Görcsök (roham szindróma) gyermekeknél

A görcsös szindróma gyermekeknél az epilepszia, a spazmofília, a toxoplazmózis, az encephalitis, az agyhártyagyulladás és más betegségek tipikus megnyilvánulása. A görcsök anyagcserezavarokkal (hipokalcémia, hipoglikémia, acidózis), endokrinopátiákkal, hipovolémiával (hányás, hasmenés), túlmelegedéssel jelentkeznek.

Számos endogén és exogén tényező vezethet rohamok kialakulásához: mérgezés, fertőzés, trauma, központi idegrendszeri betegségek. Újszülötteknél a rohamokat fulladás, hemolitikus betegség, veleszületett központi idegrendszeri rendellenességek okozhatják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A görcsös szindróma tünetei

Gyermekeknél a görcsös szindróma hirtelen alakul ki. Motoros gerjesztés lép fel. A tekintet elkalandozik, a fej hátravetődik, az állkapcsok zárva vannak. Jellemző, hogy a felső végtagok a csukló- és könyökízületekben behajlítva vannak, az alsó végtagok kiegyenesednek. Bradycardia alakul ki. Légzésleállás is előfordulhat. A bőr színe megváltozik, egészen a cianózisig. Ezután egy mély lélegzetvétel után a légzés zajossá válik, és a cianózist sápadtság váltja fel. A görcsök lehetnek klónusosak, tónusosak vagy klónusos-tónusosak, az agyi struktúrák érintettségétől függően. Minél fiatalabb a gyermek, annál gyakrabban figyelhetők meg generalizált görcsök.

Hogyan lehet felismerni a görcsös szindrómát gyermekeknél?

A csecsemők és kisgyermekek görcsös szindrómája általában tónusos-klónusos jellegű, és főként neuroinfekciókban, akut légúti vírusfertőzések toxikus formáiban és akut bélfertőzésekben, ritkábban epilepsziában és spazmofíliában fordul elő.

A testhőmérséklet emelkedésével járó gyermekeknél fellépő görcsök valószínűleg lázzal járnak. Ebben az esetben a gyermek családjában nincsenek görcsrohamos betegek, a kórtörténetben nincsenek görcsrohamokra utaló jelek normális testhőmérséklet mellett.

A lázas rohamok általában 6 hónapos és 5 éves kor között alakulnak ki. Rövid időtartamúak és alacsony gyakoriságúak (1-2 alkalom a lázas időszak alatt). A roham alatt a testhőmérséklet 38 °C felett van, az agy és membránjainak fertőzéses károsodására utaló klinikai tünetek nem jelentkeznek. Az EEG a rohamokon kívül nem mutat gócos és rohamaktivitást, bár a gyermeknél perinatális encephalopathia jelei mutatkoznak.

A lázas rohamok a központi idegrendszer fertőző-toxikus hatásokra adott kóros reakcióján alapulnak, amely az agy fokozott rohamkészségével jár. Ez utóbbi a rohamokban fellépő állapotokra való genetikai hajlammal, az agy enyhe perinatális károsodásával, vagy ezen tényezők kombinációjával hozható összefüggésbe. 

A lázas roham időtartama általában nem haladja meg a 15 percet (általában 1-2 perc). Általában a roham a láz csúcspontján jelentkezik, és generalizált, a bőrszín (sápadtság, diffúz cianózis különböző árnyalataival kombinálva) és a légzési ritmus (rekedtté, ritkábban felületessé válik) megváltozása jellemzi.

Neuraszténiában és neurózisban szenvedő gyermekeknél affektív-légzési rohamok jelentkeznek, melyek kialakulásának oka az anoxia, ami rövid távú, spontán gyógyuló apnoe következménye. Ezek a rohamok főként 1-3 éves gyermekeknél alakulnak ki, és konverziós (hisztérikus) rohamok. Általában olyan családokban fordulnak elő, ahol túlzott védelem jellemzi őket. A rohamokat eszméletvesztés kísérheti, de a gyermekek gyorsan felépülnek ebből az állapotból. Az affektív-légzési rohamok során a testhőmérséklet normális, mérgezés jelei nem figyelhetők meg.

