Hajsejtes leukémia

A rákdiagnózis a hétköznapi embereket kábulatba, teljes sokkba taszítja. Ezzel a diagnózissal az első gondolat az, hogy vége az életnek. De ez nem ilyen egyszerű. Számos betegség kapcsolódik az orvostudomány onkológiai területéhez. Néhányuk időben történő orvosi beavatkozással lehetőséget ad az embernek arra, hogy rossz álomként felejtse el a betegséget, míg mások, még képzett szakemberek beavatkozásával is, csak rövid életet, a halál elhalasztását biztosítják a betegnek. Az egyik patológia, amelyet ebben a cikkben részletesebben tárgyalunk, a szőrös sejtes leukémia - egy súlyos betegség, de szerencsére meglehetősen ritka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A szőrös sejtes leukémia okai

A patológia neve "következik" a sejtszerkezet megjelenéséből, ami meglehetősen specifikus. A betegség ezen képén a limfociták rosszindulatú daganatoknak vannak kitéve - a nyirokrendszer sejtjei, amelyek felelősek egy személy immunállapotáért.

Leukémia esetén ezek a struktúrák átalakulni kezdenek, megváltoztatják normál körvonalukat, és ennek megfelelően elveszítik az immunfolyamatokban való részvétel képességét. Ugyanakkor többszörös nagyítás alatt a vizsgált sejt alaktalan struktúraként jelenik meg, amelyből citoplazmatikus nyúlványok nyúlnak ki, hasonlóan a szőrszálakhoz.

A szőrös sejtes leukémia okait az onkológia területén dolgozó tudósok a mai napig nem vizsgálták alaposan. De mint megállapították, a vereség és a fejlődés valószínűsége nagymértékben függ a személy nemétől és életkorától. Amint azt a klinikai megfigyelések kimutatták, a szóban forgó patológia statisztikai időszakai körülbelül 50 évnek felelnek meg, míg a szőrös sejtes leukémiával diagnosztizált betegek mintegy 75%-a az emberiség erős felének képviselői voltak. Ennek a jelenségnek a magyarázatát még nem találták meg.

A diagnózis korát nem a késői károsodás és a progresszió üteme, hanem a lassú fejlődési ütem és a hosszú tünetmentes időszak határozza meg. Vagyis ez a betegség évekig előrehaladhat a beteg testében, és ő maga sem gyanítja.

A megfigyelések kimutatták, hogy más tényezők is katalizátorként működhetnek ebben a folyamatban:

• Az emberi test besugárzása bizonyos sugarak kategóriájával.
• Rákkeltő anyagok, amelyek ma hatalmas mennyiségben vannak jelen a szupermarketek termékeiben.
• Fertőző betegségek.

A fenti patológiák feltehetően kiválthatják a szóban forgó betegség kialakulását, de ennek megbízható megerősítését még nem sikerült megszerezni. A tudósok továbbra is ebben az irányban dolgoznak.

[ 7 ], [ 8 ]

A szőrös sejtes leukémia tünetei

Talán a szóban forgó patológia egyik fő megkülönböztető mutatója az a tény, hogy a hátterében lépmegnagyobbodás kezd kialakulni, amit a lép térfogatának lassú növekedése fejez ki. Ezt elősegíti a kóros leukociták magas szintű bomlása.

A kóros folyamat kialakulásának mechanikája alapján a szőrös sejtes leukémia következő tünetei azonosíthatók:

