^

Egészség

A
A
A

A bőr sklerodermai változásai

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A szkleroderma (dermatoskleroz) - a betegség a kötőszövet prevalenciája csoport fibro-érrendszeri rendellenességek és a szklerotikus típusú obliteráló endarteritis közös érgörccsel változások, fejlődő főként a bőr és a bőr alatti szövet.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A szkleroderma bőrelváltozásainak okai és patogenezise

A szkleroderma okai és patogenezise nem teljesen ismert. Trigger tényezők: vírusos, bakteriális fertőzések, stressz, trauma stb. Jelenleg sok tudós a sclerodermát autoimmun betegségnek tekintik. Elleni autoellenanyagok kimutatására komponenseket a kötőszövet, tartalmának csökkentésére T-limfociták szintjének növelésével a B-limfociták, koncentrációjának növelése immunglobulinok összes osztályok jelzik a autoimmun betegség patogenezisében.

Ennek eredményeként az autoimmun folyamatok által progresszív dezorganizációjához kollagén kötőszövet: mucoid és fibrinoid duzzanat, fibrinoid nekrózist és hyalinosis sclerosis. Megjegyezték a bioszintézis gyorsítását és a kollagén érését a korlátozott és szisztémás szkleroderma betegek bőrében. Ezenkívül fontos szerepet játszanak a mikrocirkulációs rendellenességek és a vér tulajdonságainak változásai. A jelenléte a familiáris esetek scleroderma, társulás lokalizált szkleroderma antigénekkel HLA-B18, B27, A1, és BW40 megerősítik a szerepét az öröklődés patogenezisében scleroderma. A szkleroderma kialakulásában fontos szerepet játszik az idegrendszer, az endokrin rendszer és a test más szervei.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

A korlátozott szisztémás szkleroderma és a bőr morfológiai változásai hasonlóak. Az ödéma állapotában megemlítik a dermis kollagén és a lymphocytás infiltrációval járó edények ödémáját és homogenizálását.

A konszolidációs szakaszban látható az epidermisz és a bőr papilláris rétegének atrófiája. Jellemző a kollagén gerendák fúziója a dermisben a hyalinosis jeleivel. A csonka és a verejtékmirigy hiányzik vagy atrófiás. A vaszkuláris fal jellegzetes megvastagodása és nyálkahártya duzzanata, a hajó lumenének erős összehúzódása a hypertrophiás endothelialis sejtek következtében, faluk szklerózisa. A sejtinfiltráció gyengén expresszálódik, és a lymphocytic-histiocytic elemek képviselik.

Az atrófia állapotában megfigyelhető a bőr és a mellső rétegek összes rétegének atrófia.

A szkleroderma bőrelváltozásainak tünetei

A szkleroderma klinikai állapotában 3 szakasz van: ödéma, tömörülés, atrófia. A szkleroderma plakk a világ minden táján fordul elő. Leginkább a nők betegek, a férfiak és a gyermekek ritkábbak. A sérülések a törzsön, az alsó és felső végtagokon, a nyakon helyezkednek el. A scleroderma egy vagy többszörös, enyhén duzzadt, kerek vagy ovális foltok kialakulásával kezdődik, amelyek 5-15 cm átmérőjű vagy annál nagyobb átmérőjűek. Ezek a változások megfelelnek az ödéma állapotának. Idővel a foltok középpontja sűrűbbé válik, az erythema kevésbé hangsúlyos vagy eltűnik, és a fókusz sárgás színűvé válik. Ebben az esetben a perifériás zóna cyanotikus marad lila gyűrű formájában. Néha a tömörítés megragadja a bőr alatti zsírt és izomot, és pórusos konzisztenciát eredményez. A kandalló felülete sima lesz, a bőre elefántcsontszínű, viaszos ragyogást kap, a haj, a verejték és a szalonizmus hiányzik. Néhány hónapig vagy évig a perifériás növekedés miatt a lézió koncentrációja növekedhet. Szubjektív érzések hiányoznak. Ezután jön a harmadik szakaszban a betegség - sorvadás szakaszban, amelyben a tömítés fokozatosan felszívódik, a bőr elvékonyodik, mint papírzsebkendőt, hogy könnyen összeszerelhető redős mosogató miatt mögöttes szövetet sorvadás.

A ritka és atipikus scleroderma például a csomós plakk (egy hangsúlyos tömítő zsebek vybuhayut), hólyagos-vérzéses (nyilvánul buborékok a vérzéses tartalommal), nekrotikus (miután a buborék marad exulcerált szövet).

A lineáris szkleroderma a fejlődésében ugyanazokon a szakaszokon halad át, mint plakk, amely csak a gólyák konfigurációjában különbözik. A sérülések hosszanti irányban helyezkednek el a sagittalis vonal mentén, a homlokig, az orr hátulján áthaladva, és a szablya ütközés utáni mély arccal hasonlítanak. Gócokon a bőr más területein is előfordulhatnak. Ugyanakkor az atrófia nem korlátozódik a bőrre, hanem kiterjed a mögöttes izmokra és csontokra, deformálva az arcot. Gyakran lineáris szklerodermát kombinálunk Romberg arcának hemiatrofájával. Ez a forma gyakoribb a gyermekeknél.

Felszíni korlátozott szkleroderma - a fehér foltok (scleroatrophic leuchen) betegsége általában a nyak, felső mellkas vagy a nemi szervek bőrén található nőkön található. A betegség kicsi (legfeljebb 5 mm átmérőjű) hófehér színű foltok megjelenésével kezdődik, gyakran rózsaszínű lila habverővel körülvéve, amely később barna színűvé válik. A foltok középpontja, a kamadonok gyakran láthatók, az atrófia később alakul ki.

