Igaz szkleroderma vese

Az igazi szkleroderma vese a skleroderma nephropathia legsúlyosabb megnyilvánulása. A szisztémás sclerodermában szenvedő betegek 10-15% -ánál fordul elő, rendszerint a betegség kezdetétől számított első 5 évben, gyakrabban a hidegszezonban. Fejlődésének fő kockázati tényezője a szkleroderma diffúz bőrformája progresszív lefolyással (a bőrelváltozások gyors előrehaladása több hónapon belül). További kockázati tényezők - a Negroid fajtához tartozó idős és szenilis kor, férfi nem. Kedvezőtlenek az akut scleroderma nephropathia prognózisában is.

A valódi szkleroderma vesének diagnosztizálása általában nem okoz nehézséget, mivel ez a nephropathia kialakulása olyan betegeknél alakul ki, akiknél a szisztémás szkleroderma kialakult. Azonban esetek 5% -ában súlyos, scleroderma vesebaj jel debütált a betegség, valamint a bőrtünetek és a Raynaud-szindróma, vagy azt, hogy különösen nehéz diagnosztizálni, előttük ( „scleroderma nélkül scleroderma”). Néhány beteg esetében az igazi scleroderma vese hosszú évek után fejlődik ki a krónikus vesefolyamat kedvező irányában.

A valódi szkleroderma vese kockázati tényezői

Kockázati tényezők	Kockázati tényezők nem
Diffúzív bőrrendszer scleroderma A bőr folyamatának gyors fejlődése A betegség időtartama <4 év Anémia de novo kialakulása A szív de novo vereségének kialakulása : folyadékgyülem a szívelégtelenség perikardiális üregében Nagy dózisú glükokortikoidok	A meglévő artériás magas vérnyomás A vizelet elemzésében bekövetkezett változások A vér kreatininszintjének emelkedése A plazma renin meglévő emelkedése

Akut scleroderma nefropátia - Sürgős nephrológiai patológiák diagnosztizálására, amely a következő kritériumok alapján: a hirtelen fejlesztése súlyos vagy növelje a súlyosságát a már meglévő hipertenzió (vérnyomás> 160/90 Hgmm); III-IV. Fokozatú hypertensív retinopátia (a vérzés fundusán, plasmorrhagia, optikai ideglemez ödémája); a veseműködés gyors romlása; A plazma renin aktivitása legalább kétszer nőtt a normához képest. Más tipikus tünetek magas vérnyomás encephalopathia (jellemzi görcsök), szívelégtelenség (gyakran a fejlesztési tüdőödéma), microangiopathiás hemolitikus vérszegénység. Bizonyos esetekben a valódi szkleroderma vesénél az oligurikus akut veseelégtelenség arteriális hipertenzió hiányában vagy mérsékelt vérnyomás-emelkedéssel alakul ki. Proteinuria, amely ünnepelt majdnem minden betegnél, általában megelőzi a magas vérnyomás, és növeli a fejlesztés során egy igazi scleroderma vese, bár nefrotikus szindróma nem képződik. A vizelet üledékében meghatározták a vörösvérsejteket és az eritrocita hengereket.

A mai napig, az igazi scleroderma vese továbbra is a leggyakoribb halálok a szisztémás sclerosis, annak ellenére, hogy a gyakorlati alkalmazása ACE-gátlók drámaian megváltoztatta a kilátások (alkalmazása előtt ACE beteg halt meg 3-6 hónapon belül gátlók). Ne hagyja ki a kezdete akut scleroderma vesebetegség, figyelembe véve a sajátosságokat a fejlesztési, mind a betegek diffúz szisztémás sclerosis, különösen az első 5 évben a betegség, gondosan ellenőrizni kell. Háromhavonta egyszer kell elvégezni a vérnyomás havonta történő megfigyelését - a napi proteinuria meghatározását és a vesefunkció szabályozását (Reberg-teszt). Proteinuria meghaladja 0,5 g / d, a GFR csökkenésével, hogy 60 ml / perc, rezisztens hipertónia igényelnek azonnali kezelés megkezdése a scleroderma.