Igazi szklerodermás vese.

A valódi szkleroderma vese a szkleroderma nefropátia legsúlyosabb megnyilvánulása. A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek 10-15%-ánál alakul ki, általában a betegség kezdetétől számított első 5 évben, gyakrabban a hideg évszakban. Kialakulásának fő kockázati tényezője a szkleroderma diffúz bőrformája, progresszív lefolyással (a bőrelváltozások gyors progressziója több hónap alatt). További kockázati tényezők az idős és szenilis kor, a férfi nem és a negroid rasszhoz tartozás. Ezek az akut szkleroderma nefropátia prognózisa szempontjából is kedvezőtlenek.

A valódi szkleroderma vese diagnózisa általában egyszerű, mivel a nephropathia ezen formája már kialakult szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél alakul ki. Az esetek 5%-ában azonban az akut szkleroderma nephropathia kialakulása a betegség kezdetén, a bőrtünetekkel és a Raynaud-szindrómával egyidejűleg, vagy – ami különösen nehéz diagnosztizálni – ezek előtt jelentkezik ("szkleroderma szkleroderma nélkül"). A betegek kis számában a valódi szkleroderma vese sokéves kedvező krónikus vesebetegség után alakul ki.

A valódi szkleroderma vese kockázati tényezői

Kockázati tényezők	A kockázati tényezők nem
A szisztémás szkleroderma diffúz bőrformája A bőrfolyamatok gyors előrehaladása A betegség időtartama < 4 év Az anémia de novo kialakulása Szívkárosodás kialakulása de novo: perikardiális folyadékgyülem okozta szívelégtelenség Nagy dózisú glükokortikoidok	Meglévő artériás magas vérnyomás Változások a vizeletvizsgálatban Meglévő emelkedett vér kreatininszint A plazma renin szintjének meglévő emelkedése

Az akut szkleroderma nephropathia egy sürgős nephrológiai patológia, amelynek diagnózisa a következő kritériumokon alapul: a meglévő artériás magas vérnyomás hirtelen kialakulása vagy fokozódása (vérnyomás> 160/90 mm Hg); III-IV. fokú hipertóniás retinopátia (szemfenéki vérzés, plazmarrea, látóidegfő ödéma); a vesefunkció gyors romlása; a plazma renin aktivitásának legalább kétszerese a normális értékhez képest. Egyéb tipikus tünetek a hipertóniás encephalopathia (görcsrohamokkal jellemezhető), a szívelégtelenség (gyakran tüdőödéma kialakulásával) és a mikroangiopátiás hemolitikus anémia. Az igazi szkleroderma vese egyes eseteiben oliguriás akut veseelégtelenség alakul ki artériás magas vérnyomás hiányában vagy a vérnyomás mérsékelt emelkedésével. A proteinuria, amely szinte minden betegnél megfigyelhető, általában megelőzi az artériás magas vérnyomást, és az igazi szkleroderma vese kialakulása során fokozódik, bár nephrotikus szindróma nem alakul ki. Az eritrociták és az eritrocita-sejtek a vizelet üledékében jelennek meg.

A mai napig a valódi szkleroderma vese továbbra is a leggyakoribb halálok a szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél, annak ellenére, hogy az ACE-gátlók bevezetése a gyakorlatba gyökeresen megváltoztatta a prognózisát (az ACE-gátlók alkalmazása előtt a betegek 3-6 hónapon belül meghaltak). Annak érdekében, hogy ne mulasszuk el az akut szkleroderma nephropathia kialakulását, figyelembe véve a fejlődésének sajátosságait, minden diffúz szisztémás szklerodermában szenvedő beteget, különösen a betegség első 5 évében, gondosan ellenőrizni kell. Havi vérnyomás-ellenőrzés szükséges, 3 havonta egyszer - a napi proteinuria meghatározása és a vesefunkció monitorozása (Reberg-teszt). A 0,5 g/nap-ot meghaladó proteinuria, az SCF 60 ml/perc-re csökkenése, a tartós artériás magas vérnyomás azonnali szkleroderma-kezelést igényel.