Fülfejlődési rendellenességek: tünetek

A hallókészülék leggyakoribb veleszületett rendellenességeit a Konigsmark, a Goldenhar, a Tricher-Collins, a Moebius, a Nager szindrómáiban figyelték meg.

A Konigsmark szindrómában jegyezze fel a mikrotiát, a külső hallójárat atresziáját, vezetőképes halláskárosodást. A külső fület a függőleges számítással rendelkező bőr-porcos henger képviseli, külső hallókészülék nélkül, az arc szimmetrikus, nincsenek más szervek rosszformái.

Audiometria esetén a III-IV fokozatú vezetőképes hallásvesztés kiderül. A Konigsmark-szindróma öröklése autoszomális recesszív típusú.

A szindróma Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya diszplázia, gemifastsialnaya mikrotimiya) megfigyelt mikrotommal, makrostomiyu, fejlődési zavar mandibula, anomália csigolyák a nyaki és háti gerinc (oktsipitatsiya atlasz, ék alakú csigolyák, a nyak összenövés, számfeletti csigolyák). Többek között megállapított rendellenességek zpibulbarny dermoid, lipodermoid, fültőmirigy, veleszületett szívbetegség (45%), veleszületett ajak- szájpadhasadék (7%), az esetek többségében tekinthető sporadikus, azonban talált egy autoszomális domináns, autoszomális recesszív és multifaktoriális típusú öröklés. Megnyilvánulásai veleszületett rendellenességek a fül változik közepesen teljes aplasia fülkagyló deformáció méhen kívüli előre és lefelé. A fülbevalók a tragusból a száj sarkaiba találhatók. Audiometria esetén a III-IV fokozatú vezetőképes hallásvesztés kiderül. Az esetek 40-50% -ában az arc idegcsatorna hypoplasia figyelhető meg.

Amikor a Treacher Collins szindróma (mandibulofatsialny dysostosis) megfigyelt antimongoloidny okuláris bemetszést rések micrognathia, macroglossia, mikrotom. Az alvászavar egyéb megnyilvánulása a hüvelykujj és a csukló hypoplasia, az alsó szemhéj koloboma. Az arc-ideg csatorna felduzzasztását gyakrabban észlelik, mint más szindrómák esetén. Az öröklés típusa az autoszomális recesszív. Audiologikusan, a szindrómás megnyilvánulásaival gyakrabban diagnosztizálják a IV vezetőképes halláskárosodást.

A fülbeli anomáliák osztályozása

A hallókészülék veleszületett rendellenes formáinak meglévő osztályozása klinikai, etiológiai és patogenetikai jellemzők szerint történik.

SN Lapchenko kiosztott helyi hibák, gipogeneziyu hallószervet (könnyű, közepes, nehéz súlyossága) dysgenesis hallószervet (könnyű, közepes, nehéz súlyossága), valamint a kevert formák.

Az R. Tanser besorolása öt fokú vészhelyzetet tartalmaz.

• I fokozat - anotia.
• II fokozat - teljes hipoplazia (microtia):
  • A - a külső hallójárat atresia;
  • B - a külső hallócsatorna atresia nélkül.
• III fokozat - az aurikum középső részének hypoplasia.
• Iv. Fokozat - az aurikum felső részének hypoplasia;
  • A - összeomlott fül;
  • В - hüvelyben lévő fül;
  • C - az aurikum felső harmadának teljes hipoplaziaja.
• V fokozat - lop-fülek.

NR Schuknecht a hallási atresia osztályozásában osztályba sorolja.

• A típusú - atresia a fülcsatorna porckorongos részén (a húgyhólyag megléte a cholesteatoma kialakulásának megakadályozására).
• A B-típusú atresia a fülcsatorna porcsejtrészében és csontrészében a II-III fokozat hallásának csökkenését regisztrálja (a sebészi rehabilitáció nem mindig sikeres).
• C típus - minden esetben teljes atresia.
• Type D - komplett atresia hallójárat gyenge pneumatizáció halántékcsontba kísért kóros csatorna helyét az arcideg és az egyensúly-kapszula (ellenjavallt tárgyalásra teljesítményének javítására ügyletek).

A bemutatott osztályozások sokfélesége ellenére a legtöbb otorhinolaryngológus inkább a Marx osztályozását preferálja, amely szerint a külsõ és a középfül négy alakváltozása különbözõ.

• I fokozat - egy aurikula hypoplasia (különálló elemek nem ismerhetők fel).
• II fokozat - a különböző fokú aurikulus deformációi (a szemcse egyes elemei nem különböztetik meg).
• III fokozatú - a füle egy kis előmenetel formájában.
• Iv. Fokozat - a.

A második fokkal kezdődően a mikrotiát a külső hallócsatorna fejlődési rendellenessége kíséri.

[1], [2], [3], [4]