A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A fül fejlődési rendellenességei
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A mindennapi gyakorlatban bármely szakorvosnak ritkán kell foglalkoznia bizonyos szervek fejlődésében bekövetkező veleszületett rendellenességekkel. Mind a funkcionális, mind a kozmetikai szempontok figyelmet igényelnek. Az anomáliák általában a hallókészülék működésének jelentős károsodásával járnak, amely nagy szerepet játszik a gyermek beszédének kialakulásában és általában pszichoszomatikus fejlődésében, és kétoldali patológia esetén fogyatékossághoz vezet. Fontos, hogy tisztában legyünk a rendellenességek különböző variációival, mivel sok esetben többlépcsős beavatkozásra lehet szükség, több szakember bevonásával.
Külsőleg a fülfejlődési rendellenességek igen változatosak: a fülkagyló vagy egyes elemeinek megnagyobbodásától (makrotiumok) a fülkagyló teljes hiányáig (mikrotiumok, anotiák); további képződmények a fültői régióban (fülfüggelékek, fültői sipolyok) vagy a fülkagyló rendellenes elhelyezkedése. A fülkagyló és a fej oldalsó felszíne közötti 90 fokos szög (lógó fülűség) szintén rendellenesnek tekinthető.
A külső hallójárat fejlődési rendellenességei (atresia vagy szűkület), hallócsontok, labirintus - súlyosabb veleszületett rendellenesség halláskárosodással.
ICD-10 kód
- Q16 A fül veleszületett rendellenességei (fejlődési rendellenességei), amelyek CSC halláskárosodást okoznak.
- Q17 A fül egyéb veleszületett rendellenességei (fejlődési rendellenességei).
- Megkülönböztetjük a külső, a közép- és a belső fül rendellenességeit: mikrotia (Q17.2), makrotia (Q17.1), elálló fül vagy lógó fül (Q17.5), járulékos fülkagyló (Q17.0), fültői sipolyok, a külső hallójárat szűkülete és atresiája (Q16. I), a hallócsontok helyi rendellenességei (Q16.3), a labirintus és a belső hallójárat rendellenességei (Q16.9).
A fülfejlődési rendellenességek epidemiológiája
Hazai és külföldi szerzők összesített adatai szerint a hallásszerv veleszületett rendellenességei körülbelül 7000-15000 újszülöttből 1-nél fordulnak elő, gyakrabban a jobb oldalon. A fiúk átlagosan 2-2,5-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.
A fülfejlődési rendellenességek okai
A fülfejlődési rendellenességek többsége sporadikus, de körülbelül 15%-uk örökletes.
A fülfejlődési rendellenességek tünetei
A hallószerv leggyakoribb veleszületett rendellenességei Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius és Nager szindrómákban figyelhetők meg.
Konigsmark-szindrómában mikrotia, külső hallójárat-atresia és vezetéses halláskárosodás figyelhető meg. A külső fület függőlegesen elhelyezkedő bőr-porcos gerinc képviseli külső hallójárat nélkül, az arc szimmetrikus, és más szervek fejlődési rendellenességei nincsenek.
Az audiometria III-IV. fokú vezetéses halláskárosodást mutat. A Konigsmark-szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik.
Fülfejlődési rendellenességek - Tünetek
A fülfejlődési rendellenességek diagnosztizálása
A legtöbb szerző szerint az otolaryngológusnak elsőként a hallásfunkció értékelését kell tennie fülrendellenességgel született gyermeknél. A kisgyermekek vizsgálatára objektív hallásvizsgálati módszereket alkalmaznak - küszöbértékek meghatározása rövid latenciaidejű SEP és OAE felvételi módszerekkel; akusztikus impedanciaanalízis elvégzése. 4 év feletti betegeknél a hallásélességet a beszélt és suttogott beszéd érthetősége, valamint a tonális küszöbaudiometria határozza meg. Még egyoldali rendellenesség esetén is, egy látszólag egészséges második fülben, bizonyítani kell a halláskárosodás hiányát.
A mikrotiát általában III. fokozatú vezetéses halláskárosodás (60-70 dB) kíséri. Azonban kisebb vagy nagyobb fokú vezetéses és szenzorineurális halláskárosodás is megfigyelhető.
Fülfejlődési rendellenességek - Diagnosztika
Fülfejlődési rendellenességek kezelése
Kétoldali vezetéses halláskárosodás esetén a gyermek normális beszédfejlődését csontvibrátoros hallókészülék viselése segíti elő. Külső hallójárat esetén hagyományos hallókészülék használható.
Egy mikrotiás gyermeknél ugyanolyan esély van középfülgyulladás kialakulására, mint egy egészséges gyermeknél, mivel az orrgarat nyálkahártyája a hallójáratba, a középfülbe és a mastoid folyamatba folytatódik. Ismertek mastoiditis esetek mikrotiás gyermekeknél és a külső hallójárat atresiája (sebészeti beavatkozás szükséges).
[ Hogyan kell megvizsgálni?