Gerincvelő tumorok

A gerincvelő-daganatok az összes központi idegrendszeri daganat 10-15%-át teszik ki, és egyenlő gyakorisággal fordulnak elő a 20-60 éves férfiaknál és nőknél.

Tünetek gerincvelő tumorok

A gerincvelő-daganatok tünetei szindrómákként jelentkeznek.

Radikuláris-meningeális fájdalom szindróma

Legjellemzőbb az extramedulláris (extracerebrális) daganatokra. Attól függően, hogy melyik gyökér érintett (elülső vagy hátulsó), a fájdalom a gyökér mentén jelentkezik, az érzékenység károsodik. Extramedulláris daganatoknál a radikuláris fájdalom vízszintes helyzetben fokozódik (Razdolsky-tünet), különösen, ha a daganat a lófarok területén található, és függőleges helyzetben csökken. Ennek nagy differenciáldiagnosztikai jelentősége van, mivel egyes betegségekben, például tuberkulózisos spondylitisben, a fájdalom a beteg vízszintes helyzetben gyengül. A tövisnyúlvány tünete is fontos: fájdalom a tövisnyúlványok kopogtatásakor és paravertebrálisan a kóros folyamat szintjén. Az íj tünetet a lokális fájdalom szindróma fokozódása jellemzi a fej előrehajlásakor.

A neurinómákat az agy-gerincvelői folyadék impulzusának tünete jellemzi - a juguláris vénák összenyomódásával a radikuláris fájdalom megjelenése vagy fokozódása. Ebben az esetben a vénás vér kiáramlása az agyból romlik, a koponyaűri nyomás gyorsan megnő, és az agy-gerincvelői folyadék hulláma terjed a gerincvelő szubarachnoidális terében, impulzusként hatva a daganatra a gyökér feszültségével, aminek következtében fájdalom szindróma lép fel vagy fokozódik.

Az érintett gyökéren áthaladó vagy az érintett szegmens szintjén bezáródó reflexek a beteg objektív vizsgálata során csökkennek vagy eltűnnek. Ezért a daganat helyének szintje néha a reflexívek elvesztése - bizonyos ínreflexek (perifériás parézis vagy bénulás) alapján gyanakodni lehet.

A radikuláris érzékenység zavara zsibbadásként, mászásként, hideg- vagy melegérzetként jelentkezik a gyökér beidegzési zónájában. A radikuláris szindrómát egy irritációs fázis és egy funkcióvesztési fázis jellemzi. Először a paresztéziák átmenetiek (irritációs fázis), majd állandóak. Fokozatosan csökken a beteg érzékenysége (hipesztézia) a gyökér beidegzési zónájában (veszteségi fázis), ami több gyökér folyamatos károsodása esetén érzéstelenítéshez (érzékenység hiányához) vezet a megfelelő dermatómákban.

Harántkörös kötéllézió szindróma

A gerincvelő-kompresszió szintjének megfelelő vezetéses szegmentális tünetek megjelenésével jár. A progresszív tumornövekedéssel és a gerincvelő-kompresszióval a vezetéses típusú gerincvelő-kompresszió tünetei a károsodás szintje alatt jelentkeznek, a neurológiai tünetek fokozatos növekedésével. Az úgynevezett haránt gerincvelő-károsodási szindróma a motoros, érzékszervi és vegetatív funkciók zavara formájában jelentkezik a károsodás szintje alatti központi vonal mentén.

A betegeknél centrális típusú (spasztikus) parézis vagy bénulás alakul ki. A centrális parézis főbb jelei: fokozott izomtónus, fokozott ín- és csonthártya-reflexek, kóros piramisreflexek megjelenése (az agykéreg gátló hatásának megsértése és a gerincvelő szegmentális apparátusának fokozott reflexaktivitása következtében). Ezzel szemben a bőr-, hasi, kremasteriás és egyéb reflexek eltűnnek, ami fontos helyi diagnosztikai értékkel bír.

Az érzékenységi zavarok hiperpátia, hipoesztézia, a lézió szintje alatti érzéstelenítés formájában jelentkeznek. Az érzékenységi zavarok a vezetési típus szerint alakulnak ki. Extramedulláris daganatok esetén jellegzetesen felszálló típusú érzékenységi zavar figyelhető meg - a test disztális részeitől (láb, gát) a szenzoros zavarok fokozatos terjedésével a lézió szintjéig, amit a gerincvelő vezetési útvonalainak kívülről történő fokozatos összenyomódása magyaráz, ahol a test disztális részeit beidegző leghosszabb rostok találhatók. Intramedulláris daganatok esetén - éppen ellenkezőleg, leszálló típusú érzékenységi zavar alakul ki, amit a vezetők excentrikus elrendezésének törvénye (Flatau-törvény) magyaráz.