Korlátozott szkleroderma esetén ugyanaz a beteg lehet különböző formájú kombináció. Az egyidejűleg előforduló betegségek közül a kardiovaszkuláris, idegrendszeri és endokrin rendszereket, valamint a vázizomrendszert érintheti.

A szisztémás szkleroderma főleg a nőket érinti, sokkal ritkábban - férfiak és gyermekek. A bőr és a belső szervek kötőszövetének szisztémás disorganizációjával jellemezhető. A betegség általában prodromalis periódusban kezdődik (rossz közérzet, gyengeség, ízületi és izomfájdalom, fejfájás, subfebrilhőmérséklet). A kiváltó tényezők gyakran stressz, hipotermia vagy trauma. A szisztémás scleroderma akroszklerotikus és diffúz formái vannak. A CREST-szindróma elosztása sok dermatológus szerint igazoltnak tűnik.

Az akrosclerotikus formában jellemzően az arc, a kéz és / vagy a láb disztális részének bőrére jellemző. A legtöbb beteg esetében az első bőr tünete az ujjak dermális pergamentumainak elhomályosodása vagy vörössége az erek görcsének köszönhetően. A bőr tágulni kezd, fényes, fehéres vagy cyanotikus rózsaszín árnyalatot kap. A bőr ciánkózisos színeződése, zsibbadás. Hosszú ideig tartó sajtolás esetén a gödrök megmaradnak (a sűrű ödéma színpadán). Idővel, átlagosan 1-2 hónap, a betegség második szakaszát fejleszti - a tömörítés fokozata. A bőr hideg és száraz lesz a verejték és a faggyú miatt, színe eléri az elefántcsont színét, a felszínen telangioktáziás és hipo- és hiperpigmentáció van. Az ujjak mozgása korlátozott, az ujjak összehúzódása előfordulhat.

A harmadik szakaszban (szakasz sorvadás) jelölt bőr elvékonyodása és sorvadása az izmok a kezét, ami az ujjak hasonlítanak „ujjak Madonna”.) Néhány betegnél krónikus gyógyuló sebek. Amikor az arc érintett, van egy maszkszerű arc, a szájnyílás szűkítése, az orr élesítése és a száj körül egy cisztaszerű hajtás. Gyakran érintik a nyálkahártyákat, gyakran a száj. Az ödéma színpadát a tömörítési lépéssel elkapják. A nyelv szálas és ráncos, merev, ami beszédet és nyelési nehézséget okoz.

A szisztémás szkleroderma diffúz formájánál megjegyezzük a bőrelváltozás generalizációját és a belső szervek részvételét a patológiás folyamatban. Ebben az esetben a betegség a törzsön kezdődik, majd az arc és a végtagok bőrére terjed.

A szisztémás szkleroderma gyakran alakulnak ki a CREST-sipdrom (meszesedés, Raynaud-szindróma, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiectasia jelölt legyőzése a mozgásszervi rendszer (ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, ízületi deformitás, kontraktúrák, csontritkulás, osteolysis), gyomor-bél traktus (puffadás, hányás, székrekedés vagy hasmenés, elvesztése szekréciós és motoros funkció), neurotikus és pszichológiai rendellenességek (cardiopsychoneurosis, hiperhidrózis a tenyéren és a talpon), trofikus zavarok (hajhullás, körmök).

A szkleroderma besorolása

A szklerodermának két típusa van - korlátozott és szisztémás, mindegyiknek klinikai fajtái vannak. A legtöbb dermatológus ezeket a változásokat a dermisben egyetlen folyamat megnyilvánulásaként látja. Az alapja ezeknek formája a betegség egyetlen, vagy nagyon hasonló patológiás folyamat, korlátozott külön bőrterületen fokális sclerosis és a generalizált mind a bőr és egyéb szervek - a szisztémás. Ezenkívül a bőr szövettani képessége egyenletes, szisztémás és szisztémás szkleroderma esetén.

A korlátozott szkleroderma plakkra oszlik, lineáris és foltos (fehér foltos betegség, vagy sclerotróf leuchen).

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Mit kell vizsgálni?

Milyen tesztekre van szükség?

Differenciáldiagnózis

A korlátolt szklerodermát meg kell különböztetni a vitiligóktól, a lepra, a vörös lapos lichen atrophic formájától, a kraurosis vulva-tól.

A szisztémás szklerodermát meg kell különböztetni a dermatomyositistől, a Raynaud-féle betegségtől, a felnőtt Busca szklerózisától, a sclera és az újszülöttek sclerémiájától.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Ki kapcsolódni?

A bőr sklerodermában bekövetkező változások kezelése

Először is, meg kell, hogy megszüntesse a kiváltó tényezők és a társbetegségek. A kezelés lokalizált szkleroderma gyakran használt antibiotikumokkal (penicillin), antifibrotikus szerek (lidasa, ronidaza), vazoaktív gyógyszerek (xantinol-nikotinát, nifedipin, aktovegin), vitaminok (B csoportok, A, E, PP), malária elleni szerek (delagil, rezohin). Fizioterápiás használt alacsony intenzitású lézeres besugárzás, túlnyomásos oxigenizáció, paraffin fürdő, fonoforézis a Lydasum. Külsőleg javasoljuk kortikoszteroidok, gyógyszerek, amelyek javítják a trofizmussal (aktovegin, troksevazin). A kórházi betegek szisztémás formájával. Hozzárendelése más, mint a fent említett gyógyszerek, szisztémás kortikoszteroidok és-penicillamin, kuprenil, egy jó hatás jelentkezett a neotigazon.

További információ a kezelésről

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.