Hyperkinesias

A tudattalanul előállított és fiziológiailag nem megfelelő aktív mozgások - hiperkinézis - a különböző lokalizációjú izmok idegi szabályozásának patológiáihoz kapcsolódnak, és a központi és szomatikus idegrendszer károsodásának következtében jelentkeznek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz hiperkinéziák

A hiperkinézis okai, sok más motoros rendellenességhez hasonlóan, az agyi motoros apparátus, az agykéreg, az agytörzs vagy a gerincvelő motoros területének motoros neuronjainak és gátló neuronjainak, a motoros idegrostok, a neuromuszkuláris szinapszisok stb. részleges diszfunkciójával járnak.

A hiperkinézis etiológiájának kulcsa a központi idegrendszer extrapiramidális rendszerének „működési zavara”. Ennek a rendkívül összetett neurotranszmitter rendszernek a funkcionális feladata az izomfeszültség és -relaxáció szabályozása, a test térbeli helyzetének szabályozása és az arckifejezések, valamint a test összes automatikusan előforduló motoros reakciójának szabályozása. Az agykéreg motoros központjainak, a motoros analizátor magjainak (a kéreg alatt találhatók), a kisagy fogazott magjainak és a vezetési pályáknak a munkájának koordinációjának zavara torzítja a motoros neuronok impulzusait, amelyek az izmokba jutnak. Ezen rendellenességek miatt az ember akaratlan motoros készségei rendellenes jelleget öltenek, majd extrapiramidális hiperkinézist diagnosztizálnak.

Ha az agytörzs retikuláris zónájának motoros központjait szerves vagy funkcionális patológia érinti, akkor agytörzsi disztóniás hiperkinézis lép fel, és a szubkortikális motoros struktúrák károsodása szubkortikális hiperkinézist eredményez: choreikus, atetoid, mioklonális.

A tudattalan emberi mozgások biokémiai mechanizmusa kulcsszerepet játszik, amely olyan alapvető neurotranszmittereken alapul, mint a dopamin, az acetilkolin és a gamma-aminovajsav (GABA). A dopamin, amelyet az agy idegsejtjeinek axonjai szintetizálnak, a motoros aktivitás serkentője, és hatását antagonista neurotranszmitterek - az acetilkolin és a GABA - ellensúlyozzák. Ha a gamma-aminovajsav a központi idegrendszer fő gátló neurotranszmitterje, akkor az acetilkolin gerjeszti a vegetatív idegrendszer neuronjait, és biztosítja az idegimpulzusok átvitelét a motoros idegektől az izmok perifériás idegvégződéseinek posztszinaptikus membránjainak receptoraihoz. Ezenkívül más "kémiai hírvivők" is részt vesznek a motoros idegimpulzusok továbbításában: adrenalin, noradrenalin, szerotonin, glicin, glutaminsav és aszparaginsav.

A neurofiziológusok megállapították, hogy a szervezet ezen neurotranszmitter anyagok termelésének egyensúlyhiánya, és ennek megfelelően a receptoraik válaszának megváltozása okozhat mozgászavarokat. Emellett a bazális ganglionok - az előagy szubkortexének mozgásfunkciókat szabályozó struktúrái - működésének problémái közvetlenül összefüggenek az extrapiramidális hiperkinézis előfordulásával. Ezen idegcsomók károsodása és a gerincvelővel való kapcsolatuk megszakadása különböző izomcsoportok kontrollálatlan hiperaktivitását okozza.