• A patológia kialakulása kínzó fájdalom vagy nehézség kialakulásához vezethet, amely a hashártya bal oldalán érezhető.
• A bal oldal tapintásakor a kezelőorvos megnagyobbodott lépet érez.
• Vérszegénység figyelhető meg.
• Légszomj.
• A beteg szervezete legyengült és fertőzésre hajlamos. Ez a tünet a vérképzés elnyomásával magyarázható, amelyet a csontvelőben lokalizálódó leukémiás sejtek gátolnak.
• A test teljes mérgezésének tüneti megnyilvánulásai.
• A személy elkezd fogyni.
• Elveszti az étvágyát.
• Láz jelei jelentkezhetnek.
• Fokozott izzadás jelentkezik az éjszakai órákban.
• Egy személy spontán, megmagyarázhatatlan testhőmérséklet-emelkedést észlel.
• A beteg állandó gyengeséget és gyors fáradtságot kezd érezni.
• A beteg testén számos zúzódás és vérzés jelentkezhet látható ok nélkül.
• A hónalj, a nyak, az ágyék és a has nyirokcsomóinak gyulladása és fájdalma.

A betegség kimutatásának teljes nehézsége az, hogy a tünetek fokozatosan és nem azonnal jelentkeznek, ezért megjelenésüket gyakran a munka utáni túlterhelésnek, az érzelmi kimerültségnek, a szervezetben bekövetkező életkorral összefüggő változásoknak tulajdonítják.

A szőrös sejtes leukémia diagnózisa

Ha a helyi terapeutának a legkisebb gyanúja is felmerül egy onkológiai betegséggel kapcsolatban, akkor a beteget egy speciálisabb szakemberhez utalja vizsgálatra, amelyet egy speciális onkológiai klinikán végeznek.

A szőrös sejtes leukémia diagnózisa számos standard eljárást foglal magában:

• A beteg kezdeti vizsgálatát a beteg általános állapotának felmérésére, a hasi terület tapintására és a gyulladt nyirokcsomók jelenlétének azonosítására végzik.
• Ismerkedés kórtörténetével és életmódjával.
• Az első és egyben az egyik alapvető vizsgálat a diagnózis felállításakor a vérvizsgálat, amelyben az orvosi laboratóriumi technikus azonosítani tudja a tipikus „szőrsejteket”. Egy másik tényező, amelyet ez az elemzés meghatároz, és amely a szóban forgó betegséget más leukémiáktól megkülönbözteti, a pancitopénia, a beteg szervezetében fellépő kóros rendellenesség, amely a vérsejtek számának csökkenésére épül. A pancitopénia okozza a betegnél a vérszegénység kialakulását és a szervezet védekezőképességének hirtelen csökkenését.
• A diagnózis megerősítése és a betegség teljesebb klinikai képének megszerzése érdekében csontvelő-punkciót is végeznek, vagy a lép egy kis darabját eltávolítják.
• Az eltávolított anyag biopsziáját végzik.
• Az eltávolított anyagot szövettani vizsgálatra is elküldik.
• Az orvosok immunfenotípus-vizsgálatot is alkalmaznak. Ez a vizsgálat a betegtől vett minta (csontvelő vagy vér) elemzését jelenti nagy felbontású nagyítóval. Az ilyen elemzés lehetővé teszi bizonyos fehérjeanyagok specifikus formáinak vizuális kimutatását a sejtek felszínén.
• A számítógépes axiális tomográfia (CT) lehetővé teszi a vizsgált szervről különböző szögekből készült felvételek sorozatának elkészítését. Az orvosi képeket röntgenberendezéssel készítik, amely a képet egy számítógép-monitorra küldi. Közvetlenül a vizsgálat megkezdése előtt az egészségügyi dolgozó kontrasztanyagot fecskendez be a betegbe. Ez lehet gyógyszer oldat, kapszula vagy tabletta formájában. A kontrasztanyag használata lehetővé teszi a vizsgált terület tisztább képének megszerzését. Egy ilyen vizsgálat lehetővé teszi a szakorvos számára, hogy felismerje és lássa a lép és a nyirokcsomók méretének változását.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A hajassejtes leukémia laboratóriumi diagnosztikája

Amint azt korábban említettük, a betegség meghatározásának nagyon informatív módszere a szőrös sejtes leukémia laboratóriumi diagnosztikája.

Miután a beteget felvették az onkológiai klinikára, egy sor laboratóriumi vizsgálaton kell átesnie.

