A gyulladásos myopathia tünetei

A dermatomyositis, különösen a gyermekeknél, a betegség általános megnyilvánulásokkal, például lázzal és rosszullétekkel kezdődik. Ezután jellemző jellegű kiütés következik be, vagy gyakrabban megelőzi a proximális izmok gyengeségét. Hiperémia van az arcokon; A szemhéjakon, különösen a felsőbbeken lustának árnyalata van, gyakran ödéma és telangiectasias jár. A mellkas és a nyak nyílt részében erythemás kiütés van. A térd- és könyökízületek extenzor felületét a bőr elszíneződése és megvastagodása jellemzi. Erythematous bőrkiütés is nyilvánvaló a kezek közötti interphalangealis ízületek területén. Megfigyelték a körömágyak elszíneződését, amelyet telangiectasia és ödéma alakult ki. Idővel az izomgyengeség előrehalad, fájdalom és merevség kíséretében. A felső és az alsó végtagok proximális izmai nagyobb mértékben érintettek, mint a disztális izmok. A dermatomyositis gyermekek hajlamosak flexi kontraktúrát kialakítani a boka ízületeiben.

A betegség progressziója és időtartama jelentős eltéréseknek van kitéve. Gyermekeknél a dermatomyositis akut támadásként is folytatható, amely az immunszuppresszív terápia hiányában is felgyorsul. Más esetekben a betegség váltakozó exacerbációval és remisszióval, vagy progresszív progresszióval rendelkezik. A gyors progresszióval minden izom érintett lehet, beleértve a gégét és a garat izmokat, valamint a légzőizmokat. A szubkután szövetekben a gyermekek körülbelül 70% -a meszesedik. A dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél a halálozás 5-10% között mozog.

Felnőtteknél dermatomyositisben kiütés jelenik meg a járomív, napraforgó diskoloratsiey és szemhéj oedema, erythema a térd és a könyök ízületek, az első a nyak és a mellkas, valamint dermatomyositisben gyermekeknél. Idővel a bőr barna árnyalatot kap, sűrűsödik vagy depigmentálódik. A bőrváltozások általában a gyengeség kialakulását kísérik a proximális izmokban, vagy megelőzik. Azonban jelentettek olyan eseteket, amikor a dermatomyositisre jellemző bőrmolekulák nem társultak az izom bevonásával.

Körülbelül 40% -a felnőtt betegek dermatomyositisben kiderült rosszindulatú, míg betegekben polimyositis rákok találhatók sokkal ritkábban. A rosszindulatú daganatok klinikája a myopathia tüneteit vagy a későbbiekben nyilvánulhat meg. A daganat eltávolítása, például petefészek-daganat, az izomgyengeség visszaszorításához vezethet. Ilyen esetekben az élet veszélye önmagában rosszindulatú daganattal ábrázolható. Az igazi előfordulása rosszindulatú betegeknél dermatomyositisben és polimoizitom továbbra is ismeretlen, a közzétett jelentések információkat tartalmaztak csak egy kis számú beteg, az azonosító az tumor lehet előre vagy tartani a megjelenésekor myopathia egy évig vagy tovább.

A polimiositissel az izomgyengeség eloszlása ugyanaz, mint a dermatomyositis esetében, de más klinikai megnyilvánulások nem egyeznek meg. A polimiositis általában több héten vagy hónapokon keresztül fokozatosan fejlődik, főként a felső és az alsó végtagok proximális izmai között. Mindazonáltal néha izomgyengeség alakul ki meglepően gyorsan. A betegség általában az élet második évtizedét követően alakul ki, de időnként gyermekkorban fordul elő. A szem izmai és az imitáló izmok általában érintetlenül maradnak. A dysphagia azonban gyakori. A dermatomyositis esetében jellemző, hogy a kiütés általában hiányzik, de egyéb polymyositisben szenvedő betegek mintegy 50% -ánál észleltek más szisztémás manifesztációkat, például az ízületi gyulladást. A légzőszervi zavarokat a légzőszervi izmok gyengesége, aspirációs tüdőgyulladás (dysphagia szövődménye) vagy interstitialis pneumonitis okozhatja. A szív bevonása a vezetési rendszer működésének megsértésével, a cardiomyopathia kialakulásában és a szívelégtelenségben mind a polimiositisban, mind a dermatomyositisben lehetséges.

Myositis zárványok jellemzi generalizált izomgyengeség. Általában megnyilvánul 50 évesen, a férfiak gyakrabban, mint a nők. Myositis diagnózist gyakran zárványok miatt késik myositis klinikai hasonlóságot zárványok és polymyositis. A fémjelzi a myositis zárványok lehetnek korai bevonása a distalis izmok a felső végtagok a fejlődés és a gyengeség a flexor digitorum izomsorvadás, az alkar, valamint a bevonása a proximalis és distalis izmok az alsó végtagok a fejlesztés a gyengesége quadriceps femoris és a extensorok a láb. Az egyik vizsgálatban, amelybe 21 véletlenszerűen kiválasztott betegek szövettanilag igazolt diagnózis myositis zárványok bizonyított specifikusságú elkötelezettség flexor ujjak és ábra különbségi diagnosztikai értékét MRI 20 21 beteg azonosított viszonylag specifikus jel - inhomogén növekedése jelintenzitás a mély flexor ujjak T1-súlyozott képek esetén.

A zárványokkal rendelkező miozitist csak klinikai adatok alapján nehéz diagnosztizálni. Ahogy polymyositis, myositis zárványok jelenhetnek meg a második és negyedik évtizedében az élet, és magában foglalja az izmok, a vállöv és a mimikai izmok. A betegség korai szakaszában átmeneti myalgiák lehetségesek. Perifériás neuropathia klinikai tünete lehet az ín reflexek gyengülésének formájában. Nem tapasztalt összefüggés a myositis és az onkológiai megbetegedésekkel. Még aszimmetrikus bevonásával flexor és extensor izmok az ujjak lábszáron, a legfontosabb klinikai tünet, amely megkülönbözteti myositis a felvétele dermatomyositis és polymyositis, ez a hiánya a betegek myositis zárványok súlyos reakciók az immunszuppresszív terápia. Bár a legtöbb esetben a myositis zárványok sporadikus, familiáris esetekben a betegség ismertetjük, míg a volt némi klinikai „átfedés” örökletes disztális izomsorvadás. A családi halmozódást myositis zárványok egy genetikai hibája feltérképeztük a 9. Kromoszóma (9PL-ql), de a természet a genetikai defektus még nem tisztázott.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]