Mindez az agyi erek károsodása (krónikus agyi ischaemia); az izmokba vezető idegek érösszehúzódása; agyi bénulás; endokrin rendszeri betegségek (hyperthyreosis); autoimmun és örökletes patológiák (reuma, sclerosis multiplex, szisztémás lupus erythematosus) következtében alakulhat ki. A hiperkinézis szerves okai közé tartoznak még a traumás agysérülések, daganatok, neuroinfekciók (meningitis, encephalitis) vagy az agy struktúráira gyakorolt toxikus (elsősorban gyógyászati) hatások.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tünetek hiperkinéziák

A tik hiperkinézist tartják az agyi mozgászavarok leggyakoribb típusának. Az arc- és nyakizmok automatikus, impulzív mozgásai jelentik, amelyek gyakori pislogásként és hunyorgásként, sztereotip grimaszként, görcsös, monoton fejbillentésként vagy -fordításként stb. jelentkeznek. A szakértők megjegyzik, hogy ez a típusú hiperkinézis hangsúlyosabbá válik, amikor a személy aggódik, vagy érzelmi túlzott izgatottságban van. Például a tik hiperkinézis reflexszerű lehet, és egy túl hangos hangra vagy hirtelen fényvillanásra adott válaszként jelentkezhet.

Az ilyen típusú hiperkinézis tünetei akaratlan hangok formájában is megnyilvánulhatnak, amelyek a gége, a garat vagy a száj izmainak gyors összehúzódó mozgásai miatt keletkeznek. Egyébként a legtöbb betegnek sikerül egy pillanatra megfékezni a tik kialakulását, de ez hatalmas erőfeszítést igényel, ami után a roham elkerülhetetlen (vagyis a roham erősebben alakul ki és tovább tart). De egyik hiperkinézis típus sem, beleértve a tikeket is, jelentkezik alvás közben.

A koreiform hiperkinézis, amelynek olyan nevei is vannak, mint a koreiás hiperkinézis, a generalizált hiperkinézis vagy a korea, az arcizmok aritmikus expresszív mozgásai formájában jelentkezik a szemöldök, a szem, a száj, az orr, valamint a végtagok izmai területén.

A hemifacialis görcsök vagy arci hiperkinézis általában az arc egyik oldalán figyelhető meg: az arcizmok görcsös, aritmiás összehúzódásai a szakaszosan gyakoriaktól a szinte állandóakig változhatnak. Az egész arc hiperkinézisét paraspazmusnak nevezzük. Amikor az arci hiperkinézis a szem körüli izomgyűrűt érinti, a személy folyamatosan önkéntelenül lehunyja a szemét, és ebben az esetben szemhéjgörcsöt diagnosztizálnak. Ha a száj körkörös vagy radiális izmai összehúzódnak (az állkapocs izmainak érintettségével), akkor ezt a patológiát orofacialis dystoniának vagy orális hiperkinézisnek nevezzük, amelyet vizuálisan grimaszolásként érzékelünk. A genioglossus, a styloglossus és a nyelv hosszanti izmainak beidegzésének zavarai esetén a nyelv hiperkinézise jelentkezik, és az ezzel a problémával küzdő betegek gyakran önkéntelenül kinyújtják a nyelvüket.

A kóros jellegű hiperkinézis tünetei gyakran idős korban jelentkeznek az agy egyes részeinek szenilis sorvadásával (agykeringési zavarok miatt), fertőzésekkel és agysérülésekkel, Bekhterev-féle kóros epilepsziával, genetikailag meghatározott Huntington-kórral. Ha a test egyik oldalán a végtagokban meglehetősen gyakori, nagy amplitúdójú, akaratlan mozgások jelennek meg, akkor a neurológusok ezek alapján a tünetek alapján határozzák meg a ballizmust, ami akár agydaganatra is utalhat.

Az ilyen típusú rendellenes motoros készségeknek, mint például az athetoid hiperkinézisnek, nagyon jellegzetes tünetei vannak az ujjak, lábujjak és lábfejek sietség nélküli, bizarr görbülése formájában, de a görcsök gyakran az arcot, a nyakat és a törzset is megragadják. Az ilyen klinikai eseteket koreoathetoid hiperkinézisnek vagy koreoatózisnak nevezik. Ezeknél a mozgászavaroknál idővel az ízületi és izommozgás jelentős korlátozása (kontraktúrák) alakulhat ki.

