Gyulladásos myopathiák: diagnózis

Gyulladásos myopathia diagnosztizálása

Dermatomyositis és polymyositis esetén (de nem myositis és zárványok esetén) az ESR növekedése lehetséges. Azonban a dermatomyositis és polymyositis betegek közel 50% -ában az ESR normális marad. Általában az ESR szintje nem korrelál az izomgyengeség súlyosságával, és nem szolgálhat a kezelés hatékonyságának mutatójaként. A kreatin-foszfokináz (CK) szint érzékeny mutatója az izomkárosodásnak dermatomyositisben és polimiosississé. Általában a CKK izoenzimének növekedése, amely a vázizomzatra (MM) jellemző. Azonban a szint izoenzim specifikus CNS (IV) is növelhető, amely kapcsolatban van a jelenlegi folyamat mshsch regenerálása. A Egyéb enzimek aktivitását, mint például az aldoláz és a laktát-dehidrogenáz, szintén megnövekedett a dermatomyositis és polymyositis, CPK szinteket de - érzékenyebb indikátora a károsodása az izomsorvadás és az izom membránok és ennélfogva egy megbízható mutatója a betegség progresszióját, és a terápia hatékonyságának. A szérum mioglobin a dermatomyositis és polymyositis is nőtt, és lehet indikátoraként szolgálhat a betegség progresszióját, és irányítja a kezelést. Amikor az enzimszintek a szérumban nem korrelálnak a klinikai állapot, különösen azután, immunszuppresszív terápia, és plazmaferezist, klinikai tünetek, mint az izomerő, megbízhatóbbak mutatói a betegség előrehaladásának és a kezelés hatékonyságát. Amikor myositis zárványok CK szintet a szérumban általában a normál tartományon belül, és ezért nem indikátoraként szolgálhat a kezelés hatékonyságát. A betegek 20% -ánál a polymyositis szérum antitestek kimutatható ktRNK szintetáz, elsősorban a hisztidil-tRNS-szintetáz (Jo-1 antitestek). Nagyon gyakran vannak azonosítva kombinációjával polimiozitisz gyulladásos arthritis és, kisebb mértékben, a Raynaud-jelenség. Más antitestek, mint például antitest-MI2 (nukleáris helikáz) vagy SRP (szignálfelismerő részecske - szignálfelismerő részecske - ellen irányuló antitest egy citoplazmatikus komponensek) lehet korrelált a betegség progresszió aránya azonban, patogenetikai értéke nem világos.

A gyulladásos myopathia EMG adatai fontosak, de nem mindig specifikusak. A polymyositis és dermatomyositis motor egység potenciálokat csökkentett amplitúdójú és időtartamú, jellemzően jelen pillanatnyi potenciálok többfázisú motor egységek, különösen a proximális izmokban. Ezenkívül ezekkel a betegségekkel szemben a tű beadására, a fibrillációs potenciálra és a pozitív akut hullámokra való reakció lehetséges. Hasonló változások formájában rövid többfázisú motor egység potenciálok fibrilláció potenciálok, pozitív hegyes hullámok és a megnövekedett elektromos ingerelhetőség is megfigyelhető myositis zárványok mind proximális és disztális izmok, miáltal ezek a jelek gyakran aszimmetrikus. Vegyes változások, jellemző kombinációja a rövid alacsony amplitúdójú motor egység potenciálok jellemző myopathia, és a hosszantartó nagy amplitúdójú motor egység potenciálok jellemző neurogén betegség, myositis jellemző zárványok. Néhány izomban az EMG kimutathatja a myopathia jellegzetes jeleit, más esetekben pedig a neurogén léziókra jellemző. Azonban az EMG-ben bekövetkező változások önmagukban nem igazolják a myositis differenciálódását polymyositis és dermatomyositis zárványokkal.

