A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hogyan kezelik az akut limfoblasztos leukémiát?
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A gyermekek akut limfoblasztos leukémiájának kezelésének alapelveit az Egyesült Államokban dolgozták ki az 1960-as évek végén. Valójában ezek a mai napig nem változtak. Az akut limfoblasztos leukémia modern kezelése több fő fázisból áll: a remisszió indukciója három vagy több szerrel, 4-6 héten keresztül adagolva, a remisszió több szerrel történő konszolidációja („konszolidáció”), és fenntartó terápia, általában antimetabolitok alkalmazásával 2-3 évig. Kötelező elem a neuroleukémia megelőzése és kezelése. Tekintettel a gyógyszerek gyenge penetrációjára a vér-agy gáton keresztül, 1965-ben javasolták a központi idegrendszer fertőtlenítésére irányuló specifikus terápia alkalmazását. Az akut limfoblasztos leukémia T-sejtes variánsában szenvedő, magas leukocitózisú gyermekeket és az egy év alatti gyermekeket a neuroleukémia kialakulásának magas kockázatának tekintik. A neuroleukémia megelőzésének és kezelésének fő módszerei a kemoterápiás gyógyszerek (metotrexát, citarabin, prednizolon) intrathekális beadása az életkornak megfelelő dózisokban, valamint a koponya besugárzása a kezelés korai szakaszában.
Elméletileg a terápiának addig kellene tartania, amíg a teljes leukémia sejtpopuláció elpusztul, de nem tovább. Sajnos nincs megbízható módszer a reziduális tumor meghatározására, de randomizált klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a terápia optimális időtartama 2-3 év. A kezelés jellemzően napi merkaptopurinból és heti metotrexátból áll, az adagokat a fehérvérsejtszámtól függően módosítva.
Az 1970-es évek végére világossá vált, hogy az ilyen terápia csak az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekek felét képes gyógyítani. További előrelépést jelentett a limfoblasztos leukémia biológiai heterogenitásának meghatározása, a nemzetközi citológiai osztályozás (FAB) és a prognosztikai faktorok rendszerének bevezetése, a betegek kockázati csoportokba sorolása és differenciált kezelési programok kidolgozása, multicentrikus vizsgálatok és kooperatív klinikai csoportok szervezése, a különböző citosztatikus gyógyszerek farmakokinetikájának kutatásának fejlesztése (a hatékonyabb kemoterápiás kezelések létrehozása céljából), valamint a kísérő terápia intenzív fejlesztése.
Mindez az akut limfoblasztos leukémia kemoterápiás programjainak következő generációjának létrehozásához vezetett. A legtöbb modern protokoll az intenzív kezdeti polikemoterápia elvein alapul a leukémiás sejtkészlet maximális elpusztítása érdekében. Ezek a citosztatikus gyógyszerek váltakozó kombinációk (rotáció) formájában történő alkalmazásán, nagy dózisú kemoterápiás kezelések alkalmazásán, valamint a neuroleukémia intenzív megelőzésén alapulnak a legtöbb esetben koponya besugárzással. Ezek az eredmények lehetővé tették az 1980-as évek végére az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában az akut limfoblasztos leukémia 5 éves relapszusmentes túlélésének 70%-os akadályának leküzdését. A jelenleg használt legjobb protokollok közé tartoznak a BFM és a COALL csoportok (Németország) programjai, valamint számos amerikai kutatócsoport protokollja - DFCI 8.1-01. POG. CCSG.
Az ezen protokollok szerinti kezelési eredmények, valamint a BFM csoport által felhalmozott tapasztalatok alapján kidolgoztak egy új programot az akut limfoblasztos leukémia kezelésére gyermekeknél, Moszkva-Berlin 91 (ALL-MB-91) néven. A kemoterápiás program fő gondolata az okkult (látens) neuroleukémia kulcsszerepének gondolata a relapszusok és következésképpen az akut limfoblasztos leukémia kezelésének kudarcainak kialakulásában gyermekeknél. Ebben a protokollban a prednizolont dexametazon váltja fel, és bevezetik az aszparagináz hosszú távú (több hónapos) alkalmazásának rendjét. A neuroleukémia lokális kemoprofilaxisát a kezelés első évében három gyógyszerrel végzik. Az új protokoll különleges követelményei a nagy dózisú intenzív kemoterápia alkalmazásának és a betegek járóbeteg-ellátásának elutasítása, a kísérő terápia és a vérkomponensek transzfúziójának szükségességének csökkentése, valamint a koponya besugárzásának elutasítása a legtöbb betegnél.
A kezelési eredmények teljesen összehasonlíthatók voltak az ALL-BFM-90 programmal.
[