A remegés a fej (fel-le és balra-jobbra), a karok (különösen a kezek és az ujjak), és gyakran az egész test nagyon gyakran ismétlődő, meglehetősen ritmikus, alacsony amplitúdójú mozgása. Egyes embereknél a remegés nyugalmi állapotban intenzívebbé válhat, míg másoknál céltudatos cselekvések végrehajtásakor fokozódhat. A tipikus remegés a Parkinson-kór legjellemzőbb jele.

A lassú típusú hiperkinézis egyes izmok alacsony izomtónusa és mások spasztikus összehúzódásai hátterében jelentkezhet, és ez a disztóniás hiperkinézis. Ez a motoros patológia jellege, amelyet hiperkinetikus agyi bénulásban szenvedő betegeknél figyeltek meg. A neurológusok megkülönböztetik a csavaró (torziós) görcsöt vagy a deformáló izomdisztóniát is, amelyben bármilyen cselekvés a nyakizmok (görcsös torticollis) és a törzs hirtelen, kontrollálatlan aritmiás spirális mozgását váltja ki, arra kényszerítve a személyt, hogy nagyon bizarr statikus pózokat vegyen fel. És minél kiterjedtebb a folyamat, annál nagyobb a beteg motoros korlátozottságának mértéke, ami egy idő után a test állandóan deformált térbeli helyzetéhez vezet.

A mioklónusos hiperkinézist megkülönböztető tünetek az éles és gyors rángatózások – egy vagy több, különböző lokalizációjú izom (elsősorban a nyelv, a fej és a nyak arcrésze) szinkron vagy egymást követő pontszerű összehúzódásai. Ezt követi az izomlazulás, amelyet gyakran tremor kísér. Az ilyen motoros zavarok jelentős részét az agyi struktúrák genetikai degenerációja okozza, és családi előzményekkel is rendelkezik.

Ahogy a szakértők megjegyzik, a neurózisszerű hiperkinézis, amely az egész test egyes izmainak rángatózásában nyilvánul meg, inkább a gyermekekre jellemző, és egyértelműen meg kell különböztetni a kényszerbetegségtől. És itt a helyes diagnózis kulcsfontosságú.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostics hiperkinéziák

Az extrapiramidális eredetű hiperkinézis diagnosztizálása nem könnyű feladat, de a neurológusok a következők alapján oldják meg:

• a beteg panaszainak meghallgatása és az anamnézis összegyűjtése;
• a beteg vizsgálata a normális mozgásszintjének és a rendellenes mozgások tartományának meghatározása érdekében;
• általános és biokémiai vérvizsgálatok;
• elektrokardiogramok;
• elektroencefalogramok;
• elektromiogramok (az idegimpulzusok sebességének meghatározása);
• ultrahang agyi angiográfia (az agy érrendszerének állapotának vizsgálata);
• az agy komputertomográfiája és mágneses rezonancia képalkotása.

Azokban az esetekben, amikor a betegek ateroszklerózissal, endokrin betegségekkel, autoimmun patológiákkal vagy tumorgócokkal rendelkeznek az agyban, a diagnózis felállításában a megfelelő orvosi profil szakemberei vesznek részt.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Kezelés hiperkinéziák

A legtöbb klinikai esetben a hiperkinézis kezelése jelentős nehézségekkel jár, mivel az extrapiramidális mozgászavarokban egyszerűen lehetetlen helyreállítani az agykéreg és az agyalatti rész sérült struktúráit. Tehát a tüneti gyógyszeres terápia célja a betegek állapotának javítása és a patológiai megnyilvánulások intenzitásának csökkentése.

