A hemofília tünetei

Az A hemofília és a hemofília B tünetei azonosak; a hemofília típusát csak laboratóriumi vizsgálatokban állapítják meg, beleértve az alvadási faktorok mennyiségi meghatározását.

A súlyossága vérzéses szindróma hemofília A közvetlenül függ a jelentősége a sérülés, és a szint a koagulációs aktivitása antihemofiliás VIII faktor: kevesebb mint 1% - nehéz, 1-5% - közepes súlyú, 5-10 - enyhe, több, mint 15% - a látens formában a betegség. Ugyanez a minősítési súlyossága alkalmazni, amikor hemofília B alvadási aktivitásának és a szint a IX-es faktor, és hemofília C (hiánya véralvadási faktor aktivitása XI). Csak a jelentős trauma fokozódását idézi vérzés alacsonyabb szinteken és aktivitását véralvadási faktorok VIII vagy IX 50-25%, 5,25% -os magas szintű vérzés adódnak kisebb sérülések vagy műtétek kicsi, kevesebb, mint 5% - spontán vérzés fordul elő.

A hemofígia hemorrhagiás szindróma első megnyilvánulása az élet első évének végén jelentkezik, amikor a szoptatás megszűnik. Az anyatejben elegendő mennyiségű aktív thrombokináz van, amely kompenzálja a véralvadási tényezők hiányát a hemofília betegeknél (védőhatás). Egy év múlva a gyerek elkezd mozogni aktívan és a sérülés veszélye ugyanakkor jelentősen megnövekedett, így akár 1 év hemofília diagnosztizált csak a betegek fele, és akár 4 éves korig diagnosztizálnak esetek 95% -ában.

A hemofíliában a gyermekek külön életkorában jelennek meg a betegség különböző jelei. A súlyos formái hemofília az újszülött az első óra az élet, vannak kiterjedt kefalogematomy, intradermális vérzés, néha később vérzés a köldökzsinór sebet. Az év második felében az orális nyálkahártya gingivális vérzése gyakran a különböző tárgyak traumatizációjával társul, és a vérnyomás a fenékterületen jellemző.

A hemofília lefolyását az exacerbációk és a remissziók jellemzik.

A hemofília opcionális jelei a posztemorrhagiás anaemia, a közös ankylosis és az izomsorvadás kialakulása.

A hemofília hemorrhagiás szindróma a gyermekeknél a következő.

Vérzés

A vérzés késleltetett, néhány órával a sérülés után jelentkezik. Vérzés az újszülött időszakban: cephalohematoma, véraláfutások a fenékben, csúnya előadással, köldökzsinórvérzés. Később - vérzéssel fogkőztetéssel vagy karmos sebzéssel, zúzódásokkal a sérülések helyén és intramuszkuláris injekciókban, vérzéssel a fityma körülmetéve.

Az idősebb gyermekeknél az emésztőrendszeri vérzés jellemző, eróziós és fekélyes gasztrointesztinális patológiában szenvednek.

A hemofília különböző típusú vérzésének gyakorisága

Vérzés	Betegek%
Az ízületek vérzése	94,8
Vérzés a bőr és az izmok alatt	93.1
Külső vérzés vágásokban és egyéb sérülésekben	91,5
Orrvérzés	56,9
Vérzés a száj nyálkahártyáiból	47.3
Vérzés a fogak eltávolításakor	38.2
Makrogematuriya	28.4
Emésztőrendszeri vérzés	19.6
Retroperitoneális hematoma	15.7
Speciális képzés nélküli sebészeti beavatkozásokkal	10.8
A bélfodor és a bélfal	6.9
Az agyban és a membránjaiban	14.0
Tüdő vérzés	3.9
Az ín koponya sisak alatt	1.0

Vérzés

Lehetséges vérzések az ízületekben, gyakrabban nagyok: térd, boka, könyök. A gyermek önálló gyaloglásaként a vezető tünet az intermazuláris hematoma. Vér az ízületi üregben okozva az izületi hártya begyullad, de ismétlődő vérzések vezet a megsemmisítése az ízületi porc, a fejlesztés a osteoarthritis, ízületankylosishoz és fibrózis ezt követő izomsorvadás. Az érintett ízület általában ismétlődő vérzések helyszínévé válik.

Vérzés az iliopsoas izom fájdalmat okoz a has, a csípő flexiós kontraktúra (klinikailag utánozza a csípő ízületi betegség), izom feszültség hasfal elülső, ami gyakran összetéveszthető akut vakbélgyulladás. Az érintett izom területének tapintása esetén sűrű, fájdalmas formációt találunk.

Gematuriya

A hematuria gyakrabban fordul elő 5 évnél idősebb gyermekeknél. Az okok lehet sérült a lumbális régió immun vesebetegség, nagy aktivitását urokináz, oxaluria recidiváló és gyakori hemarthroses technikák fájdalomcsillapítók, helyi deformációk vagy vese állapotát. A makrogematuria gyakran spontán történik. Néha dysuria, fájdalom az ágyéki régióban (a vese kólikáig), a húgyvezetéken vagy a húgycső mentén történik. Néhány fájdalmas vágy után, a vérrögök és fájdalmak csökken.

A hemofília könnyű formáját minimális vérzés kísérte, és érettebb korban észlelhető sebészeti beavatkozásokkal vagy jelentős traumával.

A koponyaűri vérzés a legveszélyesebb; a különböző adatok szerint gyakorisága 4-13%, halálozási arányuk pedig 70%. Amikor növekvő intracranialis haematoma megfigyelt: panaszok fejfájás, szorongás, tájékozódási zavar, és a tudatzavar, szár tünetek (nystagmus, anisocoria), stagnálás a hajók a szemfenék, etiológia és patológiai típusú légzési.

[1], [2], [3]