Subhepatikus (mechanikus) sárgaság

A szubhepatikus (mechanikus) sárgaság alapja az epe kiáramlásának zavara az extrahepatikus epevezetékeken keresztül, azok átjárhatóságának megsértése miatt. Következésképpen zavar van a kötött (konjugált) bilirubin felszabadulásában az extrahepatikus epevezetékeken keresztül, és annak regurgitációjában (vissza a véráramba jutásában). Az epe regurgitációja kezdetben az intrahepatikus epevezetékek szintjén jelentkezik az epefában megnövekedett nyomás miatt, majd a hepatociták szintjén.

A szubhepatikus sárgaság okai:

• a máj- és a közös epevezetékek elzáródása (kövek, daganatok, paraziták, a vezeték nyálkahártyájának gyulladása, majd szklerózis);
• (a máj és a közös epevezetékek kívülről történő nyomása (hasnyálmirigy-fej daganata, epehólyag, megnagyobbodott nyirokcsomók, hasnyálmirigy-ciszták, szklerotizáló krónikus hasnyálmirigy-gyulladás);
• a közös epevezeték összenyomódása posztoperatív hegek és összenövések által;
• az epeutak atresiája (hypoplasia);
• nagy intrahepatikus epevezetékek elzáródása máj echinococcosisban, primer és metasztatikus májrákban, veleszületett cisztákban.

A szubhepatikus (mechanikus) sárgaság főbb jellemzői:

• leggyakrabban 40 év feletti embereknél fordul elő, általában leggyakrabban daganatos eredetű sárgaság (40%) és epekőbetegség (30-40%) következtében;
• A sárgaság kialakulását fájdalom előzi meg. Epekövesség esetén a fájdalom akut, rohamokban jelentkező, a jobb hipochondriumban lokalizálódik, és a nyak jobb felébe, a vállba, a karba és a lapockába sugárzik. Az ilyen jellegű fájdalom gyakran ismételten jelentkezik, majd sárgaság jelentkezik.

Daganatos eredetű sárgaság esetén a fájdalom jóval a sárgaság előtt jelentkezik, főként az epigastriumban és a hipochondriumban lokalizálódik, kevésbé intenzív lehet, és gyakran állandó jellegű. A betegek 20%-ánál a fájdalom hiányozhat;

• a diszpepsziás rendellenességek jelenléte jellemző.

A diszpepsziás zavarok (hányinger, hányás) jóindulatú sárgaság esetén rövid ideig tartanak, azaz röviddel a sárgaság megjelenése előtt jelentkeznek; rosszindulatú daganat okozta sárgaság esetén hosszú ideig, a icterus előtti időszakban fennállnak.

A jóindulatú mechanikus sárgaságban az étvágytalanság röviddel a sárgaság előtt jelentkezik, míg a rosszindulatú sárgaságban az étvágytalanság hosszú távú, és jóval a sárgaság előtt jelentkezik;

• a fogyás inkább a rosszindulatú szubhepatikus sárgaságra, és kevésbé a jóindulatú sárgaságra jellemző;
• a testhőmérséklet emelkedik; jóindulatú sárgaság esetén az epevezetékek fertőzése miatt, rosszindulatú sárgaság esetén - maga a daganatos folyamat miatt;
• súlyos bőrviszketés;
• kifejezett zöldes árnyalatú sárgaság van;
• súlyos és hosszan tartó kolesztázis esetén a máj jelentős megnagyobbodása figyelhető meg;
• a lép nem megnagyobbodott;
• a pancreatoduodenális zóna daganata által okozott szubhepatikus sárgaság az epehólyag megnagyobbodásával jár (Courvoisier-tünet), ritkábban ez a tünet jóindulatú sárgasággal (kő a ductus choledochusban) is előfordul;
• a hiperbilirubinémia a közvetlen (konjugált) bilirubin miatt élesen expresszálódik;
• az urobilin hiányzik a vizeletből;
• a szterkobilin nincs jelen a székletben (acholia ürülék);
• a bilirubin kimutatható a vizeletben;
• citolízis szindróma (az ALT, a májspecifikus enzimek, az aldoláz szintjének emelkedése a vérben) a sárgaság kezdetén hiányozhat, de később megjelenhet, de kevésbé kifejezett formában, mint a máj sárgasága esetén;
• a kolesztázis laboratóriumi jeleit rögzítik: az alkalikus foszfatáz, a γ-GTP, a koleszterin, az epesavak, az 5-nukleotidáz, a leucin-aminopeptidáz vérszintjének emelkedése;
• Az ultrahangvizsgálat köveket mutat az epevezetékekben, vagy a pancreatoduodenális zóna daganatát. Epeúti pancreatográfia esetén az epeúti hipertónia echográfiai szindrómájának jelei mutatkoznak: a közös epevezeték tágulata (több mint 8 mm) extrahepatikus epeúti pancreatográfia esetén; az intrahepatikus epevezetékek tágulata csillag alakú "epetavak" formájában.

