Hogyan kezelik a lágyszöveti szarkómákat a gyermekeknél?

A daganatok gyermekek és felnőttek kezelésére vonatkozó stratégiája különböző, amely több ponttal kapcsolódik:

• az orgona-megtakarítási műveletek végrehajtása gyermekeknél nagy technikai nehézségekkel jár az anatómiai és funkcionális funkciók miatt;
• a radioterápia kisgyermekekben történő alkalmazása súlyos szövődményeket okozhat (pl. Az egyes szervek és a szervezet egészének növekedését gátló), annál hangsúlyosabb, mint a felnőtteknél;
• A gyermekek onkológiájában szigorúbb, nagy dózisú kemoterápiás módszereket fejlesztettek ki. Beleértve a többkomponensű kezeléseket (a hasonló felnőttekben végzett kemoterápiás kezelést gyakran lehetetlen a legrosszabb tolerálhatósággal kapcsolatban);
• a gyermekeknél a terápiák hosszú távú hatása társadalmilag szignifikánsabb a felnőttekhez képest várhatóan hosszabb várható élettartam miatt.

A felsorolt különbségek meghatározzák, hogy gondosan kell kiválasztani a kezelési taktikát, figyelembe véve a gyermek egyedi jellemzőit és a késleltetett szövődmények lehetséges kockázatát.

A nem bloomingomyosarcoma lágyszöveti daganatok ritkaságával kapcsolatban a kezelést multicentrikus vizsgálatok keretében kell végrehajtani, amelyek megbízható eredmények elérését teszik lehetővé, és ezek alapján optimalizálják a kezelés módszereit. Az ilyen típusú daganatok kezelésében különböző profilú szakembereket kell bevonni: sebészeket, kemoterapeutákat, radiológusokat. Számos esetben sürgősségi műveletek végrehajtásának szükségességével kapcsolatban ajánlatos a korai ortopédiai, rehabilitációs szakembereket és pszichológusokat is bevonni, amelyekből a beteg életminősége nem kis mértékben függhet.

A kezelés sebészeti szakaszában meghatározták a tumor teljes kivágásának lehetőségét az egészséges szövetek határain belül. Ez rendkívül fontos prognosztikai tényező. A maradék tumor hiánya kedvező prognózist jelent. Ha a maradék daganat megmarad, meg kell fontolni az ismétlődő radikális működés szükségességét és lehetőségét.

A kemoterápia szerepe a lágyrészek szarkómájában kétértelmű. A kemoterápia tekintetében általánosan elfogadott a daganatok érzékeny (PMC-szerű), mérsékelten érzékeny és érzéketlen részekre bontása. Ennek a felosztásnak köszönhetően a lágyszöveti szarkóma (CWS, TIOP) kezelésére számos modern programot készítettek. A kemoterápiára érzékeny tumorok közé tartozik a rabdomioszarkóma, az extrinsic Ewing-szarkóma, perifériás neuroektodermális tumorok, szinoviális szarkóma. Mérsékelten érzékenyek a rosszindulatú fibrocyta hisztiociták, leiomyosarcoma, rosszindulatú érrendszeri tumorok, alveoláris lágyszöveti szarkóma és liposarcoma. Nem érzékeny a kemoterápiára, a fibrosarcomára (a veleszületett kivételével) és a neurofibrosarcomára (malignus schwannoma).

Kivéve rhabdomyoszarkóma és ízületi szarkóma, nagy prospektív vizsgálatok adjuváns kemoterápia gyermekek lágyszövetszarkómákban javítani eredményét (általános és eseménymentes túlélés) nem volt.

A lágyszövet szarkóma kezelésében alkalmazott alap gyógyszerek. A vinkrisztin, a dactinomicin, a ciklofoszfamid és a doxorubicin (VACA-kezelés) hosszú ideje fennmaradt. Számos vizsgálat igazolta az ifosfamid hatásosságát a ciklofoszfamiddal szemben. A tumor hiányos eltávolításával járó nem kielégítő eredményekkel kapcsolatban új gyógyszerek, hatékonyabb kombinációk és kemoterápiás kezelések vizsgálódnak.

A sugárterápia szerepe a lágyszöveti szarkóma kezelésében a daganat helyi szabályozásának biztosítása. A különböző protokollok sugárzási dózisa 32-60 Gy tartományban van. Egyes kutatók szerint a sebészeti és a sugárkezelés közös használata lehetővé teszi a helyi kontrollok megfelelő elérését a betegek 80% -ában. Néhány klinikán aktívan vezetik be a sugárterhelés alternatív módszereit - brachyterápiát és intraoperatív besugárzást egy elektronsugárral. A daganat preoperatív besugárzását, amely jó eredményeket mutatott felnőtteknél, kevésbé általánosan alkalmazzák a gyermekorvosi onkológiában.