Az ájulást kísérő görcsök nem életveszélyesek és nem igényelnek kezelést. Az izomösszehúzódások (görcsök) anyagcserezavarok, általában a sóanyagcsere következtében jelentkeznek. Például az élet 3. és 7. napja között ismétlődő, rövid ideig tartó, 2-3 percig tartó görcsök kialakulását ("ötödik napi görcsök") az újszülöttek cinkkoncentrációjának csökkenésével magyarázzák.

Újszülöttkori epilepsziás encephalopathia (Ohtahara-szindróma) esetén tónusos görcsök alakulnak ki, amelyek sorozatban jelentkeznek mind ébrenlét, mind alvás közben.

Az atóniás rohamokat az izomtónus hirtelen elvesztése okozta esések jellemzik. Lennox-Gastaut-szindróma esetén a fejet tartó izmok hirtelen elveszítik tónusukat, aminek következtében a gyermek feje leesik. A Lennox-Gastaut-szindróma 1 és 8 éves kor között jelentkezik. Klinikailag a rohamok triásza jellemzi: tónusos axiális roham, atípusos absencek és myatonikus esések. A rohamok magas gyakorisággal fordulnak elő, és gyakran kialakul kezelésre rezisztens status epilepticus.

A West-szindróma az élet első évében (átlagosan 5-7 hónapos korban) jelentkezik. A rohamok epilepsziás görcsök (hajlító, feszítő, vegyes) formájában jelentkeznek, amelyek mind a tengelyizmokat, mind a végtagokat érintik. Jellemző a rövid időtartamú és a napi rohamok magas gyakorisága, sorozatokba csoportosulásuk. A szellemi és motoros fejlődésben születéstől fogva késés figyelhető meg.

Sürgősségi ellátás gyermekek görcsös szindrómája esetén

Ha a görcsrohamokat súlyos légzési, vérkeringési és víz-elektrolit egyensúlyi zavarok kísérik, azaz olyan megnyilvánulások, amelyek közvetlenül veszélyeztetik a gyermek életét, a kezelést ezek korrekciójával kell kezdeni.

A görcsök megállítására előnyben részesítik azokat a gyógyszereket, amelyek a legkevésbé okozzák a légzésdepressziót - midazolámot vagy diazepámot (seduxen, relanium, relium), valamint nátrium-oxibátot. Gyors és megbízható hatást érnek el hexobarbitál (hexenal) vagy nátrium-tiopentál adagolásával. Ha nincs hatás, dinitrogén-oxid érzéstelenítés alkalmazható halotán (fluorotán) hozzáadásával.

Súlyos légzési elégtelenség esetén hosszan tartó gépi lélegeztetés javasolt izomrelaxánsok (lehetőleg atrakurium-bezilát (tracrium)) adagolásával együtt. Újszülötteknél és csecsemőknél hipokalcémia vagy hipoglikémia gyanúja esetén glükózt, illetve kalcium-glükonátot kell adni.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gyermekek rohamainak kezelése

A legtöbb neurológus szerint az első görcsroham után nem ajánlott hosszú távú görcsoldó terápiát felírni. A láz, anyagcserezavarok, akut fertőzések, mérgezés hátterében fellépő egyszeri görcsrohamok hatékonyan leállíthatók az alapbetegség kezelésével. Előnyben részesül a monoterápia.

A lázas rohamok fő kezelési módja a diazepam. Alkalmazható intravénásan (sibazon, seduxen, relanium) egyszeri 0,2-0,5 mg/kg dózisban (kisgyermekeknél 1 mg/kg), rektálisan és orálisan (klonazepam) 0,1-0,3 mg/(kg/nap) dózisban a rohamok után több napig, vagy időszakosan azok megelőzésére. Hosszú távú terápiára általában fenobarbitált (egyszeri adag 1-3 mg/kg) és nátrium-valproátot írnak fel. A leggyakoribb orális görcsgátlók közé tartozik a finlepsin (10-25 mg/kg/nap), az antelepsin (0,1-0,3 mg/kg/nap), a suxilep (10-35 mg/kg/nap), a difenin (2-4 mg/kg).

