A bőr sklerodermai változásai

A szkleroderma (dermatoskleroz) - a betegség a kötőszövet prevalenciája csoport fibro-érrendszeri rendellenességek és a szklerotikus típusú obliteráló endarteritis közös érgörccsel változások, fejlődő főként a bőr és a bőr alatti szövet.

[1], [2], [3],

A szkleroderma bőrelváltozásainak okai és patogenezise

A szkleroderma okai és patogenezise nem teljesen ismert. Trigger tényezők: vírusos, bakteriális fertőzések, stressz, trauma stb. Jelenleg sok tudós a sclerodermát autoimmun betegségnek tekintik. Elleni autoellenanyagok kimutatására komponenseket a kötőszövet, tartalmának csökkentésére T-limfociták szintjének növelésével a B-limfociták, koncentrációjának növelése immunglobulinok összes osztályok jelzik a autoimmun betegség patogenezisében.

Ennek eredményeként az autoimmun folyamatok által progresszív dezorganizációjához kollagén kötőszövet: mucoid és fibrinoid duzzanat, fibrinoid nekrózist és hyalinosis sclerosis. Megjegyezték a bioszintézis gyorsítását és a kollagén érését a korlátozott és szisztémás szkleroderma betegek bőrében. Ezenkívül fontos szerepet játszanak a mikrocirkulációs rendellenességek és a vér tulajdonságainak változásai. A jelenléte a familiáris esetek scleroderma, társulás lokalizált szkleroderma antigénekkel HLA-B18, B27, A1, és BW40 megerősítik a szerepét az öröklődés patogenezisében scleroderma. A szkleroderma kialakulásában fontos szerepet játszik az idegrendszer, az endokrin rendszer és a test más szervei.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

A korlátozott szisztémás szkleroderma és a bőr morfológiai változásai hasonlóak. Az ödéma állapotában megemlítik a dermis kollagén és a lymphocytás infiltrációval járó edények ödémáját és homogenizálását.

A konszolidációs szakaszban látható az epidermisz és a bőr papilláris rétegének atrófiája. Jellemző a kollagén gerendák fúziója a dermisben a hyalinosis jeleivel. A csonka és a verejtékmirigy hiányzik vagy atrófiás. A vaszkuláris fal jellegzetes megvastagodása és nyálkahártya duzzanata, a hajó lumenének erős összehúzódása a hypertrophiás endothelialis sejtek következtében, faluk szklerózisa. A sejtinfiltráció gyengén expresszálódik, és a lymphocytic-histiocytic elemek képviselik.

Az atrófia állapotában megfigyelhető a bőr és a mellső rétegek összes rétegének atrófia.

A szkleroderma bőrelváltozásainak tünetei

A szkleroderma klinikai állapotában 3 szakasz van: ödéma, tömörülés, atrófia. A szkleroderma plakk a világ minden táján fordul elő. Leginkább a nők betegek, a férfiak és a gyermekek ritkábbak. A sérülések a törzsön, az alsó és felső végtagokon, a nyakon helyezkednek el. A scleroderma egy vagy többszörös, enyhén duzzadt, kerek vagy ovális foltok kialakulásával kezdődik, amelyek 5-15 cm átmérőjű vagy annál nagyobb átmérőjűek. Ezek a változások megfelelnek az ödéma állapotának. Idővel a foltok középpontja sűrűbbé válik, az erythema kevésbé hangsúlyos vagy eltűnik, és a fókusz sárgás színűvé válik. Ebben az esetben a perifériás zóna cyanotikus marad lila gyűrű formájában. Néha a tömörítés megragadja a bőr alatti zsírt és izomot, és pórusos konzisztenciát eredményez. A kandalló felülete sima lesz, a bőre elefántcsontszínű, viaszos ragyogást kap, a haj, a verejték és a szalonizmus hiányzik. Néhány hónapig vagy évig a perifériás növekedés miatt a lézió koncentrációja növekedhet. Szubjektív érzések hiányoznak. Ezután jön a harmadik szakaszban a betegség - sorvadás szakaszban, amelyben a tömítés fokozatosan felszívódik, a bőr elvékonyodik, mint papírzsebkendőt, hogy könnyen összeszerelhető redős mosogató miatt mögöttes szövetet sorvadás.

A ritka és atipikus scleroderma például a csomós plakk (egy hangsúlyos tömítő zsebek vybuhayut), hólyagos-vérzéses (nyilvánul buborékok a vérzéses tartalommal), nekrotikus (miután a buborék marad exulcerált szövet).

A lineáris szkleroderma a fejlődésében ugyanazokon a szakaszokon halad át, mint plakk, amely csak a gólyák konfigurációjában különbözik. A sérülések hosszanti irányban helyezkednek el a sagittalis vonal mentén, a homlokig, az orr hátulján áthaladva, és a szablya ütközés utáni mély arccal hasonlítanak. Gócokon a bőr más területein is előfordulhatnak. Ugyanakkor az atrófia nem korlátozódik a bőrre, hanem kiterjed a mögöttes izmokra és csontokra, deformálva az arcot. Gyakran lineáris szklerodermát kombinálunk Romberg arcának hemiatrofájával. Ez a forma gyakoribb a gyermekeknél.

Felszíni korlátozott szkleroderma - a fehér foltok (scleroatrophic leuchen) betegsége általában a nyak, felső mellkas vagy a nemi szervek bőrén található nőkön található. A betegség kicsi (legfeljebb 5 mm átmérőjű) hófehér színű foltok megjelenésével kezdődik, gyakran rózsaszínű lila habverővel körülvéve, amely később barna színűvé válik. A foltok középpontja, a kamadonok gyakran láthatók, az atrófia később alakul ki.