A vegetatív funkciók károsodásának szindrómája

A vegetatív funkciózavarok szindrómája elsősorban a kismedencei szervek rendellenességeiben nyilvánul meg (perineoanális szindróma). A kismedencei szervek szabályozásának szimpatikus (LI-LII) és paraszimpatikus (SIII-SV) központjai felett elhelyezkedő daganatok esetén kezdetben sürgető vizelési inger lép fel, majd vizeletretenció alakul ki. Létrejön az úgynevezett paradox ischuria (cseppenkénti vizeletürítés).

Intramedulláris gerincvelő-daganatok esetén a gerincvelő bizonyos szegmenseinek (szegmentális típus) károsodásának klinikai tünetei a fejlődés korai szakaszában jelentkeznek, ami hiperpátiákban, az érintett szegmensek területén jelentkező szimpatalgiákban nyilvánul meg. Fibrilláris izomrángás, disszociált típusú érzékenységi zavarok (felszíni érzékenység elvesztése a mély érzékenységi típusok fenntartása mellett) jelentkeznek. Később a perifériás típusú gerincvelő-károsodás tünetei jelennek meg (izomhipotrófia, hipotónia).

Ahogy a daganat növekszik, a gerincvelő belülről pusztul, és orsószerű megvastagodása a gerincvelő vezetőképes pályáinak a gerincvelőcsatorna falához való összenyomódása következtében a vezetéses típusú gerincvelő-károsodás tüneteivel jár. Ebben az időszakban a gerincvelő-károsodás klinikai képe vegyes - a szegmentális apparátus károsodásának tüneteihez a gerincvelő piramis alakú elégtelenségének tünetei hozzáadódnak, a haránt gerincvelő szintje alatt a központi típusú gerincvelő-károsodás tünetei jelennek meg (az ín- és csonthártya-reflexek fokozódnak, kóros piramis alakú jelek jelennek meg, a vezetéses érzékenységi zavarok előrehaladnak). Ugyanakkor a szegmentális rendellenességek zónájában bizonyos izomcsoportok sorvadása továbbra is fennáll.

A gerincvelő-daganatok gyakoriak, amelyek tünetei a helyüktől függenek.

A CI-CIV szegmensek szintjén található nyaki gerincvelő-daganatok esetén a nyakszirt régiójában radikuláris fájdalom jelentkezik, a nyaki gerinc mozgástartományának korlátozásával. Fokozódik a centrális tetraparézis (vagy tetraplegia), a felső és alsó végtagokban érzékszervi zavarok alakulnak ki. Amikor a daganat a CIV szegmens szintjén lokalizálódik, a rekeszizom károsodása miatt légzési elégtelenség (rekeszizombénulás) társul. Craniospinális daganatok esetén intrakraniális hipertónia klinikai tünetei jelentkezhetnek a szemfenéki pangással, a velőállomány sérülése esetén pedig a körút zavarai.

A CV-DI szegmensek vereségét a felső végtagok petyhüdt perifériás parézise és az alsó centrális paraparézis jellemzi, amely végül alsó paraplegiává alakul. Amikor a ciliospinális központot (CVIII-DI) a daganat összenyomja, Bernard-Horner szindróma (ptosis, miosis, enophthalmus) vagy annak elemei alakulnak ki. Az V és IX agyidegek párjainak működése károsodhat.

A mellkasi gerincvelő daganatai esetén a haránt gerincvelő károsodásának szindrómája mellett, amely a károsodás szintje alatti központi típusú motoros, érzékszervi és vegetatív funkciók zavarai formájában jelentkezik, a bordaközi idegek mentén radikuláris fájdalom is előfordulhat. Szívműködési zavar figyelhető meg, ha a daganat a D-DVI szegmentek szintjén lokalizálódik. Az alsó mellkasi szegmensek sérülése esetén fájdalom jelentkezik a hasi régióban, ami téves vélekedéshez vezethet, hogy a betegnek epehólyag-gyulladása, hasnyálmirigy-gyulladása vagy vakbélgyulladása van. A DVII-DVIII régió daganataira a felső hasi reflexek hiánya, a DIX-DX régió daganataira a középső és alsó hasi reflexek hiánya, a DXI-DXII szegmensek sérülése esetén pedig csak az alsó hasi reflexek hiánya jellemző.

