A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A hemolitikus urémiás szindróma patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hemolitikus-urémiás szindróma kialakulását okozó tényezők sokfélesége hasonló klinikai tünetekkel közös hatásmechanizmusra utal. Kimutatták, hogy a hemolitikus-urémiás szindrómát okozó ágens fő tulajdonsága az endothelsejtek (EC) károsodásának képessége. Speciális ultrastrukturális vizsgálatok az endothelsejtek ödémáját, leválását az alaphártyáról és a kapillárisok lumenének csökkenését mutatták ki hemolitikus-urémiás szindrómában szenvedő betegeknél. A mikrobák, bakteriális toxinok, vírusok és antigén-antitest komplexek közvetlen romboló hatással vannak az endothelsejtekre. Az EC károsodását a bélfertőzés hátterében az E. coli verotoxin és az S. Dysenteriae shiga toxin okozza, amelyek mind citotoxinok, mind neurotoxinok. Az utóbbi időben különleges szerepet kapott az E. coli 0157: H7, amely különféle verotoxinokat tartalmaz. Az EC pusztulásában a polimorfonukleáris leukocitákból (PMN) kiválasztott proteolitikus enzimek és szabad oxidációs metabolitok vesznek részt. Az endotélsejtek kóros folyamatát gyulladásos mediátorok - interleukin-1 (IL-1) és tumor nekrózis faktorok (TNF) - is fokozzák, amelyeket a PMN termel baktériumok és az általuk kiválasztott endotoxinok hatására. A PMN-eket az interleukin-8 aktiválja hemolitikus urémiás szindrómában. Az EC károsodásának egy másik mechanizmusa a komplementrendszer aktiválódása.
A hemolitikus-urémiás szindróma kialakulását két kiváltó tényező előzi meg. A hemolitikus-urémiás szindróma hasmenéses formáiban a véralvadási faktorok aktiválódása és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) kialakulása figyelhető meg, amely meghatározza a betegség jellegzetes klinikai és morfológiai képét. A bélfertőzésekkel nem összefüggő hemolitikus-urémiás szindróma variánsaiban a vérlemezkék intravaszkuláris aktivációja leggyakrabban hosszú megfigyelési időszak alatt észlelhető, gyakran a DIC jelei nélkül. Most azonban bebizonyosodott, hogy a hemolitikus-urémiás szindróma kialakulásának fő kiváltó tényezője az endothelsejtek károsodása. A hemosztázis koagulációs vagy vérlemezke-kapcsolatának későbbi preferenciális érintettsége nyilvánvalóan az érendotélium mértékének és minőségi zavarainak köszönhető. Az aktivált vérlemezkékből és a sérült endotheliumból felszabaduló vazoaktív anyagok felhalmozódása, maguknak az endothelsejteknek a duzzanata és a vérlemezke-aggregátumok felhalmozódása hozzájárul a vesék kapillárisainak és arterioláinak lumenének szűküléséhez. Ez a szűrőfelület csökkenéséhez vezet, ami a glomeruláris filtrációs ráta csökkenéséhez és akut veseelégtelenség kialakulásához vezet. A hemolitikus anémia kialakulását hemolitikus urémiás szindrómában egyrészt a vörösvértestek mechanikai károsodása magyarázza, amikor áthaladnak trombózisos mikrocirkulációs ereken, másrészt a vörösvértest-hemolízis másik oka a vérben lévő elektrolit-egyensúlyzavarok. Ebben az esetben a vörösvértestek "héjak" vagy "kapucnik" megjelenését öltik.
[