A felnőttek hiperkinézisének kezelésére használt farmakológiai szerek közül elsőként említhetők az adrenerg blokkolók (adrenalin receptorok alfa- és béta-blokkolói). Így koreai hiperkinézis esetén a neurológusok Propranololt (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamine stb.) írnak fel - 20 mg naponta kétszer (egy negyed órával étkezés előtt) vagy 40 mg egyszerre. Mellékhatások lehetnek szédülés, hányinger, hányás, hasmenés, szapora szívverés, általános gyengeség és depressziós hangulat.

A klonazepám (Clonex, Antelepsin, Rivotril) a GABA fokozott aktivitása miatt meglehetősen hatékony izomlazító szernek számít, altatóként is működik. A standard napi adag 1,5 mg (három részletben), az optimális adag legfeljebb 6-8 mg naponta.

A Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin stb.) neuroleptikus gyógyszer adrenolitikus tulajdonságokkal és gátló hatással van a központi idegrendszerre; napi 0,03-0,08 g-os dózisban kell bevenni. A gyógyszer mellékhatásai közé tartozik az extrapiramidális hiperkinézis, különösen a tremor, ezért egyidejűleg Parkinson-kór elleni gyógyszereket is felírnak, például Cyclodolt.

A Cyclodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) antikolinerg szer, és segít csökkenteni az izomhipertóniás tünetek súlyosságát. A Cyclodol tablettákat étkezés után ajánlott bevenni - napi 0,5-1 mg-ot, fokozatosan növelve az adagot napi 5-10 mg-ra. A gyógyszer szedését szájszárazság, szapora szívverés és látászavarok kísérik.

A Vasobral gyógyszer stimulálja a központi idegrendszer dopamin- és szerotoninreceptorait, és egyidejűleg inaktiválja az izomsejtek adrenerg receptorait. Általában naponta kétszer 1-2 tablettát kell bevenni (étkezés közben).

A Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin stb.) görcsoldó szer a gamma-aminovajsav (GABA) analógja, és ennek köszönhetően csökkenti a neurotranszmitterek kóros aktivitását. A gyógyszert 12 év feletti gyermekeknek írják fel - 300 mg (egy kapszula) naponta háromszor. A Gabapentin mellékhatásai: tachycardia, megnövekedett vérnyomás, szédülés és fejfájás, fokozott fáradtság, alvászavarok.

A központi idegrendszerben a gamma-aminovajsav tartalmának növelése érdekében valproinsav alapú gyógyszereket írnak fel - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). A kezdeti egyszeri adag felnőtteknek 0,3 g, napi - 0,9 g. A leggyakoribb mellékhatások a hányinger, hányás, hasmenés, gyomorfájdalom, álmosság, bőrkiütés.

A tremor hiperkinézis kezelésében a fent említett Cyclodolt írják fel az acetilkolin semlegesítésére, és a dopamin hatásának aktiválására ugyanazokat a gyógyszereket alkalmazzák, mint a Parkinson-kór esetén: Levodopa - 125 mg vagy 250 mg naponta; Pramipexol (Mirapex) - egy tabletta (0,375 mg) naponta, naponta háromszor.

A hiperkinézis tüneteinek enyhítésére hasznosnak tartják a mozgásterápiát, a masszázst és a különféle vízkezeléseket. Torziós hiperkinézis esetén speciális ortopéd cipőkre lehet szükség a láb kóros helyzetének korrigálásához.

A tic hiperkinézis kezelése

A tic hiperkinézis gyógyszeres kezelése magában foglalja a GABA analógokon vagy származékokon alapuló gyógyszereket (lásd az előző szakaszt), valamint az agyi keringést javító gyógyszereket.

A Pantocalcin (kalcium-hopantenát) nootropikus gyógyszer fokozza az endogén gamma-aminovajsav hatását, és ezáltal csökkenti a dopamin, a noradrenalin és a szerotonin stimuláló hatását a neurotranszmitter rendszer neuromuszkuláris szinapszisaira. Ezt a gyógyszert felnőtteknek napi 1,5-3 g, gyermekeknek pedig 0,75-3 g adagban írják fel; a kezelés időtartama egy hónaptól hat hónapig terjedhet. A mellékhatások ritkák, bőrallergia és orrfolyás formájában jelentkeznek.