A szubhepatikus sárgaságot okozó rosszindulatú daganatok fő klinikai tünetei

A hasnyálmirigy fejének rákja

Az ilyen lokalizációjú rákos megbetegedések esetén az esetek 80-90%-ában sárgaság figyelhető meg. A hasnyálmirigy fejének rákjának jellegzetes klinikai tünetei a következők:

• a betegség gyakoribb a 40 év feletti férfiaknál;
• A sárgaság megjelenése előtt a betegeket zavarja az étvágycsökkenés, a felső hasban jelentkező fájdalom (ez fokozatosan állandósul), fogyás és viszkető bőr;
• a betegek 10%-ánál sárgaság jelentkezik minden más előzetes szubjektív vagy objektív tünet nélkül;
• a sárgaság intenzív, a szubhepatikus sárgaságra jellemző összes tünettel rendelkezik; amint megjelenik, gyorsan fokozódik, és zöldes-szürke vagy sötét olajzöld színűvé válik;
• A betegek 30-40%-ánál a Courvoisier tünet pozitív - egy nagy és fájdalommentes epehólyag tapintható ki, amit a közös epevezeték teljes lezárása és az epe felhalmozódása okoz a hólyagban;
• a máj megnagyobbodását az epe pangása okozza; amikor a daganat áttétet képez a májban, az utóbbi csomóssá válik;
• előrehaladott esetekben daganat tapintható az epigasztrikus régióban;
• vérszegénység, leukocitózis, fokozott ESR és megnövekedett testhőmérséklet jellemzi;
• a gyomor és a nyombél többpozíciós röntgenvizsgálata során feltárulnak ezen szervek elmozdulásai, bemélyedései és deformációi, a nyombél hurokjának tágulása, a fal beszűrődése és fekélyesedése;
• A mesterséges hipotenzió körülményei között végzett duodenográfia (a nyombél feltöltése nyombélcsövön keresztül 2 ml 0,1%-os atropin-szulfát-oldat előzetes intravénás beadása után) a nyombél belső falán egy bemélyedést mutat (a hasnyálmirigy fejének növekedése miatt), egy kettős kontúrú mediális falat;
• Az ultrahang, a komputertomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás daganatot mutat a hasnyálmirigy fejének területén;
• a hasnyálmirigy radioaktív 75S-metioninnal történő szkennelése fókuszhibát tár fel az izotóp felhalmozódásában a fejrészben;
• A retrográd kolangiopankreatográfia viszonylag pontos módszer a hasnyálmirigyrák diagnosztizálására. Egy flexibilis duodenofibroszkóp segítségével kontrasztanyagot injektálnak a fő hasnyálmirigy-vezetékbe és ágaiba egy speciális katéteren keresztül, majd röntgenfelvételeket készítenek, amelyek a vezetékek "töréseit" (nem telődő) állapotát és a tumor infiltrációjának gócait, valamint a fő hasnyálmirigy-vezeték fő járatainak pusztulását mutatják.