Ha a daganat az ágyéki megvastagodás (LI-SI) szintje alatt helyezkedik el, a betegnél alsó petyhüdt paraplegia vagy paraparézis alakul ki, reflexek hiányával és az alsó végtagok izmainak atóniájával, a medencei szervek működése károsodik. Ha a daganat a megvastagodás felső részének szintjén lokalizálódik, a térdreflexek nem váltódnak ki vagy csökkennek, az Achilles-reflexek fokozottak. Ha a daganat az ágyéki megvastagodás alsó szegmenseinek szintjén helyezkedik el, a térdreflexek megmaradnak, a lábreflexek csökkennek vagy nem váltódnak ki.

Az epiconus (LIV-SII) károsodása esetén a lábak hajlítóinak és feszítőinek, a peroneális csoport izmainak, az ülőizmoknak a térd megőrzésével és az Achilles-reflexek elvesztésével járó petyhüdt parézise jellemző.

A velőűri kúp területén található daganatokat a gát és az anogenitális terület fájdalma jellemzi. Amikor a paraszimpatikus központokat érinti a daganat, perifériás típusú kismedencei szervműködési zavar lép fel (vizelet- és székletinkontinencia, szexuális gyengeség).

A lófarok területén lévő daganatok erős fájdalomban nyilvánulnak meg a keresztcsontban, az anogenitális területen, az alsó végtagokban, amelyek vízszintes helyzetben, különösen éjszaka, fokozódnak. Az alsó végtagokban a motoros és érzékszervi zavarok a radikuláris típus szerint progrediálnak, a medencei szervek működése az inkontinencia típusa szerint károsodik.

Forms

A gerincvelő-daganatokat a hisztogenezis, a lokalizáció és a rosszindulatúság foka szerint osztályozzák.

A szövettani szerkezet szerint a daganatokat az agyszövetből - asztrocitómák, ependimómák, glioblasztómák, oligodendrogliómák stb. -, az erekből - angiomák, a membránokból - meningiómák, a gerincvelő gyökereiből - neurinómák, a kötőszöveti elemekből - szarkómák, a zsírszövetből - lipómák - fejlődő daganatokba sorolják.

A lokalizációtól függően a gerincvelő-daganatok extramedullárisra (az agyon kívül) oszlanak, amelyek az agy membránjaiból, gyökereiből és a gerincvelőt körülvevő közeli szövetekből fejlődnek ki, és intramedullárisra (az agy belsejében), amelyek a gerincvelő sejtes elemeiből erednek. Az extramedulláris daganatok viszont szubdurálisra (intradurálisra) oszlanak, amelyek a dura mater alatt helyezkednek el, epidurálisra (extradurálisra), amelyek a dura mater felett képződnek, és epi-subdurálisra.

A gerincvelőcsatornához való viszonyuk alapján a gerincvelő-daganatokat intravertebrálisra (a gerincvelőcsatornán belüli), extravertebrálisra és extraintrovertebrálisra (homokóra típusú - Guleke-daganatok) osztják.

A gerincvelő hosszától függően megkülönböztetünk nyaki, háti, ágyéki és lófarokdaganatokat. Az esetek több mint felében a daganatok a nyaki és az ágyéki régióban találhatók. A nyaki régióban a gerincvelődaganatok gyermekeknél kétszer olyan gyakoriak, mint időseknél, a háti régióban pedig háromszor gyakrabban észlelhetők időseknél, mint gyermekeknél. A lófarokdaganatokat a betegek körülbelül 1/5-énél diagnosztizálják. Gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki lipómák, dermoid ciszták, szarkómák és epidurális ependimómák. Középkorúaknál a neurinómák gyakoribbak, a meningiómák ritkábbak. Időseknél meningiómákat, neurinómákat és rákos áttéteket diagnosztizálnak.

Vannak kraniospinális daganatok is - a koponyaüregből a gerinccsatornába, vagy fordítva terjednek.

Az extramedulláris gerincvelő-daganatok a következők:

1. az agyhártyákból kiinduló meningiómák (arachnoidális endoteliómák);
2. neuromák, amelyek Schwann-sejtekből fejlődnek ki, elsősorban a gerincvelő hátsó gyökereiben;
3. érrendszeri daganatok (hemangioendotheliómák, hemangioblasztómák, angiolipómák, angiosarcomák, angioretikulómák - jól vaszkularizált, egyes esetekben számos daganat (Heinrich-Lindau-kór);
4. lipómák és egyéb daganatok, a szövetszerkezettől függően. Az extramedulláris gerincvelő-daganatok körülbelül 50%-a meningióma (arachnoidális endotelióma). A legtöbb esetben szubdurálisan helyezkednek el. A meningiómák a meningeális-vaszkuláris sorozat daganatai, amelyek az agyhártyákból vagy azok ereiből fejlődnek ki. Szorosan kapcsolódnak a dura materhez. A meningiómák néha meszesednek (psammoma).