• Az általános vérvizsgálat lehetővé teszi a kezelőorvos - onkológus számára, hogy a következő mutatókat kapja:
  • A vérlemezkék, a vörös- és fehérvérsejtek numerikus összetevői.
  • Ez az elemzés lehetővé teszi a hemoglobin szintjének meghatározását, amely a vérszegénység és más tünetek közvetlen mutatója.
  • Eritrocita-süllyedés (ESR).

Ezt az elemzést úgy végzik, hogy vénából vesznek mintát orvosi fecskendővel. A vérvétel után a laboratóriumba küldik, ahol a szükséges eszközökkel megszámolják a vért. Ez a vizsgálat képezi az alapját más, különféle betegségek diagnosztizálásának.

• Perifériás vérkenet-vizsgálat. Ez az elemzési eljárás lehetővé teszi a vérminta vizsgálatát módosult sejtek jelenlétére, számuk megszámlálását, valamint a vér képződött elemeinek „leltározását”.
• A laboratóriumi kutatási módszerek közé tartozik a biopsziához szükséges anyag eltávolítása is. Az eltávolítási eljárást aspirációnak is nevezik. Ezt az eljárást egy hosszú, üreges tűvel végzik. A csontvelőminta vételéhez azt a medence- vagy szegycsontba helyezik. Ezt követően a vett mintát egy citológushoz szállítják, aki mikroszkóp segítségével elvégzi a vizsgálatot. A kutatás célja a rákos daganatok jelenlétére utaló tényezők kimutatása a beteg szervezetében.

Hajsejtes leukémia kezelése

A daganatellenes terápiás protokoll egyik fő módszere a kemoterápiás gyógyszerek. A szőrös sejtes leukémia kezelése számos tényezőn alapul, amelyek meghatározzák a választott terápiás módszert:

• Az egészséges és a kóros sejtek mennyiségi aránya a csontvelőben és a vérben.
• A lép méretparaméterei és a normától való eltérésük szintje.
• A leukémia jelenléte a beteg kórtörténetében, valamint a válasz arra a kérdésre, hogy ez elsődleges diagnózis vagy visszaesés.

Nem is olyan régen, és sok esetben ma is, az onkológusok splenectomiát (a lép eltávolítására irányuló sebészeti beavatkozást) alkalmaznak a szóban forgó betegség hátterében fellépő citopénia kezelésében. Ez az eljárás lehetővé teszi a vér sejtösszetételének normalizálását. De ahogy azt a terápiás megfigyelések kimutatták, amelyeket folyamatosan végeztek az ezen eljáráson átesett betegekkel, hatékonysága nyolc hónapig megfigyelhető.

Célszerű a kezelést akkor kezdeni, amikor egy vagy két kóros tünet jelentkezik, azaz amikor a betegség még nem szerzett kiterjedtebb és súlyosabb következményeket.

Ma azonban találtak egy olyan gyógyszert, amely meglehetősen jó, biztató eredményeket mutat a terápiás terápiában alkalmazva. Az új generációs kladribin gyógyszer tíz esetből nyolcban lehetővé teszi a hosszú távú remisszió elérését. Néha egyetlen terápiás kúra elegendő ahhoz, hogy a beteg három évig elfelejtse a problémát.

Különösen tartós hatás érhető el, ha ezt a gyógyszert az interferon alfa vagy pentosztatin kúra befejezése után írják fel a betegnek.

A kérdés, hogy vajon lehetséges-e végre megszabadulni a szőrös sejtes leukémiától, a mai napig nyitott. A „volt” betegektől vett minták és a vizsgálat kimutatta, hogy még hosszú idő után is a betegnél „nyomokban” megmaradt a betegség.

A daganatellenes (antinektoplazmatikus) kladribin gyógyszert intravénásan adják be a betegnek. A beteg cseppentést kap. A gyógyszer szervezetbe jutásának sebességének elég alacsonynak kell lennie. Ezt az eljárást kétórás vagy 24 órás infúzióként írják fel.

