A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hogyan kezelik az örökletes szferocitózist (Minkowski-Schoffar-betegség)?
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Kezelés
A hemolízis során naponta 1 mg-os folsavat ír le.
Súlyos hemolitikus vagy aplasztikus válság esetén (hemoglobin <60 g / l) a leukocitákból tisztított eritrocitaszerű szubsztitúciós terápiát végezzük.
A splenectomiát tervszerűen használják. Az operatív kezelés előtt be kell oltani a betegeket a meningococcus és pneumococcus fertőzések, valamint a B típusú hemofil fertőzések ellen.
A cholelithiasisban kolecisztektómia alkalmazható.
Adagoló felügyelet
Ajánljuk a hematológus vizsgálatát, általános vérvizsgálatot a retikulociták számításával (havonta egyszer mérsékelt és súlyos formában, negyedévente - könnyű és minimális formában).
Biokémiai vérvizsgálat (Az összes és az indirekt bilirubin, ALT, ACT, alkalikus foszfatáz, az LDH koncentrációt SJ, TVK, transzferrin telítettség vas, SF) hajtjuk végre egyszer negyedévet srednetyazholoy és nehéz formái, egyszer minden 6 hónapban - enyhe és minimális formák.
A hasüreg ultrahangját 6-12 hónaponként ajánlották.