A betegség lokális helyreállításával megpróbálják újra lebontani a daganatot. Ezekben az esetekben a nem-adjuváns kemoterápia hatékony, beleértve a fibrózszarkóma és a hemangioperétióma fiatalabb korcsoportjainak gyermekét is. A lágyszövetek szarkóma között ezek a tumorok, valamint a dermatofibrosarcoma és a rosszindulatú fibrocyta hisztiocitóma kevésbé agresszív és ritkán metasztatizálódnak. Gyógyulásuk gyakran sebészi eltávolítással lehetséges.

A nem teljesen eltávolított alveoláris lágyszöveti sarcomával a kemoterápia nem hatékony.

A kis kerek sejtek dezmoplasztikus daganata - az ismeretlen hisztogenezis tumor - általában a hasüregben és a kismedenceiben lokalizálódik, ami megnehezíti a teljes eltávolítását. Ebben az esetben a taktika a sebészeti, a sugárkezelés és a kemoterápiás kezelés összetett használatán alapul.

A lágyszövetek könnyűsejtes szarkóma kezelésére elsősorban műtéti beavatkozás lehetséges maradványdaganatos besugárzással. A kemoterápia alkalmazásának kísérletei ebben az esetben hatástalanok voltak.

Az olyan rendkívül rosszindulatú daganatokkal, mint az angiosarcoma és a limfangiosarcoma, a prognózist a teljes eltávolítás lehetőségével határozták meg. Van egy jelentés a paclitaxel sikeres alkalmazásáról az ilyen típusú daganatokban.

A hemangioma és a hemangiosarcoma köztes pozíciót elfogó rosszindulatú gemangioendothelioma gyermekeknél a májban a leggyakoribb. Tünetmentesen növekszik, sőt spontán visszaáll. Néha ez a daganat a fogyasztási koagulopathia (Kazabaha-Merrita szindróma) kialakulásához vezet. Ebben az esetben aktív sebészeti taktika szükséges. Jelentések vannak a kemoterápia (vinkrisztin, dactinomicin, ciklofoszfamid) és interferon alfa-2a sikeres alkalmazásáról. Ha nincs hatás, májtranszplantáció jelez.

Különös figyelmet kell fordítani az extraoszseus osteosarcoma terápiás taktikájára. A kemoterápia hatékonysága ilyen típusú daganattal továbbra is gyengén érthető. Bizonyos szerzők szerint azonban ez a neoplazma kezelését a lágyszöveti szarkóma terápiájára kidolgozott elvek szerint kell elvégezni.

Ha nem lehet teljesen kivágni a tumort vagy áttétek jelenlétében, a radioterápia és a kemoterápia kötelező. A teljes négyéves túlélés a VACA-kezeléssel körülbelül 30%, a rekurzív mentes túlélési arány 11%. A szoliter metasztázisok sebészeti beavatkozása a tüdőben való lokalizációjukra utal. Jelenleg folyamatosan próbálják növelni a kezelés hatékonyságát ebben a betegcsoportban a kemoterápia fokozódásával és új kezelési módok alkalmazásával az ifosfamid és a doxorubicin bevonásával.

Egy megoldatlan probléma a lágyszöveti szarkóma recidivációinak terápiája. A kezelési taktika kialakításakor figyelembe veszik a korábbi terápiát, a folyamat lokalizációját és a beteg állapotát. A kúra néhány esetben a tumor teljes kivágásával és metasztázisával lehetséges. A radioterápia és a kemoterápia hatása a relapszusokban nem egyértelmű, és értékelést igényel randomizált multicentrikus vizsgálatokban.

Kilátás

A lágyszöveti szarkóma prognózisa a szövettani típustól, a sebészeti reszekció teljességétől, a metasztázisok jelenlététől vagy hiányától, a páciens korától, valamint egy adott tumorra jellemző számos tényezőtől függ. A fibrosarcoma és a hemangiopericytoma esetében a prognózis szignifikánsan jobb a fiatalabb betegeknél. A neurofibrosarcoma és a liposarcoma esetében a prognózis meghatározza a kivágás teljességét. A leiomyosarcoma esetében a prognózis rosszabb, ha a tumor a gasztrointesztinális traktuson belül fejlődik ki. A folyamat prevalenciája, a maradék daganat térfogata és a malignitás mértéke meghatározó prognosztikai faktor az érrendszeri tumorok (hemangiendothelioma, angiosarcoma, lymphosarcoma). A metasztázisok jelenléte rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező bármely daganat esetén. A késői metasztázisok, amelyek jelentősen rosszabbítják a prognózist, az alveoláris szarkóma és a lágyrészek melanoma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]