban első átlagosan 3 mg / kg per nap, amennyiben tolerálják adagot fokozatosan nőtt 8-10 mg / kg per nap (250-375 mg / nap), hogy a beteg 3-5 éven belül. A penicillamin antifibrotikus hatása lassan valósul meg, a kezelés kezdetétől számított 6 hónap elteltével kimutatható klinikai hatás figyelhető meg. Gyorsan progresszív szkleroderma, diffúz bőrelvezetés, belső szervek fibrózisa, a penicillamin glükokortikoszteroidokkal kombinálva 0,5 g / kg dózisban 8 hétig. Ezenkívül a glükokortikoszteroidok dózisát 12-18 hónap elteltével fokozatosan csökkenteni kell a teljes törlésig.

A nagy dózisú penicillamin kezelés előnyeit nem igazolták. A készítmény a közegben dózis általában jól tolerálható, de a fejlődés a mellékhatások (hasmenés rendellenességek, aftás stomatitis, bőrkiütések, nefropátia, eosinophilia, cytopenia et al.) Meg kell csökkenteni az adagot, vagy, hogy hagyja abba.

Egyéb gyógyszerek

A kolhicin, valamint az a- és y-interferonok hatásosságát, amelyeket korábban antifibrotikus szerekként alkalmaztak, nem igazolták a nyílt kísérletekben, ami nem teszi lehetővé számukra, hogy alkalmazhatóak legyenek.

A mikrocirkulációs rendellenességek korrigálása

Különböző csoportokból származó gyógyszereket használjunk - értágítók, diszaggregánsok, ha szükséges - antikoagulánsok. A kinevezésre utaló jelek - Raynaud-szindróma és szövődményei (ischaemia, nekrózis), pulmonalis, vese magas vérnyomás.

• A kalciumcsatorna-blokkolók mérsékelten, de jelentősen csökkentik a vazospasmusos rohamok incidenciáját és súlyosságát. A kalciumcsatorna-blokkolók kiválasztása gyermekeknél a gyermek egyéni tolerálhatósága, kora és súlya figyelembevételével történik. Rövid hatású gyógyszerek - nifedipin, hosszú hatású gyógyszerek - nifedipin (Corinfar retard), amlodipin (norvask), amelynek célszerűbb.
• Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók - a kaptopril, enalapril - írják fel a betegeknek egy igazi scleroderma vese, kíséri erős érösszehúzódást és magas vérnyomást. Felnőtteknél a kaptoprilt 12,5-50 mg naponta 3 alkalommal alkalmazzák, enalapril - 10-40 mg / nap.
• A szelektív szerotonin újrafelvétel-gátló-ketanserin 60-120 mg / nap dózisban hatékonynak bizonyult a Reynaud-szindróma kezelésében felnőttek placebo-kontrollos vizsgálata során.
• Az angiotenzin II receptor antagonisták a lozartán, napi 25-100 mg. Egy kísérleti vizsgálatban a lozartán (50 mg / nap) és a nifedipin (40 mg / nap) hatásosságát 12 héten át összehasonlították a szekunder Reino-szindróma szisztémás scleroderma kezelésére. A vasospasmus-támadások súlyossága csökkent, ami a lozartánnál jobban kifejezettebb, mint a nifedipinnel, míg a rohamok gyakorisága csak a lozartánnal volt megfigyelhető. Hosszan tartó kezelésre.
• A szimpatolítiák, különösen a prazozin ideiglenes hatást fejtenek ki, ami eltűnik néhány hét alatt.
• A klinikai gyakorlatban a pentoxifyllint (trental) széles körben alkalmazzák nagy dózisokban (felnőtteknél - legfeljebb 400 mg naponta háromszor), de nincsenek ellenőrzött vizsgálatok a felhasználás eredményeinek értékelésére.

A súlyos Raynaud-szindróma kezelésére kis molekulatömegű heparinokat alkalmaznak. A hatás 4 hét kezelés után jelentkezik.

Az utóbbi években a prosztaglandin E1 alprostadil (0,1-0,4 μg / kg per perc) szintetikus analógja és az iloproszt percben), ami lehetővé teszi a betegek állapotának gyors javítását. A tanfolyamkezelés átlagosan 7-10 infúzióból áll.

Szisztémás szkleroderma helyi kezelése

Külsőleg alkalmazza a dimetil-szulfoxid 20-30% -os oldatának alkalmazását vasodilatációs, gyulladásgátló gyógyszerek hozzáadásával a bőr érintett területeire. A gyógyszerek beadására a fonoforézist alkalmazzák. Alkalmazzon kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsöket - metilprednizolon-aceponát (advantan), mometazon (elokom); vasotróp gyógyszerek - heparin kenőcs, troxerutin (troxevasin); a szövetek trofizmusának javítására szolgáló eszközök - kondroitin-szulfát (kondroxid), actovegin \ solcoseryl. Contractubex és mások.

Szisztémás scleroderma sebészeti kezelése

Gyakorlatilag a gyermekek nem használnak sebészeti beavatkozást.

Szakorvosi tanácsadás

A fej és az arc szkleroderma fókák lokalizációjánál a betegeknek konzultálniuk kell egy oculistával (réslámpa vizsgálattal), egy neurológussal.

Kórházi kezelésre utaló jelek

• Az újonnan diagnosztizált fiatalkori szisztémás scleroderma a teljes vizsgálat és a kezelés kiválasztása érdekében.
• A gyermek állapotának figyelemmel kísérése és a kezelés nyomon követése, hatékonyságának és tolerálhatóságának értékelése.
• A betegség progressziójának jelei és a kezelés korrekciójának szükségessége.

Kilátás

A szisztémás scleroderma gyermekek életének prognózisa sokkal kedvezőbb, mint a felnőtteknél. A 14 év alatti szisztémás szklerodermában szenvedő gyermekeknél a halálozás évente csak 0,04 / 1000 000. A szisztémás scleroderma gyermekek öt éves túlélési aránya 95%. A halál okai - progresszív cardiopulmonáris elégtelenség, scleroderma veseelégtelenség. Lehetséges kifejezett kozmetikai hibák kialakulása, a betegek rokkantsága a vázizomrendszer működésének megszegésével és a zsigeri elváltozások kialakulásával kapcsolatban.

[1], [2], [3], [4], [5]