Az aminofenilvajsav-hidrokloridon alapuló Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) gyógyszer szintén fokozza a GABA-erg receptorok aktivitását a központi idegrendszerben. Szájon át történő alkalmazásra írják fel: felnőttek és 14 év feletti serdülők - 0,25-0,5 g naponta háromszor; 8-14 éves gyermekek - 0,25 g, 3-8 évesek - 0,05-0,1 g naponta háromszor.

Tikk esetén az agy vérellátásának javítására Piracetámot (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam stb.) írnak fel, amely nemcsak a szövetekben az oxidációs-redukciós folyamatot aktiválja, hanem fokozza a dopamin és az acetilkolin termelését is. A gyógyszert naponta háromszor (étkezés előtt) egy tablettát (0,4 g) kell bevenni; a maximális napi adag 4,8 g.

Hiperkinézis kezelése agyi bénulásban

A hiperkinézissel járó agyi bénulásban szenvedő betegek (azaz a agyi bénulás spasztikus formája) komplex kezelésen esnek át, beleértve a gyógyszerek segítségével történő kezelést is.

Az izomgörcsök enyhítésére felírható a Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) nyugtató hatású gyógyszer - naponta kétszer 5-10 mg. Ez a gyógyszer ellenjavallt terhes nők és három év alatti gyermekek számára, mellékhatásai közé tartozhat az álmosság, gyengeség, fejfájás, szájszárazság, hányinger és a máj transzaminázok fokozott aktivitása.

A cerebrális bénulás hiperkinézisének kezelése görcsoldók - Gabapentin (lásd fent) vagy Acediprol - alkalmazását foglalja magában. Így az Acediprol (más kereskedelmi nevek - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), 0,3 g-os tablettákban és szirup formájában kapható, jól ellazítja az izmokat görcsös összehúzódások során, és mind gyermekeknek (napi 20-30 mg testtömegkilogrammonként), mind felnőtt betegeknek (napi legfeljebb 2,4 g) írják fel. Előfordulhatnak mellékhatások, mint például hányinger, hányás, hasmenés, gyomorfájdalom, étvágytalanság, bőrirritáció.

Az agyi bénulásban szenvedő athetoid hiperkinézisben szenvedő betegeknél az acetilkolin serkentő neurotranszmitter hatásának csökkentésére használt gyógyszerek közül az orvosok a Cyclodolt (lásd fent) és a Procyclidint részesítik előnyben, amelyeket naponta háromszor 2 mg-os adagban kell szájon át bevenni.

Ezenkívül a Botox intramuszkuláris injekcióját gyakorolják, amely körülbelül három hónapig enyhíti az agyi bénulásban a mozgást korlátozó izomgörcsöket.

Megelőzés

A hiperkinézis megelőzésének egyetlen célja van – az agy motoros apparátusának és az általa „irányított” izomrendszer maximális fiziológiai működésének támogatása. A testmozgás, a racionális étrend és a megfelelő táplálkozás előnyei nyilvánvalóak. Bizonyos esetekben az akupunktúra is segíthet. A szakemberek B-vitaminok, C- és E-vitamin, valamint esszenciális zsírsavak (olajsav, linolsav, arachidonsav stb.) szedését javasolják.

A hiperkinézis szakképzett orvosi ellátást igényel, és kezelése egész életen át tarthat.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Előrejelzés

A hiperkinézis prognózisa, mivel ez a fajta központi idegrendszeri patológia számos okból alakul ki, beleértve azokat is, amelyekkel szemben a mai orvostudomány tehetetlen, például magzati agykárosodás, neurodegeneratív, autoimmun vagy genetikailag meghatározott betegségek. Ilyen esetekben a prognózis definíció szerint nem lehet pozitív.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]