Bőrelváltozások szklerodermában

A szkleroderma (dermatoszklerózis) a kollagénózisok csoportjába tartozó betegség, amelyben a fibrosus-szklerotikus és érrendszeri rendellenességek, például az obliteráló endarteritis dominálnak, széles körben elterjedt vazospasztikus változásokkal, amelyek főként a bőrben és a bőr alatti szövetben alakulnak ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A szkleroderma bőrelváltozásainak okai és patogenezise

A szkleroderma okai és patogenezise nem teljesen ismert. A kiváltó tényezők közé tartoznak a vírusos és bakteriális fertőzések, a stressz, a trauma stb. Jelenleg sok tudós a szklerodermát autoimmun betegségnek tekinti. A kötőszöveti komponensek elleni autoantitestek kimutatása, a T-limfociták tartalmának csökkenése a B-limfociták szintjének növekedésével, valamint az összes osztályú immunglobulinok koncentrációjának növekedése a betegség autoimmun eredetét jelzi.

Az autoimmun folyamatok eredményeként a kötőszöveti kollagén progresszív dezorganizációja alakul ki: mukoid és fibrinoid duzzanat, fibrinoid nekrózis, hialinózis és szklerózis. Mind a korlátozott, mind a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek bőrében megfigyelték a kollagén bioszintézisének és érésének felgyorsulását. Emellett nem kis jelentőséggel bírnak a mikrokeringési zavarok és a vér tulajdonságainak változásai. A scleroderma családi eseteinek jelenléte, a fokális scleroderma HLA-B18, B27, A1 és BW40 antigénekkel való összefüggése megerősíti az öröklődés szerepét a scleroderma patogenezisében. Az idegrendszer, az endokrin rendszer és a test más szerveinek állapota fontos szerepet játszik a scleroderma kialakulásában.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hisztopatológia

A korlátozott és a szisztémás szkleroderma bőrének morfológiai változásai hasonlóak. Az ödéma stádiumában a dermisz és az érfalak kollagénjének ödémája és homogenizációja figyelhető meg limfocitás infiltrációval.

A tömörödési stádiumban a bőr felhámjának és papilláris rétegének sorvadása látható. Jellemző a kollagénkötegek összeolvadása a dermiszben, hialinosis jeleivel. A faggyúmirigyek és verejtékmirigyek hiányoznak vagy sorvadnak. Jellemző az érfal megvastagodása és nyálkás duzzanata, az erek lumenének éles szűkülése a hipertrófiás endothelsejtek miatt, falaik szklerózisa. A sejtes infiltráció gyengén expresszálódik, limfocitás-hisztocitás elemek képviselik.

Az atrófia stádiumában a bőr és a függelékek minden rétegének kifejezett atrófiája figyelhető meg.

A szkleroderma bőrelváltozásainak tünetei

A szkleroderma klinikai lefolyásában 3 stádiuma van: ödéma, tömörödés, sorvadás. A plakkos szkleroderma a világ minden régiójában előfordul. Főleg nőket, ritkábban férfiakat és gyermekeket érint. Az elváltozások a törzsön, a felső és az alsó végtagokon, valamint a nyakon helyezkednek el. A szkleroderma egy- vagy többes, enyhén ödémás, kerek vagy ovális, lila-szürke színű foltok kialakulásával kezdődik, amelyek átmérője 5-15 cm vagy annál nagyobb. Ezek a változások az ödéma stádiumának felelnek meg. Idővel a foltok közepe megvastagszik, az eritéma enyhén kifejeződik vagy eltűnik, és az elváltozás fehér színűvé válik sárgás árnyalattal. Ugyanakkor a perifériás zóna cianotikus marad, lila gyűrű formájában. Néha a tömörödés megragadja a bőr alatti szövetet és az izmokat, és porcos állagot ér el. Az elváltozás felszíne sima lesz, a bőr elefántcsont színűvé válik, viaszos fényt kap, a haj, az izzadság és a faggyútermelés hiányzik. Néhány hónap vagy év alatt az elváltozás mérete megnőhet a perifériás növekedés miatt. A szubjektív érzések hiányoznak. Ezután jön a betegség harmadik stádiuma - az atrófia stádium, amelyben a tömörödés fokozatosan feloldódik, a bőr vékonyabbá válik, mint a selyempapír, könnyen összegyűlik egy redőbe, és az alatta lévő szövetek sorvadása miatt elsüllyed.

