Gyulladásos myopathiák

A gyulladásos myopathiák a szerzett izombetegségek heterogén csoportját alkotják, melyeket degenerációjuk és gyulladásos infiltrációjuk jellemez. A gyulladásos myopathia leggyakoribb változatai a dermatomyositis (DM), a polimyositis (PM) és a zárványtestes myositis (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Járványtan

Mivel a dermatomyositis, a polimyositis és az inklúziós miozitis gyulladásos izomkárosodásokkal jár, és etiológiájuk ismeretlen, a múltban a klinikai vizsgálatokban gyakran csoportosították őket, ami klinikailag jelentős információk elvesztéséhez vezetett. Ezeket az állapotokat azonban különálló betegségeknek kell tekinteni, mivel nincs bizonyíték arra, hogy ugyanazon betegség különböző megnyilvánulásait képviselnék. A három betegség a kezdet korában különbözik, a dermatomyositis mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti, a polimyositis ritka gyermekeknél, és általában az élet harmadik évtizedében kezdődik, a inklúziós miozitis pedig leggyakrabban 40 éves kor után jelentkezik. Egyes adatok szerint az inklúziós miozitis a leggyakoribb miopátia időseknél. A három betegség a rosszindulatú daganatokkal való kapcsolatukban is különbözik. A dermatomyositis a rákkal áll legközelebbi összefüggésben, különösen a 40 év feletti férfiaknál. Ezenkívül ezek a betegségek eltérhetnek a klinikai tünetekben, a gyulladásos infiltrátumok jellegében és lokalizációjában, valamint az immunszuppresszív szerekre (beleértve a kortikoszteroidokat is) adott válaszban.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz gyulladásos myopathia

Fontos megjegyezni, hogy a gyulladásos myopathiák összefüggésben állhatnak parazitafertőzésekkel vagy vírusfertőzésekkel, valamint szisztémás betegségekkel, mint például a vaszkulitisz, a szarkoidózis, a polymyalgia rheumatica, a reumatoid artritisz „átfedési szindrómái”, a kevert kötőszöveti betegség, a szisztémás lupus erythematosus, a Sjögren-szindróma vagy a szkleroderma.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenezis

A gyulladásos infiltrátumok jelenléte dermatomyositis, polymyositis és inkluzív testes myositis esetén elsősorban az autoimmun mechanizmusok fontosságát jelzi ezen betegségek patogenezisében. A HLA antigének vizsgálata kimutatták, hogy a dermatomyositisben és polymyositisben szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő, hogy a HLA-DR3 antigén kapcsoltsági egyensúlyhiányban van a HLA-B8-cal. Ezen betegségek egyikében sem sikerült azonban olyan antigént azonosítani, amely elég specifikus lenne ahhoz, hogy megfeleljen az autoimmun betegség kritériumainak.

Dermatomyositis esetén az intramuszkuláris erek súlyos angiopátiája észlelhető, kifejezett B-limfociták infiltrációjával, a perimisziális erek falában pedig immunglobulinok és a komplement C3 komponensének lerakódásai találhatók. A komplement C5b-9 membrán támadási komplexének (MAC) komponensei immunhisztokémiailag kimutathatók fény- és elektronmikroszkóppal. Makrofágok és citotoxikus T-limfociták is jelen vannak, de kisebb mértékben.

Gyulladásos myopathiák - Mi történik?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek gyulladásos myopathia

Dermatomyositis esetén, különösen gyermekeknél, a betegség szisztémás tünetekkel kezdődik, mint például láz és rossz közérzet. Ezt követően jellegzetes kiütés jelenik meg, amely a proximális izomgyengeség kialakulását kíséri, vagy gyakrabban megelőzi. Az arc kipirul; a szemhéjakon, különösen a felsőkön, lilás kiütés jelenik meg, amelyet gyakran ödéma és teleangiektázia kísér. A mellkas és a nyak szabadon lévő területein eritémás kiütés jelenik meg. A térd és a könyök feszítőizmain a bőr elszíneződése és megvastagodása figyelhető meg. Eritémás kiütés található a kezek interphalangeális ízületeinek területén is. A körömágyak elszíneződése is megfigyelhető, majd telangiektázia és ödéma következik be. Idővel az izomgyengeség súlyosbodik, fájdalommal és merevséggel együtt. A felső és alsó végtagok proximális izmai nagyobb mértékben érintettek, mint a disztálisak. A dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél flexiós kontraktúra alakulhat ki a bokaízületekben.

Gyulladásos myopathiák – tünetek

[ 16 ]

Diagnostics gyulladásos myopathia

Az ESR emelkedett lehet dermatomyositis és polymyositis esetén (de nem zárványtestes myositis esetén). Az ESR azonban a dermatomyositisben és polymyositisben szenvedő betegek közel 50%-ánál normális marad. Általánosságban elmondható, hogy az ESR nem korrelál az izomgyengeség súlyosságával, és nem használható a kezelés hatékonyságának indikátoraként. A kreatin-foszfokináz (CPK) szintje érzékeny indikátora az izomkárosodásnak dermatomyositis és polymyositis esetén. A vázizomzatra (SM) specifikus CPK szint általában emelkedett. Azonban a központi idegrendszerre specifikus (CB) izoenzimek szintje is emelkedhet, ami összefügg a folyamatban lévő izomregenerációs folyamattal. Más enzimek, például az aldoláz és a laktát-dehidrogenáz szintje is emelkedett dermatomyositis és polymyositis esetén, de a CPK érzékenyebb indikátora az izomdegenerációnak és az izommembrán-károsodásnak, ezért megbízhatóbb indikátora a betegség progressziójának és a terápia hatékonyságának. A szérum mioglobin szintje szintén emelkedett dermatomyositis és polymyositis esetén, és a betegség progressziójának indikátoraként, valamint a kezelés irányítására szolgálhat.

Gyulladásos myopathiák - Diagnózis

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kezelés gyulladásos myopathia

A gyógyszerek alkalmazása gyulladásos myopathiákban empirikus. Hatékonyságukat nem igazolták nagyszabású, kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálatokban. Ezenkívül számos klinikai vizsgálat nem azonosított dermatomyositisben és polymyositisben szenvedő betegek alcsoportjait. Ezért az egyes kezelések lefolyása és valódi hatékonysága e különböző betegségek mindegyikében továbbra sem tisztázott. Így a jelenlegi kezelési rendek gyakran elszigetelt esettanulmányokon alapulnak. Az átfogó információk hiánya ellenére a legtöbb szakértő egyetért abban, hogy az immunszuppresszív terápia hatékony sok gyulladásos myopathiában szenvedő betegnél. Ez etikai nehézségeket okoz majd ezen gyógyszerek nagyszabású, kontrollált vizsgálatainak lefolytatásában a jövőben. Az ilyen vizsgálatok azonban nagy jelentőséggel bírnak a gyulladásos myopathiák kezelésének új, specifikusabb megközelítéseinek hatékonyságának felmérésében, amelyek olyan immunológiai „célpontok” ellen irányulnak, amelyeket jelenleg nem céloznak meg (pl. a komplement által közvetített humorális „támadás” a perimysialis erek ellen dermatomyositisben vagy az oligoklonális citotoxikus T-limfocita támadás az izomrostok ellen polimyositisben).

Gyulladásos myopathiák - Kezelés