Az egyes betegek kezelési kurzusának adagolását és időtartamát szigorúan egyedileg írják fel, miután az onkológus elemezte a betegség klinikai képét és a beteg állapotát a recept felírásakor.

A farmakológusok a gyógyszer kezdő adagját a beteg testsúlykilogrammjánként 0,09-0,1 mg mennyiségben javasolják. Jelenleg nincsenek adatok a kladribin nagyobb dózisainak hatékonyságáról. A kezelés átlagos időtartama hét nap.

Közvetlenül az eljárás előtt a gyógyszert 9% -os nátrium-klorid-oldattal hígítjuk, amelyet fél literről egy literre veszünk.

Ha az orvos 24 órás gyógyszeradagolást írt elő, általában 0,9%-os bakteriosztatikus nátrium-klorid-oldatot használnak a hígításához, amely benzil-alkoholt tartalmaz, amely tartósítószerként szolgál a beadott oldat számára. Ebben az esetben ez a kémiai vegyület azért szükséges, hogy a gyógyszer ne veszítse el farmakológiai értékét az infúzió során.

A gyógyszer alkalmazásának ellenjavallatai közé tartozik a beteg egyéni intoleranciája egy vagy több összetevőjével szemben, veseelégtelenség (kivéve az enyhe formákat), májműködési zavar (kivéve az enyhe formákat). A kladribint nem szabad mieloszuppresszív gyógyszerekkel együtt felírni terhesség és szoptatás alatt, valamint 16 év alatti gyermekek és serdülők számára. Nagy óvatossággal kell alkalmazni, ha a betegnek másodlagos fertőzése van, vagy ha a csontvelő-funkció gátolt.

A szóban forgó gyógyszer biztató eredményeket mutat. A kladribinnal kezelt betegek körülbelül 95%-a körülbelül kilenc éves túlélési arányt mutat.

Pentosztatin. Ezt a gyógyszert intravénás injekció formájában, folyamatosan, meghatározott ideig adják be. A gyógyszert 4 mg/testfelület adagban írják fel, négyzetméterenként újraszámítva ^. Az eljárást kéthetente egyszer végzik három-hat hónapon keresztül. Ez a gyógyszer nemcsak normalizálja a vérképletet, hanem a csontvelőben lokalizálódó kórosan megváltozott sejtszerkezetek eltűnését is okozza.

Az interferont szőrös sejtes leukémiával diagnosztizált betegnek adják be. Az interferon nevű vírusellenes gyógyszer célja, hogy megvédje a betegség által legyengült szervezetet a kórokozó mikroflóra inváziójától.

Ez a gyógyszer az orrjáratokon vagy orálisan jut be a beteg testébe. Egy eljáráshoz 10 ml injekcióhoz való vízre van szükség, amelyet enyhén 37 °C-ra melegítünk, és három ampullára a gyógyszerből (belélegzéshez). Orrcseppként egy ampulla összetételét 2 ml meleg vízben hígítjuk. Minden orrjáratba 0,25 ml-t cseppentünk, ami öt csepp oldatnak felel meg.

Az eljárást egy-két órás időközönként, legalább napi öt alkalommal végezzük. A kezelés időtartama két-három nap.

Az ilyen betegek kezelési protokollja általában olyan gyógyszereket is tartalmaz, amelyek célja a személy hormonális hátterének normalizálása és immunállapotának emelése.

A hajassejtes leukémia megelőzése

Amint azt fentebb említettük, a modern orvostudomány nem ismeri azokat az okokat és forrásokat, amelyek a szóban forgó betegség kialakulását kiválthatják. Ezért a szőrös sejtes leukémia megelőzése kizárólag az egészséges életmód fenntartásán, a stresszes helyzetek minimalizálásán, a rossz szokások elhagyásán, a fizikai inaktivitás kiküszöbölésén alapul. Vagyis azokon a mérföldköveken, amelyek lehetővé teszik az ember immunállapotának kellően magas szinten tartását és bármely betegség kockázatának jelentős csökkentését.

