Gyulladásos myopathia

A gyulladásos myopathia egy heterogén csoport a megszerzett izomfájdalmakkal, amelyeket degenerációjuk és gyulladásos infiltrációjuk jellemez. A gyulladásos myopathia leggyakoribb változatai a dermatomyositis (DM), a polymyositis (PM), a myositis és a zárványok (MB).  

[1], [2]

Járványtan

Mivel dermatomyositis, polymyositis és myositis zárványok jellemzi gyulladásos elváltozások az izmok és etiológiája nem ismert, a múltban, gyakran kombinálva a klinikai vizsgálatok során együtt, ami a veszteséget a klinikailag releváns információt. Eközben ezeket a feltételeket különálló betegségeknek kell tekinteni, mivel nincs bizonyíték arra, hogy ugyanazon betegség különböző megnyilvánulásait jelentik. Ez a három betegségre jellemző a életkorban alakul ki, és a myositis érinti mind a gyermekek és felnőttek, polymyositis ritka gyermekeknél és általában fejlődik a harmadik évtizedében az élet, myositis zárványok általában akkor fordul elő 40 év után. Bizonyos jelentések szerint a myositis zárványokkal a leggyakoribb myopathia az idősek körében. Ez a három betegség szintén különbözik a rosszindulatú daganatokkal összefüggésben. Az onkológiai megbetegedésekkel leginkább összefüggő dermatomyositis, különösen a 40 évnél idősebb férfiakban. Továbbá, ezek a betegségek lehetnek különböző klinikai megnyilvánulásai, természete és lokalizációja gyulladásos beszűrődések, válaszul immunszuppresszív szereket (beleértve a kortikoszteroidok).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Okoz gyulladásos myopathia

Fontos megjegyezni, hogy a gyulladásos izombetegségek is társulhat parazitás vagy vírusos fertőzések, és szisztémás betegségek, mint amilyen a vasculitis, sarcoidosis, polymyalgia rheumatica, „szindrómák az átfedés” rheumatoid arthritis, kevert kötőszöveti betegség, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma vagy scleroderma.

[9], [10]

Pathogenezis

A gyulladásos infiltrátumok jelenléte dermatomyositis, polymyositis és myositis, a zárványokkal együtt, elsősorban az autoimmun mechanizmusok jelentőségét bizonyítja ezen betegségek patogenezisében. A HLA-antigének vizsgálata kimutatta, hogy dermatomyositisben és polimiosississel kezelt betegeknél a HLA-DR3 antigén gyakoribb a HLA-B8 egyensúlyhiányában. Azonban egyik ilyen betegség sem tudott olyan antigént azonosítani, amely elég specifikus ahhoz, hogy megfeleljen az autoimmun betegségre vonatkozó kritériumoknak.

Dermatomyositis kiderült súlyos angiopátia intramuszkuláris hajóknak jelentős beszűrődése a B-limfociták, és érfal perimysium - lerakódását immunglobulinok és a komplement komponens SOC. A komponensek a membrán támadó komplex (MAC)  a C5b-9 mutatható immunhisztokémiailag segítségével fény és elektron mikroszkóp segítségével. Vannak makrofágok és citotoxikus T-limfociták is, de kisebb mértékben.

Gyulladásos myopathiák - Mi folyik itt?

[11], [12], [13], [14], [15]

Tünetek gyulladásos myopathia

A dermatomyositis, különösen a gyermekeknél, a betegség általános megnyilvánulásokkal, például lázzal és rosszullétekkel kezdődik. Ezután jellemző jellegű kiütés következik be, vagy gyakrabban megelőzi a proximális izmok gyengeségét. Hiperémia van az arcokon; A szemhéjakon, különösen a felsőbbeken lustának árnyalata van, gyakran ödéma és telangiectasias jár. A mellkas és a nyak nyílt részében erythemás kiütés van. A térd- és könyökízületek extenzor felületét a bőr elszíneződése és megvastagodása jellemzi. Erythematous bőrkiütés is nyilvánvaló a kezek közötti interphalangealis ízületek területén. Megfigyelték a körömágyak elszíneződését, amelyet telangiectasia és ödéma alakult ki. Idővel az izomgyengeség előrehalad, fájdalom és merevség kíséretében. A felső és az alsó végtagok proximális izmai nagyobb mértékben érintettek, mint a disztális izmok. A dermatomyositis gyermekek hajlamosak flexi kontraktúrát kialakítani a boka ízületeiben.

Gyulladásos myopathia - Tünetek

[16]

Diagnostics gyulladásos myopathia

Dermatomyositis és polymyositis esetén (de nem myositis és zárványok esetén) az ESR növekedése lehetséges. Azonban a dermatomyositis és polymyositis betegek közel 50% -ában az ESR normális marad. Általában az ESR szintje nem korrelál az izomgyengeség súlyosságával, és nem szolgálhat a kezelés hatékonyságának mutatójaként. A kreatin-foszfokináz (CK) szint érzékeny mutatója az izomkárosodásnak dermatomyositisben és polimiosississé. Általában a CKK izoenzimének növekedése, amely a vázizomzatra (MM) jellemző. Azonban a szint izoenzim specifikus CNS (IV) is növelhető, amely kapcsolatban van a jelenlegi folyamat mshsch regenerálása. A Egyéb enzimek aktivitását, mint például az aldoláz és a laktát-dehidrogenáz, szintén megnövekedett a dermatomyositis és polymyositis, CPK szinteket de - érzékenyebb indikátora a károsodása az izomsorvadás és az izom membránok és ennélfogva egy megbízható mutatója a betegség progresszióját, és a terápia hatékonyságának. A szérum mioglobin a dermatomyositis és polymyositis is nőtt, és lehet indikátoraként szolgálhat a betegség progresszióját, és irányítja a kezelést.

Gyulladásos myopathiák - Diagnózis

[17], [18], [19], [20]

Kezelés gyulladásos myopathia

A gyulladásos myopathiában alkalmazott gyógyszerek empirikus jellegűek. Hatékonyságukat nem erősítették meg nagyszabású, kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálatokban. Ezenkívül sok klinikai vizsgálatban a dermatomyositis és a polimiositis betegek alcsoportjait nem izolálták. Ebben a tekintetben a különbözõ betegségek mindegyikénél különbözõ kezelések tartalma és valódi hatékonysága továbbra sem világos. Így a modern kezelési módok gyakran csak az egyes casuisztikus megfigyeléseken alapulnak. Annak ellenére, hogy hiányoznak az átfogó információk, a legtöbb szakember egyetért abban, hogy az immunszuppresszív terápia számos beteg esetében gyulladásos myopathiában hatékony. Ez etikai nehézségeket teremt majd a jövőben nagyszabású, ellenőrzött vizsgálatok során. Azonban az ilyen vizsgálatok lényeges, hogy értékelje a hatékonyságát az új és specifikusabb megközelítésére gyulladásos myopathia, ellen immunológiai „célokat”, amelyek egyáltalán nem érinti a jelen időben (például komplement-közvetített humorális „támadás” a perimysium tartályokkal dermatomyositis vagy oligoklonális támadás citotoxikus T-limfociták a izomrostokat polimiozitisz).

Gyulladásos myopathiák - Kezelés