Scleroderma és vesekárosodás

A szisztémás scleroderma - polisindromnoe autoimmun betegség jellemző progresszív fibrosis és elterjedt vaszkuláris betegség típusától obliteráló mikroangiopátia alapul szolgáló generalizált Raynaud-szindróma, a bőr és a belső szervek (tüdő, szív, a gyomor, a vese).

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

A szisztémás szkleroderma előfordulása átlagosan 1 eset / 100 000 lakosra számol. A közelmúltban a szisztémás scleroderma előfordulási aránya nőtt, ami összefüggésbe hozható mind az incidencia tényleges növekedésével, mind a továbbfejlesztett diagnózissal. A scleroderma ritkán fejlődik gyermekkorban, korában a frekvencia megnő. A leggyakoribb betegséget 30-50 éves korban diagnosztizálják. A nők átlagosan négyszer gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, és a gyermekvállalás korában - 15-szer.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pathogenezis

Szkleroderma nefropátia egy vese vaszkuláris patológia által okozott intrarenalis vaszkuláris elzáródási léziók, ami a szervi ischémia és megnyilvánuló magas vérnyomás és vese diszfunkció különböző súlyosságú.

A veseelégtelenség két formája a szisztémás scleroderma - akut és krónikus.

• Akut scleroderma nefropátia (syn -. Igaz scleroderma vese, scleroderma renális válság) -  akut veseelégtelenség, amely kifejlesztett szisztémás scleroderma hiányában egyéb okainak nefropátia és áramló az esetek többségében a súlyos, néha rosszindulatú magas vérnyomás.
• A krónikus scleroderma nephropathia egy alacsony tüneteket mutató patológia, amely a vese véráramlásának csökkenésén alapul, következésképpen a GFR csökkenésével. A betegség korai stádiumában ezt az endogén kreatinin (Reberg-féle teszt) vagy izotóp-módszerek clearance-e határozza meg. A GFR csökkenését általában minimális vagy mérsékelt proteinuria társítja, gyakran magas vérnyomással és krónikus veseelégtelenség jeleivel.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tünetek szisztémás scleroderma

Vese bevonása szisztémás sclerosis leggyakrabban alakul betegeknél diffúz cutan formában a betegség, akut progresszív során rá, abban az időszakban, 2-5 év elejétől, bár lehetséges, a fejlesztés a nephropathia és a krónikus lassan progrediáló során scleroderma. A szkleroderma nephropathia fő tünetei a  proteinuria, az artériás magas vérnyomás és a vesefunkció károsodása.

• A proteinuria a legtöbb veseelégtelenségben szisztémás szklerodermában szenvedő beteg esetében jellemző. Rendszerint nem haladja meg az 1 g / napot, nincs a vizelet üledékének változása, és a betegek 50% -ában artériás magas vérnyomás és / vagy veseelégtelenség társul. A nefrotikus szindróma rendkívül ritkán fordul elő.

Igaz szkleroderma vese

Az igazi szkleroderma vese a skleroderma nephropathia legsúlyosabb megnyilvánulása. A szisztémás sclerodermában szenvedő betegek 10-15% -ánál fordul elő, rendszerint a betegség kezdetétől számított első 5 évben, gyakrabban a hidegszezonban. Fejlődésének fő kockázati tényezője a szkleroderma diffúz bőrformája progresszív lefolyással (a bőrelváltozások gyors előrehaladása több hónapon belül). További kockázati tényezők - a Negroid fajtához tartozó idős és szenilis kor, férfi nem. Kedvezőtlenek az akut scleroderma nephropathia prognózisában is.

Diagnostics szisztémás scleroderma

Egy laboratóriumi vizsgálat betegeken szisztémás scleroderma felfedheti anémia, mérsékelt növekedése ESR, leukocytosis vagy leukopenia, hyperproteinemia a hipergammaglobulinémiával, emelkedett C-reaktív protein és a fibrinogén.

Immunológiai vizsgálat eredményei azt mutatják antinukleáris faktor (80% -ánál), rheumatoid faktor (főleg olyan betegeknél, Sjögren-szindróma) és a specifikus antinukleáris „scleroderma” antitestek.

Ezek a következők:

• antitopizomeraznye (korábbi nevén HTH-Scl-70), amelyet elsősorban a szisztémás scleroderma diffúz bőr formájánál észleltek;
• antikenterikus - a szisztémás scleroderma korlátozott formájában szenvedő betegek 70-80% -ánál;
• anti-RNS polimeráz - a vesekárosodás magas gyakoriságával jár.

[21], [22], [23], [24], [25]

Kezelés szisztémás scleroderma

A veset malosimptomnom elváltozásakor, a szisztémás scleroderma betegek többségénél észleltek, normál artériás nyomás esetén a speciális kezelés elkerülhető. A mérsékelt artériás hipertónia kialakulása jelzi a vérnyomáscsökkentő kezelés kezdetét. A választott gyógyszerek az ACE-gátlók, amelyek elnyomják a plazma renin aktivitását a scleroderma nephropathiában.

Lehetőség van arra, hogy e csoport bármely gyógyszerét olyan dózisban lehessen előírni, amely biztosítja a vérnyomás normalizálódását. Abban az esetben a nemkívánatos események (köhögés, a cytopenia) alkalmazásával az ACE-gátlók kell beadni a béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók lassú előnyösen retard formában, alfa-blokkolók, diuretikumok különböző kombinációkban.

Előrejelzés

A prognózis a szisztémás sclerosis elsősorban attól függ, a kifejezés a vaszkuláris változások a szervekben. A vesék veresége a szív és tüdő veresége után kedvezőtlen prognosztikai tényező. A legtöbb prognózis súlyos a fejlesztés akut scleroderma vesebetegség, amely továbbra is a fő halálok szisztémás szklerózis. Mintegy 60% betegek ebben a formában a scleroderma nephropathia szükség ideiglenes hemodialízis (definíció szerint dialízis tartott, kevesebb, mint 3 hónap) idején a legnagyobb súlyosságát a folyamat.

A legtöbb betegnél, van egy helyreállítása veseműködés, de körülbelül 20% -a, amely megmarad mérsékelt veseelégtelenségben társított rossz prognózissal (korai halál vagy programozott hemodialízis). Egyéb káros prognosztikai faktorok közé tartozik a férfi nemi, idősebb kor, scleroderma szívelégtelenség, a képtelenség, hogy a vérnyomás szabályozására követő 72 órán belül a kialakuló akut helyzetekben, a vér kreatininszintje fenti 3 mg / dl kifejlesztése előtt a valódi scleroderma vese. Scleroderma, krónikus nefropátia jellemzi a jó prognózisú, de még ebben a kiviteli alakban vesesérülés betegek várható élettartama rövidebb, mint a betegek anélkül, nephropathia.