A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A hemolitikus urémiás szindróma diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A klinikai vérvizsgálati adatok a betegség időtartamától és a szervezet kompenzációs képességétől függenek. A csúcsidőszakban normokróm hiperregeneratív vérszegénység figyelhető meg, amelynek súlyossága változó, morfológiailag kifejezett eritrociták anizocitózisa (mikro- és makrococitózis) figyelhető meg, az eritrociták torz, töredezett formákat öltenek pálcikák, háromszögek, tojáshéj korongok formájában, kagylós szélekkel (fragmentocitózis). Az egyik legfontosabb tünet a trombocitopénia, amelynek súlyossága egybeesik a hemolitikus krízis súlyosságával; a legtöbb betegnél a vérlemezkék számának csökkenése jelentős lehet. Leukocitózist figyeltek meg (20-60 x 109/l), balra tolódással a metamielociták, promielociták, blasztsejtek felé. Leukopéniát számos megfigyelés leírt. Néha eozinofília is megfigyelhető (akár 8-25%-ban).
Az anémia hemolitikus jellegét a teljes szérum bilirubin szintjének emelkedése (közvetett bilirubin miatt), a haptoglobin-tartalom csökkenése, a szabad hemoglobin szintjének jelentős növekedése a plazmában és a hemoglobinuria igazolja.
A veseelégtelenség súlyosságától függően magas reziduális nitrogén-, karbamid- és kreatininszintet mérnek a vérben. A vér karbamidszintjének növekedési üteme a katabolikus folyamatok intenzitásától függ. A karbamid napi növekedése leggyakrabban 4,89-9,99 mmol/l, a kreatinin pedig 0,088-0,132 mmol/l között ingadozik. A karbamidszint 6,6 mmol/l feletti emelkedése extrakorporális méregtelenítésre utal.
Gyakran megfigyelhető hipoalbuminémia (30,0-17,6 g/l); a 25 g/l alatti hipoalbuminémia kedvezőtlen prognosztikai tényező a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő kisgyermekeknél a bélfertőzés hátterében.
A víz- és elektrolit-anyagcsere zavarai a vérben lévő intracelluláris elektrolitok (kálium, magnézium, foszfátok) koncentrációjának növekedésében és az extracelluláris elektrolitok (nátrium és klór) koncentrációjának csökkenésében nyilvánulnak meg, ami általában megfelel a bőséges hányás és hasmenés következtében fellépő kiszáradás súlyosságának.
A hemokoagulációs változások a DIC-szindróma fázisától függenek. A hiperkoagulációt a vénás véralvadási idő lerövidülése, a rekalcifikációs idő lerövidülése, a tromboteszt mértékének növekedése, a protrombin komplex faktorok normális vagy enyhén emelkedett szintje kíséri. A fibrin lebomlási termékeit a vérben és a vizeletben határozzák meg; a vér antikoaguláns és fibrinolitikus aktivitása kompenzálóan fokozódik.
A betegség terminális szakaszában általában megfigyelhető hipokoagulációs fázisban a véralvadási faktorok fogyasztása miatt megnő a véralvadási idő, a rekalcifikációs idő, csökken a tromboteszt mértéke, csökkennek az aktív vértromboplasztin, a protrombin komplex faktorok és a fibrinogén szint képződésében részt vevő faktorok. Ezeket a változásokat általában az injekció beadásának helyén fellépő kiterjedt vérzés, valamint a légzőrendszerből vagy a gyomor-bél traktusból származó súlyos vérzés kíséri.
A vizeletvizsgálat proteinuriát, makro- vagy mikrohematuriát mutat. Hemolitikus anémia esetén a vizelet a hemoglobin miatt sötét sör színűvé válik. A hemolitikus urémiás szindróma nagyon jellemzője a fibrincsomók kimutatása a vizeletben. A vizeletben lebegő, kukoricaszemtől mogyoróig terjedő, laza nyálkacsomó, amely fehér vagy enyhén rózsaszínű, nagy diagnosztikai értékkel bír, mivel az intravaszkuláris koaguláció folyamatát jelzi, amely során fibrin rakódik le a glomeruláris kapilláris hurkok endotéliumán.
A hemolitikus urémiás szindrómában elhunyt betegek patológiai vizsgálata a vesekárosodás különböző fokú mértékét mutatja, az akut mikrotrombotikus glomerulonefritisztől a vesekéreg kétoldali nekrózisáig. A vesékben bekövetkező változásokkal együtt számos belső szerv (főleg kis kaliberű) ereinek disszeminált trombózisának képe is feltárul, vérzéses vagy ischaemiás infarktusokkal kísérve. Az azonos klinikai képpel rendelkező betegeknél az azonos szervek károsodásának súlyossága változó.