A plakkos szkleroderma ritka és atipikus formái közé tartozik a noduláris (kifejezett tömörödéssel, a léziók kidudorodásával), a bullózus-vérzéses (vérzéses tartalmú hólyagok jelennek meg) és a nekrotikus (a hólyagok után szöveti fekély marad).

A lineáris szkleroderma fejlődése ugyanazokon a szakaszokon megy keresztül, mint a plakkos szkleroderma, csak az elváltozások konfigurációjában különbözik. Az elváltozások hosszirányban, a sagittális vonal mentén, a homlokon helyezkednek el, áthaladnak az orrnyeregig, és egy kardcsapás utáni mély hegre hasonlítanak. De az elváltozások a bőr más területein is előfordulhatnak. Ebben az esetben az atrófia nem korlátozódik a bőrre, hanem átterjed az alatta lévő izmokra és csontokra, deformálva az arcot. A lineáris szklerodermát gyakran kombinálják az arc Romberg-féle hemiatrófiájával. Ez a forma gyakoribb gyermekeknél.

A felületes korlátozott szkleroderma - fehér foltos betegség (lichen sclerosus) általában nőknél fordul elő a nyak, a mellkas felső részén vagy a nemi szervek bőrén. A betegség apró (legfeljebb 5 mm átmérőjű) hófehér foltok megjelenésével kezdődik, amelyeket gyakran rózsaszínes-lila udvar vesz körül, és amelyek később barnulni kezdenek. A foltok közepe besüllyed, gyakran komedonok láthatók, később pedig sorvadás alakul ki.

Korlátozott szkleroderma esetén ugyanazon betegnél különböző formák kombinációja figyelhető meg. A társuló betegségek közé tartozhatnak a szív- és érrendszeri, az idegrendszeri, az endokrin rendszeri, valamint a mozgásszervi rendszer károsodása.

A szisztémás szkleroderma főként nőket, sokkal ritkábban férfiakat és gyermekeket érint. Jellemzője a bőr és a belső szervek kötőszövetének szisztémás dezorganizációja. A betegség általában prodromális periódussal kezdődik (rossz közérzet, gyengeség, ízületi és izomfájdalom, fejfájás, szubfebrilis hőmérséklet). A kiváltó tényezők gyakran a stressz, a hipotermia vagy a trauma. Megkülönböztetjük akroszklerotikus és diffúz szisztémás szkleroderma formáit. A CREST szindróma elkülönítése sok bőrgyógyász szerint látszólag indokoltnak tekinthető.

Az akroszklerózisos formában jellemzően az arc, a kezek és/vagy a lábak disztális részeinek bőre érintett. A legtöbb betegnél az első bőrtünet az ujjak disztális ujjperceinek sápadtsága vagy vörössége az érgörcs miatt. A bőr feszül, fényes lesz, fehéres vagy kékes-rózsaszín árnyalatot vesz fel. A bőr cianótikus elszíneződése és zsibbadása figyelhető meg. Nyomásra hosszú ideig gödör marad (sűrű ödéma stádiuma). Idővel, átlagosan 1-2 hónap után kialakul a betegség második stádiuma - a tömörödés stádiuma. A bőr az izzadság és a faggyútermelés miatt hideggé, szárazzá válik, színe a régi elefántcsont árnyalatát veszi fel, telangioktázia gócok, valamint hipo- és hiperpigmentáció jelennek meg a felszínen. Az ujjak mozgása korlátozott, az ujjak kontraktúrája előfordulhat.

