Scleroderma és vesekárosodás

A szisztémás szkleroderma egy poliszindrómás autoimmun betegség, amelyet progresszív fibrózis és széles körű érrendszeri patológia, például obliteráló mikroangiopátia jellemez, amelyek a generalizált Raynaud-szindróma, a bőrelváltozások és a belső szervek (tüdő, szív, gyomor-bél traktus, vesék) alapjául szolgálnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

A szisztémás szkleroderma előfordulása átlagosan 1 eset 100 000 lakosra vetítve. Az utóbbi időben a szisztémás szkleroderma előfordulásának növekedését figyelték meg, ami mind az előfordulás valódi növekedésével, mind a diagnosztika javulásával jár. A szkleroderma ritkán alakul ki gyermekkorban, és előfordulási gyakorisága az életkorral növekszik. A betegséget leggyakrabban 30-50 éves korban észlelik. A nők átlagosan négyszer gyakrabban betegek, mint a férfiak, és a fogamzóképes korban - 15-ször gyakrabban.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenezis

A szkleroderma nephropathia a vesék érrendszeri patológiája, amelyet az intrarenális erek elzáródásos károsodása okoz, ami szervi ischaemiához vezet, és különböző súlyosságú artériás magas vérnyomásban és veseműködési zavarban nyilvánul meg.

A szisztémás szkleroderma esetén a vesekárosodásnak két formája van: akut és krónikus.

• Az akut szkleroderma nephropathia (szin. - valódi szkleroderma vese, szkleroderma veseválság) akut veseelégtelenség, amely szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél alakul ki a nephropathia egyéb okainak hiányában, és a legtöbb esetben súlyos, néha rosszindulatú artériás magas vérnyomással jár.
• A krónikus szkleroderma nephropathia egy enyhe tünetekkel járó patológia, amely a vese véráramlásának csökkenésén alapul, majd az SCF csökkenésében. A betegség korai szakaszában ezt endogén kreatinin-clearance-szel (Reberg-teszt) vagy izotópmódszerekkel határozzák meg. Általában az SCF csökkenését minimális vagy közepes proteinuria, artériás magas vérnyomás és a krónikus veseelégtelenség kezdeti jelei kísérik.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tünetek szisztémás szkleroderma

A szisztémás szkleroderma okozta vesekárosodás leggyakrabban a betegség diffúz bőrformájában, akut progresszív lefolyású betegeknél alakul ki a kezdetétől számított 2-5 éven belül, bár a nephropathia krónikus, lassan progresszív szkleroderma lefolyás esetén is kialakulhat. A szkleroderma nephropathia fő tünetei a proteinuria, az artériás magas vérnyomás és a károsodott vesefunkció.

• A proteinuria a vesekárosodásban szenvedő szisztémás szklerodermában szenvedő betegek többségére jellemző. Általában nem haladja meg az 1 g/nap értéket, nem jár vele a vizeletüledék változása, és a betegek 50%-ánál artériás magas vérnyomással és/vagy veseműködési zavarral társul. A nefrózis szindróma rendkívül ritkán alakul ki.

Valódi szklerodermás vese

A valódi szkleroderma vese a szkleroderma nefropátia legsúlyosabb megnyilvánulása. A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek 10-15%-ánál alakul ki, általában a betegség kezdetétől számított első 5 évben, gyakrabban a hideg évszakban. Kialakulásának fő kockázati tényezője a szkleroderma diffúz bőrformája, progresszív lefolyással (a bőrelváltozások gyors progressziója több hónap alatt). További kockázati tényezők az idős és szenilis kor, a férfi nem és a negroid rasszhoz tartozás. Ezek az akut szkleroderma nefropátia prognózisa szempontjából is kedvezőtlenek.

Diagnostics szisztémás szkleroderma

A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek laboratóriumi vizsgálata során vérszegénység, mérsékelt ESR-emelkedés, leukocitózis vagy leukopénia, hiperproteinémia hipergammaglobulémiával, emelkedett C-reaktív protein és fibrinogén szint mutatható ki.

Immunológiai vizsgálatok antinukleáris faktort (a betegek 80%-ánál), reumatoid faktort (főleg Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél) és specifikus antinukleáris "scleroderma" antitesteket mutatnak ki.

Ezek közé tartoznak:

• antitopoizomeráz (korábbi név - aHTH-Scl-70), amelyet főként a szisztémás szkleroderma diffúz bőrformájában észleltek;
• anticentromer - a szisztémás szkleroderma korlátozott formájával rendelkező betegek 70-80%-ánál;
• anti-RNS polimeráz - a vesekárosodás magas előfordulásával jár.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kezelés szisztémás szkleroderma

A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek többségénél megfigyelhető, enyhe tünetekkel járó vesekárosodás esetén normális vérnyomás esetén előfordulhat, hogy nincs szükség speciális kezelésre. A mérsékelt artériás magas vérnyomás kialakulása a vérnyomáscsökkentő terápia megkezdésének indikációja. A választott gyógyszerek az ACE-gátlók, amelyek elnyomják a szkleroderma nephropathia okozta fokozott plazma renin aktivitást.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek bármelyike felírható olyan dózisokban, amelyek biztosítják a vérnyomás normalizálódását. Mellékhatások (köhögés, citopénia) kialakulása esetén ACE-gátlók, béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, főként retard formák, alfa-blokkolók, diuretikumok különböző kombinációkban történő alkalmazása esetén.

Előrejelzés

A szisztémás szkleroderma prognózisa főként a szervek érrendszeri változásainak súlyosságától függ. A szív és a tüdő károsodását követő vesekárosodás kedvezőtlen prognosztikai tényező. A legsúlyosabb prognózis az akut szkleroderma nephropathia kialakulása, amely továbbra is a szisztémás szkleroderma fő haláloka. Az ilyen típusú szkleroderma nephropathiában szenvedő betegek körülbelül 60%-a átmeneti hemodialízist (3 hónapnál rövidebb ideig végzett dialízist) igényel a folyamat legakutabb szakaszában.

A betegek többségénél a vesefunkció helyreáll, de körülbelül 20%-uknál mérsékelt veseelégtelenség alakul ki, ami kedvezőtlen prognózissal jár (korai halál vagy programozott hemodialízis kezelés). Egyéb prognosztikailag kedvezőtlen tényezők közé tartozik a férfi nem, az idősebb életkor, a szklerodermás szívbetegség, a vérnyomás akut állapot kezdetétől számított 72 órán át történő szabályozásának képtelensége, valamint a valódi szklerodermás vese kialakulását megelőző 3 mg/dl-nél magasabb vérkreatininszint. A krónikus szklerodermás nefropátia kedvezőbb prognózisú, de még a vesekárosodás ezen változata esetén is a betegek várható élettartama rövidebb, mint a nefropátia nélküli betegeké.