A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Máj (parenchymatikus) sárgaság
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A máj sárgaságát a hepatociták, az epe kapillárisok károsodása, a bilirubin májsejtek általi megkötésének, konjugációjának és kiválasztásának zavara, valamint a vérbe való visszaáramlása (visszaáramlása) okozza. Jelenleg, attól függően, hogy milyen mértékben károsodik a bilirubin anyagcseréje és szállítása, a máj sárgaságát hepatocelluláris és poszthepatocelluláris, a hepatocelluláris pedig premikroszomális, mikroszomális és posztmikroszomális részekre oszlik.
A premikroszomális sárgaság a bilirubin hepatocita általi felvételének zavarán, az albuminból való nehéz hasításán és a citoplazmatikus proteinázokkal való kapcsolat zavarán alapul.
A mikroszomális sárgaság patogenezisében a vezető szerepet a bilirubin és a glükuronsav konjugációjának megsértése játssza a sima citoplazmatikus retikulumban, aminek következtében a szabad (közvetett, nem konjugált) bilirubin szintje a vérben megnő.
A posztmikroszómális hepatocelluláris sárgaság fordul elő leggyakrabban. Elsődleges patogenetikai kapcsolata a kötött bilirubin epébe történő kiválasztásának és a hepatocitából a vérbe jutásának zavara, aminek következtében a kötött (közvetlen, konjugált) bilirubin aránya megnő a vérben. Ugyanakkor a bilirubin megkötése és transzportja is gátolható, ezért a nem konjugált bilirubin egyidejű növekedése is lehetséges.
Poszthepatocelluláris máj sárgaság figyelhető meg intrahepatikus kolesztázisban. Elsődleges patogenetikai kapcsolata a konjugált bilirubin visszajutása a vérbe az intrahepatikus epevezetékekből.
A máj (parenchymás) sárgaság főbb jellemzői:
- a sárgaság vöröses árnyalatú (rubinictenis);
- gyakran (krónikus hepatitisz és májcirrózis esetén) enyhe májjelek jelentkeznek (tenyéri eritéma, gynecomastia, here atrófia, seprűvénák, kárminvörös ajkak);
- bőrviszketés és vakarózás nyomai figyelhetők meg a bőrön;
- a portális hipertónia (ascites, „caput medusae”) jelei súlyos májcirrózisban;
- megnagyobbodott máj;
- megnagyobbodott lép (nem mindig); mérsékelt vérszegénység is előfordulhat;
- nincsenek hemolízis jelei, az eritrociták ozmotikus stabilitása normális;
- a vér bilirubintartalma megnő, főként a konjugált (közvetlen) bilirubin miatt;
- citolízis szindróma expresszálódik (az aminotranszferázok, a szervspecifikus májenzimek, a fruktóz-1-foszfát-aldoláz, az argináz, az ornitin-karbamoiltranszferáz tartalma a vérben hirtelen megnő);
- a bilirubin a sárgaság csúcspontján kimutatható a vizeletben, majd eltűnik;
- az urobilint a vizeletben nem észlelik a sárgaság csúcspontján, majd megjelenik és újra eltűnik;
- A májbiopszia és a laparoszkópia hepatitisz vagy cirrózis jeleit mutatja.
A poszthepatocelluláris máj sárgaság (intrahepatikus kolesztázis) jellemzői:
- súlyos sárgaság;
- a bőr tartós viszketése;
- xanthelasmák és xantomák gyakran jelen vannak;
- a vérben a kolesztázis biokémiai markereinek magas szintje jellemzi: alkalikus foszfatáz, gamma-GTP, 5-nukleotidáz, koleszterin, béta-lipoproteinek, epesavak, réz;
- magas fokú hiperbilirubinémia, főként a közvetlen (konjugált) bilirubin miatt;
- urobilin hiánya a vizeletben;
- acholia széklet;
- Epepangás az intrahepatikus epevezetékekben a punkciós biopszia adatai szerint.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]