A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A hemolitikus urémiás szindróma tünetei
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Hemolitikus urémiás szindróma kisgyermekeknél
Bonyolítja a különféle vírusos és bakteriális ágensek által okozott fertőző folyamat lefolyását; a himlő, a diftéria, a kanyaró, a tetanusz és a gyermekbénulás elleni oltások szövődményeként írják le.
A hemolitikus urémiás szindróma tünetei
A szindróma lefolyása során három időszakot különböztetünk meg: prodromális, akut és felépülési időszakot.
A prodromális időszak a gyomor-bél traktus vagy a felső légutak károsodásának tüneteivel kezdődik. Ezeket különböző fokú neurológiai rendellenességek, perifériás véráramlási elégtelenség és anyagcserezavarok kísérik. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága figyelhető meg, az ínhártya gyakran bepirosodik, az orr, a szemhéjak és az ajkak területén pasztaszerűség jelenik meg. A két-hét napig tartó prodromális időszak végén oliguria lép fel.
A csúcsidőszakot három fő szindróma jellemzi: hemolitikus anémia, disszeminált intravaszkuláris koaguláció thrombocytopeniával és akut veseelégtelenség.
A bőr és a nyálkahártyák sápadtak és sárgaságot mutatnak. Hemorrhagiás szindróma jelentkezik: egyszeri vagy ismételt orrvérzés, pontszerű kiütések és ecchymosis a bőrön.
Az akut veseelégtelenség oligoanurikus stádiumát ebben a szindrómában az ödéma hiánya jellemzi, mivel jelentős folyadékveszteség van a széklettel és az izzadsággal.
A neurológiai rendellenességek változatosak, és a gyermekek felénél észlelhetők. A központi idegrendszeri károsodás korai klinikai tünetei a másokkal szembeni attitűd megváltozása, az inadekvát érzelmi reakciók, a fokozott ingerlékenység, a szorongás, amelyeket néhány óra, ritkábban napok múlva progresszív letargia vált fel, és kóma is kialakulhat. Az izomrángás, a mioklónusos rohamok és a hiperreflexia a hemolitikus urémiás szindróma sokkal súlyosabb központi idegrendszeri károsodási jeleinek megjelenése előtt sürgősségi dialízis szükségességére utal. Az agyhártya tünetei hiányoznak, egyes betegeknél merev nyak és pozitív Kernig-tünet jelentkezik. Az agy-gerincvelői folyadék nyomása emelkedhet, a fehérjetartalom kissé megemelkedhet, de a pleocitózis hiánya és a cerebrospinális folyadék normál cukortartalma segít megkülönböztetni a hemolitikus urémiás szindrómát az agyhártyagyulladástól. A központi idegrendszeri diszfunkció az urémiás mérgezés másodlagos oka lehet; Egyes betegeknél az agyi erek disszeminált kapilláris trombózisa okozza őket, vagy egy olyan vírus okozza, amely egyformán tropikus mind az ideg-, mind a veseszövetre.
A szív- és érrendszerben bekövetkező változások tachycardia, tompa szívhangok, szisztolés zörej és esetleges extraszisztolé formájában jelentkeznek. A szívizom-károsodás mértéke megfelel a hiperkalémia súlyosságának. Az első időszakban csökkent vérnyomás a klinikai tünetek megjelenését követő 2-3 napon belül emelkedik. A tartós artériás hipertónia kedvezőtlen prognosztikai jel, és közvetve a vesekéreg súlyos, visszafordíthatatlan nekrózisát jelzi. Az artériás hipertónia és a hiperkalémia általában szívelégtelenséghez vezet. A pericarditis ritka a dialízis korai alkalmazása esetén.
Az anyagcserezavarok és az acidózis súlyosságától függően nehézlégzés jelentkezik. Nehézlégzés hallható a tüdő felett, ritkábban finom, buborékoló szörtyzörej. Ha a szindróma kezdete az ARVI hátterében jelentkezett, akkor általában tüdőgyulladást diagnosztizálnak. A hiperhidratáció gyakori szövődménye a tüdőödéma, amelynek röntgenfelvételén a gyökérzóna sötétedése látható pillangó sziluett formájában, a perifériás zóna pedig sötétedésmentes.
Az oliguanuriát részben kompenzálja más szervek és rendszerek aktivitása, elsősorban a gyomor-bél nyálkahártya mirigyrendszerének és a verejtékmirigyek fokozott működése. A gyomor- és bélnedvekkel együtt naponta 1,5-2 g karbamid szabadul fel a gyermekek béllumenjébe. A nitrogén-anyagcsere-termékek fokozott felhalmozódása és az elektrolitzavarok fokozzák a gastroenteritis tüneteit. Bélbénulás alakulhat ki. Ez a szövődmény azonban gyakoribb a poliuriás fázisban, és hipokalémiával jár. A legtöbb betegnél hepatomegalia alakul ki, ritkábban a lép egyidejű megnagyobbodásával.
Megfelelő patogenetikai terápiával az oligoanurikus stádium poliurikus stádiumba alakul, ami nem kevésbé veszélyes a beteg számára, mivel a gyermek teste katasztrofálisan elveszíti a vizet és az elektrolitokat.
Ennek a fázisnak a súlyossága és időtartama a vesekárosodás mélységétől és a tubuláris hámsejtek regenerációjának sebességétől függ. A poliuriás fázis időtartama 3-4 hét. Már a poliuriás stádium első hetének végén a hiperazotémia megszűnik, és a víz-elektrolit egyensúly helyreáll.
[