A neurinómák a betegek 1/3-ánál fordulnak elő. A gerincvelő hátsó gyökereinek Schwann-sejtjeiből fejlődnek ki, ezért schwannomáknak is nevezik őket. A neurinómák sűrű állagú, ovális alakú daganatok, amelyeket vékony tok vesz körül. Számos neurinóma jellemző a Recklinghausen-kórra. A heterotóp eredetű daganatokat (dermoid ciszták, epidermoidok, teratómák) főként az élet első éveiben járó gyermekeknél diagnosztizálják.

A kondrómák, chordomák és kondroszarkómák ritka daganatok, amelyek főként a szakrális régióban lokalizálódnak.

Klinikai szempontból egy különleges csoportot alkotnak a lófarok daganatai, amelyek elsősorban radikuláris szindrómákként jelentkeznek.

A gerincvelő intramedulláris daganatait főként gliómák (asztrocitómák, enendymomák stb.) képviselik. Kevésbé gyakoriak a multiform glioblasztómák, medulloblasztómák és olgodendrogliómák. Az intramedulláris daganatok főként a gerincvelő szürkeállományából fejlődnek ki, és az infiltratív növekedésű rosszindulatú daganatok közé tartoznak. Makroszkóposan az intramedulláris daganat lokalizációjának területén a gerincvelő orsó alakú, megvastagodott.

Az enendymomákat főként 30-40 éves betegeknél és iskoláskorú gyermekeknél diagnosztizálják. Leggyakrabban a nyaki régióban és a lófarok területén lokalizálódnak, és két, három vagy több szegmensre is átterjedhetnek. Az asztrocitómák viszonylag jóindulatú intramedulláris daganatok, amelyek leggyakrabban 2-5 éves gyermekeknél fordulnak elő, és főként a gerincvelő nyak-háti régiójában lokalizálódnak.

Az áttétes daganatok az esetek 1%-ában fordulnak elő. Általában a gerinc vénás rendszerén keresztül hatolnak be. Az ilyen áttétek az emlőmirigyből, a prosztatából, a tüdőből, a gyomor-bél traktusból és a vesékből terjednek. Ezek a daganatok gyorsan nőnek, elpusztítják a gerinc csontszövetét, a szalagokat és a lágy szöveteket, súlyos fájdalom szindrómával járó gerincvelő-kompressziót okozva. Minden gerincvelő-daganatra jellemző a betegség progresszív lefolyása, amely a gerincvelő progresszív kompressziójának és a gyökerek károsodásának következménye, és a neurológiai tünetek progressziójának üteme a daganat lokalizációjától, a növekedés irányától és a hisztogenezistől függ.

Diagnostics gerincvelő tumorok

Bizonyos esetekben a gerincvelő-daganatokra jellemző klinikai tünetek hasonlíthatnak olyan betegségek klinikai tüneteire, mint az oszteochondrosis, myelitis, arachnoiditis, tuberkulózis, spondylitis, discitis, osteomyelitis, szifilisz, sclerosis multiplex, ALS, gerincvelői érrendszeri patológia stb. Ezért a differenciáldiagnózis elvégzéséhez és a folyamat jellegének tisztázásához nagyon fontos az anamnézis adatainak, a betegség kialakulásának dinamikájának és a klinikai tünetek progressziójának, a beteg objektív vizsgálatából származó adatoknak és kiegészítő kutatási módszerek alkalmazásának felhasználása.

A kiegészítő kutatási módszerek közül jelenleg a leginformatívabbak az MRI és a CT, amelyek lehetővé teszik a gerincvelő-daganat folyamatának jellegének és lokalizációjának végleges megállapítását. Bizonyos esetekben az intravénás kontrasztanyaggal végzett MRI-t alkalmazzák a pontosabb és megbízhatóbb információk érdekében. Széles körben elterjedt a gerinc spondylográfiája (röntgenvizsgálata) két vetületben. A spondylogramok feltárhatják: meszesedéseket, csigolyakárosodást, az intervertebrális nyílások kiszélesedését (extravertebrális daganatok esetén), az ívek gyökereinek szűkületét és a közöttük lévő távolság növekedését (Elsberg-Dyke tünet).