Az antihisztaminok és a neuroleptikumok fokozzák az antikonvulzívumok hatását. Görcsös állapot esetén, légzési elégtelenséggel és szívmegállás veszélyével együtt, érzéstelenítők és izomlazítók alkalmazhatók. Ebben az esetben a gyermekeket azonnal mesterséges lélegeztetésre kell áthelyezni.

Intenzív osztályokon görcsoldó célból a GHB-t 75-150 mg/kg dózisban, a gyorsan ható barbiturátokat (nátrium-tiopentál, hexenál) 5-10 mg/kg dózisban stb. alkalmazzák.

Újszülöttkori és csecsemőkori (láztalan) rohamok esetén a választott gyógyszerek a fenobarbitál és a difenin (fenitoin). A fenobarbitál kezdeti adagja 5-15 mg/kg-nap, fenntartó adag - 5-10 mg/kg-nap). Ha a fenobarbitál hatástalan, difenint írnak fel; a kezdő adag 5-15 mg/(kg-nap), fenntartó adag - 2,5-4,0 mg/(kg/nap). Mindkét gyógyszer első adagjának egy része intravénásan, a többi orálisan adható be. A jelzett adagok alkalmazása esetén a kezelést intenzív osztályon kell végezni, mivel gyermekeknél légzésleállás lehetséges.

Gyermekkori egyszeri dózisú görcsgátlók

Készítmény	Adag, mg/(kg-nap)
Diazepam (sibazon, relanium, seduxen)	0,2-0,5
Karbamazepin (finlepsin, tegretol)	10-25
Klobazám	0,5-1,5
Klonazepám (antelepsin)	0,1–0,3
Etoszuximid (suxilep)	10-35
Nitrazepam	0,5-1,0
Fenobarbitál	4-10
Fenitoin (difenin)	4-15
Nátrium-valproát (Convulex, Depakine)	15-60
Lamictal (lamotrigin):
Monoterápia	2-10
Valproáttal kombinálva	1-5

Hipokalcémiás rohamok akkor jelentkezhetnek, ha a vér teljes kalciumszintje 1,75 mmol/l alá, vagy az ionizált kalciumszint 0,75 mmol/l alá csökken. Újszülöttkorban a rohamok korai (2-3 nap) és késői (5-14 nap) lehetnek. Az élet első évében a gyermekeknél a hipokalcémiás rohamok leggyakoribb oka a spazmofília, amely az angolkór hátterében jelentkezik. A roham szindróma valószínűsége növekszik metabolikus (anarchiában) vagy légzőszervi (jellemzően hisztériás rohamokra) alkalózis jelenlétében. A hipokalcémia klinikai tünetei: tetanikus rohamok, gégegörcs okozta apnoés rohamok, carpopedalis görcs, "szülészkéz", Chvostek, Trousseau, Lust pozitív tünetei.

Hatékony a 10%-os kalcium-klorid-oldat (0,5 ml/kg) vagy glükonát (1 ml/kg) lassú (5-10 perc alatti) intravénás beadása. Az azonos dózisú beadás 0,5-1 óra elteltével megismételhető, ha a hipokalcémia klinikai és/vagy laboratóriumi jelei továbbra is fennállnak.

Újszülötteknél a rohamokat nemcsak a hipokalcémia (< 1,5 mmol/l), hanem a hipomagnesémia (< 0,7 mmol/l), a hipoglikémia (< 2,2 mmol/l), a hiperbilirubinémia és a piridoxin (B6-vitamin) hiánya is okozhatja, ami sürgős laboratóriumi szűrést igényel, különösen akkor, ha nincs idő vagy technikai lehetőség a diagnosztikai verziók megerősítésére.