Az izombiopszia fontos diagnosztikai értékkel bír, és lehetővé teszi a gyulladásos folyamat természetének és előfordulásának tisztázását. Mindhárom betegség esetében, amelyek jellemzőek a myopathiás tünetekre, mint az izmok átmérőjének változására, a nekrotikus és regeneráló rostok jelenlétére, a kötőszövet proliferációjára. Dermatomyositis esetén a perivascularis gyulladás különösen diffúz diffundált gyulladásos sejteknél különösen megnyilvánul, míg az endomysia gyulladásos változásai kevésbé hangsúlyosak. A gyulladásos limfocita sejtek (B- és CD4 + limfociták) koncentrációja a legmagasabb a perivascularis zónákban, és az endomizia esetében minimális. A dermatomyositis egyik jellemző tulajdonsága az, hogy az intramuscularis endotheliális sejtekben degenerálódás és regeneráció jeleit mutatják be, ultrastrukturális vizsgálatok esetében pedig jellegzetes mikrotubuláris zárványok. A dermatomyositist, de nem a polimiozitist és a zárványokkal rendelkező myositist gyakran észlelik az 1. és 2. Típusú rostok peri-fascicularis atrófiája.

A polimiozitiszben a gyulladásos sejtek perivaszkulárisan, perimíziában és endomisszában is lokalizálódnak, de az endomizia lényegesen érintett. Beszivárog domináló makrofágok és a CD8 + limfociták, és már csak egy kis számú B-limfociták, mások nem voltak kitéve nekrózis izomrostok. Így, kevesebb, mint a polymyositis B-limfociták és a T-helper sejtek a endomysium- és perimysium mint dermatomyositis, hiányzik semmilyen határozott jeleit vasculopathia, vagy megsemmisülése endoteliális sejtek perifastsikulyarnoy sorvadás. Polimiozitisz esetén a betegek gyakran nem reagálnak immunszuppresszív terápiára, és az ismételt izom biopszia gyakran a myositis szövettani jeleit mutatja be zárványokkal.

Amikor myositis zárványok lehet kimutatni egy szögletes variáció rost és az átmérője izomrostok, és a gyakorisága változó gyulladásos elváltozások. Infiltrátum endomysium- emlékeztetni beszűrődést polimiozitisz aktivált CD8 + limfociták és makrofágok, de nem B limfocitákon. Mindazonáltal az izomrostok megváltozása myositissel, zárványokkal, eltér a pylmiosis esetében. A rostokban lévő zárványokkal rendelkező myositisben a bazofil anyaggal körülvett citoplazmatikus vacuolák kimutathatók. Egy érdekes tulajdonsága a patológia az izom myositis zárványok elképesztő hasonlóságot változások az agyban az Alzheimer-kórban. A vacuolák közelében gyakran észlelik az eozinofil sejteket. Ez congophilic kapcsolja, ellenanyagokkai reagálnak, hogy a béta-amiloid fehérje, amiloid prekurzor protein, és az ubiquitin és az apolipoprotein E azonosíthatók páros sodrott szálból, amelyek ellenanyagokkai reagálnak a hiperfoszforilezett tau protein, valamint az agyban az Alzheimer-kórban. Amikor egy izom biopszia betegeknél az örökletes formája a myositis a bevonásával is általában azonosítható a pereme a vakuólum és kongofiliya, bár a immunreaktivitást foszforilezett tau örökletes esetben a myositis zárványok különböznek szórványos.

Fontos megjegyezni, hogy az izomkárosodás a myositisben a zárványokkal nem specifikus. Krónikus disztrófia, például okulofaringealnoy disztrófia is feltárta citoplazmatikus zárványokat, hogy a foltot amiloid érzékelik és ubiquitint és vakuolák körülvéve egy perem egy disztális detektált Welander izomsorvadás. A jelenléte vacuolumok peremmel, gyulladásos változások, citoplazmatikus és a nukleáris jellemző fonalas zárványok előfordulhatnak betegeknél myositis zárványok, atipikus klinikai megnyilvánulásai. Leírunk négy beteg, az egyik skapulo-peroneák szindróma, egyéb - a postpoliomielitopodobnym szindróma két - az ezzel együtt járó immunrendszer által közvetített betegségek. Ezek közül kettő pozitív hatást fejt ki a kortikoszteroidok nagy dózisából. Ezek a beszámolók azt mutatják, hogy még mindig sok mindent tudunk a myositis klinikai spektrumáról, a zárványokkal együtt.

[1], [2], [3], [4], [5],