A radionuklid szcintigráfia egy olyan vizsgálati módszer, amely során radiofarmakonokat, inert gázokat (például IXe) használnak, amelyeket speciális radiometriai berendezéssel juttatnak a szervezetbe. A radiofarmakonok agyszövetben való felhalmozódásának mértéke alapján megítélhető a folyamat lokalizációja és jellege, a betegség eredete, különösen azokban az esetekben, amikor a differenciáldiagnózis nehézkes (például rákos áttétek és a gerinc gyulladásos betegségei - spondylitis, discitis) esetén.

A gerincvelő-daganatok diagnosztizálására szolgáló lumbálpunkció technikáját cerebrospinális folyadékáramlási tesztekkel (Queckenstedt és Stukey) az utóbbi időben rendkívül ritkán alkalmazzák. A Quekenstedt és Stukey tesztek által kimutatott cerebrospinális folyadékáramlási blokk a gerincvelő kompresszióját és a subarachnoidális terek elzáródását jelzi, ami az agy-gerincvelői folyadék biokémiai és mikroszkópos vizsgálataival, valamint a kimutatott fehérje-sejt disszociációval kombinálva a gerincvelő-daganat jelenlétének nagy valószínűségére utal a betegben.

A mielográfia a csigolyaközi tartalom röntgenvizsgálata a subarachnoidális tér kontrasztanyaggal (majodil, omnipaque) vagy gázzal (oxigén, hélium) történő kontrasztosítása után. A módszer a gerincvelő-kompresszió szintjének meghatározására szolgál. A leszálló mielográfia a gerincvelő-kompresszió felső szintjét, az felszálló mielográfia pedig az alsó szintet tudja tisztázni. A mielográfiát ritkán alkalmazzák diagnosztikai módszerként az informatívabb, minimálisan invazív kutatási módszerek (MRI) megjelenése miatt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kezelés gerincvelő tumorok

A legtöbb gerincvelő-daganat egyetlen radikális kezelési módja a sebészeti eltávolítás. Minél korábban végzik el a daganat sebészeti eltávolítását, annál kedvezőbb a műtét utáni eredmény. A műtét célja:

1. a daganat maximális radikális eltávolítása;
2. a gerincvelő szöveteinek vérellátásának maximális megőrzése;
3. sebészeti beavatkozás elvégzése a gerincvelő és gyökereinek szerkezeteinek minimális károsodásával, amellyel összefüggésben a daganat helyétől függően sebészeti megközelítéseket fejlesztettek ki).

Gerincvelő-daganat eltávolításához bizonyos esetekben laminektómiát végeznek a daganat szintjétől függően. Neurinómák esetén a daganat kiinduló gyökerét koagulálják és átmetszik, majd a daganatot eltávolítják. Azokat a daganatokat, amelyek a gyökér mentén extradurálisan és a gerincvelői csatornán túl terjednek, jelentős nehézségekbe ütközik eltávolítani. Az ilyen daganatok két részből állnak (intra- és extravertebrális), és homokóra alakúak. Ilyen esetekben kombinált megközelítéseket alkalmaznak a neurinómák eltávolítására mind a gerincvelői csatornából, mind a mellkasi vagy hasüregből.

A meningiómák kiújulásának megelőzése érdekében történő eltávolításakor a dura matert, amelyből a daganat kiindult, eltávolítják vagy koagulálják. Ha a daganat szubdurálisan helyezkedik el, akkor a dura matert kell felnyitni az eltávolításához.

Az intramedulláris daganatok, leggyakrabban az asztrocitómák, nem rendelkeznek egyértelmű határokkal a gerincvelővel, és jelentősen terjednek rajta, így teljes eltávolításuk lehetőségei korlátozottak. A gerincvelő intracerebrális daganatainak eltávolítását kizárólag mikrosebészeti technikákkal kell elvégezni. A műtét után célszerű sugár- és kemoterápiát végezni (a sugárdózist a daganat hisztogenezisétől függően választják ki), valamint radiosebészeti beavatkozást.

A korai posztoperatív időszakban rehabilitációs terápiát végeznek: terápiás gyakorlatokat, végtagok masszázsát stb. A biostimulánsok használata teljesen elfogadhatatlan.

Előrejelzés

A gerincvelő-daganatok sebészeti kezelésének eredményei a daganat méretétől, hisztogenezisétől, lokalizációjától és a sebészeti beavatkozás radikalitásától függenek. Minél kifejezettebbek a gerincvelő-daganat tünetei és minél hosszabb az idő a műtét előtt, annál lassabb a gerincvelő károsodott funkcióinak helyreállítása a műtét után. A sebészeti kezelés eredményei annál jobbak, minél korábban és radikálisabban végzik el a műtétet, különösen kis méretű jóindulatú extramedulláris daganat eltávolítása esetén.