A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Fül rendellenességek - Tünetek
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hallószerv leggyakoribb veleszületett rendellenességei Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius és Nager szindrómákban figyelhetők meg.
Konigsmark-szindrómában mikrotia, külső hallójárat-atresia és vezetéses halláskárosodás figyelhető meg. A külső fület függőlegesen elhelyezkedő bőr-porcos gerinc képviseli külső hallójárat nélkül, az arc szimmetrikus, és más szervek fejlődési rendellenességei nincsenek.
Az audiometria III-IV. fokú vezetéses halláskárosodást mutat. A Konigsmark-szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik.
Goldenhar-szindróma (oculoauriculovertebralis dysplasia, hemifascialis microthymia) esetén microtia, macrostomia, az állkapocs ágának fejlődési zavara, valamint a nyaki és háti gerinc csigolya-anomáliái (occipitalis atlas, ék alakú csigolyák, nyaki synostosis, számfeletti csigolyák) figyelhetők meg. Egyéb rendellenességek közé tartozik az epibulbáris dermoid, lipodermoid, fültőmirigy-mirigy, veleszületett szívbetegség (az esetek 45%-ában), veleszületett ajak- és szájpadhasadék (7%); az esetek többségét sporadikusnak tekintik, de autoszomális domináns, autoszomális recesszív és multifaktoriális öröklődési mintázatok is előfordulnak. A veleszületett fülfejlődési rendellenességek tünetei a teljes apláziától a fülkagyló mérsékelt deformitásáig terjednek, előre és lefelé elmozdulva. A fülfüggelékek a tragustól a szájzugig helyezkednek el. Az audiometria III-IV. fokú vezetéses halláskárosodást mutat. Az esetek 40-50%-ában az arcidegcsatorna hipoplaziája figyelhető meg.
Treacher Collins-szindróma (mandibulofacialis dysostosis) esetén a szemnyílások antimongoloid rései, mikrognátia, makroglossia és mikrotia figyelhető meg. A hiba egyéb megnyilvánulásai a hüvelykujj és a csukló hipopláziája, valamint az alsó szemhéj colobómája. Az arcidegcsatorna disztópiája gyakrabban észlelhető, mint más szindrómákban. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív. Audiológiailag, a szindróma kifejezett megnyilvánulásaival leggyakrabban a IV. stádiumú vezetéses halláskárosodást diagnosztizálják.
A fülfejlődési rendellenességek osztályozása
A hallószerv veleszületett rendellenességeinek meglévő osztályozásai klinikai, etiológiai és patogenetikai jellemzőkön alapulnak.
SN Lapchenko helyi hibákat, a hallószerv hipogenezisét (enyhe, közepes, súlyos súlyosságú), a hallószerv diszgenezisét (enyhe, közepes, súlyos súlyosságú), valamint vegyes formákat azonosított.
R. Tanzer osztályozása ötféle hibát tartalmaz.
- I. fokozat - anotia.
- II. fokozat - teljes hypoplasia (mikrotia):
- A - a külső hallójárat atresiájával;
- B - a külső hallójárat atresiája nélkül.
- III. fokozat - a fülkagyló középső részének hipoplaziája.
- IV fok - a fülkagyló felső részének hipoplaziája;
- A - behajtott fül;
- B - benőtt fül;
- C - a fülkagyló felső harmadának teljes hipoplaziája.
- V. fokozat - kiálló fülek.
N. R. Schuknecht a hallójárat-atresia osztályozásában típusokra osztja azt.
- A típus - atresia a hallójárat porcos részében (húsplasztika javallt a cholesteatoma kialakulásának megelőzésére).
- B típus - atresia mind a hallójárat porcos, mind a csontos részében, II-III. fokú halláskárosodást rögzítenek (a sebészeti rehabilitáció nem mindig sikeres).
- C típus - a teljes atresia minden esete.
- D típus - a hallójárat teljes atresiája a halántékcsont gyenge pneumatizációjával, amelyet az arcidegcsatorna és a labirintus kapszula rendellenes elhelyezkedése kísér (a hallásjavító műtétek ellenjavalltak).
A bemutatott osztályozások sokfélesége ellenére a legtöbb otolaryngológus a Marx-besorolást részesíti előnyben, amely szerint a külső és a középfül deformációjának négy fokát különböztetik meg.
- I. fokozat - a fülkagyló hipoplaziája (a fülkagyló egyes elemei felismerhetetlenek).
- II. fokozat - a fülkagyló különböző fokú deformációi (a fülkagyló egyes elemei nem differenciáltak).
- III. fokozat - aurikulumok egy kis rudiment formájában.
- IV fok - a fülkagyló hiánya.
A második foktól kezdve a mikrotiát a külső hallójárat fejlődésének rendellenessége kíséri.
[