A szőrös sejtes leukémia prognózisa

A szóban forgó betegség terápiás kezelésének eredménye számos tényezőtől függ:

• Ez a betegség stádiuma is a kezelés kezdetén.
• A módosított sejtek és maga a beteg testének érzékenységi szintje a beadott gyógyszerekre.

A szőrös sejtes leukémia prognózisa általában kedvező. Ez a betegség általában lassan alakul ki. Ezért, ha nem túl késői szakaszban diagnosztizálják, a kezelőorvos támogatásával a személy hosszú ideig viszonylag jó minőségű életet élhet.

A szóban forgó diagnózist kapó betegek körülbelül 95%-a 10 évig vagy tovább normálisan él. Bár el kell ismerni, hogy ritka betegségről van szó, az orvosok nem mindig rendelkeznek teljes körű információkkal, és a megadott adatok kis számú ember klinikai képének elemzésén alapulnak.

Ha a betegség kiújul, a beteg ismételt kezelést kap, ami újabb átmeneti remissziót eredményez. Az ismételt terápia eredménye a következő: öt év elteltével a betegek 24-33%-ánál a betegség kiújul, egy évtized után ez az arány 42-48%-ra nő.

Ha rövid idő elteltével relapszus következik be, a kezelőorvos eltérő kezelési protokollt ír elő, de ha a remisszió hosszú ideig tartott, akkor a relapszus második előfordulásakor az orvos hasonló terápiás kúrát ír elő a betege számára.

Túlélés szőrös sejtes leukémiában

Bármely súlyos betegség esetén az orvosoknak van egy úgynevezett kritériumuk - a beteg túlélése. Ez különösen fontos az orvostudomány olyan területein, mint az onkológia. A legfrissebb statisztikák szerint a teljes körű kezelés mellett a szőrös sejtes leukémia túlélési aránya meglehetősen magas. A kezelt betegek körülbelül 10%-ánál az orvosok teljes remissziót észleltek, az esetek 70%-ában a beteget vezető onkológusok részleges remissziót figyeltek meg, ami jelentősen javította a szőrös sejtes leukémia lefolyását és prognózisát.

Vannak adatok arra vonatkozóan is, hogy az új generációs kladribin gyógyszer bevezetése a kezelési protokollba biztató eredményeket mutat. A kladribinnal kezelt betegek körülbelül 90-100%-a teljes remissziót mutat, míg 100-ból körülbelül 97-en élnek több mint öt évig. Az ilyen emberek átlagos túlélése körülbelül kilenc év.

Vannak adatok a betegek várható élettartamáról, még akkor is, ha elutasítják a kezelést. A diagnózis felállításától számítva ez az időszak öt-tíz év között változik. Ez az időtartam különböző paramétereknek köszönhető: a beteg állapota a diagnózis felállításakor, a betegség elhanyagolásának mértéke, a progresszió üteme és a kóros elváltozások klinikai képe.

Annak ellenére, hogy a szőrös sejtes leukémia ritka patológia (statisztikák szerint évente 150 ezer emberből egy beteg), a betegségben szenvedő betegek rendszeresen megjelennek az onkológiai klinikákon onkológus-hematológussal való konzultációra. Ugyanakkor az orvosok megjegyzik, hogy ez a patológia az elmúlt években aktívabbá vált, a diagnózis esetei gyakoribbak lettek (a szakemberek durva becslései szerint a betegség kimutatásának eseteinek száma negyedével nőtt). Az is kiábrándító, hogy ez a betegség némileg "fiatalodottá" vált. A 40 év alattiaknál történő kimutatásának esetei gyakoribbak lettek. Ez ok arra, hogy elgondolkodjunk és jobban odafigyeljünk az egészségünkre, és még a normától való kis eltérés esetén sem lenne felesleges konzultálni egy szakképzett szakemberrel.