A harmadik stádiumban (sorvadási stádium) a bőr elvékonyodása és a kézizmok sorvadása figyelhető meg, aminek következtében az ujjak "Madonna ujjaira" hasonlítanak.) Egyes betegeknél hosszú távú, nem gyógyuló trofikus fekélyek alakulnak ki. Az arc érintettsége esetén maszkszerű arc, a szájnyílás szűkülete, hegyes orr és a száj körül zsinórszerű redők figyelhetők meg. A nyálkahártyák, gyakran a szájnyálkahártyák is érintettek. Az ödémás stádiumot a tömörödési stádium követi. A nyelv rostossá és ráncossá válik, merevvé válik, ami megnehezíti a beszédet és a nyelést.

A szisztémás szkleroderma diffúz formájában a bőrelváltozások generalizációja és a belső szervek bevonása figyelhető meg a kóros folyamatba. Ebben az esetben a betegség a testtel kezdődik, majd az arc és a végtagok bőrére terjed.

A szisztémás szkleroderma gyakran okoz CREST szindrómát (kalcinózis, Raynaud-szindróma, nyelőcső-gyulladás, szklerodaktília, telangiektázia, mozgásszervi elváltozások (ízületi fájdalom, polyarthritis, ízületi deformáció, kontraktúrák, csontritkulás, osteolízis), gyomor-bél traktus (puffadás, hányás, székrekedés vagy hasmenés, csökkent szekréciós és motoros funkciók), neuraszténiás és pszichológiai rendellenességek (neurokirculációs dystonia, tenyér- és talpi hyperhidrosis), trofikus rendellenességek (hajhullás, köröm) esetén.

A szkleroderma osztályozása

A szklerodermának két formája létezik – a limitált és a szisztémás –, amelyek mindegyikének megvannak a klinikai változatai. A legtöbb bőrgyógyász ezeket a dermiszben bekövetkező változásokat egyetlen folyamat megnyilvánulásának tekinti. A betegség ezen formái egyetlen vagy nagyon hasonló kóros folyamaton alapulnak, a fokális szklerodermában a bőr egyes területeire korlátozódnak, a szisztémásban pedig mind a bőrre, mind más szervekre vonatkozóan generalizáltak. Ezenkívül a korlátozott és a szisztémás szkleroderma esetében a bőr szövettani képe egységes.

A korlátozott szkleroderma plakkos, lineáris és foltos (fehér foltos betegség vagy lichen sclerosus) formára oszlik.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differenciáldiagnózis

A korlátozott szklerodermát meg kell különböztetni a vitiligótól, a leprától, az atrófiás lichen planustól és a vulva kraurosistól.

A szisztémás szklerodermát meg kell különböztetni a dermatomyositistől, a Raynaud-kórtól, a felnőttek Buschke-féle szkleredémájától, a szklerodermától és az újszülöttek szkleredémájától.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

A szkleroderma bőrelváltozásainak kezelése

Először is ki kell zárni a provokáló tényezőket és az egyidejűleg fennálló betegségeket. A korlátozott szkleroderma kezelésében gyakran alkalmaznak antibiotikumokat (penicillin), antifibrotikus szereket (lidáz, ronidáz), vazoaktív szereket (xantinol-nikotinát, nifedipin, aktovegin), vitaminokat (B, A, E, PP csoportok), maláriaellenes szereket (delagil, resokvin). A fizioterápiás eljárások közé tartozik az alacsony intenzitású lézersugárzás, a hiperbárikus oxigenizáció, a paraffin alkalmazások, a lidázzal végzett fonoforézis. Külsőleges használatra kortikoszteroidokat és a trofizmust javító gyógyszereket (aktovegin, troxevasin) ajánlunk. Szisztémás formában a betegeket kórházba utalják. A fenti gyógyszerek mellett szisztémás glükokortikoszteroidokat, a-penicillamint és kuprenilt is felírnak. A neotigazon alkalmazásának jó hatását figyelték meg.