A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mycosis fungoides: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ Tünetek mycosis fungoides
A mycosis fungoides ritkább, mint a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma más típusai. A mycosis fungoides alattomosan kezdődik, gyakran krónikus, viszkető kiütésként jelentkezik, amelyet nehéz diagnosztizálni. Lokálisan kezdődik, terjedhet, és a bőr nagy részét érintheti. Az elváltozások hasonlóak a plakkokhoz, de csomókként vagy fekélyekként is jelentkezhetnek. Ezt követően szisztémás károsodás alakul ki a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a tüdőben, és szisztémás klinikai tünetek társulnak, amelyek közé tartozik a láz, az éjszakai izzadás, a megmagyarázhatatlan fogyás.
Diagnostics mycosis fungoides
A diagnózis bőrbiopszián alapul, de a szövettan a korai stádiumokban kérdéses lehet a limfómasejtek hiánya miatt. A rosszindulatú sejtek érett T-sejtek (T4, T11, T12). Jellemzőek a mikrotályogok, amelyek megjelenhetnek az epidermiszben. Bizonyos esetekben egy Sezary-szindrómának nevezett leukémiás fázist észlelnek, amelyet a tekervényes magú rosszindulatú T-sejtek megjelenése jellemez a perifériás vérben.
A mycosis fungoides stádiumbeosztása CT-vizsgálattal és csontvelőbiopsziával történik az elváltozás kiterjedésének felmérésére. Zsigeri szervek érintettségének gyanúja esetén PET vizsgálat végezhető.
Ki kapcsolódni?
Kezelés mycosis fungoides
Rendkívül hatékonyak a gyorsított elektronsugaras sugárterápia, amelyben az energia a külső 5-10 mm-es szövetrétegben nyelődik el, valamint a nitrogénmustárral végzett helyi kezelés. A fototerápia és a helyi glükokortikoidok a plakkok célbavételére alkalmazhatók. Az alkilezőszerekkel és folátantagonistákkal végzett szisztémás terápia átmeneti tumorregressziót eredményez, de ezeket a módszereket akkor alkalmazzák, ha más terápiák kudarcot vallottak, relapszus után, vagy olyan betegeknél, akiknél dokumentáltan extranodális és/vagy extrakután érintettség áll fenn. Az extrakorporális fototerápia kemoszenzibilizátorokkal kombinálva mérsékelt hatékonyságot mutatott. Hatékonyság szempontjából ígéretesek az adenozin-deamináz inhibitorok, a fludarabin és a 2-klór-deoxiadenozin.
Előrejelzés
A legtöbb betegnél 50 éves kor után diagnosztizálják a betegséget. A diagnózis utáni átlagos várható élettartam körülbelül 7-10 év, még kezelés nélkül is. A betegek túlélése attól függ, hogy a betegséget melyik stádiumban észlelik. Azok a betegek, akik a betegség IA stádiumában kaptak terápiát, hasonló várható élettartammal rendelkeznek, mint az azonos korú, nemű és rasszú, de nem mycosis fungoidesben szenvedők. Azok a betegek, akik a betegség IIB stádiumában kaptak kezelést, a túlélési arány körülbelül 3 év. A betegség III stádiumában kezelt betegek átlagos túlélési aránya 4-6 év, az IVA vagy IVB stádiumban (extranodális elváltozások) a túlélési arány nem haladja meg az 1,5 évet.