Korlátozott szkleroderma esetén ugyanaz a beteg lehet különböző formájú kombináció. Az egyidejűleg előforduló betegségek közül a kardiovaszkuláris, idegrendszeri és endokrin rendszereket, valamint a vázizomrendszert érintheti.

A szisztémás szkleroderma főleg a nőket érinti, sokkal ritkábban - férfiak és gyermekek. A bőr és a belső szervek kötőszövetének szisztémás disorganizációjával jellemezhető. A betegség általában prodromalis periódusban kezdődik (rossz közérzet, gyengeség, ízületi és izomfájdalom, fejfájás, subfebrilhőmérséklet). A kiváltó tényezők gyakran stressz, hipotermia vagy trauma. A szisztémás scleroderma akroszklerotikus és diffúz formái vannak. A CREST-szindróma elosztása sok dermatológus szerint igazoltnak tűnik.

Az akrosclerotikus formában jellemzően az arc, a kéz és / vagy a láb disztális részének bőrére jellemző. A legtöbb beteg esetében az első bőr tünete az ujjak dermális pergamentumainak elhomályosodása vagy vörössége az erek görcsének köszönhetően. A bőr tágulni kezd, fényes, fehéres vagy cyanotikus rózsaszín árnyalatot kap. A bőr ciánkózisos színeződése, zsibbadás. Hosszú ideig tartó sajtolás esetén a gödrök megmaradnak (a sűrű ödéma színpadán). Idővel, átlagosan 1-2 hónap, a betegség második szakaszát fejleszti - a tömörítés fokozata. A bőr hideg és száraz lesz a verejték és a faggyú miatt, színe eléri az elefántcsont színét, a felszínen telangioktáziás és hipo- és hiperpigmentáció van. Az ujjak mozgása korlátozott, az ujjak összehúzódása előfordulhat.

A harmadik szakaszban (szakasz sorvadás) jelölt bőr elvékonyodása és sorvadása az izmok a kezét, ami az ujjak hasonlítanak „ujjak Madonna”.) Néhány betegnél krónikus gyógyuló sebek. Amikor az arc érintett, van egy maszkszerű arc, a szájnyílás szűkítése, az orr élesítése és a száj körül egy cisztaszerű hajtás. Gyakran érintik a nyálkahártyákat, gyakran a száj. Az ödéma színpadát a tömörítési lépéssel elkapják. A nyelv szálas és ráncos, merev, ami beszédet és nyelési nehézséget okoz.

A szisztémás szkleroderma diffúz formájánál megjegyezzük a bőrelváltozás generalizációját és a belső szervek részvételét a patológiás folyamatban. Ebben az esetben a betegség a törzsön kezdődik, majd az arc és a végtagok bőrére terjed.

A szisztémás szkleroderma gyakran alakulnak ki a CREST-sipdrom (meszesedés, Raynaud-szindróma, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiectasia jelölt legyőzése a mozgásszervi rendszer (ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, ízületi deformitás, kontraktúrák, csontritkulás, osteolysis), gyomor-bél traktus (puffadás, hányás, székrekedés vagy hasmenés, elvesztése szekréciós és motoros funkció), neurotikus és pszichológiai rendellenességek (cardiopsychoneurosis, hiperhidrózis a tenyéren és a talpon), trofikus zavarok (hajhullás, körmök).

A szkleroderma besorolása

A szklerodermának két típusa van - korlátozott és szisztémás, mindegyiknek klinikai fajtái vannak. A legtöbb dermatológus ezeket a változásokat a dermisben egyetlen folyamat megnyilvánulásaként látja. Az alapja ezeknek formája a betegség egyetlen, vagy nagyon hasonló patológiás folyamat, korlátozott külön bőrterületen fokális sclerosis és a generalizált mind a bőr és egyéb szervek - a szisztémás. Ezenkívül a bőr szövettani képessége egyenletes, szisztémás és szisztémás szkleroderma esetén.

A korlátozott szkleroderma plakkra oszlik, lineáris és foltos (fehér foltos betegség, vagy sclerotróf leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Differenciáldiagnózis

A korlátolt szklerodermát meg kell különböztetni a vitiligóktól, a lepra, a vörös lapos lichen atrophic formájától, a kraurosis vulva-tól.

A szisztémás szklerodermát meg kell különböztetni a dermatomyositistől, a Raynaud-féle betegségtől, a felnőtt Busca szklerózisától, a sclera és az újszülöttek sclerémiájától.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

A bőr sklerodermában bekövetkező változások kezelése

Először is, meg kell, hogy megszüntesse a kiváltó tényezők és a társbetegségek. A kezelés lokalizált szkleroderma gyakran használt antibiotikumokkal (penicillin), antifibrotikus szerek (lidasa, ronidaza), vazoaktív gyógyszerek (xantinol-nikotinát, nifedipin, aktovegin), vitaminok (B csoportok, A, E, PP), malária elleni szerek (delagil, rezohin). Fizioterápiás használt alacsony intenzitású lézeres besugárzás, túlnyomásos oxigenizáció, paraffin fürdő, fonoforézis a Lydasum. Külsőleg javasoljuk kortikoszteroidok, gyógyszerek, amelyek javítják a trofizmussal (aktovegin, troksevazin). A kórházi betegek szisztémás formájával. Hozzárendelése más, mint a fent említett gyógyszerek, szisztémás kortikoszteroidok és-penicillamin, kuprenil, egy jó hatás jelentkezett a neotigazon.