A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hogyan kezelik a hemolitikus urémiás szindrómát?
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hemolitikus urémiás szindróma kezelése a betegség időtartamától és a vesekárosodás súlyosságától függ.
- Az anuria kezelése magában foglalja az extrarenális méregtelenítés, a helyettesítő (antianémiás) és a tüneti terápia módszereit.
Hemolitikus-urémiás szindróma esetén a hemodialízist a lehető leghamarabb el kell kezdeni, függetlenül az urémiás mérgezés mértékétől. Az általános heparinizációval és frissen heparinizált vér transzfúziójával végzett hemodialízis lehetővé teszi a disszeminált intravaszkuláris koaguláció és a hemolízis megszakítását, miközben normalizálja a víz- és elektrolit-egyensúlyt. Ezekben az esetekben a napi hemodialízis az oligoanuria teljes időtartama alatt javallt. Ha a hemodialízis lehetetlen, vércsere, valamint többszöri gyomor- és bélmosás ajánlott. A vércsere transzfúziókat a lehető leghamarabb el kell végezni. Mivel a hemolitikus-urémiás szindrómában szenvedő gyermekek vére megváltozott eritrocitákat tartalmaz, amelyeket a transzfúzióban lévő plazmában található antitestek agglutinálhatnak, célszerű a vércsere transzfúziókat antitestmentes albuminoldatban hígított mosott eritrociták bevezetésével kezdeni, és csak ezután áttérni a teljes vér bevezetésére. Mosott vörösvértestek hiányában frissen heparinizált teljes vérrel pótló transzfúziók végezhetők. Folyamatban lévő hemolízis során, amikor a hemoglobin-tartalom 65-70 g/l alá csökken, frissen heparinozott vérrel (3-5 ml/kg) végzett transzfúziós terápia javasolt, függetlenül a transzfúzióktól. Figyelembe kell venni, hogy a 7-10 napnál tovább tárolt vérben jelentős mennyiségű kálium halmozódik fel a vörösvértestekből. Alacsony antitrombin III szint esetén, még normális vagy megnövekedett szabad heparin-tartalom esetén is elsődleges fontosságú az antitrombin III-at tartalmazó vérkomponensekkel végzett helyettesítő terápia. A legnagyobb mennyiség a frissen fagyasztott plazmában, kevesebb a natív (tartósított) plazmában tartósul. A gyógyszer adagja 5-8 ml/kg (infúziónként).
Ha az antitrombin III szintje normális, vagy korrekciója után, heparin terápiát kell kezdeni; a heparinizációs szintet állandó szinten kell tartani folyamatos 15 E/(kg x óra) heparin infúzióval. Az antikoaguláns terápia hatását a Lee-White véralvadási idő 6 óránkénti mérésével értékelik. Ha az alvadási idő nem hosszabbodik meg, a heparin adagját 30-40 E/(kg x óra)-ra kell emelni. Ha az alvadási idő több mint 20 percet vesz igénybe, a heparin adagját 5-10 E/(kg x óra)-ra kell csökkenteni. Az egyéni heparin adag kiválasztása után a heparin terápiát ugyanabban a kezelési módban folytatják. Ahogy a beteg állapota javul, a heparin toleranciája megváltozhat, ezért a napi rendszeres ellenőrzés folytatása szükséges. A heparin adását fokozatosan, 1-2 nap alatt csökkentve kell leállítani, hogy elkerüljék a hiperkoaguláció és a "rebound hatás" kialakulását.
Az utóbbi években az antikoaguláns terápia mellett vérlemezke-gátló szereket is alkalmaztak - acetilszalicilsavat, dipiridamolt (curantilt). Ezeket általában egyidejűleg írják fel eltérő hatásmechanizmusuk miatt.
A kortikoszteroid terápiát a legtöbb szerző elutasítja, mivel fokozza a hiperkoagulációt és blokkolja a retikuloendoteliális rendszer „tisztító” funkcióját, hasonlóan a Sanarelli-Schwartzmann jelenségben az endotoxin első injekciójához.
Fertőző betegségek hátterében fellépő hemolitikus urémiás szindróma esetén a betegek olyan antibiotikumokat írnak fel, amelyek nem rendelkeznek nephrohepatotoxikus tulajdonságokkal. Jobb penicillin típusú gyógyszereket használni.
- Kezelés a poliuriás fázisban.
Szükséges a víz- és elektrolitveszteség, elsősorban a kálium- és nátriumionok veszteségének korrigálása, amelyek bevitelének körülbelül kétszeresének kell lennie a kiválasztásukhoz képest.
E-vitaminnal végzett antioxidáns terápia javasolt.
Előrejelzés
Ha az oligoanuriás időszak több mint 4 hétig tart, a gyógyulás prognózisa kétséges. Prognosztikailag kedvezőtlen klinikai és laboratóriumi jelek a tartós neurológiai tünetek és az első 2-3 hemodialízis-kezelésre adott pozitív válasz hiánya. A korábbi években a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő kisgyermekek szinte mindegyike meghalt, de a hemodialízis alkalmazásával a halálozási arány 20%-ra csökkent.