Vater ampullájának rákja

A nagy nyombél (Vater) ampulla rákos megbetegedéseire a következő tünetek jellemzőek:

• a betegség gyakoribb az 50-69 éves férfiaknál;
• a sárgaság megjelenését a betegek fogyása előzi meg;
• A sárgaság fokozatosan, fájdalom nélkül és az általános állapot hirtelen romlása nélkül alakul ki. A betegség további progressziójával fájdalom jelentkezik a has felső felében;
• a sárgaság a poszthepatikus (mechanikus) összes jellemzőjével rendelkezik, azonban a kezdeti időszakban hiányos lehet, és az urobilint a vizeletben a bilirubinnal együtt határozzák meg;
• A sárgaságot gyakran visszatérő (hullámszerű) lefolyás jellemzi, a fokozott sárgaság időszakait csökkenő időszakok követik. A sárgaság intenzitásának csökkenését a daganat területének duzzanatának és gyulladásának csökkenése vagy szétesése magyarázza;
• a máj megnagyobbodik;
• Courvoisier tünete megjelenik;
• a fekélyes daganatot bélvérzés bonyolíthatja;
• A nyombél röntgenvizsgálata a Vater ampulla daganatára jellemző elváltozásokat tár fel: a nyombél falának töltési hibája vagy tartós, durva deformációja;
• A fő nyombélpapilla karcinómáját duodenoszkópiával mutatják ki. Az endoszkópia során a diagnózis tisztázása érdekében nyálkahártya-biopsziát végeznek.

Ultrahang, komputertomográfia és mágneses rezonancia képalkotás segítségével lehet diagnosztizálni.

Epehólyagrák

Az epehólyagrák szubhepatikus sárgaság kialakulásához vezet, amikor a daganatos folyamat a májba és az epevezetékekbe (közös májvezeték, közös epevezeték) terjed. Az epehólyagrák általában korábbi krónikus kalkuláris vagy nem kalkuláris epehólyag-gyulladás hátterében fordul elő. A legtöbb betegnél a betegség korai stádiumban tünetmentes. Egyes betegeknél a korai tünetek közé tartozhat az epehólyag fájdalma, a keserű böfögés és a keserű íz érzése a szájban. Ezeket a tüneteket nehéz megkülönböztetni a kalkuláris epehólyag-gyulladás banális megnyilvánulásaitól. Az étvágytalanság, a fogyás, a szubhepatikus (obstruktív) sárgaság, a tapintható sűrű daganat az epehólyagban az előrehaladott daganatos folyamat jelei.

Az ultrahang, a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás fontos szerepet játszik az epehólyagrák diagnosztizálásában.

Elsődleges májrák

Az elsődleges májrákot a következő klinikai és laboratóriumi-instrumentális tünetek jellemzik:

• a betegség leggyakrabban férfiaknál alakul ki, főként 40-50 éves korban;
• a rák kialakulását általában májcirrózis előzi meg;
• a betegek aggódnak a növekvő általános gyengeség, fogyás, étvágytalanság, állandó fájdalom a jobb hipoondriumban; magas testhőmérséklet hidegrázással;
• tartós, intenzív sárgaság alakul ki; leggyakrabban szubhepatikus (mechanikus) jellegű az intrahepatikus epevezetékek összenyomódása miatt, bőrviszketéssel kísérve;
• a hepatomegalia egyértelműen kifejeződik, a máj mérete nagyon gyorsan növekszik, felülete csomós, állaga nagyon sűrű („köves máj”);
• tartós ascites, amely terápiára rezisztens, sok betegnél a sárgaság megjelenésével egyidejűleg alakul ki;
• spontán hipoglikémia epizódjai lehetségesek, gyakran ismételten megismétlődik, súlyos lehet, és hipoglikémiás kóma alakulhat ki;
• laboratóriumi adatok: vérszegénység (azonban eritrocitózis is lehetséges, mivel a daganat eritropoetint termelhet), leukocitózis, megnövekedett ESR; hiperbilirubinémia, a konjugált bilirubin tartalmának túlnyomórészt növekedésével a vérben; normo- vagy hipoglikémia; megnövekedett alanin-aminotranszferáz, alkalikus foszfatáz, epesavak tartalma a vérben, jellemző az alfa-fetoprotein kimutatása a vérben;
• Az ultrahang, a komputertomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás és a máj radioizotópos vizsgálata fokális májkárosodást mutat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]