A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A fül fejlődési rendellenességei - Diagnózis
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Műszeres kutatás
A legtöbb szerző szerint az otolaryngológusnak elsőként a hallásfunkció értékelését kell tennie fülrendellenességgel született gyermeknél. A kisgyermekek vizsgálatára objektív hallásvizsgálati módszereket alkalmaznak - küszöbértékek meghatározása rövid latenciaidejű SEP és OAE felvételi módszerekkel; akusztikus impedanciaanalízis elvégzése. 4 év feletti betegeknél a hallásélességet a beszélt és suttogott beszéd érthetősége, valamint a tonális küszöbaudiometria határozza meg. Még egyoldali rendellenesség esetén is, egy látszólag egészséges második fülben, bizonyítani kell a halláskárosodás hiányát.
A mikrotiát általában III. fokozatú vezetéses halláskárosodás (60-70 dB) kíséri. Azonban kisebb vagy nagyobb fokú vezetéses és szenzorineurális halláskárosodás is megfigyelhető.
A kezdetleges hallójárattal rendelkező gyermekeknél cholesteatoma vizsgálata szükséges. Bár a vizualizáció nehézkes, az otorrhea, a polip vagy a fájdalom lehet a külső hallójárat cholesteatomájának első jele. A külső hallójárat cholesteatomájának észlelése esetén a beteg sebészeti beavatkozást igényel.
Jelenleg a külső hallójárat sebészeti rekonstrukciójának és az osszikuloplasztika elvégzésének kérdésének eldöntéséhez a hallásvizsgálatok és a halántékcsont CT-vizsgálatának adataira kell támaszkodni.
A külső hallójárat veleszületett atresiájában szenvedő gyermekek külső, középső és belső fülének struktúráinak vizsgálatakor a halántékcsont részletes CT-adatai szükségesek a külső hallójárat kialakításának technikai megvalósíthatóságának, a hallásjavítás kilátásainak, valamint a közelgő műtét kockázatának felméréséhez. Néhány tipikus rendellenességet az alábbiakban sorolunk fel.
A belső fül veleszületett rendellenességeit csak a halántékcsontok CT-vizsgálatával lehet igazolni. Ezek közül a legismertebbek a Mondini-anomália, a labirintusablakok szűkülete, a belső hallójárat szűkülete, a félkörös ívjáratok rendellenességei egészen azok hiányáig.
Javallatok más szakemberekkel való konzultációra
Veleszületett fülfejlődési rendellenességek esetén orvosi genetikai vizsgálat és szájsebész konzultációja javasolt.
Az örökletes betegségek orvosi genetikai tanácsadásának fő feladata a szindrómák diagnosztizálása és az empirikus kockázat megállapítása. A genetikai tanácsadó családi kórtörténetet gyűjt, összeállítja a konzultált család orvosi családfáját, megvizsgálja a beteget, testvéreit, szüleit és más rokonokat. A specifikus genetikai vizsgálatoknak magukban kell foglalniuk a dermatoglifikus vizsgálatot, a kariotípus-meghatározást és a nemi kromoszómafehérje meghatározását.
A Treacher Collins és Goldenhar szindrómás betegeknél a külső hallójárat mikrotiája és atresiája mellett az arckoponya fejlődési rendellenességei is megfigyelhetők az állkapocs ágának és az állkapocsízületének hipopláziája miatt. Az ilyen betegeknél ajánlott konzultálni egy állkapocssebészsel és fogszabályozó szakorvossal, hogy eldöntsék az állkapocs ágának visszahúzásának szükségességét. Az állkapocs veleszületett fejletlenségének korrekciója jelentősen javítja a betegek megjelenését. Így a mikrotia, mint a térfogat himnuszának kimutatása esetén a szájüregi zóna veleszületett örökletes patológiájának jelenlétében, a mikrotiában szenvedő betegek rehabilitációs komplexumába be kell építeni a állkapocssebészi konzultációt.
A fülfejlődési rendellenességek differenciáldiagnosztikája
A veleszületett fejlődési rendellenességek differenciáldiagnosztikája csak a hallócsontok lokális rendellenességei esetén nehézkes. Meg kell különböztetni az exudatív középfülgyulladástól, a hallócsontolánc poszttraumás ruptúrájától és a középfül daganataitól.
[